不完全型與典型川崎病患兒的臨床特點比較,兒科論文

不完全型與典型川崎病患兒的臨床特點比較,兒科論文川崎病〔Kawasakidisease,KD〕是一種病因未明的皮膚黏膜淋逢迎綜合征，以急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損和淋逢迎腫大為特點[1],80%以上患兒在5歲以內(nèi)發(fā)病，尤以嬰幼兒居多，無明顯季節(jié)差異性。由于此病可累及心血管系統(tǒng)，引發(fā)冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄或閉塞等病變，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，嚴重者構(gòu)成血栓、管腔狹窄甚至心肌梗死，故早期診斷和及時采取有效的治療措施極為重要。近年來一些不完全型符合川崎病診斷標準病例的報道逐年增加[2,3],臨床上對這類患兒的診斷和治療多有延誤，造成患兒發(fā)生嚴重的冠脈病變?，F(xiàn)將我們收治的川崎病患兒資料進行回首性分析，比擬不完全型川崎病患兒與典型川崎病患兒的臨床特點，以期提高診療水平。1資料與方式方法1.1診斷標準典型川崎病的診斷以知足不明原因的發(fā)熱及下面5項中的4項：雙側(cè)結(jié)膜充血、頸部淋逢迎腫大、多形性皮疹、口腔黏膜改變〔紅唇、楊梅舌〕和手足病變〔皮疹、水腫、脫屑〕，假如少于4項則診斷為不完全型川崎病[4,5].丙種球蛋白注射無反響型川崎病是指患兒在發(fā)病10d內(nèi)接受丙種球蛋白及阿司匹林口服標準治療，無論一次或分次注射后48h患兒體溫仍高于38℃者；或給藥2-7d甚至2周內(nèi)再次發(fā)熱，并符合至少1項川崎病診斷標準者[6].正常冠狀動脈內(nèi)徑3歲下面2.5mm,3-9歲3mm,9-14歲3.5mm;冠狀動脈擴張指冠狀動脈內(nèi)徑大于正常，但4mm[7].1.2研究方式方法根據(jù)診斷標準，分別統(tǒng)計不完全型川崎病和典型川崎病兩組患兒的性別、年齡、主要臨床表現(xiàn)、體征、實驗室指標及相關(guān)的超聲檢查結(jié)果，分析治療效果及預(yù)后等，使用SPSS17.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析，計量資料用x珔s表示，均值比擬用t檢驗，計數(shù)資料用卡方檢驗，P0.05為有統(tǒng)計學(xué)差異。2結(jié)果2.1一般資料共收集住院患兒108名，不完全型川崎病組患兒58例，男39名，女19名，男女比例為2.1∶1;典型川崎病組患兒50例，男33名，女17名，男女比例1.9∶1,兩組性別比例差異不同無統(tǒng)計學(xué)差異〔2=0.019,P0.05〕?；純耗挲g分布如表1所示，兩組間差別無統(tǒng)計學(xué)意義〔2=2.930,P0.05〕.1歲以內(nèi)患兒在兩組中的比例無差異不同〔2=1.230,P0.05〕?！?】2.2兩組患兒診斷標準中異常感覺和狀態(tài)發(fā)生率的比擬典型川崎病組患兒的皮疹、淋逢迎腫大、結(jié)膜充血、唇干裂、楊梅舌以及手足脫皮等異常感覺和狀態(tài)的發(fā)生率明顯高于不完全型川崎病組，除楊梅舌及手足脫皮外，其它異常感覺和狀態(tài)的發(fā)生率在兩組間比擬均有明顯的統(tǒng)計學(xué)差異〔P0.05〕〔表2〕。除此之外，在不完全型川崎病患兒中，有1例出現(xiàn)腹水。兩組患兒疾病診斷時距起病的時間分別為〔7.82.0〕d和〔7.32.2〕d〔P=0.188〕.2.3實驗室檢查兩組患兒入院后檢查的丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶〔ALT〕、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶〔AST〕、白細胞、血小板、C反響蛋白及血沉等生化指標均無明顯差異不同〔表3〕.2.4心電圖及超聲心動圖檢查所有患兒均行超聲以及心電圖檢查，不完全型川崎病組患兒有20例〔34.5%〕出現(xiàn)冠脈擴張，華而不實3例有二三尖瓣返流，1例出現(xiàn)心包積液；典型川崎病組患兒有11例〔22.0%〕發(fā)生冠脈擴張，華而不實2例有二三尖瓣返流，1例出現(xiàn)心包積液。兩組患兒在冠脈擴張發(fā)生率的差異不同無統(tǒng)計學(xué)意義〔表4〕。心電圖檢查顯示不完全型川崎病組患兒有4例發(fā)生異常，華而不實1例為竇性心動過速，2例為ST-T改變；典型川崎病組患兒有3例心電圖顯示異常。【2-3】2.5治療和轉(zhuǎn)歸患兒給予大劑量丙種球蛋白1g/〔kgd〕，連用2d;或2g/〔kgd〕，只用1d.在不完全型川崎病組患兒中，44例患兒使用方式方法為丙種球蛋白1g/〔kgd〕，連用2d,華而不實5例為無反響型；11例患兒使用方式方法為2g/〔kgd〕，只用1d,華而不實1例為無反響型；3例患兒未使用此項治療；使用丙種球蛋白無反響型6例患兒中有3例復(fù)用丙種球蛋白，華而不實2例有效。在典型川崎病組患兒中，36例患兒使用方式方法為丙種球蛋白1g/〔kgd〕，連用2d,華而不實3例為無反響型；11例患兒使用方式方法為2g/〔kgd〕，只用1d,華而不實1例為無反響型；3例患兒未使用此項治療；使用丙種球蛋白后無反響型患兒中有2例復(fù)用丙種球蛋白均有效。丙種球蛋白效果在兩組中無明顯差異不同〔2=1.604,P=0.449〕。初次使用丙種球蛋白的時間在不完全型川崎病患兒平均為〔7.82.0〕d,在典型川崎病患兒中為〔7.32.2〕d,二者差別無統(tǒng)計學(xué)意義〔t=1.326,P=0.188〕。所有患兒在治療中均合用阿司匹林，兩組中各有8例患兒使用阿司匹林合用潘生丁。在不完全型川崎病組，1例患兒心包積液在治療6d后消失，2例患兒冠脈擴張在治療7-10d后正常。3討論川崎病是一種免疫系統(tǒng)過度激活引起的全身性血管炎，近年已成為引起小兒后天性心臟病的主要原因之一，由于其易導(dǎo)致冠脈病變，嚴重影響患兒預(yù)后，且與成年后心血管疾病密切相關(guān)，一直是人們研究的熱門。相關(guān)研究資料表示清楚，川崎病的發(fā)病率有逐年增高的趨勢，已成為兒科常見病之一[8,9].但是川崎病發(fā)生早期缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和實驗室指標，診斷標準中牽涉的各種異常感覺和狀態(tài)體征表現(xiàn)也在患兒病程中先后出現(xiàn)，且多在發(fā)病7-10d后才有典型的臨床表現(xiàn)，故早期診斷有一定的困難。本研究中1歲以內(nèi)患兒占41.7%,在不完全型川崎病及典型川崎病中所占的比例無明顯差異不同。有研究表示清楚1歲以內(nèi)嬰幼兒及年長兒更易發(fā)生不完全型川崎病[10],并且從異常感覺和狀態(tài)出現(xiàn)到合理治療的時間間隔較長[11].所有患兒均有發(fā)熱，不完全型川崎病組患兒的皮疹、淋逢迎腫大、眼結(jié)膜充血、唇干裂、楊梅舌、手足腫脹及脫皮等均有發(fā)生，但發(fā)生率低于典型川崎病組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義。在不完全型川崎病患兒中眼結(jié)膜充血、唇干裂或楊梅舌以及多形皮疹的發(fā)生率較高。因而在臨床工作中，對持續(xù)發(fā)熱且抗生素治療無效的小兒，出現(xiàn)川崎病診斷指標中的一或幾項時應(yīng)高度懷疑不完全型川崎病的可能。不完全型川崎病與典型川崎病只在臨床表現(xiàn)和體征的數(shù)量上有差異不同，固然不完全型川崎病患兒臨床主要指標達不到診斷標準，但其實驗室生化指標改變及冠脈損害檢查等與典型川崎病相比基本一樣，差異無統(tǒng)計學(xué)意義，與國內(nèi)外報道一致[12,13].因而，固然患兒的實驗室指標的改變并非特異，但注重其實驗室指標的改變非常有助于早期診斷。美國兒科學(xué)會及美國心臟病學(xué)會推薦對于發(fā)熱且存在2-3項臨床特征的患兒，必須評價其炎性指標，如急性期C反響蛋白明顯增加及血沉明顯增快等指標，應(yīng)當考慮不完全型川崎病的可能。本研究中對不完全型川崎病及典型川崎病的診斷時間無差異，也有類似的研究發(fā)現(xiàn)不完全型川崎病從異常感覺和狀態(tài)出現(xiàn)到正確診斷用的時間較長[14].近年來國內(nèi)外學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)肛周早期潮紅及恢復(fù)期脫屑、卡介苗接種處紅斑以及患者血漿腦利鈉肽水平明顯增高等[15]均有助于診斷不完全型川崎病，但還需繼續(xù)關(guān)注。本研究中使用丙種球蛋白無反響型比例在不完全型川崎病組患兒中為10.9%,在典型川崎病組患兒中為8.5%,與文獻報道的10%左右一致[16].隨著超聲心動檢查圖像分辨率提高和檢查經(jīng)歷體驗積累，簡單易行重復(fù)性好的超聲檢查已然成為診斷和監(jiān)測川崎病的重要方式方法。尤其是不完全型川崎病患兒應(yīng)該及時進行冠狀動脈監(jiān)測，盡早明確診斷；對于病程早期冠狀動脈無異常者也不能輕易否認川崎病。固然不完全型川崎病患兒的臨床表現(xiàn)少于診斷標準，但其對冠脈的損傷與典型川崎病組比擬并無明顯差異?？赡艿脑蚴遣煌耆痛ㄆ椴』純旱脑\斷較困難，沒有能及時得到有效治療，進而引發(fā)冠脈損傷[17].除此之外，患兒在出院的第1、3、6個月及1-2年內(nèi)，仍需定期進行心電圖及超聲心動圖檢查，長期隨訪的