不完全型與典型川崎病患兒的臨床特點(diǎn)比較,兒科論文

不完全型與典型川崎病患兒的臨床特點(diǎn)比較,兒科論文川崎病〔Kawasakidisease,KD〕是一種病因未明的皮膚黏膜淋逢迎綜合征，以急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損和淋逢迎腫大為特點(diǎn)[1],80%以上患兒在5歲以內(nèi)發(fā)病，尤以嬰幼兒居多，無(wú)明顯季節(jié)差異性。由于此病可累及心血管系統(tǒng)，引發(fā)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞等病變，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，嚴(yán)重者構(gòu)成血栓、管腔狹窄甚至心肌梗死，故早期診斷和及時(shí)采取有效的治療措施極為重要。近年來(lái)一些不完全型符合川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)病例的報(bào)道逐年增加[2,3],臨床上對(duì)這類患兒的診斷和治療多有延誤，造成患兒發(fā)生嚴(yán)重的冠脈病變?，F(xiàn)將我們收治的川崎病患兒資料進(jìn)行回首性分析，比擬不完全型川崎病患兒與典型川崎病患兒的臨床特點(diǎn)，以期提高診療水平。1資料與方式方法1.1診斷標(biāo)準(zhǔn)典型川崎病的診斷以知足不明原因的發(fā)熱及下面5項(xiàng)中的4項(xiàng)：雙側(cè)結(jié)膜充血、頸部淋逢迎腫大、多形性皮疹、口腔黏膜改變〔紅唇、楊梅舌〕和手足病變〔皮疹、水腫、脫屑〕，假如少于4項(xiàng)則診斷為不完全型川崎病[4,5].丙種球蛋白注射無(wú)反響型川崎病是指患兒在發(fā)病10d內(nèi)接受丙種球蛋白及阿司匹林口服標(biāo)準(zhǔn)治療，無(wú)論一次或分次注射后48h患兒體溫仍高于38℃者；或給藥2-7d甚至2周內(nèi)再次發(fā)熱，并符合至少1項(xiàng)川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)者[6].正常冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑3歲下面2.5mm,3-9歲3mm,9-14歲3.5mm;冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張指冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于正常，但4mm[7].1.2研究方式方法根據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn)，分別統(tǒng)計(jì)不完全型川崎病和典型川崎病兩組患兒的性別、年齡、主要臨床表現(xiàn)、體征、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)及相關(guān)的超聲檢查結(jié)果，分析治療效果及預(yù)后等，使用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)量資料用x珔s表示，均值比擬用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料用卡方檢驗(yàn)，P0.05為有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。2結(jié)果2.1一般資料共收集住院患兒108名，不完全型川崎病組患兒58例，男39名，女19名，男女比例為2.1∶1;典型川崎病組患兒50例，男33名，女17名，男女比例1.9∶1,兩組性別比例差異不同無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異〔2=0.019,P0.05〕?；純耗挲g分布如表1所示，兩組間差別無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義〔2=2.930,P0.05〕.1歲以內(nèi)患兒在兩組中的比例無(wú)差異不同〔2=1.230,P0.05〕?！?】2.2兩組患兒診斷標(biāo)準(zhǔn)中異常感覺(jué)和狀態(tài)發(fā)生率的比擬典型川崎病組患兒的皮疹、淋逢迎腫大、結(jié)膜充血、唇干裂、楊梅舌以及手足脫皮等異常感覺(jué)和狀態(tài)的發(fā)生率明顯高于不完全型川崎病組，除楊梅舌及手足脫皮外，其它異常感覺(jué)和狀態(tài)的發(fā)生率在兩組間比擬均有明顯的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異〔P0.05〕〔表2〕。除此之外，在不完全型川崎病患兒中，有1例出現(xiàn)腹水。兩組患兒疾病診斷時(shí)距起病的時(shí)間分別為〔7.82.0〕d和〔7.32.2〕d〔P=0.188〕.2.3實(shí)驗(yàn)室檢查兩組患兒入院后檢查的丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶〔ALT〕、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶〔AST〕、白細(xì)胞、血小板、C反響蛋白及血沉等生化指標(biāo)均無(wú)明顯差異不同〔表3〕.2.4心電圖及超聲心動(dòng)圖檢查所有患兒均行超聲以及心電圖檢查，不完全型川崎病組患兒有20例〔34.5%〕出現(xiàn)冠脈擴(kuò)張，華而不實(shí)3例有二三尖瓣返流，1例出現(xiàn)心包積液；典型川崎病組患兒有11例〔22.0%〕發(fā)生冠脈擴(kuò)張，華而不實(shí)2例有二三尖瓣返流，1例出現(xiàn)心包積液。兩組患兒在冠脈擴(kuò)張發(fā)生率的差異不同無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義〔表4〕。心電圖檢查顯示不完全型川崎病組患兒有4例發(fā)生異常，華而不實(shí)1例為竇性心動(dòng)過(guò)速，2例為ST-T改變；典型川崎病組患兒有3例心電圖顯示異常?！?-3】2.5治療和轉(zhuǎn)歸患兒給予大劑量丙種球蛋白1g/〔kgd〕，連用2d;或2g/〔kgd〕，只用1d.在不完全型川崎病組患兒中，44例患兒使用方式方法為丙種球蛋白1g/〔kgd〕，連用2d,華而不實(shí)5例為無(wú)反響型；11例患兒使用方式方法為2g/〔kgd〕，只用1d,華而不實(shí)1例為無(wú)反響型；3例患兒未使用此項(xiàng)治療；使用丙種球蛋白無(wú)反響型6例患兒中有3例復(fù)用丙種球蛋白，華而不實(shí)2例有效。在典型川崎病組患兒中，36例患兒使用方式方法為丙種球蛋白1g/〔kgd〕，連用2d,華而不實(shí)3例為無(wú)反響型；11例患兒使用方式方法為2g/〔kgd〕，只用1d,華而不實(shí)1例為無(wú)反響型；3例患兒未使用此項(xiàng)治療；使用丙種球蛋白后無(wú)反響型患兒中有2例復(fù)用丙種球蛋白均有效。丙種球蛋白效果在兩組中無(wú)明顯差異不同〔2=1.604,P=0.449〕。初次使用丙種球蛋白的時(shí)間在不完全型川崎病患兒平均為〔7.82.0〕d,在典型川崎病患兒中為〔7.32.2〕d,二者差別無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義〔t=1.326,P=0.188〕。所有患兒在治療中均合用阿司匹林，兩組中各有8例患兒使用阿司匹林合用潘生丁。在不完全型川崎病組，1例患兒心包積液在治療6d后消失，2例患兒冠脈擴(kuò)張?jiān)谥委?-10d后正常。3討論川崎病是一種免疫系統(tǒng)過(guò)度激活引起的全身性血管炎，近年已成為引起小兒后天性心臟病的主要原因之一，由于其易導(dǎo)致冠脈病變，嚴(yán)重影響患兒預(yù)后，且與成年后心血管疾病密切相關(guān)，一直是人們研究的熱門。相關(guān)研究資料表示清楚，川崎病的發(fā)病率有逐年增高的趨勢(shì)，已成為兒科常見(jiàn)病之一[8,9].但是川崎病發(fā)生早期缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，診斷標(biāo)準(zhǔn)中牽涉的各種異常感覺(jué)和狀態(tài)體征表現(xiàn)也在患兒病程中先后出現(xiàn)，且多在發(fā)病7-10d后才有典型的臨床表現(xiàn)，故早期診斷有一定的困難。本研究中1歲以內(nèi)患兒占41.7%,在不完全型川崎病及典型川崎病中所占的比例無(wú)明顯差異不同。有研究表示清楚1歲以內(nèi)嬰幼兒及年長(zhǎng)兒更易發(fā)生不完全型川崎病[10],并且從異常感覺(jué)和狀態(tài)出現(xiàn)到合理治療的時(shí)間間隔較長(zhǎng)[11].所有患兒均有發(fā)熱，不完全型川崎病組患兒的皮疹、淋逢迎腫大、眼結(jié)膜充血、唇干裂、楊梅舌、手足腫脹及脫皮等均有發(fā)生，但發(fā)生率低于典型川崎病組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。在不完全型川崎病患兒中眼結(jié)膜充血、唇干裂或楊梅舌以及多形皮疹的發(fā)生率較高。因而在臨床工作中，對(duì)持續(xù)發(fā)熱且抗生素治療無(wú)效的小兒，出現(xiàn)川崎病診斷指標(biāo)中的一或幾項(xiàng)時(shí)應(yīng)高度懷疑不完全型川崎病的可能。不完全型川崎病與典型川崎病只在臨床表現(xiàn)和體征的數(shù)量上有差異不同，固然不完全型川崎病患兒臨床主要指標(biāo)達(dá)不到診斷標(biāo)準(zhǔn)，但其實(shí)驗(yàn)室生化指標(biāo)改變及冠脈損害檢查等與典型川崎病相比基本一樣，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，與國(guó)內(nèi)外報(bào)道一致[12,13].因而，固然患兒的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的改變并非特異，但注重其實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的改變非常有助于早期診斷。美國(guó)兒科學(xué)會(huì)及美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)推薦對(duì)于發(fā)熱且存在2-3項(xiàng)臨床特征的患兒，必須評(píng)價(jià)其炎性指標(biāo)，如急性期C反響蛋白明顯增加及血沉明顯增快等指標(biāo)，應(yīng)當(dāng)考慮不完全型川崎病的可能。本研究中對(duì)不完全型川崎病及典型川崎病的診斷時(shí)間無(wú)差異，也有類似的研究發(fā)現(xiàn)不完全型川崎病從異常感覺(jué)和狀態(tài)出現(xiàn)到正確診斷用的時(shí)間較長(zhǎng)[14].近年來(lái)國(guó)內(nèi)外學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)肛周早期潮紅及恢復(fù)期脫屑、卡介苗接種處紅斑以及患者血漿腦利鈉肽水平明顯增高等[15]均有助于診斷不完全型川崎病，但還需繼續(xù)關(guān)注。本研究中使用丙種球蛋白無(wú)反響型比例在不完全型川崎病組患兒中為10.9%,在典型川崎病組患兒中為8.5%,與文獻(xiàn)報(bào)道的10%左右一致[16].隨著超聲心動(dòng)檢查圖像分辨率提高和檢查經(jīng)歷體驗(yàn)積累，簡(jiǎn)單易行重復(fù)性好的超聲檢查已然成為診斷和監(jiān)測(cè)川崎病的重要方式方法。尤其是不完全型川崎病患兒應(yīng)該及時(shí)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈監(jiān)測(cè)，盡早明確診斷；對(duì)于病程早期冠狀動(dòng)脈無(wú)異常者也不能輕易否認(rèn)川崎病。固然不完全型川崎病患兒的臨床表現(xiàn)少于診斷標(biāo)準(zhǔn)，但其對(duì)冠脈的損傷與典型川崎病組比擬并無(wú)明顯差異?？赡艿脑蚴遣煌耆痛ㄆ椴』純旱脑\斷較困難，沒(méi)有能及時(shí)得到有效治療，進(jìn)而引發(fā)冠脈損傷[17].除此之外，患兒在出院的第1、3、6個(gè)月及1-2年內(nèi)，仍需定期進(jìn)行心電圖及超聲心動(dòng)圖檢查，長(zhǎng)期隨訪的