新生兒聽力篩查

新生兒聽力篩查第1頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五題綱耳部解剖及聲音傳導我國聾病的防治現(xiàn)狀和發(fā)病率新生兒聽力篩查的必要性OAE和AABR新生兒聽力篩查流程高危兒的聽力篩查流程第2頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五耳部解剖及聲音傳導外耳中耳內(nèi)耳傳導聲波接受聲波和位置覺、運動覺刺激耳第3頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五外耳、中耳傳導聲音第4頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五內(nèi)耳接受聲波和位置覺、運動覺刺激第5頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五我國聾病防治現(xiàn)狀WHO估算全世界聽力損失患者約為6億2.78億人存在雙側(cè)中重度聽力損失中國聽力障礙患者有2780萬（2006年全國第二次殘疾人調(diào)查）每年有2-3萬先天性耳聾出生另有相當比例嬰幼兒遲發(fā)性聽力下降，每年新增聾兒4-5萬第6頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五聽力33%肢體20%多重16%視力15%精神7%智力7%言語2%第7頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五流調(diào)單位：301醫(yī)院（2003年）

流調(diào)范圍：全國28個省市，10880例

8基因耳聾表現(xiàn)所占比例GJB2先天性耳聾21%SLC26A4先天性耳聾遲發(fā)性耳聾14.5%12SrRNA藥物性耳聾4.4%GJB3后天性耳聾1%耳聾流行病學調(diào)查第8頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

中國耳聾的防治現(xiàn)狀

兒童聽力障礙是一種常見的出生缺陷。在所有新生兒中，雙側(cè)聽力障礙的發(fā)生率約為0.1%~0.3%，其中重度及極重度聽力障礙約占0.1%。我國7歲以下聾啞兒童80萬人，每年新增3萬人。聽力障礙是危害我國兒童健康的常見病之一。通過對全國第二次殘疾人抽樣調(diào)查所獲得的基礎數(shù)據(jù)進行分析發(fā)現(xiàn)，全國聽力殘疾（含多重殘疾）人共2780萬，其中單純聽力殘疾人2004萬，多重殘疾人中有聽力殘疾人776萬。聽力殘疾現(xiàn)殘率為2.11％，其中城市現(xiàn)殘率為1.79％，農(nóng)村現(xiàn)殘率為2.27％，農(nóng)村高于城市。聽力殘疾（含多重殘疾）以60歲及以上老年人為主，占73.58％，其次是15～59歲組，占24.89％，7～14歲組占1.04％，0～6歲組占0.49％。60歲及以上組聽力殘疾三、四級占79.13％，4～6歲組一、二級殘疾占67.36％，0～3歲組一、二級殘疾占83.90％，可見聽力殘疾在老年人中以輕、中度聾居多，在兒童中以重度、極重度聾居多；15歲及以上人群以單純聽力殘疾為主，占72.65％，0～14歲聽力殘疾以多重殘疾為主，占64.55％；農(nóng)村聽力殘疾發(fā)生危險性是城市的1.27倍。對策面對2780萬龐大的聽力殘疾群體，亟待建立健全兒童聽力診斷、治療、干預一體化方案。目前，國內(nèi)包括北京，上海，南京，山東，浙江，柳州，遼寧等地對新生兒聽力篩查工作已相繼開展。但除北京市已建立了0-6歲兒童篩查、診斷、干預系統(tǒng)外，還未建立一個有效的運轉(zhuǎn)網(wǎng)絡。第9頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五聽力篩查的必要性兒童言語形成階段2-3歲。聽力損失不容易被家長發(fā)現(xiàn)。第10頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五聽力障礙導致的后果第11頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五先天性耳聾的特征高患病率（最常見出生缺陷之一）無高危因素新生兒：1-3‰，NICU：2-4%高危害性（導致嚴重不良后果）語言（聾?。⒅橇Α⑶楦?、社交個人、家庭、社會高度可干預性（早期診斷和干預可收到良好效果）回歸主流社會節(jié)約社會成本UNHS是美國真正取得成功的健康項目之一第12頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五高度可干預行的研究——

先天性耳聾早期發(fā)現(xiàn)和診治的有效性聽障兒童語言發(fā)育水平不取決于其嚴重程度，而取決于被發(fā)現(xiàn)和干預的早晚不管聽障程度怎樣，只要在6個月內(nèi)發(fā)現(xiàn)并適當干預，患兒語言發(fā)育能力基本不受影響6個月內(nèi)發(fā)現(xiàn)的患兒其語言發(fā)育的后果明顯優(yōu)于6個月后被發(fā)現(xiàn)者第13頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

高度干預的前提是早期發(fā)現(xiàn)先天性耳聾，而早期發(fā)現(xiàn)的有效方法就是新生兒聽力普遍篩查第14頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五早期發(fā)現(xiàn)的可能性高危人群登錄管理：僅能發(fā)現(xiàn)50％的患兒常規(guī)體檢：幾乎不能在1歲內(nèi)發(fā)現(xiàn)父母識別：幾乎不能在1歲內(nèi)發(fā)現(xiàn)聽力損失程度越輕，發(fā)現(xiàn)時間越晚先天性耳聾早期發(fā)現(xiàn)的可能性1993年美國一項調(diào)查發(fā)現(xiàn)高危因素篩查會有半數(shù)重度以上聽力損失嬰幼兒被漏診，且確診時間較晚，平均2-2.5歲。并且聽力損失的程度越輕微，發(fā)現(xiàn)的時間越晚。新生兒聽力普遍篩查：有效方法第15頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五新生兒聽力普遍篩查的目標和原則所有新生兒都應該接受在出生后1個月內(nèi)進行聽力篩查所有未通過篩查者，要在3個月內(nèi)明確診斷確診為永久性聽力損失者，要在6個月內(nèi)接受干預

——新生兒聽力篩查的1-3-6月原則（1個月內(nèi)完成篩查，3個月內(nèi)確診，6個月內(nèi)干預）第16頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五OAE和AABR第17頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五聽力篩查技術(shù)耳聲發(fā)射（OAE）TEOAEDPOAE自動聽性腦干反應（AABR）第18頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五耳聲發(fā)射（OAE）耳聲發(fā)射是一種產(chǎn)生于耳蝸，經(jīng)聽骨鏈和鼓膜傳導釋放入外耳道的音頻能量OAE反映的是耳蝸外毛細胞的功能第19頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五聽覺傳導通路聲波外耳道中耳聽小骨耳蝸聽覺中樞蝸神經(jīng)咽鼓管第20頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射（TEOAE）刺激聲：短聲（clicks）沒有頻率特異性畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）是兩個具有一定頻率比和強度比關(guān)系的短純音f1和f2（對應其強度L1和L2）同時刺激耳蝸后，由耳蝸產(chǎn)生的，在外耳道中可以記錄到與刺激聲有關(guān)的固定頻率的音頻能量能反映蝸性聽力損失的頻率特性耳聲發(fā)射（OAE）第21頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五耳聲發(fā)射法（OAE）新生兒聽力篩查的耳聲發(fā)射技術(shù)均為結(jié)果自動判別的技術(shù)（篩查型瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射和篩查型畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射儀提供的技術(shù)方法）。在耳聲發(fā)射設備中可以自動顯示篩查結(jié)果：“pass”（通過）或“refer”（轉(zhuǎn)診）篩查結(jié)果第22頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五OAE的優(yōu)缺點優(yōu)點可檢測蝸性聽力損失DPOAE有頻率特異性快速、簡便、無創(chuàng)缺點易受外耳、中耳狀態(tài)的影響聽力損失大于50dB不能引出不能檢測神經(jīng)性（蝸神經(jīng)或聽覺腦干通路）功能障礙，如聽神經(jīng)病不能預估聽閾第23頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五自動聽性腦干反應（AABR）方法：通過對所測嬰兒的波形與正常嬰兒ABR測試數(shù)據(jù)所得的標準模板進行比較，通過比較，設備自動顯示“通過（pass）”或“轉(zhuǎn)診（refer）”篩查結(jié)果；其強度高于電反應閾值的刺激聲可以引出誘發(fā)反應示意圖第24頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

AABR

ABR傳聲器

氣導耳機

氣導/骨導耳機刺激聲類型

短聲

短聲/短純音/短音

刺激聲強度35/40dBnHL70-80dBnHL起

刺激聲的速率93次/秒(max)10.7-30.9次/秒

判斷結(jié)果方法

自動判斷

測試人員判斷

由于AABR僅用于篩查，其刺激強度通常固定為35/40dBnHL，不能測定閾值*ABR的刺激聲強度可根據(jù)受試者聽力狀況進行調(diào)整，最終可獲得閾值刺激速率降低，波形分化變好，但相應測試時間延長。因此多數(shù)AABR儀器均放棄對波形的要求，選用較高的刺激速率以保證在較短的時間內(nèi)完成測試。第25頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五優(yōu)點客觀、無創(chuàng)檢查反映耳蝸到聽覺腦干中樞的功能狀態(tài)測試時間短，無需鎮(zhèn)靜劑環(huán)境要求低，抗噪效果好輕巧便攜/自動判讀/操作簡便/易于推廣AABR的優(yōu)缺點第26頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五AABR和OAE聯(lián)合應用于高危新生兒:早期發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病特點：耳蝸功能多在正常范圍/ABR常呈現(xiàn)異常/聽力呈低頻下降/純音測試多與言語測試不匹配AABR的優(yōu)缺點第27頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五缺點對低頻聽力損失不敏感對輕度聽力損失不敏感僅為篩查性測試，不可用于診斷AABR的優(yōu)缺點第28頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五AABR與OAE技術(shù)的優(yōu)缺點AABROAE儀器價格比較高，耗材多儀器價格低，耗材低靈敏度和特異度高靈敏度和特異度較低技術(shù)操作難度高，對篩查環(huán)境要求高，測試時間較長技術(shù)員培訓難度較大容易進行技術(shù)操作，對篩查環(huán)境要求不高，測試時間短技術(shù)員培訓較容易更適合NICU易遺漏蝸后病變，如聽神經(jīng)病等OAE適合發(fā)展中國家和邊遠地區(qū)第29頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五高危兒的發(fā)病特點聽力損失發(fā)病率高NICU新生兒聽力損失的發(fā)病率為2%～4%正常新生兒聽力損失的發(fā)病率為1‰～3‰

約50%的聽力損失患兒具有聽力損失高危因素，其中75%的病例入住過NICUErenbergA,LemonsJ,SiaC,etal.Newbornandinfanthearingloss:detectionandintervention.AmericanAcademyofPediatricsTaskForceonNewbornandInfantHearing,1998～1999[J].Pediatrics,1999,103:527.UusK，BamfordJ.Effectivenessofpopulation-basednewbornhearingscreeninginEngland:agesofinterventionsandprofileofcases.Pediatrics，2006，117：e887-893.第30頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

聽神經(jīng)病、進行性和遲發(fā)性聽力損失的發(fā)病風險較高兒童聽力損失患者中，聽神經(jīng)病發(fā)病率約15%BergAL，SpitzerJB，TowersHM，etal.NewbornhearingscreeningintheNICU:profileoffailedauditorybrainstemresponse/passedotoacousticemission.Pediatrics，2006，117：9933-938.高危兒的發(fā)病特點第31頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五新生兒聽力損失高危因素新生兒重癥監(jiān)護病房（NICU）住院超過5天巨細胞病毒、風疹病毒、皰疹病毒、梅毒或毒漿體原蟲（弓形體）病等

引起的宮內(nèi)感染兒童期永久性聽力障礙家族史顱面形態(tài)畸形，包括耳廓和耳道畸形等出生體重低于1500克高膽紅素血癥達到換血要求病毒性或細菌性腦膜炎新生兒窒息（Apgar評分1分鐘0-4分或5分鐘0-6分）早產(chǎn)兒呼吸窘迫綜合征體外膜給氧機械通氣超過48小時母親孕期曾使用過耳毒性藥物或袢利尿劑、或濫用藥物和酒精臨床上存在或懷疑有與聽力障礙有關(guān)的綜合征或遺傳病第32頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五第33頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五NICU患兒聽力篩查流程初篩時間：病情穩(wěn)定后、出院前

方法：AABR或OAE+AABR轉(zhuǎn)診未通過初篩者，3月齡內(nèi)直接轉(zhuǎn)診至聽力障礙診治機構(gòu)進行全面的聽力學評估衛(wèi)生部2010版《新生兒聽力篩查技術(shù)規(guī)范》第34頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五所有再入院的新生兒（NICU或健康嬰兒），如果有聽力損失高危因素，應在出院前重新進行AABR篩查具有聽力損失高危因素的患兒，即使通過聽力篩查，仍應當在3歲內(nèi)每半年到一年接受一次聽力學監(jiān)測，以排除遲發(fā)性聽力損失NICU患兒聽力篩查流程第35頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

操作注意事項環(huán)境噪聲的控制：45～50dB（A）即可受試兒最好處于安靜、睡眠狀態(tài)，測試耳面向測試者，以便于測試降低外環(huán)境噪聲篩查室遠離大型電磁設備或理療設備附近環(huán)境，以免外界不可控的噪聲干擾或強烈地電磁干擾影響測試第36頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

操作注意事項可以在產(chǎn)房、沐浴、疾病篩查房附近

離NICU較近盡量設雙層玻璃隔聲窗盡量不要設在汽車通道附近的一樓處第37頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

操作注意事項確保新生兒安靜最好為睡眠狀態(tài)，避免呼吸音粗糙、哭鬧、搖動、咳嗽等噪聲干擾體位舒適，盡量側(cè)臥位并受試耳朝上，以便容易固定探頭、便于觀察，使檢查快速有效進行

必要時可以應用安慰奶嘴

避免電纜線與周圍摩擦導致噪聲并傳入第38頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五AABR操作第39頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五常用AABR設備

Maico的MB11篩查儀

Madsen的AccuScreen篩查儀

Natus的ALGOTM篩查儀

GSI

AUDERA第40頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五記錄電極（顱頂）

接地電極（鼻根水平）

參考電極（乳突）Maico公司MB11

AABR電極位置第41頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五白色電極：前額部黑色電極：顴骨部（參考電極）紅色電極：頸后部Madsen公司AccuScreen

AABR電極位置第42頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五第43頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五第44頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五第45頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五第46頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五測試結(jié)果第47頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五通過第48頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五未通過第49頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五第50頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五篩查結(jié)果解讀PASS”說明您的孩子現(xiàn)在通過了新生兒聽力篩查，但是仍需家長密切觀察孩子的聽覺反應，如有任何可疑現(xiàn)象，請盡快復查。并且，在孩子的成長過程中，聽力會受到許多因素的影響，尤其是有高危因素的患兒。因此要按計劃預防接種，避免各種傳染性疾病，避免耳毒性藥物、中耳炎和高噪音等因素的影響；并在今后繼續(xù)關(guān)注孩子的聽覺反應和言語發(fā)育情況，如有任何異常及時就醫(yī)。無論哪種篩查方法均不可以解釋為孩子正?！盤EFER”說明孩子聽力可能存在聽力異常，也可能是嬰兒耳道分泌物堵塞或環(huán)境噪音過大影響測試結(jié)果。需要盡快到淄博市聽力診斷中心進行聽覺功能全面的診斷，以便早期確診并治療，盡早（三月齡內(nèi)）采取康復措施。對于高危兒及有耳聾家族史的孩子，家長還要定期到淄博市婦幼保健院聽力診斷中心進行測試和評估，（聽力檢測應每六個月進行一次直至一歲，一歲后每年檢測一次，直至六歲。第51頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五以下是兒童聽力損失的癥狀，您可以判斷孩子是否真的有聽力問題●對突然的強聲沒有反應●有聲音出現(xiàn)時（尤其是柔和的聲音），不能對正確地將頭朝向聲音的方向●無法定位聲源●反復詢問你所說的內(nèi)容●反