光動力療法-共識

分類 臨床表

毛細(xì)血管畸形的光動力療法（一）診斷與鑒別診斷

治療概要（斑痣

葡萄酒色斑(Portwinestains，PWS)為最常見的毛細(xì)血管畸形(Capillarymalformation)，又稱鮮紅斑痣，系先天性皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張畸形，發(fā)病率為常在出生時出現(xiàn)，好發(fā)于頭、面、頸部，也可累及四肢和軀干。表現(xiàn)為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑，壓之褪色或不完全褪色。紅斑顏色常隨氣溫、情緒等因素而變化。隨著年齡的增長，病灶顏色逐漸加深、增厚，并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生。部分嚴(yán)重的病變可伴有軟組織、甚至骨組織的增生，導(dǎo)致患部增大變形等。臨床可分3型：（1）粉紅型：病變區(qū)平坦，呈淺粉紅至紅色，指壓完全褪色，此類多見于兒童，病變程度屬于1級，如暗紅屬2級，深紅則為級；（2）紫紅型：病變區(qū)平坦，呈淺紫紅至深紫紅，指壓褪色至不完全褪色，多見于成年人，按顏色深淺又可分為淺紫和深紫，病變程度屬于4級和5級；（3）增厚型：病變增厚或有結(jié)節(jié)增生，指壓不完全褪色至不褪色，多見于年齡較大者，病變分級屬于6級。

診斷：單純葡萄酒色斑根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)即可診斷。其組織病理學(xué)改變?yōu)檎嫫\層毛細(xì)血管網(wǎng)擴(kuò)張畸形，管壁仍為單層內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成，表皮層及其周圍組織正常。鑒別診斷：1.6月齡內(nèi)患兒需與嬰兒血管瘤區(qū)別，早期兩者都可表現(xiàn)為紅斑，但嬰兒血管瘤有明確的增生過程，表現(xiàn)為可逐漸隆起、呈鮮紅顆粒狀，而葡萄酒色斑在幼兒期均呈平坦的紅斑，病灶成比例增大。2.發(fā)生在面部沿三叉神經(jīng)分布的紅斑，需排除伴有Sturge-Weber綜合征（Sturge-Webersyndrome）。此綜合征因病變侵犯軟腦膜，有8%的患兒在嬰兒期即出現(xiàn)驚厥，因可導(dǎo)致智力障礙和神經(jīng)功能損害，需神經(jīng)內(nèi)科干預(yù)。此外，70%患此綜合征患兒出現(xiàn)脈絡(luò)膜受累，其中30%出現(xiàn)青光眼，早期眼科干預(yù)可避免失明。Klippel-Trenaunay綜合征（Klippel-Trenaunaysyndrome）鑒別。Klippel-Trenaunay綜合征有3個臨床特點:患肢大面積紅斑；先天性靜脈（淋巴管）畸形；骨和軟組織增生肥大。葡萄酒色斑還需要與毛細(xì)血管畸形-動靜脈畸形（CM-AVM）相鑒別，后者為家族遺傳性，可伴有全身多發(fā)的紅斑，同時伴有深在的動靜脈畸形病灶。參考資料：1.組織工程與重建外科雜志2016年4月第12卷第2期《血管瘤和脈管畸形診斷和治療指南（2016版）》

光動力療法，又稱血管靶向光動力療法，是利用激光激發(fā)富集于畸形毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞中的光敏劑所產(chǎn)生的單線態(tài)氧，選擇性破壞畸形毛細(xì)血管網(wǎng)，是一種靶向性強(qiáng)、療效好、安全性佳且無熱損傷的治療新技術(shù)。光敏藥物：血啉甲醚、血卟啉注射液、5 氨基戊酸等。治療光源：532nm半導(dǎo)體激光或全固態(tài)激光、高頻脈沖激光及非激光光源有發(fā)光二極管（LED）和強(qiáng)光（IPL)等。操作準(zhǔn)備

毛細(xì)血管畸形的光動力療法操作方法 療效標(biāo)準(zhǔn)護(hù)士準(zhǔn)備：①衣帽整潔、洗手、戴口罩。②作光敏劑皮試試驗，陰性者術(shù)前30分鐘鹽酸異丙嗪注射液12.5-50mg肌注、地塞米松磷酸鈉注射液5-10mg肌注并同時或提前口服鎮(zhèn)痛藥或在紅斑表面涂表面局部麻醉藥等。③建立靜脈通道和呼吸通道（低流量吸氧）后，靜注光敏劑（劑量按3-5mg/kg計算），靜注完成后5-10分鐘即可進(jìn)手術(shù)室（或治療室）行照射治療。④心電監(jiān)測。（需麻醉者按麻醉流程執(zhí)行）器械準(zhǔn)備：LED治療儀、遮光布、治療盤（安爾碘、酒精、棉簽、膠布）、無菌紗布、鋼尺、茶色遮光鏡、冰袋。藥品準(zhǔn)備：生理鹽水、鹽酸異丙嗪注射液、地塞米松磷酸鈉注射液、血啉甲醚或血卟啉注射液、雙氯芬酸鈉緩釋膠囊、林可霉素利多卡因凝膠。

操作方法：1根據(jù)病人患病部位擺好合適體位。2用生理鹽水或75%酒精進(jìn)行局部消毒，根據(jù)患處面積大小選取合適孔洞遮光布，膠布粘貼固定，充分暴露患處皮膚，余處暴露皮膚均用遮光布遮蓋。LED治療儀角度與高度，使照射光源與患處皮膚垂直約10-15cm處固定，照射功率0-100mJ/c㎡之間調(diào)節(jié)（具體根據(jù)患者年齡大小及紅斑顏色深淺而定）。4照射期間術(shù)者戴遮光鏡時刻觀察患處紅斑皮膚顏色變化并不時移動調(diào)節(jié)LED治療儀，持續(xù)照射約20-35分鐘左右。5待局部紅斑顏色加深、皮膚腫脹，治療結(jié)束，關(guān)閉LED治療儀電源。用生理鹽水或酒精進(jìn)行局部消毒，外涂林可霉素利多卡因凝膠返回病房，予以抗炎、補(bǔ)液等對癥治療，疼痛劇烈者冰袋冷敷。

療效標(biāo)準(zhǔn)：3.微效：顏色減退25%；4.無效：顏色無明顯減退。（參考資料：中國激光醫(yī)學(xué)雜志2010年6月19卷《鮮紅斑痣光動力療法治療前后色差的研究》）力療法（二）

毛細(xì)血管畸形的光動力療共識 注意事項2016年長沙會議光動力學(xué)術(shù)組討論達(dá)成共識參與討論人員：金崇興陳紅山劉普洲張琰胡先武張山1.分級標(biāo)準(zhǔn)：當(dāng)時說分4級，沒有具體查資料，回來后詳細(xì)查找資料后，認(rèn)為分三型6級很有代表性。 2.治療標(biāo)準(zhǔn)：1-4級。3.性別：不限。4.年齡：小兒2周歲以上，成人不限。5.部位：原則上不限，但四肢的手、足掌面及頭皮面效果不佳，建議除外。6.麻醉：結(jié)合各自醫(yī)院的實際情況決定，小兒盡量別使用全身麻醉，不使用麻醉的靈活選擇：或提前口服鎮(zhèn)痛藥或在紅斑表面涂表面局部麻醉藥等。7.光敏劑：首選血啉甲醚注射液（海姆泊芬），其次是血卟啉注射液（喜泊芬）；使用時按藥物說明書進(jìn)行皮試，皮試部位:上臂內(nèi)側(cè)；靜注時必須反復(fù)檢測輸液管道是否通暢，以防外滲，正式棄用5 氨基酮戊酸（艾拉。8.用藥后多久開始照射：5-10分鐘。9.劑量：3-5mg/kg,小兒酌減。10.功率與照射時長：二者成反比，具體按照射光源定，以二極管（LED）光源為例：功率85mJ/c㎡時照射時長20-35分鐘。11.距離：具體按照射光源定，二極管（LED）光源距離10-15cm,激光光源距離20cm以上。14.避光：嚴(yán)格按避光注意事項執(zhí)行。

1避光期：治療后全部皮膚應(yīng)嚴(yán)格避免陽光照射一個月，暴露部分可用手套、頭巾等遮蓋，外出戴墨鏡。一周內(nèi)居室應(yīng)無陽光和強(qiáng)人工光源，日光燈和電視光下不宜久留，不要看電視、電腦。一周后，可以逐漸解除上述避光措施，每日受光量宜逐漸增加；當(dāng)皮膚無任何紅、腫、色素沉著時方可解除。若仍有皮膚反應(yīng)，需適當(dāng)延長避光時間。避光期應(yīng)多喝水，多食水果。若在避光期內(nèi)外受陽光照射，受照皮膚將出現(xiàn)程度不等的光過敏反應(yīng)，表現(xiàn)為皮膚癢、紅、腫，經(jīng)1～2天嚴(yán)格避光后，可逐漸消退；但隨之出現(xiàn)的色素沉著可能需數(shù)月才能完全消失。2反應(yīng)期：治療后一周內(nèi)，治療部位將出現(xiàn)腫脹，偶有褐色或灰色薄痂，一周后腫脹應(yīng)完全消退，以2～4天最明顯，尤其在治療后40小時內(nèi)嚴(yán)格避光。如腫脹長時間不退，痂下有黃褐色滲液或治療部位有大小不等的黃色顆粒等異常反應(yīng)，需立即聯(lián)系醫(yī)院在醫(yī)生指導(dǎo)下采用抗炎治療，鼻唇溝、口角處要減少局部活動，保持局部干燥。3護(hù)理期：激光治療后一周不要清洗患處，一個月內(nèi)最好僅用清水清洗患處；治療部位應(yīng)嚴(yán)格保護(hù)，不能用手、毛巾等觸碰治療區(qū)，避免出汗，擦、洗可用酒精棉球輕輕擦拭。若有結(jié)痂，應(yīng)使其自然脫落，決不可搔抓，以免留疤。如不慎感染應(yīng)用消毒棉簽不斷吸盡滲液，避免形成厚痂；否則，愈合時間將延長，甚至出現(xiàn)疤痕。曾用同位素敷貼或用光照射過的患者要特別注意紅斑祛除后的皮膚損害后遺癥，如色素沉著或色素脫失會更加明顯。4異常反應(yīng)：如治療后出現(xiàn)其它異常反需及時與經(jīng)治醫(yī)生聯(lián)系，以便及時處理，保證療效。動力療法（三）引用文獻(xiàn)引用文獻(xiàn)①光敏藥物：如血啉甲醚、血卟啉注射液等。按說明書進(jìn)行皮試和靜注，藥量一般為2~5mg/Kg，給藥后即予照光。②治療光源：首選連續(xù)激光，如532nm半導(dǎo)體激光或全固態(tài)激光等，其激發(fā)光敏藥物效率最高；其次可用高頻脈沖激光（準(zhǔn)連續(xù)激光），如511/578nm銅蒸氣激光等；再者可用630nm半導(dǎo)體激光，其穿透深度更深，但請注意深層正常血管網(wǎng)破壞風(fēng)險增加。用有擴(kuò)束或光束整形裝置的點狀光纖，要求光斑大、邊界清、光強(qiáng)分布均勻（光強(qiáng)差≤10%）。非激光光源有發(fā)光二極管（LED）和強(qiáng)光（IPL）難以準(zhǔn)確測量輸出光量，使用時需檢測照射區(qū)的光強(qiáng)及均勻性。