腎病綜合癥專題知識(shí)宣講專家講座

腎病綜合征

nephroticsyndromeNS

天津醫(yī)大第二醫(yī)院兒科狄為民腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第1頁NephroticSyndrome1.Defination

2.Classification3.EtiologyandPathogenesis4.Pathophysiology5.ClinicalandLaboratoryFindings6.DiagnosisandDifferentiation7.Complications8.Treatment腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第2頁KeyWordsproteinuriahypoproteinemiahypoalbumenemiahyperlipidemiahypercholesterolemiaedemaprimarynephroticsyndromesecondarynephroticsyndromeminimalchangenephroticsyndrome(MCNS)cholesterol(CHO)triglyceride(TG)spontaneousperitonitisthrombosissteroid-responsivesteroid-resistant腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第3頁Definaion

由各種原因引發(fā)腎小球基膜通透性增加，造成血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失臨床綜合征。四大特點(diǎn)：大量蛋白尿低白蛋白血癥高脂血癥顯著水腫前者二者必備發(fā)病率發(fā)病年紀(jì)病因分類腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第4頁病理正常腎小球毛細(xì)血管模式圖腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第5頁Classification一臨床分型

單純性腎炎性腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第6頁Classification二、病理分型

微小病變型(minimalchange)

小兒占80%，成人占15%

非微小病變型

Membranous

Membranoproliferative

Focalsegmentalglomerularsclerosis腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第7頁病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第8頁EtiologyandPathogenesis

病因不清（細(xì)胞免疫遺傳基礎(chǔ)人種環(huán)境）發(fā)病機(jī)制靜電屏障中分子白蛋白選擇性分子屏障大中分子蛋白低選擇性腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第9頁P(yáng)athophysiology腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第10頁致病原因低蛋白血癥(hypoalbumenemia)血容量↓GRF↓ADH↑醛固酮↑利鈉因子↓水鈉潴留水腫(edema)高脂血癥(hypercholesterolemia)

脂代謝紊亂圖1腎病綜合征病理生理大量蛋白尿(proteinuria)

血漿膠體滲透壓↓其它蛋白成份球?yàn)V過膜通透性↑腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第11頁

ClinicalandLaboratoryFindingsProteinuria

定性：尿蛋白>3+

定量：尿蛋白>50mg/kg.24hHypoalbumenemiaA<30g/L（蛋白電泳）HypercholersterolemiaCHO>5.72mmol/LEdema

指凹性，下行性，高度水腫（胸腹水，陰囊水腫）是最早發(fā)覺臨床特征Others腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第12頁腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第13頁

DiagnosisandDifferentiation

具備三高一低臨床特征可診為腎病綜合征

原發(fā)性和繼發(fā)性乙肝相關(guān)性過敏性紫癜

SLE

單純性和腎炎性

1.血尿：2周3次離心尿>10/HP2.高血壓：學(xué)齡兒學(xué)齡前兒

3.腎功效不全：

4.連續(xù)補(bǔ)體降低：具備其中一項(xiàng)或多項(xiàng)

腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第14頁

Complications

是病情加重，死亡原因，故臨床上應(yīng)早期發(fā)覺,及時(shí)治療。

腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第15頁

Complications一、Infection

最常見是疾病復(fù)發(fā)常見原因

Respiratorytract病毒細(xì)菌結(jié)核菌

Skin

輕微感染能夠引發(fā)疾病加重

Spontaneousperitonitis

癥狀顯著體征不顯著

泌尿道感染院內(nèi)感染條件致病菌腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第16頁

Complications二電解質(zhì)紊亂低血容量低鈉低鉀低鈣休克

三、血栓形成(thrombosis)

多見于腎靜脈栓塞

四、急性腎衰五、腎小管功效障礙

腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第17頁

Treatment

病程長，易復(fù)發(fā)，故應(yīng)勉勵(lì)家長樹立信心，堅(jiān)持正規(guī)治療，防治并發(fā)癥。一、普通治療休息飲食合理使用抗生素和利尿劑維生素與礦物質(zhì)腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第18頁

Treatment二、激素療法

是誘導(dǎo)緩解首選短中長程療法依據(jù)皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分型

強(qiáng)松每日2.0mg/kg治療8周

(1)激素敏感型：尿蛋白完全轉(zhuǎn)陰

(2)激素耐藥：尿蛋白仍陽性

(3)激素依賴：

(4)復(fù)發(fā)：

(5)頻復(fù)發(fā)：1初治病例腎病綜合癥專題知識(shí)宣講第19頁病生與臨床血漿白蛋白

<30g/L治療前治療后低蛋白血癥腎病綜合癥專