胡桃合夾綜征NCP專家講座

胡桃合夾綜征NCP胡桃合夾綜征NCP第1頁概念胡桃夾綜合征又稱左腎靜脈壓迫綜合癥或胡桃夾現象，是因為先天或后天形體改變等原因，左腎靜脈受到擠壓引發(fā)重復血尿和蛋白尿。少數患者會出現貧血、腎功效受損等并發(fā)癥。胡桃合夾綜征NCP第2頁發(fā)病機制下腔靜脈位于腹主動脈右側，二者并列于后腹壁，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，而左腎靜脈則需穿經腹主動脈與腸系膜上動脈所形成夾角、跨越腹主動脈前方才注入下腔靜脈。胡桃夾綜合征胡桃合夾綜征NCP第3頁發(fā)病機制正常時，此夾角為45-60°，被腸系膜脂肪、淋巴結及腹膜等所填充使左腎靜脈不致受壓；但青春期身高快速增加、椎體過分伸展、體型急劇改變等情況下，可使①左腎靜脈受壓致腎靜脈淤血，可產生蛋白尿；②在靜脈竇和腎盂之間形成異常交通而發(fā)生血尿，蛋白尿等表現。胡桃夾綜合征胡桃合夾綜征NCP第4頁臨床表現好發(fā)于青春期至40歲左右,男性多見。兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年紀見于13～16歲。運動或感冒等常成為誘因,胡桃夾現象主要癥狀是無癥狀性直立性血尿或和蛋白尿，或發(fā)作性或連續(xù)性肉眼或鏡下血尿；其中無癥狀肉眼血尿更為常見。

血尿原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，左腎靜脈擴張所引流輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血、與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引發(fā)非腎小球性血尿，還會發(fā)生睪丸靜脈和卵巢靜脈淤血而出現肋腹痛，并于立位或行走時加重。另外男性還能發(fā)生精索靜脈曲張。另外有蛋白尿，不規(guī)則月經出血，高血壓等。胡桃合夾綜征NCP第5頁Diagnosis試驗室超聲CTMRI血管造影胡桃夾綜合癥診療：癥狀+檢驗胡桃合夾綜征NCP第6頁超聲檢驗超聲對胡桃夾綜合征診療有著顯著優(yōu)勢，超聲檢驗時可清楚顯示腹主動脈、腸系膜上動脈及左腎靜脈解剖情況，在不一樣橫斷面均可找到左腎靜脈擴張近段最大內徑，測值準確，同時可觀察并測量腸系膜上動脈與腹主動脈夾角改變。彩超血流速度提供更準確血流動力學改變，有利于此病診療。超聲檢驗還能除外先天性畸形、外傷、腫瘤、結石、感染性疾病及血管異常等造成血尿。胡桃合夾綜征NCP第7頁圖示胡桃合夾綜征NCP第8頁圖示胡桃合夾綜征NCP第9頁超聲診療標準脊柱后伸位：能夠把枕頭放在患者腰部，使腰部抬高。當仰臥位左腎靜脈狹窄前擴張部位近端內徑比狹窄部位內徑寬2倍以上，脊柱后伸位15-20分鐘后，其擴張部位內徑比狹窄部位內徑寬4倍以上，即可診療。亦可采取綜合指標，即有以上表現以外，再加上脊柱后伸位15～20分鐘后，左腎靜脈擴張近端血流速度≤0.09m/s，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角在9度以內為參考值。胡桃合夾綜征NCP第10頁試驗室檢驗立臥位尿液檢驗：平臥位尿蛋白陰性；標準立位后尿蛋白+~++，二十四小時尿蛋白定量小于0.5g；超出1g者應除外胡桃夾綜合征。平臥位血尿陰性；標準立位后有肉眼血尿或鏡下血尿；而且應該是非腎小球性血尿，尿紅細胞形態(tài)90%以上正常。

胡桃合夾綜征NCP第11頁CT胡桃合夾綜征NCP第12頁CTCT:在對應平面上顯示腹主動脈、腸系膜上動脈，左腎靜脈解剖關系。胡桃合夾綜征NCP第13頁MRI胡桃合夾綜征NCP第14頁血管造影腎靜脈造影、動脈DSA:可直接觀察左腎靜脈受壓和擴張.可直接測定左腎靜脈和下腔靜脈內壓力，普通二者壓差大于5cmH2O有診療意義

胡桃合夾綜征NCP第15頁診療膀胱鏡內科疾病外科疾病檢驗膀胱鏡檢驗為左上段尿路出血排除內科血尿原因：尿紅細胞位相正常.排除其它外科血尿原因：結石，腫瘤等超聲以及CT等顯示左腎靜脈受壓.腎靜脈造影顯示側枝循環(huán)出現胡桃合夾綜征NCP第16頁Treatment保守治療手術治療介入治療nutcrackerphenomenon

胡桃合夾綜征NCP第17頁保守治療適合用于大部分兒童患者。保守治療鏡下血尿，短時間斷肉眼血尿，只需隨診.腸系膜上動脈起始部脂肪、結締組織增加，有效側枝循環(huán)建立，可使壓迫減輕，血尿消失。辦法：絕對臥床，抗炎，止血，出血量較大時能夠給予連續(xù)膀胱沖洗，沖洗速度依據出血量而決定。胡桃合夾綜征NCP第18頁手術治療治療目標：解除左腎靜脈壓迫。手術適應癥：重復、嚴重、連續(xù)血尿，引發(fā)貧血，有腎功效損害，經保守、內科治療2年以上不緩解。手術方法:腸系膜上動脈切斷再吻合術,左腎靜脈-下腔靜脈分流術。胡桃合夾綜征NCP第19頁介入治療左腎靜脈支架置入術，但該治療有支架脫落或變形、再次狹窄、血栓形成等并發(fā)癥，當左腎靜脈嚴重狹窄時難于插入導管和球囊，而且需要較長時間抗凝治療，價格昂貴，故當前限于個例報道。胡桃合夾綜征NCP第20頁DISCUSSION本病臨床表現缺乏特異性,近年發(fā)覺已確征診為腎小球疾病患者,可同時伴有胡桃夾現象。超聲檢驗受檢驗前準備、體位、周圍血管搏動、呼吸、探頭壓力等原因影響,須重復屢次觀察檢測更為可靠。CT平掃加增強在診療胡桃夾綜合征方面含有顯著優(yōu)越性,對懷疑患者可作為臨床篩選一個簡易方法，但費用較昂貴。

胡桃合夾綜征NCP第21頁DISCUSSION該病多為年青人,處于青春發(fā)育期,家眷較為著急,常出現病急亂投醫(yī)現象,醫(yī)生無法依據療效來重新分析病情,及時更正診療和治療。更為主要是,胡桃夾綜合征是近年剛提出來,因為臨床醫(yī)生重