胎兒前腹壁畸形超聲診斷

胎兒前腹壁畸形超聲診療超聲科吳向東.04.16胎兒前腹壁畸形超聲診斷第1頁

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第2頁

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第3頁

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第4頁

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第5頁腹部臍孔水平橫斷面

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第6頁上腹部橫斷面

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第7頁臍靜脈與肝內(nèi)段相延續(xù)

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第8頁正常變異假性臍膨出生理性中腸疝胎兒前腹壁畸形超聲診斷第9頁假性臍膨出

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第10頁假性臍膨出原因：斜切面或羊水過少判別：1、變換角度2、改變體位3、CDFI胎兒前腹壁畸形超聲診斷第11頁生理性中腸疝

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第12頁

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第13頁生理性中腸疝最大橫切面直徑≤7mm頭臀長＞44mm后不應(yīng)再有至孕12周腸管回到腹腔而消失胎兒前腹壁畸形超聲診斷第14頁前腹壁畸形概述指前腹壁皮膚肌層異常發(fā)育所造成各種畸形發(fā)生率1/3000血清AFP升高胎兒前腹壁畸形超聲診斷第15頁疾病列表臍膨出腹裂肢體-體壁綜合征/早期羊膜破裂序列征異位心（包含Cantrell綜合征）泄殖腔及膀胱外翻胎兒前腹壁畸形超聲診斷第16頁臍膨出先天性前腹壁發(fā)育不全，在正中線處臍帶周圍肌肉、皮膚缺損，致使腹膜及腹腔內(nèi)器官一起膨出體外膨出內(nèi)容物表面覆蓋一層很薄膜，為部分羊膜和腹膜，在兩層膜之間有華騰膠。胎兒前腹壁畸形超聲診斷第17頁

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第18頁

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第19頁超聲表現(xiàn)前腹壁中線處皮膚強(qiáng)回聲中止、缺損，可見一向外膨出包塊包塊內(nèi)含腸管等包塊表面有一層線狀強(qiáng)回聲膜覆蓋且兩層膜之間為網(wǎng)狀無回聲→這是與腹裂主要判別點包塊表面可顯示臍動脈插入→與腹裂區(qū)分點胎兒前腹壁畸形超聲診斷第20頁

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第21頁

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胎兒前腹壁畸形超聲診斷第32頁提議仔細(xì)檢驗胎兒其它部位有沒有結(jié)構(gòu)異常行染色體核型分析檢驗胎兒前腹壁畸形超聲診斷第33頁預(yù)后臍膨出相對大小不是影響預(yù)后主要原因取決于合并畸形及其嚴(yán)重程度胎兒前腹壁畸形超聲診斷第34頁臍膨出與臍疝臍疝→宮內(nèi)不可能出現(xiàn)臍疝→有完整皮膚覆蓋胎兒前腹壁畸形超聲診斷第35頁臍膨出與臍帶本身包塊包塊與腹壁皮膚線形成角度大小胎兒前腹壁畸形超聲診斷第36頁臍膨出與胎兒腹壁包塊皮膚線完整是否胎兒前腹壁畸形超聲診斷第37頁臍膨出與腹裂胎兒前腹壁畸形超聲診斷第38頁

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第39頁臍膨出與腹裂

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第40頁

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胎兒前腹壁畸形超聲診斷第42頁腹裂也稱內(nèi)臟外翻腹部內(nèi)容物經(jīng)腹壁缺損外翻出體外，缺損常發(fā)生在臍帶根部右側(cè)，當(dāng)前還不清楚其遺傳相關(guān)性，其發(fā)生機(jī)制還有爭論胎兒前腹壁畸形超聲診斷第43頁

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胎兒前腹壁畸形超聲診斷第51頁異位心罕見體壁異常，心臟經(jīng)過胸壁或胸腹壁缺損疝至胸外。外心人當(dāng)合并腹壁缺損時，稱為Cantrell綜合征，國外文件報道其發(fā)病率在百萬分之五以下，全世界從有統(tǒng)計到年只有200例這類畸形統(tǒng)計，中國國內(nèi)僅報道過十余例，死亡率高達(dá)60%。胎兒前腹壁畸形超聲診斷第52頁Cantrell綜合征（Cantrell五聯(lián)征）異位心臍膨出膈肌缺損心包缺損心內(nèi)異常特征性表現(xiàn)：異位心和高位臍膨出或腹裂同時存在胎兒前腹壁畸形超聲診斷第53頁

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第54頁

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第55頁

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年4月上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院二次復(fù)查，一切恢復(fù)正常，生活、學(xué)習(xí)不受任何影響！謝傳鋒和肖明第教授/院長一起接收中央電視臺《人物》欄目采訪。胎兒前腹壁畸形超聲診斷第57頁

謝傳鋒和遠(yuǎn)大醫(yī)護(hù)人員合影

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第58頁1999年出生安徽省東至縣大渡口鎮(zhèn)一戶普通農(nóng)民家庭。爺爺有肺氣腫、冠心病，

奶奶去年被診療為晚期腸癌，全家經(jīng)濟(jì)收入來自父親耕種3畝棉花地。

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第59頁肢體-體壁綜合征很罕見，復(fù)雜性畸形組合，又稱體蒂異常，是前腹壁關(guān)閉失敗所致觀點一：早期羊膜破裂所致觀點二：羊膜帶綜合征極端形式該病發(fā)病機(jī)制不明胎兒前腹壁畸形超聲診斷第60頁

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第61頁

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胎兒前腹壁畸形超聲診斷第69頁

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第70頁泄殖腔外翻也稱OEIS綜合征是罕見畸形組合，主要包含：臍膨出、內(nèi)臟外翻、肛門閉鎖、脊柱畸形致死性畸形膀胱外翻是它一個較輕表現(xiàn)形式，外科手術(shù)后預(yù)后良好胎兒前腹壁畸形超聲診斷第71頁泄殖腔外翻胚胎發(fā)生示意圖

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第72頁膀胱外翻胚胎發(fā)生示意圖

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第73頁

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第74頁

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第75頁

胎兒前腹壁畸形超聲診斷第76頁前腹壁畸形注意事項臍膨出合并大量腹水、腸管漂浮在腹水內(nèi)時腹裂臍膨出包塊表面膜狀物在宮內(nèi)或分娩過程中破裂腹裂誤診為誤診為胎兒前腹壁畸形超聲診斷第77頁

任何位于臍帶根部回聲區(qū)，假如不是血管話，幾乎都能夠必定是小型臍膨出腸袢孕早中期小腹裂可無內(nèi)臟外翻，至孕晚期才出現(xiàn)胎兒前腹壁畸形超聲診斷第78頁假如包塊內(nèi)含有肝臟，普通不考慮腹裂畸形當(dāng)有心臟外翻時，則常考慮Cantrell五聯(lián)征胎兒前腹壁畸形超聲診斷第79頁臍帶入口緊貼包塊常位于頂端，應(yīng)考慮臍膨出臍帶入口正常，其右側(cè)腹壁缺點，應(yīng)考慮腹裂畸形臍帶入口上方腹壁缺點，應(yīng)考慮Cantrell五聯(lián)征臍帶入口下方腹壁缺點，可能與膀胱泄殖腔外翻相關(guān)胎兒前腹壁畸形超聲診斷第80頁下腹部異常膨隆形成腹部包塊，多為prune-belly綜合征，即梅干腹綜合征（腹壁肌肉缺如綜合征）臍膨出合并畸形發(fā)生率高，腹裂極少合并其它畸形腹裂合并唇裂、腦膨出等畸形，多為羊膜帶綜合征胎兒前腹壁畸形超聲診斷第81頁脊柱側(cè)凸，是肢體-體壁綜合征特征性表現(xiàn)心臟部分或全部位于胸腔外，是Cantrell五聯(lián)征特征性表現(xiàn)胎兒前腹壁畸形超聲診斷第82頁假如能顯示正常膀胱，即使不能清楚顯示前腹壁，也可排除泄殖腔外翻，但不能排除臍膨出或腹裂畸形前腹壁缺損且