空泡蝶鞍的MRI表現(xiàn)

空泡蝶鞍的MRI表現(xiàn)

金醫(yī)影像丁云云現(xiàn)在是1頁\一共有45頁\編輯于星期四概述空泡蝶鞍(emptysella,ES)是一種病因尚不完全清楚,缺乏典型臨床癥狀表現(xiàn)的垂體疾病現(xiàn)在是2頁\一共有45頁\編輯于星期四ES命名及組胚解剖ES命名多種,如鞍隔缺損、鞍內(nèi)腦池疝、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫或憩室、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔或蛛網(wǎng)膜隱窩等。1949年ES出現(xiàn)于英語文獻中,1951年Busch首先命名“ES”現(xiàn)在是3頁\一共有45頁\編輯于星期四垂體腺組織胚胎發(fā)育大約在胚胎第24d,咽后壁的原腸上皮呈“憩室”樣向上生長形成拉氏隱窩(Rathkepouch),同時間腦的神經(jīng)上皮向下生長形成漏斗突。5周時拉氏隱窩與漏斗突匯合。6周時拉氏隱窩與口腔上皮分離形成拉氏囊(Rathkecyst),以后拉氏囊形成腺垂體(垂體前葉),漏斗突則形成神經(jīng)垂體(垂體后葉)。現(xiàn)在是4頁\一共有45頁\編輯于星期四垂體腺占據(jù)蝶鞍窩的79%體積,在鞍隔線下1mm處,由頸動脈床突上段的垂體上動脈所構(gòu)成的門脈血管供應(yīng)垂體前葉和頸內(nèi)動脈直接分支供垂體后葉血液。鞍隔(又稱床突間韌帶)由雙層硬膜組成,漏斗部通過鞍隔中央的小孔與第三腦室底部的灰結(jié)節(jié)相連，垂體前葉內(nèi)有儲存激素的池,為內(nèi)分泌器官,由下丘腦通過神經(jīng)-血管通路調(diào)節(jié)分泌;垂體后葉不是真正的內(nèi)分泌器官?，F(xiàn)在是5頁\一共有45頁\編輯于星期四ES的病因1969年Colby報告ES綜合征,分為原發(fā)性和繼發(fā)性2大類原發(fā)性指鞍區(qū)未接受過垂體手術(shù)或放射治療繼發(fā)性則指鞍區(qū)接受過手術(shù)或放療后形成

現(xiàn)在是6頁\一共有45頁\編輯于星期四關(guān)于原發(fā)ES的確切病因和發(fā)病機理目前尚不清楚,多數(shù)學(xué)者認為與下列因素有關(guān):(1)在鞍隔缺損或發(fā)育不全的基礎(chǔ)上,局部薄弱,通過顱內(nèi)壓力升高在腦脊液搏動沖擊下使蛛網(wǎng)膜下疝入鞍內(nèi),垂體受壓萎縮而成扁平狀貼于鞍底,可伴有蝶鞍擴大(2)腦脊液壓力,Toley認為男性顱內(nèi)壓增高造成ES可能性大(3)鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜粘連是本病發(fā)生的重要因素,可能因鞍內(nèi)局部粘連引起的腦脊液引流不暢而致現(xiàn)在是7頁\一共有45頁\編輯于星期四(4)垂體肥大后萎縮,妊娠期垂體生理性肥大,分娩后垂體逐漸回縮,鞍內(nèi)壓減低而形成(5)腫瘤回縮或囊腫破裂所致(6)其他,如垂體生理性萎縮,鞍內(nèi)壓力減低而形成ES。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)本病與抗垂體抗體有關(guān),自身免疫性垂體炎可使垂體萎縮而形成ES。國外有報告基底細胞癌患兒伴有ES者現(xiàn)在是8頁\一共有45頁\編輯于星期四ES臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病,女性多見。隨年齡增長發(fā)病率增加中年肥胖女性最多見,尤其是多產(chǎn)婦,這可能與多產(chǎn)婦反復(fù)妊娠分娩,垂體腺反復(fù)增生萎縮有關(guān)大部分無臨床癥狀,有癥狀者以頭痛、頭暈為常見癥狀,頭痛的部位、程度、性質(zhì)、時間間隔各不相同,以額眶部多見,頭痛無特征性,也無定位意義,還可以有視力減退和視野改變,視野改變以雙側(cè)顳側(cè)偏盲或周邊視野偏盲多見。部分患者合并高血壓、肥胖、閉經(jīng)、泌乳、性功能減退、良性顱內(nèi)壓增高等現(xiàn)在是9頁\一共有45頁\編輯于星期四多數(shù)患者無垂體內(nèi)分泌功能障礙,少數(shù)患者有輕度內(nèi)分泌障礙,其中部分腺垂體功能低下者占10%~60%,全垂體功能低下者占3%~10%,垂體后葉抗利尿激素(ADH)引起尿崩癥罕見(0%~1%)。國外有報告全垂體激素減低征。個別病例伴有腦脊液鼻漏現(xiàn)在是10頁\一共有45頁\編輯于星期四ES的診斷除詢問病史及體檢外,頭顱CT或MRI是目前診斷ES的主要手段。CT能清晰顯示蝶鞍擴大,鞍內(nèi)低密度占位,但顱底骨偽影干擾較大,影響圖像的清晰度。MRI具有組織分辨率高及多方位、多參數(shù)成像的優(yōu)點,可良好地顯示垂體形態(tài)和鞍區(qū)解剖以及視神經(jīng)和垂體柄的位置,對ES的診斷具有極高的準確性現(xiàn)在是11頁\一共有45頁\編輯于星期四MRI表現(xiàn):由于鞍上池疝入鞍內(nèi),部分正常垂體的位置被腦脊液所取代,故在橫斷位T1WI、T2WI上于垂體層面在垂體窩處可見類圓形腦脊液信號,其內(nèi)可見點狀與腦組織等信號的垂體柄,也就是所謂的T1WI“白靶”征和T2WI“黑靶”征。現(xiàn)在是12頁\一共有45頁\編輯于星期四在矢狀位T1WI像上可清晰直觀地看到下疝的鞍上池、受壓萎縮變扁向后下移位的垂體,高度<2mm,向后移位的垂體柄,相對擴大的蝶鞍及下陷的鞍底。冠狀位見垂體壓縮變扁呈“凹”形。現(xiàn)在是13頁\一共有45頁\編輯于星期四

在MRI上根據(jù)垂體的形態(tài)及壓縮的程度與相對應(yīng)前后床突高度對照，將垂體壓縮分為輕度（I型）和重度（II型）兩種類型，即部分性和完全性空泡蝶鞍。

現(xiàn)在是14頁\一共有45頁\編輯于星期四I型空泡蝶鞍，垂體呈扁平形或厚新月形，垂體柄輕度后移，視交叉略上抬，垂體后葉矢狀面T1像多呈高信號。此型臨床常以原發(fā)病變而做MRI檢查，多見于老年人。II型空泡蝶鞍，垂體呈薄新月形或弧線形，垂體柄輕中度后移，視交叉上抬，垂體后葉矢狀面T1像多呈等信號。此型所引起臨床癥狀較多，但無特異性?，F(xiàn)在是15頁\一共有45頁\編輯于星期四圖1橫斷面T1WI（450/15）ES呈橢圓形，垂體柄居中，呈柄征圖2矢狀面T1WI（450/15）I型ES圖3矢狀面T1WI（450/15）II型ES現(xiàn)在是16頁\一共有45頁\編輯于星期四圖1A~CES。A.T1WI;B.T2WI-FLAIR;C.T2WI。示蝶鞍未見擴大,垂體腺呈線樣位于鞍底,高度1.92mm,呈均勻中等信號強度,鞍內(nèi)呈均勻液性信號強度,垂體柄向后移位現(xiàn)在是17頁\一共有45頁\編輯于星期四圖2A~CES。A.T1WI;B.T2WI-FLAIR;C.T2WI。示蝶鞍擴大,垂體腺呈線樣位于鞍底,高度1.50mm,垂體腺呈均勻中等信號強度,蝶鞍內(nèi)呈液性均勻信號強度。垂體柄后移位現(xiàn)在是18頁\一共有45頁\編輯于星期四圖3A~CES。A.T1WI;B.T1WI;C.T2WI。示垂體腺呈線樣位于鞍底,鞍底左側(cè)下降,垂體柄向右側(cè)移位。垂體上方呈均勻液性信號強度現(xiàn)在是19頁\一共有45頁\編輯于星期四冠狀位T1WI顯示：蝶鞍區(qū)為腦脊液充填（箭頭），垂體平坦緊貼鞍底，而垂體柄仍居中。A：矢狀位T1WI，在特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者中，空蝶鞍（箭頭）的出現(xiàn)率為70%；現(xiàn)在是20頁\一共有45頁\編輯于星期四空泡蝶鞍現(xiàn)在是21頁\一共有45頁\編輯于星期四空蝶鞍（黃色箭頭)現(xiàn)在是22頁\一共有45頁\編輯于星期四腦磁共振檢查顯示大小正常的“空蝶鞍”包含了由腦脊液包繞的垂體莖現(xiàn)在是23頁\一共有45頁\編輯于星期四圖1、2空泡蝶鞍女32歲。頭暈伴雙眼視力下降，患者術(shù)后視力恢復(fù)。橫斷位T1WI/T2WI示：鞍內(nèi)充滿腦脊液樣長T1長T2信號。圖3，與圖1、2為同一患者，垂體高度約為2mm，緊貼鞍底行走，垂體柄稍后移。圖4女42歲，頭昏頭痛2月余，視力尚可，T1WI示冠狀位觀垂體柄所形成的“I”字形上下間距延長，垂體上緣明顯凹陷，邊緣上翹，呈“鐵錨狀”典型改變，垂體柄居中。圖5女40歲，空泡蝶鞍，T1WI示：蝶鞍擴大，鞍底下陷，鞍內(nèi)充滿腦脊液樣信號。圖6，與圖5為同一患者，鞍內(nèi)充滿腦脊液樣信號，蝶鞍與鞍上池相通

現(xiàn)在是24頁\一共有45頁\編輯于星期四圖1（背面）冠狀位T1WI像，蝶鞍明顯擴大，呈球形，鞍內(nèi)被腦脊液充填，鞍底變薄圖2橫斷位SET2加權(quán)像，鞍內(nèi)被腦脊液充填，表現(xiàn)為類圓形均勻一致的長T2水樣信號圖3矢狀位SET1WI像，垂體受壓變扁呈弧線狀或新月形改變圖4矢狀位SET1WI像，小腦扁桃體下疝合并空包蝶鞍現(xiàn)在是25頁\一共有45頁\編輯于星期四圖1疝入鞍內(nèi)的鞍上池表現(xiàn)為圓形黑色信號的中央偏后處見等信號的點狀垂體柄斷面信號圖2見等信號的點狀垂體柄斷面信號圖3矢狀位T1WI示下疝的鞍上池及受壓萎縮變扁，被推向垂體窩后下方的線條狀垂體腺及向后移位的垂體柄現(xiàn)在是26頁\一共有45頁\編輯于星期四圖1矢狀位T1像顯示垂體受壓變扁，腦脊液呈低信號圖2冠狀位T2像腦脊液呈高信號，受壓的垂體顯示清晰，與周圍組織關(guān)系明確現(xiàn)在是27頁\一共有45頁\編輯于星期四女88歲垂體受壓變扁，鞍窩內(nèi)充滿腦脊液信號，橫斷位T2“黑靶”征現(xiàn)在是28頁\一共有45頁\編輯于星期四男64歲垂體受壓變扁，蝶鞍內(nèi)見腦脊液信號現(xiàn)在是29頁\一共有45頁\編輯于星期四男、50歲，垂體受壓，垂體柄后移現(xiàn)在是30頁\一共有45頁\編輯于星期四女、86歲鞍窩內(nèi)充滿腦脊液，垂體受壓現(xiàn)在是31頁\一共有45頁\編輯于星期四女64歲垂體受壓變薄，垂體柄受壓略向后下移位，視交叉向上抬現(xiàn)在是32頁\一共有45頁\編輯于星期四女、59橫斷位T2呈“黑靶”征，垂體受壓變薄，蝶鞍大小形態(tài)正常，鞍底無下陷現(xiàn)在是33頁\一共有45頁\編輯于星期四女65歲垂體受壓略變薄，垂體柄向后下移位，蝶鞍無擴大，鞍底無下陷現(xiàn)在是34頁\一共有45頁\編輯于星期四女48歲蝶鞍擴大，內(nèi)充滿腦脊液信號，垂體受壓變薄呈線形，垂體柄稍向后向左移位，視交叉向上抬現(xiàn)在是35頁\一共有45頁\編輯于星期四女36垂體受壓呈弧形，蝶鞍內(nèi)充滿腦脊液信號現(xiàn)在是36頁\一共有45頁\編輯于星期四鑒別診斷ES主要與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別,后者表現(xiàn)為擴大的蝶鞍內(nèi)圓形或卵圓形囊狀腦脊液信號,與鞍上池也不相通,有完整囊壁,不顯示“黑靶”征及“白靶”征現(xiàn)在是37頁\一共有45頁\編輯于星期四ES還需與其他可引起蝶鞍擴大的疾病尤其是垂體腺瘤相鑒別。一般來說，分泌性垂體腺瘤多有相應(yīng)垂體激素過多的表現(xiàn)，與本病鑒別不難，易與本病混淆的是無功能垂體腺瘤。無功能垂體腺瘤的表現(xiàn)與本病相似，可通過影像學(xué)檢查加以鑒別?，F(xiàn)在是38頁\一共有45頁\編輯于星期四垂體腺瘤和空鞍綜合征雖皆有蝶鞍擴大但形態(tài)不同：前者蝶鞍多呈杯形或扁平形，鞍結(jié)節(jié)前移，鞍底下陷，鞍背向后傾斜，鞍口開大；后者蝶鞍呈球形或卵圓形，鞍口仍呈閉合狀態(tài)。CT和MRI可提供決定性的鑒別診斷依據(jù)：垂體腺瘤病人的垂體增大，鞍內(nèi)無水樣物質(zhì)；但空鞍綜合征者垂體萎縮，鞍內(nèi)充有水樣物質(zhì)。現(xiàn)在是39頁\一共有45頁\編輯于星期四ES的MRI診斷主要取決于垂體腺的高度,即垂體上下徑高度,文獻上MRI診斷ES分為完全型和不完全型2種,完全型指垂體高度壓縮50%者,不完全型者垂體高度壓縮不足50%者現(xiàn)在是40頁\一共有45頁\編輯于星期四要決定垂體高度變化使用ES計算公式:(鞍高-腺高)/鞍高×100%。有作者使用此公式將ES分為4級:Ⅰ級垂體壓縮為1%~25%,Ⅱ級為26%~50%,Ⅲ級51%~75%,Ⅳ級為76%~100%。現(xiàn)在是41頁\一共有45頁\編輯于星期四伴有蝶鞍擴大、垂體柄移位,這部分病例說明了患者伴有鞍隔的改變,如缺損等使鞍上池腦脊液陷入蝶鞍內(nèi)致垂體腺受壓、萎縮不伴有蝶鞍擴大,說明垂體腺呈線樣(高徑≤2mm)系垂體腺自身疾病所致,如垂體腺生理性萎縮,垂體腺梗死、出血后遺癥,垂體腺應(yīng)激反應(yīng)后萎縮等現(xiàn)在是42頁\一共有45頁\編輯于星期四MRI對診斷ES有獨特性，MRI具有多方位多參數(shù)成像的優(yōu)點，矢狀位有利于評估垂體大小、形態(tài)、前后葉信號改變，以矢狀位T1WI加壓脂為最佳顯示序列和位置，以垂體上下徑小于3mm，垂體柄下陷，“垂體柄視交叉角”加大為ES的典型表現(xiàn)。正常垂體后葉呈高信號與激素分泌的含磷脂的顆粒有關(guān)；垂體后葉呈等信號，可能系完全性ES明顯壓迫垂體，垂體后葉變薄線樣，其內(nèi)神經(jīng)分泌減少或部分容積效應(yīng)使后葉信號減低與前葉相似?，F(xiàn)在是43頁\一共有45頁\編輯于星期四冠狀位可清晰的顯示垂體上緣凹陷的程度，垂體柄與