暴發(fā)性心肌炎的診療進展

暴發(fā)性心肌炎的診療進展第1頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五（1）起病急驟、病情發(fā)展迅猛、預后兇險的急性重型心肌炎。（2）臨床常表現(xiàn)為急性充血性心力衰竭、心源性休克和（或）惡性心律失常。后者可導致阿-斯綜合征發(fā)作。（3）此型患兒如不被及時有效救治,病死率很高,有的病例甚至發(fā)生猝死。定義第2頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五3定義病理特點發(fā)病機制病原診斷治療預后目錄第3頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

目前已證實能引起心肌炎的病毒有20余種，既往認為腸道病毒，尤其是柯薩奇B組病毒是人類最常見和最重要的病原。最新研究表明H1N1流感病毒、腺病毒亦可引發(fā)兒童暴發(fā)性心肌炎。病原第4頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五5定義病理特點發(fā)病機制病原診斷治療預后目錄第5頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五發(fā)病機制遺傳易感性細胞凋亡病毒直接損害免疫失衡第6頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

病毒直接損害及細胞凋亡慢性病毒感染細胞因子激活金屬蛋白酶、心肌重構收縮/舒張功能受損病毒感染內皮功能失調淋巴細胞聚集細胞因子心肌細胞感染內皮細胞感染、激活細胞因子分泌病毒感染心肌細胞壞死、減少擴張性心肌病/炎癥性心肌病第7頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五免疫失衡NK細胞單核巨噬細胞

限制病毒復制，保護心肌

T細胞毒作用介導心肌損傷B淋巴細胞產(chǎn)生心肌抗體

產(chǎn)生大量細胞因子，是免疫反應發(fā)生和維持的主要介質綜合利弊各家說法不一

淋巴細胞第8頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五遺傳易感性現(xiàn)象病毒感染十分普遍，但表現(xiàn)出心肌損傷的患兒僅為少數(shù)猜測遺傳易感性在疾病發(fā)生中占重要地位印證肌營養(yǎng)不良基因突變在COXB感染后誘發(fā)的心肌炎及心衰中起重要作用第9頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五10定義病理特點發(fā)病機制病原診斷治療預后目錄第10頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五病理特征心肌彌漫性炎癥細胞侵潤大量心肌細胞壞死或伴有漿液纖維素性心包炎心肌彌漫性炎癥細胞侵潤大量心肌細胞壞死或伴有漿液纖維素性心包炎第11頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五病理特征正常心肌心肌炎第12頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五13定義病理特點發(fā)病機制病原診斷治療預后目錄第13頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五診斷

病史多在發(fā)病前2周左右有上呼吸道（更為常見）或腸道感染史，但有些患兒可無任何病史。臨床特點起病急劇，病情發(fā)展迅速多以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)實驗室檢查非特異性感染標志、心肌酶、心肌損傷標志物、心肌自身抗體器械檢查心電圖、超聲心動圖、心肌核磁共振、锝-甲氧基異丁基異腈心肌灌注斷層顯像、心臟活檢暴發(fā)性心肌炎診斷第14頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五1.起病急驟，病情發(fā)展迅速。數(shù)小時或1-2天即出現(xiàn)急性心力衰竭或心源性休克或暈厥發(fā)作?？砂l(fā)生猝死。2.多以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。國內外相關報道，暴發(fā)性心肌炎首發(fā)癥狀多為發(fā)熱、乏力、咳嗽或腹痛、腹脹、嘔吐等，亦有以頭痛、暈厥、驚厥等為首發(fā)癥狀者。診斷臨床特點第15頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五3.急性心力衰竭：呼吸、心率增快，煩躁不安、尿少、

浮腫、肝臟迅速增大4.心源性休克：面色蒼白、皮膚發(fā)花、肢端涼、脈搏細弱、

血壓降低5.阿-斯綜合征：面色蒼白、突然意識喪失、抽搐診斷臨床特點第16頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五1.全身性系統(tǒng)性炎癥反應綜合征表現(xiàn)

白細胞增多，中性粒細胞為主血沉增快，CRP升高血糖升高2.多臟器損害表現(xiàn)

BUN、肌酐轉氨酶診斷實驗室檢查第17頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五3.心肌酶譜

CK-MB：早期升高，持續(xù)3-5天。超過29.5ng/ml,提示院內死亡率增加（敏感性83%，可靠性73%），特異性差，受多種因素影響。4.肌鈣蛋白(cTnIorT)

特異性為89%，敏感性為34%，持續(xù)時間長。目前已經(jīng)開發(fā)出更為敏感cTns(hr-cTns)的檢測方法。診斷實驗室檢查第18頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五診斷ECGECHOTEXTEMBECT

CMR早期顯示炎癥區(qū)域。敏感性100%，可靠性90%。釓增強和T2加權顯像的心血管磁共振能精確地診斷急性心肌炎心肌炎時炎癥局部心肌代謝活性增強，可以準確、靈敏顯示炎癥部位和演變過程。診斷的金標準，但受取材限制可行性差EF降低室壁肥厚-繼發(fā)于急性心肌水腫；心室腔室大小正常（急性心肌炎時左心室增大，心室壁正常）；心包積液節(jié)段性運動異常竇性心動過速心律失常QRS低電壓異常Q波ST段抬高或壓低T波改變Q-T間期延長等器械檢查第19頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五診斷

心電圖：ST-T改變

第20頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五診斷

心電圖：心肌梗死樣改變第21頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

診斷

心電圖：室性早搏(二聯(lián)律）

第22頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

診斷

心電圖：II度房室傳導阻滯第23頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

診斷

心電圖：III度房室傳導阻滯第24頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

診斷

心電圖：室上性心動過速第25頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

診斷

心電圖：室性心動過速第26頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

診斷

心電圖：心室顫動第27頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五診斷室壁搏動減弱左室增大

心臟超聲第28頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五診斷A圖示心臟擴大，B圖為正常心臟胸片第29頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五診斷箭頭處顯示心肌水腫核磁共振第30頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五診斷左右室壁心肌PDG吸收增加PET/CT第31頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五診斷左房、右房炎癥（射頻消融術后），6月后炎癥消退PET/CT第32頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五1.出現(xiàn)嚴重急性心力衰竭或心源性休克2.心電圖明顯異常3.超聲心動圖顯示左心室功能障礙4.近期有病毒感染性疾病史5.無心肌病病史診斷標準第33頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

臨床診斷標準

---1999年制訂1.急慢性心功不全、心源性休克或心腦綜合征2.心臟擴大（胸片或超聲心動圖檢查具有表現(xiàn)之一）3.心電圖改變：以R波為主的2個或2個以上主要導聯(lián)（I、II、aVF、V5）的ST-T改變持續(xù)4天以上伴動態(tài)變化；出現(xiàn)竇房傳導阻滯、AVB、完全性右或左束支阻滯、呈聯(lián)律、多形、多源、成對或并行性早搏、非房室結及房室折返引起的異位心動過速、低電壓（新生兒除外）及異常Q波。4.CK-MB升高或肌鈣蛋白T或肌鈣蛋白I陽性第34頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

病原學診斷依據(jù)

---1999年制訂1.確診指標:自患兒心內膜、心肌、心包(活檢、病理)或心包穿刺液檢查,發(fā)現(xiàn)以下之一者可確診:①分離到病毒;②用病毒核酸探針查到病毒核酸;③特異性病毒抗體陽性2.參考依據(jù):有以下之一者,結合臨床表現(xiàn)可考慮心肌炎系病毒引起。①自患兒糞便、咽拭子或血液中分離到病毒,且恢復期血清同型抗體滴度較第1份血清升高或降低4倍以上;②病程早期患兒血中特異性IgM抗體陽性;③用病毒核酸探針自患兒血中查到病毒核酸第35頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

早期識別1.暴發(fā)性心肌炎起病急驟、病情發(fā)展迅猛、預后兇險，且早期癥狀常不典型，易誤診。2.臨床上有以下情況要高度重視，及時行心電圖及心臟超聲檢查，早期診斷，及時搶救。第36頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

早期識別有嚴重的血流動力學障礙表現(xiàn)者

煩躁不安、呼吸困難、面色蒼白末梢紫紺、皮膚濕冷脈搏細弱血壓下降或測不出心動過速或奔馬律

第37頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)而精神萎靡者

暴發(fā)性心肌炎的首發(fā)癥狀常為心外癥狀，其中以腹痛、腹脹、嘔吐為主。當以消化道、呼吸道或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主訴的患兒,若同時伴不能解釋的精神極差、明顯乏力、面色蒼白、末梢循環(huán)不良時,要考慮到暴發(fā)性心肌炎的可能。

早期識別第38頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五39定義病理特點發(fā)病機制病原診斷治療預后目錄第39頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

治療

治療目標：維持患兒正常的心輸出量，以保證正常的組織灌注。第40頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

治療一、一般治療二、營養(yǎng)心肌治療三、急性左心衰竭（肺水腫）的治療四、心源性休克的治療五、嚴重心律失常的治療六、人血丙種球蛋白治療七、腎上腺皮質激素治療八、抗病毒治療九、機械通氣十、機械輔助支持第41頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

治療

心電、血壓監(jiān)護記錄24小時出入量吸氧煩躁時鎮(zhèn)靜告病?？刂旗o脈入液量和速度（一）一般治療第42頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

治療1.大劑量維生素C：每次150-200mg/kg,在5-10

分鐘內緩慢注入,必要時12h后可重復一次。2.磷酸肌酸鈉：每次0.5-1g，每日1次，在30分鐘內靜脈滴注。3.果糖二磷酸鈉：每次1-2ml/kg，每日1-2次靜滴4.輔酶Q10:每次5-10mg，每日3次口服（二）營養(yǎng)心肌治療第43頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

治療1、取坐位，給予鎮(zhèn)靜劑：極度煩躁不安時選用嗎啡每次0.1mg/kg，皮下或肌肉注射，嗎啡可擴張靜脈血管床，使回心血減慢，以緩解肺淤血，可松弛周圍小動脈，減輕左室后負荷。2、氧氣吸入：40-50%酒精濕化氧，每次10-20分鐘，隔10-30分鐘可重復使用，可降低肺毛細血管滲出，降低肺泡內泡沫表面張力，使泡沫破壞，增加肺泡換氧。（三）急性左心衰竭（肺水腫）的治療第44頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

治療3、利尿劑：減輕心臟前負荷?？焖倮蛴盟倌?mg/kg?次靜脈注射。但血流動力學不穩(wěn)定者慎用利尿劑，因為可以加重低血壓及減少冠脈血流灌注。4、強心劑：快速洋地黃制劑西地蘭或地高辛。暴發(fā)型心肌炎時對洋地黃類藥物敏感性增高,容易發(fā)生心律失常,因此,應用洋地黃類強心藥應非常小心,一般主張應用抗心衰劑量的1/2或2/3為宜,而且不應當應用快速洋地黃化的用法（三）急性左心衰竭（肺水腫）的治療第45頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

治療5、擴血管藥：可減輕心臟前后負荷，增加心排血量，提高血壓。

1）酚妥拉明：0.3-0.5mg/kg?次，加入葡萄糖溶液緩慢靜脈滴注。

2）硝普鈉：1-8mg/kg?min，加入葡萄糖液中靜脈滴注，用時應注意避光。（三）急性左心衰竭（肺水腫）的治療第46頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

治療心源性休克時往往無明顯的血容量減少，故與其它類型休克的擴容原則不同。首次輸液可用5-10ml/kg的生理鹽水,于30分鐘靜脈滴注。全日入液總量不應超過50ml/kg.d,最好根據(jù)中心靜脈壓來決定補液量。輸液速度應用輸液泵控制。（四）心源性休克的治療第47頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

治療

1.多巴胺，多巴酚丁胺:5μg/(kg.min)靜脈輸入。

2.大劑量維生素C：對心源性休克的療效明顯，150-200mg/kg,以10%葡萄糖注射液在5-10分鐘內緩慢注入,必要時12h后可重復一次。（四）心源性休克的治療第48頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

治療乙胺碘呋酮：不影響心功能,因此,在暴發(fā)性心肌炎時發(fā)生室上速及室速可選用。用法為負荷量5mg/kg,1小時以上靜脈輸入,然后以5-15μg/(kg·min)靜滴,見效后逐漸減量。利多卡因：多源頻發(fā)室早、RonT型性室早以及室速時應用利多卡因治療。靜脈推注利多卡因,1mg/kg,5-10min后可重復,病情穩(wěn)定后按20-50μg/(kg.min)速度靜脈滴注維持。心律平：室上速及室速可選用，但有心衰、休克者慎用。直流電復律：當發(fā)生嚴重的室顫和難以控制的室性心動過速時,應當應用直流電復律治療，但對洋地黃中毒者禁用。（五）快速心律失常的治療第49頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

治療異丙基腎上腺素：適用于高度、三度房室傳導阻滯,室內三支阻滯或竇性停搏、竇房傳導阻滯及顯著的竇性心動過緩等緩慢型心律失常的患兒,0.5mg加入在10%葡萄糖溶液250ml中緩慢滴注，0.05-0.5ug/kg.min，并根據(jù)心率、節(jié)律調速。阿托品：每次0.01-0.03mg/kg靜脈注射。臨時起搏器：如三度房室傳導阻滯或室內三支阻滯或竇性停搏、嚴重的竇房傳導阻滯等用藥治療無效,患兒反復出現(xiàn)阿-斯發(fā)作或發(fā)生充血性心力衰竭時應及時安置心臟臨時起搏器。（五）緩慢心律失常的治療第50頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

治療患兒在三度房室傳導阻滯或室內三支阻滯基礎上又合并了室性心動過速或多源頻發(fā)室性早搏、RonT型室性早搏等,可安置心臟臨時起搏器,然后再應用利多卡因、乙胺碘呋酮、心律平等抗心律失常藥,這樣既有效控制了異位心搏又保證了心臟不停搏。（五）復雜心律失常的治療第51頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

治療1.從理論上說,靜滴丙種球蛋白對治療暴發(fā)性心肌炎有較多益處,如降低心肌的各種炎性反應,抑制病毒感染后的免疫損傷等。2.總劑量2g/kg，根據(jù)心功能情況分2-5天輸入。（六）人血丙種球蛋白第52頁，共57頁，2023年，2月20日，星期五

治療1.激素可抑制抗原抗體反應,減少毒素作用，增加心肌細胞溶酶體膜穩(wěn)定性,減少心肌局灶滲出,改善傳導,改善心室功能。2.地塞米松0.5-1.0mg/(kg.d)琥珀氫化可的松5-10mg/