脊髓空洞發(fā)生機(jī)制研究進(jìn)展課件

脊髓空洞發(fā)生機(jī)制研究進(jìn)展

脊髓空洞癥(SyringomyeliaSM)是一種進(jìn)行緩慢的脊髓退行性病變，可被定義為發(fā)生于脊髓內(nèi)組織或中央管的充滿液體的腔隙。對(duì)于其病因，迄今爭(zhēng)議不休。曾提出的多種學(xué)說皆有其種種不足之處?，F(xiàn)在，一些學(xué)者提出一種新的理論，即空洞形成的力量來自于髓內(nèi)組織搏動(dòng)壓，空洞內(nèi)的液體來自于髓內(nèi)組織的細(xì)胞外液體，而不是腦脊液。本文就脊髓空洞的形成機(jī)理作一綜述。一、傳統(tǒng)學(xué)說及不足關(guān)于脊髓空洞的探討可以追溯到300多年以前。300年的時(shí)間里提出種種學(xué)說來解釋其發(fā)病機(jī)制。自18-19世紀(jì)，有專家學(xué)者提出神經(jīng)管閉合不全、髓內(nèi)新生物、炎癥、缺血、髓內(nèi)出血及室管膜上皮自分泌等學(xué)說，鑒于當(dāng)時(shí)的技術(shù)水平，這些學(xué)說不能給脊髓空洞提供正確的解釋。自20世紀(jì)而來，對(duì)脊髓空洞的認(rèn)識(shí)逐漸轉(zhuǎn)移到腦脊液的動(dòng)力學(xué)上來，認(rèn)為空洞的形成主要是腦脊液流動(dòng)發(fā)生紊亂所致，并催生多種學(xué)說。這些學(xué)說在一定程度上有其可行性，但仍對(duì)許多問題不能給于滿意解釋。2.Williams[4]的顱內(nèi)椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說自1969年以來Williams進(jìn)行了一系列的研究，發(fā)現(xiàn)在咳嗽，用力等活動(dòng)時(shí)胸廓內(nèi)壓升高，導(dǎo)致硬脊膜外靜脈壓力升高，產(chǎn)生的壓力波使脊髓蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液通過枕大孔進(jìn)入顱內(nèi)，而病人由于顱頸交界枕大孔區(qū)腦脊液在蛛網(wǎng)膜下腔流動(dòng)的單向受阻(即向下流動(dòng)受阻,而向上的流動(dòng)是通暢的小腦扁桃體起到活塞的作用)，日常間歇性產(chǎn)生的壓力波就形成了顱內(nèi)壓跟椎管內(nèi)壓的分離。這種壓力差促使了四腦室內(nèi)的腦脊液通過開放的中央管的流動(dòng)，逐漸產(chǎn)生脊髓空洞。日常間歇性產(chǎn)生的壓力波就形成了顱內(nèi)壓跟椎管內(nèi)壓的分離。這種壓力差促使了四腦室內(nèi)的腦脊液通過開放的中央管的流動(dòng)，逐漸產(chǎn)生脊髓空洞。同時(shí)這種間歇性發(fā)作的脊膜外壓力波沿著脊髓縱軸上下傳遞，中央管內(nèi)的液體由于壓力的不平衡而上下運(yùn)動(dòng)，通過“濺潑效應(yīng)(theslosheffect)”使空洞不斷發(fā)展，甚至形成延髓空洞。3．BallandDayan[5]認(rèn)為咳嗽，用力等活動(dòng)時(shí)胸廓內(nèi)壓升高,導(dǎo)致硬脊膜外靜脈壓力升高，并由此使椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液壓力升高。由于枕大孔區(qū)梗阻，腦脊液不是進(jìn)入顱內(nèi)，而是沿血管外間隙進(jìn)入髓內(nèi)組織，從而形成空洞。4．Aboulker[6]則提出另一種觀點(diǎn)，認(rèn)為在椎管內(nèi)，脊髓和神經(jīng)根產(chǎn)生腦脊液，并通過神經(jīng)背根進(jìn)入髓內(nèi)，由髓內(nèi)灰質(zhì)血管吸收或由中央管回流至腦內(nèi)。由于枕大孔區(qū)梗阻，腦脊液不是進(jìn)入顱內(nèi)。因靜脈高壓的存在腦脊液不能被灰質(zhì)血管吸收，從而形成空洞。6．Levine[10]于2004年提出脊髓靜脈淤血理論：枕大孔區(qū)梗阻時(shí)，在直立位置、咳嗽、用力等活動(dòng)以及腦脊液的搏動(dòng)會(huì)影響髓內(nèi)壓。在梗阻區(qū)近端會(huì)產(chǎn)生瞬時(shí)高壓，而在遠(yuǎn)端則處于低壓狀態(tài)，于是梗阻區(qū)近端髓內(nèi)小靜脈和毛細(xì)血管塌陷，而遠(yuǎn)端則擴(kuò)張。血管擴(kuò)張不但壓迫脊髓組織，而且擾亂了血脊屏障，致使晶體液的超濾聚積形成空洞。7．上述學(xué)說的不足之處Gardner和Williams的觀點(diǎn)不能解釋①在大部分病人無法證實(shí)四腦室和syrinx管之間的交通；②有一些空洞位于髓內(nèi)組織，并不與中央管相通，空洞內(nèi)液體成分并不同于腦脊液。而Ball和Dayan、Oldfield、Aboulker等觀點(diǎn)的致命缺陷為①空洞內(nèi)壓力高于蛛網(wǎng)膜下腔，腦脊液不能逆壓力梯度進(jìn)入空洞[11]②空洞內(nèi)液體成分并不同于腦脊液。Levine的觀點(diǎn)解釋了空洞壓力及空洞液體來源問題，但并沒有證據(jù)證明空洞區(qū)靜脈擴(kuò)張淤血[12]。另外臨床上，在梗阻區(qū)上下端都會(huì)發(fā)現(xiàn)空洞存在，并且空洞是一個(gè)整體[13]。二、新學(xué)說的提出及合理性關(guān)于脊髓空洞的形成，Greitz認(rèn)為根本原因是髓內(nèi)與鄰近的蛛網(wǎng)膜下腔力量不平衡所致[14,15]。由此提出髓內(nèi)搏動(dòng)壓理論：脊髓內(nèi)的搏動(dòng)壓相對(duì)高于鄰近蛛網(wǎng)膜下腔的壓力，脊髓與鄰近的蛛網(wǎng)膜下腔存在一種壓力不平衡，這種相對(duì)高的髓內(nèi)波動(dòng)壓由內(nèi)至外擴(kuò)張脊髓組織，而形成的空腔立即被髓內(nèi)細(xì)胞外組織液填充，形成空洞。這一新學(xué)說的理論基礎(chǔ)有以下幾方面組成。腦脊液脈沖波到達(dá)梗阻時(shí)流動(dòng)受阻，腦脊液的波動(dòng)壓一部分通過脊髓向梗阻遠(yuǎn)端傳遞，一部分在梗阻區(qū)返折，進(jìn)入梗阻區(qū)近段脊髓。因而在臨近梗阻區(qū)的兩端，髓內(nèi)搏動(dòng)壓力就會(huì)高于附近的腦脊液博動(dòng)壓。脊髓組織順壓力梯度擴(kuò)張，形成空洞。如果是完全梗阻，腦脊液的波動(dòng)壓不會(huì)向遠(yuǎn)端傳遞，只會(huì)返折進(jìn)入梗阻區(qū)近段，這樣導(dǎo)致髓內(nèi)搏動(dòng)壓得絕對(duì)升高，在梗阻區(qū)上端形成空洞。另外，在蛛網(wǎng)膜下腔不完全梗阻時(shí)，還要必須考慮流體的Bernoulli定律和Venturi現(xiàn)象[14]。Bernoulli定律強(qiáng)調(diào)給定流體的總機(jī)械能是不變的。這意味著流體速度的加快會(huì)減少流體的壓力。因而腦脊液通過狹窄的蛛網(wǎng)膜下腔時(shí)速度會(huì)加快，同時(shí)腦脊液的壓力會(huì)降低，導(dǎo)致髓內(nèi)搏動(dòng)壓力相對(duì)性高于附近的腦脊液博動(dòng)壓力。Venturi現(xiàn)象描述的是噴射的流體會(huì)對(duì)管壁產(chǎn)生一種吮吸的效果。這種現(xiàn)象在腦脊液通過狹窄的蛛網(wǎng)膜下腔時(shí)也會(huì)出現(xiàn)。其實(shí)，這兩種現(xiàn)象并不是各自獨(dú)立的，而是對(duì)同一種現(xiàn)象的不同描述。3空洞內(nèi)液體的來源空洞的壓力要高于蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液的壓力存在由內(nèi)到外的壓力梯度，因而腦脊液不會(huì)由外至內(nèi)逆壓力梯度進(jìn)入空洞。由于脊髓中央管多數(shù)已閉塞，且空洞有時(shí)并不與中央管相通，故四腦室內(nèi)腦脊液也不會(huì)進(jìn)入空洞?？斩磧?nèi)液體成分與腦脊液不同。都說明空洞內(nèi)的液體不是腦脊液。積液也會(huì)減少毛細(xì)血管的面積，使其回吸收能力降低，并形成惡性循環(huán)。這樣細(xì)胞外液逐漸聚集，將髓內(nèi)微小腔隙轉(zhuǎn)變成大的空洞，形成各式各樣的脊髓空洞。不過，髓內(nèi)細(xì)胞外液體的增加也許先于小腔隙的形成[18]。有研究證實(shí)，髓內(nèi)毛細(xì)血管濾出的是少含蛋白的晶體液，與腦脊液成分不同。由于上述微循環(huán)病變，在空洞周圍出現(xiàn)水腫、膠質(zhì)增生及小血管管壁增厚等癥狀就不難理解了。4導(dǎo)致脊髓擴(kuò)張的機(jī)理脊髓擴(kuò)張主要是由于髓內(nèi)搏動(dòng)壓相對(duì)升高。其機(jī)理可總結(jié)為以下5條:A蛛網(wǎng)膜下腔不完全梗阻時(shí)，增高的髓內(nèi)搏動(dòng)壓向梗阻區(qū)遠(yuǎn)端傳遞或向近端返折。B完全梗阻時(shí)，增高的髓內(nèi)搏動(dòng)壓向梗阻區(qū)近端髓內(nèi)返折。CVenturi效應(yīng)。D梗阻區(qū)局部脊髓拴系時(shí)，上述原理A、B作用增強(qiáng)[14]。E脊髓拴系時(shí)，在脊椎彎曲部位對(duì)脊髓形成直接的機(jī)械牽張[14]。同時(shí)，梗阻區(qū)腦脊液流速加快，可達(dá)8㎝/秒[14]，因而還要考慮流體的Venturi效應(yīng)，這樣臨床上脊髓外傷病人常常在病變兩端都有空洞[13]。如果是椎管內(nèi)腫瘤，梗阻范圍較大一些，則搏動(dòng)壓不易下傳，只能返折進(jìn)入近端，形成梗阻區(qū)近端空洞。這揭示了椎管內(nèi)腫瘤并發(fā)空洞以頸段多見的原因[19]。如果存在脊髓拴系系則原理D、F可加速空洞的發(fā)展。對(duì)于Chiari畸形所并發(fā)的空洞，其原因主要有原理C來解釋。這與蛛網(wǎng)膜下腔存在固定的梗阻區(qū)不同。疝下的小腦扁桃體在枕大孔區(qū)形成一動(dòng)力性梗阻，在心動(dòng)周期過程中，小腦扁桃體大幅度的上下運(yùn)動(dòng)推動(dòng)腦脊液形成脈沖樣的壓力波。這種壓力超過正常的腦脊液波動(dòng)壓，推動(dòng)腦脊液向遠(yuǎn)端傳遞。在這種情況下，蛛網(wǎng)膜下腔一些不明顯的狹窄就會(huì)變成已明顯的梗阻。如頸膨大、腰骶膨大及神經(jīng)根、齒狀韌帶等組織。導(dǎo)致Venturi現(xiàn)象發(fā)生，空洞出現(xiàn)。因而Chiari畸形所并發(fā)的空洞并不局限于頸段，而是會(huì)出現(xiàn)在椎管的任何節(jié)段。但以上中頸段多見，而頸段的顱內(nèi)部分較少見，這是由于向下運(yùn)動(dòng)的小腦扁桃體施加一反作用力造成的。如果Venturi效應(yīng)的影響大于這一反作用力，則會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)頸段出現(xiàn)空洞。有時(shí)在枕大孔處存在蛛網(wǎng)膜粘連，形成完全或不完全梗阻，從而形成空洞，這可用原理A、B來解釋。另外，Chiari畸形所導(dǎo)致的腦與脊髓的順應(yīng)性降低50%左右,這大大加強(qiáng)了顱內(nèi)和上頸段腦脊液的壓力，分別達(dá)2.3mmHg、4mmHg。在收縮期，顱內(nèi)、上頸段腦脊液的壓力可達(dá)20㎜Hg、10mmHg[20]。因而由于小腦扁桃體的強(qiáng)有力的向下推動(dòng)，把頸段蛛網(wǎng)膜下腔變成一個(gè)高壓裝置。這增強(qiáng)的壓力被擴(kuò)張的鞘囊所吸收，并很快通過鞘囊回縮釋放出來，這回縮的鞘囊也會(huì)加快腦脊液的流速促使空洞形成。另外，空洞形成后，局部脊髓增粗，導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，加強(qiáng)空洞形成，形成惡性循環(huán)，促使空洞擴(kuò)展?？傊?，新理論的提出回答了臨床上許多疑問。是迄今為止比較有說服力的一種新理論。個(gè)人體會(huì)：綜上所述，脊髓空洞的發(fā)生也許可以理解顱、脊的順應(yīng)性下降所致?？梢钥闯觯斩葱纬傻母戳α吭谟谛呐K搏動(dòng)，在心臟收縮期，血液充盈大腦，為了保持顱內(nèi)容積平衡，腦脊液流速加快被置換顱外，正常情況下，腦脊液的搏動(dòng)壓均勻地分布于脊髓與蛛網(wǎng)膜下腔，不會(huì)誘發(fā)空洞發(fā)生。在chiari畸形患者，腦的順應(yīng)性下降，在心臟收縮期，僅腦脊液被置換到腦外是不夠的，小腦扁桃體與腦脊液一同被擠出顱