案例法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥

(TetralogyofFallot,TOF)昆明醫(yī)學院第一臨床學院兒科教研室1案例法洛四聯(lián)癥現(xiàn)病史：男孩，4歲，出生后不久即發(fā)現(xiàn)口唇青紫，且進行性加重，哭吵后青紫加劇伴氣促，會走路后發(fā)現(xiàn)其喜歡蹲踞，行走

20～30米或登樓即有氣促，近半年曾發(fā)生昏厥2次案例個人史：第一胎，第一產(chǎn)，足月順產(chǎn)，無窒息搶救史，出生體重2.8kg，母乳喂養(yǎng)。母孕期健康，無X線接觸史及藥物應用史。家族中無先天性心臟病史2案例法洛四聯(lián)癥體格檢查T：36.5℃，P：92次/分，R：30次/分，BP：94/58mmHg，體重：13kg，身高：100cm

青紫明顯，唇、指(趾)、甲床、球結合膜均青紫，杵狀指(趾)，營養(yǎng)不良，雙肺呼吸音清晰，腹軟，肝脾肋下未及，神經(jīng)系統(tǒng)(一)案例3案例法洛四聯(lián)癥?？茩z查視診：心前區(qū)明顯隆起觸診：心尖區(qū)及劍突下抬舉樣搏動明顯叩診：心界向左擴大聽診：心律齊，心音有力，胸骨左緣第2～4

肋間可聽到粗糙的噴射性收縮期雜音

P2減弱案例4案例法洛四聯(lián)癥大家思考一下問題：

1.此患兒有何臨床特點？

2.為什么會有青紫？

2.為明確診斷可選用哪些輔助檢查？并分析各項檢查的臨床意義5案例法洛四聯(lián)癥熟悉的法洛四聯(lián)癥的四種畸形組成及治療原則掌握法洛四聯(lián)癥的血流動力學、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥ObjectiveandRequest

目的要求6案例法洛四聯(lián)癥1888年，法國醫(yī)生EtienneFallot詳細描述了該病的病理改變及臨床表現(xiàn)，故而得名7案例法洛四聯(lián)癥

概述

法洛四聯(lián)癥（ＴＯＦ）是臨床上較常見的一種青紫型先心病，約占1０%，在１歲以后的青紫型先心病中約占70%左右。概述8案例法洛四聯(lián)癥★病理解剖典型的TOF包括了以下四種畸形:1.右室流出道梗阻RightVentricularOutflowTractObstruction(RVOTO)2.主動脈騎跨AorticOverriding3.室間隔缺損（室缺）

VentricularSeptalDefect(VSD)4.右心室肥厚RightVentricularHypertrophy(RVH)2143病理解剖9案例法洛四聯(lián)癥

以上四種畸形右室流出道梗阻及室缺是必備的；前者是決定患兒的病理生理、病情嚴重程度及預后的主要因素。狹窄可隨時間推移逐漸加重。病理解剖★病理解剖10案例法洛四聯(lián)癥右心室肥大、高壓右室流出道梗阻肺血流量↓(肺野清晰)血氧合不足左心室主動脈血流量，擴張混合血進入體循環(huán)青紫室缺缺氧(杵狀指、趾)主動脈騎跨病理生理（1）（3）（2）★血流動力學改變11案例法洛四聯(lián)癥

一.癥狀

1.持續(xù)性青紫★

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的早晚及程度與肺動脈狹窄程度有關多以粘膜、甲床處明顯往往于活動后加重12案例法洛四聯(lián)癥特點：年長兒行走、游戲、長時間站立時主動下蹲片刻嬰幼兒喜采取胸膝位

小嬰兒喜歡大人抱起，雙下肢曲狀2.

蹲踞癥狀SquattingSymptom臨床表現(xiàn)13案例法洛四聯(lián)癥原因：2.

蹲踞癥狀※下蹲時，下肢動脈受壓→體循環(huán)阻力↑→左心壓力↑→右向左分流↓→緩解缺氧※下蹲時，下肢屈曲→靜脈回心血量↓→右向左分流↓→緩解缺氧※下蹲時，下肢血供↓→頭部血供↑→緩解缺氧14案例法洛四聯(lián)癥3.陣發(fā)性缺氧發(fā)作Anoxicspell

☆

年長兒：頭昏、頭痛、心前區(qū)不適、乏力，稍活動即有呼吸困難；☆嬰幼兒：吃奶或哭鬧后煩躁不安、呼吸困難、青紫加重、哭聲微弱，突然昏厥、抽搐，甚至死亡臨床表現(xiàn)原因:在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重15案例法洛四聯(lián)癥生長發(fā)育落后發(fā)紺杵狀指（趾）（Clubbedfingers）：長期缺氧致指、趾毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現(xiàn)為指（趾）端膨大如鼓槌狀。

二.體征臨床表現(xiàn)16案例法洛四聯(lián)癥

心臟體征：

二.體征臨床表現(xiàn)心前區(qū)隆起劍突下搏動明顯心界向左擴大L2－4?？陕犚姠颉蠹壥湛s期噴射性雜音(systolicejectionmurmurs)，向鎖骨下及頸部傳導P2減弱或消失17案例法洛四聯(lián)癥★并發(fā)癥腦栓塞Brainembolism

腦膿腫Brainabscess感染性心內膜炎Infectiveendocarditis并發(fā)癥18案例法洛四聯(lián)癥肺部：雙肺紋理減少，肺野清晰，雙肺透亮度↑，肺部血管影縮小。側支循環(huán)豐富可見網(wǎng)狀肺紋理心影：大小正?；蛏源螅湫蚑OF心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷－－“靴形心”

(boot-shapedheart)1.X線檢查ChestRadiograph

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輔助檢查19案例法洛四聯(lián)癥電軸右偏右心室肥大狹窄嚴重者往往見心肌勞損，可見右心房肥大2.心電圖ECG

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輔助檢查20案例法洛四聯(lián)癥室間隔與主動脈前壁連續(xù)中斷主動脈騎跨于室間隔之上，內徑增寬右室流出道狹窄，右心室內徑增大左心室內徑縮小彩色多普勒血流顯象見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈3.

超聲心動圖

Echocardiography

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輔助檢查21案例法洛四聯(lián)癥指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行手術方案和估測預后5.心導管檢查及造影輔助檢查22案例法洛四聯(lián)癥1.血常規(guī)：RBC>6.2×109/L．，Hb220g/L，血紅細胞計數(shù)和血紅蛋白濃度明顯增高

2.心電圖：電軸右偏，RV1=2.3mV，V1導聯(lián)

R/S=2.2，V1導聯(lián)室壁激動時間＝O.05

秒。提示右心室肥大案例分析23案例法洛四聯(lián)癥3.X線檢查示：肺野缺血，心形稍增大，呈“靴狀”4.超聲心動圖和心導管、心血管造影均示“肺動脈狹窄，主動脈騎跨，室間隔缺損，右心室肥厚”案例分析24案例法洛四聯(lián)癥治療一般護理：攝入足夠水份，預防感染，限制活動手術：最適宜手術年齡3-5歲治療25案例法洛四聯(lián)癥治療預防和控制缺氧發(fā)作1.立即將患兒下肢屈曲置胸膝臥位，并吸氧2.首選心得安0.1mg/kg/次+5%GS20ml緩慢靜推，5-10分鐘推完；重癥選用嗎啡0.1-0.2mg/kg/次皮下或肌注3.缺氧時間長發(fā)生代酸者應給堿性液糾正酸中毒4.對缺氧發(fā)作頻繁者應長期口服心得安片1～3mg/kg/天，分2-3次，預防發(fā)作治療26案例法洛四聯(lián)癥

Brief小結法洛四聯(lián)癥的畸形組成 法洛四聯(lián)癥的血流動力學法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)（癥狀）27案例法洛四聯(lián)癥1.TOF為什么會出現(xiàn)青紫？有何特點？2.什么是蹲踞癥狀？為什么要發(fā)生？3.什么是缺氧發(fā)作？原因是什么？怎么預防和控制？Questions