過敏性紫癜腎病綜合癥培訓(xùn)課件

過敏性紫癜腎病綜合癥ONE腎病綜合癥4/12/20232過敏性紫癜腎病綜合癥何為腎病綜合癥?如何治療?3過敏性紫癜腎病綜合癥定義是一組由多種病因引起的，腎小球?yàn)V過膜通透性增加，導(dǎo)致大量血漿蛋白從尿液中丟失而引起的臨床綜合癥。臨床以“三高一低”為特征。成都腎康腎病研究院專家趙忠獻(xiàn)介紹4過敏性紫癜腎病綜合癥四大特點(diǎn)：三高一低（一高一低為主）

大量蛋白尿：定性＋＋＋～＋＋＋＋（一周三次）定量：24小時(shí)尿蛋白>50mg/kg低蛋白血癥：血漿白蛋白<30g/L高脂血癥：血漿膽固醇>5.72mmol/L不同程度水腫男：女約3:2分為原發(fā)性（單純型腎炎型）、繼發(fā)性、先天性三類型5過敏性紫癜腎病綜合癥病因和發(fā)病機(jī)理尚不明確與T細(xì)胞紊亂有關(guān)細(xì)胞因子（IL－2,6,8），血管通透性，有致蛋白尿作用發(fā)病有遺傳基礎(chǔ)，HLA－DR7、HLA－DR9相關(guān)近年足細(xì)胞及裂孔隔膜有關(guān)等微小病變與細(xì)胞免疫失調(diào)有關(guān)，非微小病變型與體液免疫有關(guān)。6過敏性紫癜腎病綜合癥病理生理大量蛋白尿：

靜電屏障中分子蛋白濾出，選擇性蛋白尿分子屏障大、中分子多種蛋白丟失，非選擇性尿蛋白尿低蛋白血癥

大量蛋白從尿中丟失腎小管重吸收蛋白，分解增加7過敏性紫癜腎病綜合癥高脂血癥

低蛋白血癥促進(jìn)肝臟合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白難以從腎臟排除（chol，ld，vld上升）水腫

低蛋白血癥血漿膠體滲透壓水分入間質(zhì)水腫

血容量↓水鈉潴留（ADH,RAS,心鈉素）8過敏性紫癜腎病綜合癥其它IgG,B,D因子從尿中丟失－－感染抗凝血酶Ⅲ丟失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、FDP增加－－高凝狀態(tài)鈣結(jié)合蛋白，25（OH）D3結(jié)合蛋白丟失－－鈣降低骨損傷甲狀腺素結(jié)合蛋白丟失－－T3、T4降低鐵、鋅、銅缺乏9過敏性紫癜腎病綜合癥微小病變（MCD）10過敏性紫癜腎病綜合癥局灶性節(jié)段性腎小球硬化11過敏性紫癜腎病綜合癥膜增生性腎小球腎炎12過敏性紫癜腎病綜合癥系膜增生性腎小球腎炎13過敏性紫癜腎病綜合癥臨床表現(xiàn)

單純型腎?。ㄈ咭坏停﹑.358

2～7歲，主要表現(xiàn)水腫，顏面、胸、腹水，凹陷性水腫腹痛、腹瀉（腸壁水腫），泡沫尿（蛋白尿）15過敏性紫癜腎病綜合癥臨床表現(xiàn)腎炎型腎病

7歲以上多見在三高一低的條件后再具備四項(xiàng)之一：p.358血尿：RBC≥10/HP(2周內(nèi)3次以上)（腎性）高血壓：130/90，120/80（除外皮質(zhì)激素）腎功能不全：（除血容量不足）持續(xù)低補(bǔ)體水腫不如單純性明顯，可見肉眼血尿，高血壓，病程反復(fù)16過敏性紫癜腎病綜合癥并發(fā)癥感染：呼吸道、皮膚、泌尿道、原發(fā)性腹膜炎電解質(zhì)紊亂：低Na+,K+,Ca++低血容量休克：起病或復(fù)發(fā)時(shí)多見休克（低蛋白、利尿、嘔吐、腹瀉）；煩躁、四肢濕冷、皮膚花紋、心音低、低血壓血栓形成：腎靜脈血栓，突發(fā)腰痛、血尿、水腫加重；下肢深靜脈血栓；股動(dòng)脈血栓；肺栓塞；腦栓塞急性腎衰：休克所致（腎前），嚴(yán)重增生病變（腎性）腎小管功能障礙：腎性糖尿，氨基酸尿17過敏性紫癜腎病綜合癥實(shí)驗(yàn)室檢查1尿液：PRO＋＋＋～＋＋＋＋，RBC10/HP管型，24h尿蛋>50mg/kg2血液：T.A降低，A<30g/L，chol>5.72mmol/LC3降低，Bun、cr增高狼瘡全套（ANA，抗dsDNA，smith抗體）血小板增多3腎穿：指征—激素耐藥或頻復(fù)發(fā)者腎炎型腎病或慢性腎炎18過敏性紫癜腎病綜合癥診斷和鑒別診斷四大特點(diǎn)（三高一低，一高一低為主）與繼發(fā)性腎病鑒別（SLE，AP,乙肝等）體位性蛋白尿19過敏性紫癜腎病綜合癥臨床表現(xiàn)2

胃腸道癥狀腹痛：陣發(fā)性劇烈腹痛（臍周或下腹）可伴嘔吐黑便或血便；偶見腸套疊、腸梗阻、腸穿孔可先于皮膚癥狀出現(xiàn)!20過敏性紫癜腎病綜合癥臨床表現(xiàn)3

關(guān)節(jié)癥狀膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限可自行消退，不留后遺癥21過敏性紫癜腎病綜合癥臨床表現(xiàn)4

腎臟癥狀（APN）出現(xiàn)血尿和/或蛋白尿，伴高血壓及水腫，即診斷為紫癜性腎炎大多在起病一月內(nèi)出現(xiàn)，少數(shù)為首發(fā)癥狀與腎外癥狀嚴(yán)重度無一致性關(guān)系腎臟表現(xiàn)特點(diǎn)為：臨床輕重不一病理改變多樣化臨床與病理不完全一致22過敏性紫癜腎病綜合癥1.單純性血尿或蛋白尿2.血尿和蛋白尿3.急性腎炎型4.腎病綜合征型5.急進(jìn)性腎炎型6.慢性腎炎型紫癜性腎炎的臨床分型23過敏性紫癜腎病綜合癥紫癜性腎炎的病理分級(jí)Ⅰ級(jí)腎小球輕微異常Ⅱ級(jí)單純系膜增生a.局灶/節(jié)段b.彌漫性Ⅲ級(jí)系膜增生，伴有＜50%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死）Ⅳ級(jí)病變同Ⅲ級(jí)，50~75%的腎小球伴有上述病變分為a.局灶/節(jié)段b.彌漫性Ⅴ級(jí)病變同Ⅲ級(jí)，＞75%的腎小球伴有上述病變分為a.局灶/節(jié)段b.彌漫性Ⅵ級(jí)膜增生性腎小球腎炎24過敏性紫癜腎病綜合癥臨床表現(xiàn)5

其他表現(xiàn)顱內(nèi)出血：導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷出血傾向：鼻出血、牙齦出血、咯血心肌炎、心包炎喉頭水腫、肺出血25過敏性紫癜腎病綜合癥輔助檢查

無特異性診斷試驗(yàn)血常規(guī)：血小板正?；蛏吣虺Ｒ?guī)：紅細(xì)胞、蛋白、管型