顱內(nèi)海綿狀血管瘤

顱內(nèi)海綿狀血管瘤第1頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三概述海綿狀血管瘤指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實質(zhì)組織它并非真正的腫瘤，按組織學(xué)分類屬于腦血管畸形的一種第2頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三主要內(nèi)容1流行病學(xué)2病因3病理4臨床表現(xiàn)5診斷6檢查7治療8預(yù)后第3頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三流行病學(xué)約占腦血管畸形的5%～13%多見于20～50歲，男女發(fā)病率相似80%位于幕上，15%位于幕下，5%位于脊髓單個病灶或多個病灶，后者占6%～33%，多有家族史第4頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三80%位于幕上15%位于幕下5%位于脊髓第5頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三病因1.先天性學(xué)說在家族性和（或）多發(fā)性海綿狀血管瘤患者中已找到多個致病基因：

CCM1（KRIT1）,CCM2(MGC4607),CCM3(PDCD10)2.后天性學(xué)說放療、病毒感染、外傷手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。第6頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三病理其實質(zhì)是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團瘤內(nèi)的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團病灶畸形血管內(nèi)易形成血栓和鈣化外觀為紫紅色，表面呈桑椹狀，剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內(nèi)皮細胞組成，缺少肌層和彈力層，管腔內(nèi)充滿血液，可有新鮮或陳舊血栓異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織，血管間無或有極少的腦實質(zhì)組織。質(zhì)地軟硬與畸形血管團內(nèi)的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關(guān)病灶周圍腦組織有膠質(zhì)增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質(zhì)型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如腦皮質(zhì)、基底節(jié)和腦干等部位(腦內(nèi)病灶)以及中顱窩底、視網(wǎng)膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。約19%的病例為多發(fā)病灶，多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。海綿狀血管瘤的部位、大小與臨床表現(xiàn)有直接的關(guān)系。第7頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三第8頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三第9頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三第10頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三第11頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三第12頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三第13頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三第14頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三第15頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)1.無癥狀2.癲癇3.出血4.局部神經(jīng)功能損害第16頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三1.無癥狀占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是惟一主訴。常因頭痛或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。但其中40%在6個月～2年內(nèi)會出現(xiàn)下述癥狀。第17頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三2.癲癇占40%～100%比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇其中約40%為難治性癲癇。第18頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三3.出血有癥狀的顯性出血占8%～37%病人年出血率為0.25%～3.1%大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，預(yù)后較AVM好女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。第19頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三第20頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三第21頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三第22頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三4.局部神經(jīng)功能缺失占15.4%～46.6%常繼發(fā)于病灶出血癥狀取決于病灶部位與體積大量出血引起嚴重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見第23頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三第24頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三診斷1.顱骨X線平片2.CT掃描3.MRI掃描4.腦血管造影5.正電子放射掃描(PET)第25頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三1.顱骨X線平片CT出現(xiàn)以前診斷本病的方法但僅能發(fā)現(xiàn)占位附近骨質(zhì)破壞或病灶中的鈣化且不能定性CT和MRI的出現(xiàn)，使診斷率大大提高第26頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三2.CT掃描腦外病灶平掃時呈邊界清晰的圓形或橢圓形等密度或高密度影腦內(nèi)病變多顯示邊界清楚的不均勻高密度區(qū)，常有鈣化斑，注射對比劑后輕度增強或不增強周圍無水腫如病灶有出血可看到高密度影像第27頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三CCM第28頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三CCM第29頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三AVM第30頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三3.MRI掃描MRI是診斷海綿狀血管瘤的特異性方法T1和T2加權(quán)圖像上海綿狀血管瘤表現(xiàn)為中央呈網(wǎng)狀混雜信號的核心(不同時期出血及其產(chǎn)物)，周圍為低信號環(huán)(含鐵血黃素沉著)，注射造影劑后不強化或有輕度強化。新近出血者病灶周圍腦組織可有水腫。第31頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三第32頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三第33頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三第34頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三第35頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三第36頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三4.腦血管造影在腦血管造影上不顯影原因可能為供血動脈太細或有栓塞，病灶內(nèi)血管太大、血流緩慢使造影劑被稀釋但腦血管造影有助于與AVM等其他疾病相鑒別第37頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三AVM第38頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三5.正電子放射掃描(PET)鑒別腦腫瘤和海綿狀血管瘤腦腫瘤對放射性同位素的吸收程度很高海綿狀血管瘤的吸收度很低。第39頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三治療1.保守治療2.手術(shù)治療3.放射治療第40頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三1.保守治療基于本病的自然病程，對無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤可保守治療，并定期隨訪。第41頁，共47頁，2023年，2月20日，星期三2.手術(shù)治療有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)，難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者，均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率減輕嚴重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物，因此對此部分病人也主張手術(shù)治療由于懷孕能增加病灶出血可能，故對準備妊娠而對明確有海綿狀血管瘤的婦女應(yīng)建議先手術(shù)切除海綿狀血管瘤，而對懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復(fù)出血或神經(jīng)功能癥狀進行性加重者一般建議先行保守治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強烈指征手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險減少或防止癲癇發(fā)作恢復(fù)神