甲狀旁腺功能低下癥與腦基底節(jié)鈣化

甲狀旁腺功能低下癥與腦基底節(jié)鈣化第1頁/共12頁1855年virchow與Bamberger首先發(fā)現(xiàn)

1939年Eafor發(fā)現(xiàn)與HPT有關(guān)

1945年Sprague與假性HPT有關(guān)第2頁/共12頁與底節(jié)鈣化相伴隨的疾病第3頁/共12頁Fabr綜合征：又稱家族性基底節(jié)鈣化遺傳方式：AD或AR也有散發(fā)，稱為持發(fā)性基底節(jié)鈣化臨床癥狀：智能減退癲癇發(fā)作錐體束征錐體外系損害頭顱CT：

雙側(cè)基底節(jié)、齒狀核、小腦和大腦深部白質(zhì)鈣化。第4頁/共12頁Cokayne綜合征遺傳方式：AR臨床表現(xiàn)：頭小畸形，侏儒，早老面容，口部突出（尖嘴），視網(wǎng)膜色素變性，白內(nèi)障，神經(jīng)性耳聾，光敏性皮炎。病理：大腦、小腦、腦干和脊髓白質(zhì)的萎縮和脫色。CT：大腦皮層基底節(jié)鈣化。第5頁/共12頁甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)

臨床表現(xiàn)：精神癥狀，定向力障礙，計(jì)算障礙，抑郁癥等。消化系統(tǒng)，胃納不振，腹脹，便秘。肌肉：無力，易疲勞，張力減退，心動過緩。泌尿系：腎絞痛，腎結(jié)石。實(shí)驗(yàn)室：血鈣增高，血磷降低，血PTH增高，AKP增高頭顱CT：基底節(jié)鈣化第6頁/共12頁基底節(jié)鈣化形成的機(jī)理血管因素堿性磷酸酶活性紊亂鈣代謝異常缺氧缺血第7頁/共12頁基底節(jié)鈣化形成的機(jī)理血管因素最為重要，血管機(jī)能紊亂所致早期鈣化發(fā)生在小動脈與毛細(xì)血管周圍Brannan認(rèn)為：動脈粥樣硬化與玻璃樣變促使鈣鹽沉著底節(jié)區(qū)血管豐富，血流灌注量大第8頁/共12頁基底節(jié)鈣化形成的機(jī)理HPT時(shí)，血鈣含量低，毛細(xì)血管通透性增加，BBB結(jié)構(gòu)破壞，鈣鹽沉積，低血鈣，還可使神經(jīng)細(xì)胞腫脹，神經(jīng)生化過程紊亂，血管壁受到損傷，重復(fù)上述病理過程。第9頁/共12頁基底節(jié)鈣化形成的機(jī)理堿性磷酸酶（AKP〕活性紊亂AKP使有機(jī)磷酸酯水解，從而磷酸鈣沉積.AKP正常存在于底節(jié)血管內(nèi)皮細(xì)胞里，底節(jié)鈣化的局部組織內(nèi)AKP增高。服用AED，可發(fā)生基底節(jié)鈣化，與鈣代謝和AKP有關(guān)。第10頁/共12頁基底節(jié)鈣化形成的機(jī)理缺血缺氧基底節(jié)對缺氧敏感，缺氧時(shí)可使腦結(jié)締組織中的酸性粘多糖沉積于血管周圍，使鈣化形成，是