小兒癱瘓專題知識講座

小兒癱瘓重慶兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科小兒癱瘓專題知識講座1/43綱要癱瘓定義癱瘓解剖生理基礎癱瘓分類癱瘓定位診療癱瘓病因小兒癱瘓專題知識講座2/43定義機體隨意運動功效減弱或喪失運動神經(jīng)系統(tǒng)、神經(jīng)肌肉接點或肌肉受損而產(chǎn)生必須排除因肌肉、關節(jié)、骨骼疼痛引發(fā)不敢活動或不愿活動小兒癱瘓專題知識講座3/43綱要癱瘓定義癱瘓解剖生理基礎癱瘓分類癱瘓定位診療癱瘓病因小兒癱瘓專題知識講座4/43小兒癱瘓專題知識講座5/43癱瘓解剖生理基礎上運動神經(jīng)元：大腦皮層中央前回（4區(qū)）旁中央小葉（5、7區(qū)）下運動神經(jīng)元：

腦干顱神經(jīng)運動核脊髓前角運動神經(jīng)元小兒癱瘓專題知識講座6/43癱瘓解剖生理基礎上運動神經(jīng)元：大腦皮層中央前回（4區(qū)）旁中央小葉（5、7區(qū)）小兒癱瘓專題知識講座7/43癱瘓解剖生理基礎下運動神經(jīng)元：

腦干顱神經(jīng)運動核脊髓前角運動神經(jīng)元小兒癱瘓專題知識講座8/43皮質脊髓束皮質延髓束小兒癱瘓專題知識講座9/43癱瘓解剖基礎肌原性癱瘓及神經(jīng)肌肉接點性癱瘓

小兒癱瘓專題知識講座10/43肌原性癱瘓及神經(jīng)肌肉接點性癱瘓

肌纖維，突觸神經(jīng)末梢去極化（改變神經(jīng)通透性）

↓

使Ca++進入神經(jīng)膜內(nèi)

↓突觸小泡釋放Ach

↓與運動終板上受體（R）結合，形成R-Ach

↓產(chǎn)生終板電位

↓形成肌膜高峰電位

↓肌肉收縮小兒癱瘓專題知識講座11/43綱要癱瘓定義癱瘓解剖生理基礎癱瘓分類癱瘓定位診療癱瘓病因小兒癱瘓專題知識講座12/43癱瘓分類按病因分：神經(jīng)元性神經(jīng)肌肉接點性肌源性按程度分：完全性：０－１級肌力不完全性：２－４級肌力小兒癱瘓專題知識講座13/43肌力分級０級完全癱瘓１級肌肉可收縮，不能產(chǎn)生動作２級水平移動，不能抬起３級抬離床面，不能抵抗阻力４級能抵抗阻力，但不完全５級正常肌力小兒癱瘓專題知識講座14/43癱瘓分類按分布分：單癱偏癱截癱四肢癱

按神經(jīng)通路分：

上運動神經(jīng)元癱瘓（痙攣性癱瘓）下運動神經(jīng)元癱瘓（弛緩性癱瘓）小兒癱瘓專題知識講座15/43臨床特點痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓病變部位中央前回運動區(qū)，大錐體細胞及錐體素脊髓前角細胞、腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出神經(jīng)纖維癱瘓分布范圍較廣,偏癱、單癱和截癱范圍局限，以肌群為主肌張力增高，呈痙攣性癱瘓減低，呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進，淺反射消失腱反射減弱或消失，淺反射消失病理反射陽性陰性肌萎縮無，可有輕度廢用性萎縮顯著且早期出現(xiàn)皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無障礙常有肌束顫動無可有肌電圖神經(jīng)傳導速度正常，無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導速度異常，有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常，后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變小兒癱瘓專題知識講座16/43綱要癱瘓定義癱瘓解剖生理基礎癱瘓分類癱瘓定位診療癱瘓病因小兒癱瘓專題知識講座17/43癱瘓定位診療皮質運動區(qū)及皮質下白質對側中樞性面癱、舌癱對側偏癱或單癱

小兒癱瘓專題知識講座18/43癱瘓定位診療內(nèi)囊（三偏綜合征）對側中樞性面癱、舌癱對側偏癱伴或不伴對側偏身感覺障礙或偏盲

小兒癱瘓專題知識講座19/43癱瘓定位診療腦干病變：（顱N肢體交叉癱）中腦：Ⅲ、Ⅳ橋腦：Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ延腦：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ小兒癱瘓專題知識講座20/43中樞性面癱及周圍性面癱判別小兒癱瘓專題知識講座21/43中樞性面癱周圍性面癱病變部位皮質延髓束面神經(jīng)核及面神經(jīng)額紋正常淺或消失閉眼正常不能鼻唇溝淺淺或消失口角下墜下墜病因腦血管及各種損害皮質延髓束病變面神經(jīng)炎、耳源性、顱底及腦橋各種病變小兒癱瘓專題知識講座22/43真性球麻痹與假性球麻痹真性球麻痹：由舌咽、迷走神經(jīng)核及神經(jīng)病變所致，患者出現(xiàn)咽部感覺喪失，咽反射消失，舌肌萎縮和肌束震顫假性球麻痹：雙側皮質核束損害，出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難，一側皮質核束損害不引發(fā)麻痹癥狀小兒癱瘓專題知識講座23/43癱瘓定位診療脊髓病變：（橫貫性）損傷平面以下癱瘓傳導束型感覺障礙頑固括約肌功效障礙小兒癱瘓專題知識講座24/43脊髓前動脈綜合征：截癱淺深感覺分離癱瘓定位診療脊髓血液供給微弱區(qū)，如胸節(jié)4和腰節(jié)1，其中以胸節(jié)4最易發(fā)生缺血性損害小兒癱瘓專題知識講座25/43脊髓半切病變：病變損傷平面以下同側痙攣性癱瘓及深感覺障礙病變損傷平面對側痛溫覺障礙癱瘓定位診療小兒癱瘓專題知識講座26/43癱瘓定位診療脊髓病變：高頸段（C1－Ｃ4）：四肢癱瘓:痙攣性C3－C5可出現(xiàn)膈肌癱瘓頸膨大（C5－T2）：四肢癱瘓:上肢弛緩性下肢痙攣性C8－T1側角受損:同側Horner征小兒癱瘓專題知識講座27/43癱瘓定位診療脊髓病變：Horner綜合征瞳孔縮小眼瞼下垂眼球內(nèi)陷同側面部潮紅同側面部無汗小兒癱瘓專題知識講座28/43癱瘓定位診療脊髓病變：胸髓（T3－12）：截癱（痙攣性）腰膨大（L1－S2）：截癱（弛緩性）L2－L4膝反射消失S1－S2踝反射消失脊髓圓椎（S3－5和尾節(jié)）：無肢體癱瘓肛門及會陰皮膚感覺缺失小兒癱瘓專題知識講座29/43癱瘓定位診療周圍神經(jīng)：所支配區(qū)域弛緩性癱瘓肌萎縮感覺障礙小兒癱瘓專題知識講座30/43綱要癱瘓定義癱瘓解剖生理基礎癱瘓分類癱瘓定位診療癱瘓病因小兒癱瘓專題知識講座31/43癱瘓病因上運動N元性癱瘓中樞神經(jīng)感染腦脊髓損傷腦椎管內(nèi)腫瘤先天性神經(jīng)系統(tǒng)疾?。X癱）神經(jīng)系統(tǒng)遺傳變性脫髓鞘病變腦血管病變（出血／梗塞／畸形）小兒癱瘓專題知識講座32/43（一）上運動N元性癱瘓1、中樞神經(jīng)感染（1）腦炎（2）腦膜炎（3）腦寄生蟲?。?）腦?。?）腦膿腫（6）腦干炎（7）脊髓硬膜外膿腫（8）脊柱結核（9）脊髓炎癱瘓病因小兒癱瘓專題知識講座33/43癱瘓病因上運動N元性癱瘓中樞神經(jīng)感染腦脊髓損傷腦椎管內(nèi)腫瘤先天性神經(jīng)系統(tǒng)疾?。X癱）神經(jīng)系統(tǒng)遺傳變性脫髓鞘病變腦血管病變（出血／梗塞／畸形）小兒癱瘓專題知識講座34/43癱瘓病因下運動N元性癱瘓GBS灰髓炎（綜合征）周圍神經(jīng)炎Bell’s麻痹周圍性神經(jīng)損傷小兒癱瘓專題知識講座35/43癱瘓病因神經(jīng)肌肉接頭疾病及肌病重癥肌無力進行性肌營養(yǎng)不良周期性麻痹多發(fā)性肌炎良性肌炎其它癔病性小兒癱瘓專題知識講座36/43Case11.女，3歲，右利手2.右側肢體無力2天，伴失語3.右上下肢肌力2級，肌張力稍高，膝反射活躍，右側巴氏征陽性4.右側鼻唇溝變淺，口角向左歪斜，皺眉閉眼無異常定位：左側大腦半球皮層運動區(qū)-內(nèi)囊MRA示左側大腦中動脈梗塞小兒癱瘓專題知識講座37/43Case21.男，5歲2.右側肢體進行性無力1月，偶有頭痛、嘔吐3.右上下肢肌力2級，肌張力稍高，膝反射活躍，右側巴氏征陽性4.左側鼻唇溝變淺，口角向右歪斜，皺眉閉眼無異常定位：腦干病變（Ⅶ）：橋腦MRI：橋腦腫瘤小兒癱瘓專題知識講座38/43Case31.男，10歲2.雙下肢無力1周，伴尿潴留3.雙下肢肌力1級，肌張力增高，膝反射活躍，雙側巴氏征陽性，臍水平以下感覺缺失4.腦脊液：WBC及蛋白輕度增高定位：橫貫性脊髓損害脊髓MRI示：下胸段及腰段脊髓異常信號影，提醒脊髓炎小兒癱瘓專題知識講座39/43Case41.男，10歲2.雙下肢無力1周，伴肢痛3.雙下肢肌力1級，肌張力降低，膝反射（-），雙側巴氏征陰性，頸阻（+），雙側克氏征（+）4.腦脊液：WBC正常，蛋白1.2g/L5.NCV：脛、腓神經(jīng)傳導速度降低，波幅降低定位：對稱性、弛緩性四肢癱，周圍神經(jīng)病變診療：吉蘭-巴雷綜合征小兒癱瘓專題知識講座40/43Case51.女，3歲2.右眼瞼下垂1月，晨輕暮重，無吞咽困難及四肢無力，無呼吸困難3.右眼瞼下