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文檔簡介

腎上腺髓質(zhì)激素合成及代謝腎上腺髓質(zhì)激素腎上腺髓質(zhì)可分別合成、釋放的激素：主要有腎上腺素（E）、去甲腎上腺素（NE）、多巴胺（DA），三者在化學(xué)結(jié)構(gòu)上均為兒茶酚胺類。血液及尿中的腎上腺素幾乎全部為腎上腺髓質(zhì)分泌。去甲腎上腺素、多巴胺還可來自其他組織中的嗜絡(luò)細胞。髓質(zhì)激素的合成激素的合成髓質(zhì)激素的合成與交感神經(jīng)節(jié)后纖維合成去甲腎上腺素的過程基本一致，不同的是在嗜鉻細胞胞漿中存在大量的苯乙醇胺氮位甲基移位酶（PNMT），可使去甲腎上腺素甲基化而成腎上腺素。激素的合成腎上腺素與去甲腎上腺素一起貯存在髓質(zhì)細胞的囊泡里內(nèi)，以待釋放。髓質(zhì)中腎上腺素與去甲腎上腺素的比例大約為4：1，以腎上腺素為主。在血液中去甲腎上腺素除由髓質(zhì)分泌外，主要來自腎上腺素能神經(jīng)纖維末梢，而血中腎上腺素主要來自腎上腺髓質(zhì)。激素的代謝在體內(nèi)的腎上腺素與去甲腎上腺素通過單胺氧化酶（MAO）與兒茶酚-O-甲基移位酶（COMT）的作用而滅活。髓質(zhì)激素分泌的調(diào)節(jié)交感神經(jīng)髓質(zhì)受交感神經(jīng)膽堿能節(jié)前纖維支配，交感神經(jīng)興奮時，節(jié)前纖維末梢釋放乙酰膽堿，作用于髓質(zhì)嗜鉻細胞上的N型受體，引起腎上腺素與去甲腎上腺素的釋放。若交感神經(jīng)興奮時間較長，則合成兒茶酚胺所需要的酪氨酸羥化酶、多巴胺β-羥化酶以及PNMT的活性均增強，從而促進兒茶酚胺的合成。激素的調(diào)節(jié)自身反饋調(diào)節(jié)去甲腎上腺素或多巴胺在髓質(zhì)細胞內(nèi)的量增加到一定數(shù)量時，可抑制酪氨酸羥化酶。同樣，腎上腺素合成增多時，也能抑制PNMT的作用，當(dāng)腎上腺素與去甲腎上腺素從細胞內(nèi)釋入血液后，胞漿內(nèi)含量減少，解除了上述的負反饋抑制，兒茶酚胺的合成隨即增加。病例陳粵君，女，39歲，居民反復(fù)頭暈半年，發(fā)現(xiàn)血壓升高4天。目前診斷：嗜鉻細胞瘤相關(guān)檢查：CTA：腹主動脈左側(cè)、左側(cè)腎上腺區(qū)占位，考慮左側(cè)腎上腺來源的嗜鉻細胞瘤病例發(fā)作時尿游離腎上腺素1.15ug/24h尿，尿游

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