肺靜脈異位引流

肺靜脈異位引流

定義肺靜脈異位引流又稱肺靜脈畸形引流，是指肺靜脈未能直接與左心房連接而與右心房或體靜脈系統(tǒng)連接的先天性心血管畸形。按病理生理分為兩種①完全型肺靜脈異位引流②部分型肺靜脈異位引流一完全型肺靜脈異位引流（一）定義：完全型肺靜脈異位引流是指所有肺靜脈均與右心房或引入右心房的靜脈異位連接，而不與左心房相連?？珊喜⒎块g隔缺損或卵圓孔未閉。一完全型肺靜脈異位引流（二）病理解剖與分型（1）心上型：指左、右肺靜脈在心房后面匯合成總干，然后經(jīng)垂直靜脈連接于左無名靜脈至上腔靜脈（2）心內(nèi)型：指匯總靜脈回流到冠狀竇或直接與右心房相通；（3）心下型：指匯總靜脈經(jīng)垂直靜脈穿過膈肌進(jìn)入腹腔，通過門靜脈等最后與下腔靜脈相通并回流到右心房（4）混合型：指同時(shí)具有上述兩種以上畸形。（二）病理解剖與分型心上型心內(nèi)型心下型（三）病理生理其特點(diǎn)為在右心房內(nèi)形成雙向分流左向右分流：肺靜脈血流入右心房右向左分流：肺靜脈氧和血與體靜脈非氧和血混合后經(jīng)房間隔缺損或卵圓孔未閉進(jìn)入左心房而進(jìn)入體循環(huán)（三）病理生理肺動脈高壓：由于肺靜脈異位引流，體靜脈和肺靜脈均回流到右心房，混合血大部分經(jīng)過三尖瓣經(jīng)由右心室至肺動脈，形成肺動脈高壓?；颊叩纳嬷饕蕾嚥⒋娴姆块g隔缺損：一部分血液可經(jīng)房間隔缺損或卵圓孔由左心房至左心室，這是左半心(體循環(huán))的惟一血流來源。如異位引流的肺靜脈入口有梗阻時(shí)肺靜脈回流量更少則血氧飽和度下降更為明顯，還可引起肺部瘀血、水腫，加重病情。

（四）臨床表現(xiàn)決定于伴存的房間隔缺損的大小、有無肺靜脈梗阻和肺動脈高壓以及合并畸形情況。肺靜脈回流無梗阻者--表現(xiàn)為嚴(yán)重的肺靜脈高壓：呼吸急促、喂養(yǎng)困難以及呼吸道感染等肺靜脈回流無梗阻者--表現(xiàn)為缺氧：紫紺，呼吸急促、喂養(yǎng)困難，憋喘等肺水腫表現(xiàn)體征：聽診胸骨左緣可聞及收縮期雜音，肺動脈第二心音亢進(jìn)分裂（五）輔助檢查X線、核磁共振可發(fā)現(xiàn)肺血管增多，肺動脈段凸出，右心室、右心房增大，異位引流入左上腔靜脈時(shí)，上縱隔陰影增寬，整個(gè)心影呈“8”字形。心電圖、超聲心動圖主要提示右心室和右心房肥大。心導(dǎo)管檢查提示右心房壓高，肺血流量與肺動脈壓亦增高，周圍動脈血氧含量低。（六）手術(shù)治療手術(shù)要點(diǎn)：

①建立肺靜脈總干與左心房之間吻合口；

②處理垂直靜脈；

③關(guān)閉房間隔缺損。（六）手術(shù)治療心上型完全型肺靜脈異位手術(shù)示意圖

左心房-肺靜脈總干側(cè)側(cè)吻合；縫閉房間隔缺損；結(jié)扎左上腔靜脈（七）術(shù)后護(hù)理1嚴(yán)格無菌操作2嚴(yán)密檢測左房壓（1）嚴(yán)格控制液體入量，適當(dāng)利尿，維持左房壓小于右房壓，準(zhǔn)確記錄出入量（2）加強(qiáng)聽診肺部，注意有無濕羅音，觀察有無泡沫血痰3密切觀察心率、心律變化預(yù)防肺動脈高壓危象（1）集中操作，避免刺激延長患兒（2）呼吸機(jī)輔助通氣時(shí)間，適當(dāng)過度通氣，維持合適心排量（3）擴(kuò)血管藥物的應(yīng)用：如硝普鈉、硝酸甘油、前列腺素等（八）肺動脈高壓的護(hù)理1.要保證充足供氧2.減少刺激，合理鎮(zhèn)靜

3.保證呼吸道通暢，對于重度PH盡量少吸痰，如必須吸痰時(shí)應(yīng)在充分吸氧的狀態(tài)下，縮短吸痰時(shí)間防止PH危象

4.應(yīng)用擴(kuò)血管藥物控制血壓，降低肺高壓(藥物如：硝普鈉、硝酸甘油、利其丁、米力農(nóng)、開博通、西地那非、吸入NO)

5.強(qiáng)心利尿，準(zhǔn)確記錄24小時(shí)出入量，注意監(jiān)測血液酸堿度和電解質(zhì)變化

左心衰竭的臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為肺循環(huán)淤血和心排血量降低所致的臨床綜合征1.疲勞由心搏出量下降引起的運(yùn)動性疲勞和衰弱是常見癥狀2.呼吸困難：呼吸困難是左心衰竭較早出現(xiàn)的主要癥狀。（1）勞力性呼吸困難：呼吸困難最先僅發(fā)生在重體力活動時(shí)，休息時(shí)可自行緩解。（2）夜間陣發(fā)性呼吸困難：陣發(fā)性呼吸困難常在夜間發(fā)作。病人突然醒來，感到嚴(yán)重的窒息感和恐怖感，并迅速坐起，需30min或更長時(shí)間后方能緩解。通常伴有兩肺哮鳴音，稱為心源性哮喘。其發(fā)生的可能機(jī)制與臥床后間質(zhì)液體重吸收和回心血量增加、睡眠時(shí)迷走神經(jīng)張力增高，使小支氣管痙攣及臥位時(shí)膈肌抬高，肺活量減少等因素有關(guān)。左心衰竭的臨床表現(xiàn)3.端坐呼吸：臥位時(shí)很快出現(xiàn)呼吸困難，被迫半臥位或坐位。臥位時(shí)回心血量增加，左心衰竭使左室舒張末期壓力增高，從而肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓進(jìn)一步升高，引起間質(zhì)性肺水腫，降低肺順應(yīng)性，增加呼吸阻力而加重呼吸困難。4.急性肺水腫：肺毛細(xì)血管壓迅速升高使大量液體轉(zhuǎn)移到肺泡內(nèi)引起。右心衰竭的臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為體循環(huán)淤血為主的綜合征1.疲勞由心搏出量減少引起2.重力性水腫：是右心衰竭的典型體征。首先出現(xiàn)在足、踝、脛骨前較明顯，向上延及全身，發(fā)展緩慢。3.胸水和腹水：主要與體靜脈和肺靜脈壓同時(shí)升高及胸膜毛細(xì)血管通透性增加有關(guān)。一般以雙側(cè)胸水多見，常以右側(cè)胸水量較多。如為單側(cè)，多見于右側(cè)。4.肝腫大和壓痛：肝淤血腫大，肝包膜被擴(kuò)張，右上腹飽脹不適，肝區(qū)疼痛。長期肝淤血的慢性心衰，可發(fā)生心源性肝硬化。右心衰竭的臨床表現(xiàn)5.頸靜脈充盈或怒張：當(dāng)病人坐位或半坐臥位時(shí)可見到充盈的頸外靜脈。輕度心衰病人休息時(shí)頸靜脈壓可以正常，但按壓右上腹時(shí)上升至異常水平，稱肝頸靜脈反流征。6.胃腸道癥狀：長期胃腸道淤血，可引起食欲不振、腹脹、惡心、嘔吐、便秘及上腹疼痛癥狀。7.腎臟癥狀：腎臟淤血引起腎功能減退，白天尿少，夜尿增多。可有少量蛋白尿、少數(shù)透明或顆粒管型和紅細(xì)胞。血尿素氮可升高。血常規(guī)檢查項(xiàng)目和正常范圍項(xiàng)目正常值轉(zhuǎn)換值紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC)男：4.0～5.5女：3.5～5.0新生兒：6.0～7.01012/L400～550萬個(gè)350～500萬個(gè)600～700萬個(gè)∕㎜3白細(xì)胞記數(shù)（WBC)成人：4.0～10.0新生兒：15～～206個(gè)月～2歲：11～12109/L4000～1000015000～2000011000～12000∕㎜3血紅蛋白（Hgb)男：120～160女：110～150新生兒：170～200

g/L12～1611～1517～20∕g/dL血小板（PLT）100～300

109/L

10～30萬個(gè)∕㎜3血?dú)夥治稣Ｖ淀?xiàng)目正常值轉(zhuǎn)換值動脈血氧分PaO280～100mmHg10.6～13.3KPa動脈血二氧化碳分壓PaCO235～45mmHg4.67～6.0KPa動脈血氧飽和度SaO295℅～98℅碳酸氫根HCO322～27mmol∕L剩余堿BE±3mmol∕L血?dú)夥治稣Ｖ淀?xiàng)目正常參考值鉀(K)3.6-5.5mmol/L鈉(Na)135-145mmol/L鎂(Mg)0.8-1.2mmol/L鈣(Ca)2.25-2.75mmol/L氯(Cl)98~106mMol/L水電解質(zhì)紊亂--高鈉血癥早期主要癥狀為口渴、尿量減少、軟弱無力、惡心嘔吐和體溫升高；體征有失水。晚期則出現(xiàn)腦細(xì)胞失水的臨床表現(xiàn)，如煩躁、易激惹或精神淡漠、思睡、抽搐或癲癇樣發(fā)作和昏迷；體征有肌張力增高和反射亢進(jìn)等，嚴(yán)重者因此而死亡。水電解質(zhì)紊亂—低鈉血癥低鈉血癥：癥狀隨血鈉下降速度而異。如細(xì)胞容量改變而致低滲性脫水，可表現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)衰竭，肢涼、脈細(xì)、尿少，前囟凹陷；隨低鈉血癥發(fā)展，體液向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，可表現(xiàn)為腦細(xì)胞水腫的癥狀，如嗜睡、萎靡、昏迷、驚厥。伴隨低鈉而表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉應(yīng)激性改變，如肌張力低下，腱反射減弱，有時(shí)要與低鉀血癥鑒別。水電解質(zhì)紊亂--高鉀血癥1.抑制心肌收縮，出現(xiàn)心律緩慢，心律不齊，嚴(yán)重時(shí)心室顫動、心臟停搏于舒張狀態(tài)。低Na+、低Ca2+、高M(jìn)g2+可加劇高血鉀對心肌的危害。高血鉀心電圖的特征性改變是：早期T波高而尖、Q-T間期延長，隨后出現(xiàn)QRS波群增寬，PR間期延長。2.神經(jīng)肌肉癥狀：早期常有四肢及口周感覺麻木，極度疲乏、肌肉酸疼、肢體蒼白、濕冷。血鉀濃度達(dá)7mmol/L時(shí)，四肢麻木，軟癱，先為軀干，后為四肢，最后影響到呼吸肌，發(fā)生窒息。3.高血鉀時(shí)，可致代謝性酸中毒。水電解質(zhì)紊亂—低鉀血癥1.神經(jīng)肌肉系統(tǒng)：當(dāng)血鉀低至2.5mmol/L時(shí)，神經(jīng)肌肉癥狀即明顯。肌無力常是最早最突出的癥狀，全身肌肉無力甚至癱瘓，重者腱反射消失，呼吸肌麻痹。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有抑郁、嗜睡、定向障礙及精神紊亂等。2.心血管系統(tǒng)：輕度低血鉀者多見竇性心動過速、房性期前收縮或室性期前收縮。重度低血鉀可致室上性或室性心動過速及室顫等乃至猝死。因心肌收縮力減弱，血管緊張度降低，出現(xiàn)心音低鈍、心臟擴(kuò)大、心功能不全、低血壓等。心電圖改變?yōu)門波低平然后倒置，U波出現(xiàn)或與T波融合，S-T段下降，Q-T（Q-U）延長及房室傳導(dǎo)阻滯。水電解質(zhì)紊亂—低鉀血癥3.腎臟：因腎小球?yàn)V過率和腎血流量降低，腎濃縮功能下降而出現(xiàn)持久性低比重尿，甚至腎性尿崩癥，這可能與遠(yuǎn)曲小管上皮細(xì)胞受損和對抗利尿激素的反應(yīng)降低有關(guān)。4.代謝性堿中毒：因血鉀降低，細(xì)胞內(nèi)的鉀離子轉(zhuǎn)移至細(xì)胞外，而細(xì)胞外液的氫離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，使細(xì)胞外氫離子濃度下降而致堿中毒。因細(xì)胞內(nèi)鉀降低，腎小管分泌鉀離子減少，Na+-K+交換減少而Na+-H+交換增多，尿排氫離子增加而加重堿中毒。因尿中氫離子增加，尿呈酸性。5.消化系統(tǒng)：腸蠕動減弱。水電解質(zhì)紊亂--高鈣血癥1.神經(jīng)精神癥狀輕者只有乏力、倦怠、淡漠；重者有頭痛、肌無力、腱反射減弱、抑郁、易激動、步態(tài)不穩(wěn)、語言障礙、聽力、視力和定向力障礙或喪失、木僵、行為異常等精神神經(jīng)癥狀。高鈣危象時(shí)可出現(xiàn)譫妄、驚厥、昏迷。神經(jīng)精神癥狀的發(fā)生主要是高鈣對腦細(xì)胞的毒性，可干擾腦細(xì)胞電生理活動。2.心血管和呼吸系統(tǒng)癥狀可引起血壓升高和各種心律失常。心電圖可見Q-T間期縮短、ST-T改變、房室傳導(dǎo)阻滯和低血鉀性u波，如未及時(shí)治療，可引起致命性心律不齊。因高鈣血癥可引起腎排水增多和電解質(zhì)紊亂，使支氣管分泌物黏稠，黏膜細(xì)胞纖毛活動減弱，支氣管分泌物引流不暢，易招致肺部感染、呼吸困難，甚至呼吸衰竭。3.消化系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)為食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、便秘，重者發(fā)生麻痹性腸梗阻。鈣可刺激胃泌素和胃酸分泌，可發(fā)生消化性潰瘍。鈣異位沉積于胰腺管，可引發(fā)急性胰腺炎。水電解質(zhì)紊亂--高鈣血癥4.泌尿系統(tǒng)癥狀高血鈣可致腎小管損害，使腎小管濃縮功能下降，加之大量鈣從尿中排出，從而引起多尿、煩渴、多飲，甚至失水、電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡。也易發(fā)生泌尿系感染和結(jié)石。5.鈣的異位沉著表現(xiàn)高鈣血癥易發(fā)生異位鈣沉著，可引起肌肉萎縮、角膜病、紅眼綜合征、聽力減退和關(guān)節(jié)功能障礙等。6.血液系統(tǒng)因鈣離子可激活凝血因子，故可發(fā)生廣泛性血栓形成。7.高血鈣危象血鈣增高至4mmol/L以上時(shí)，表現(xiàn)為多飲、多尿、嚴(yán)重脫水、循環(huán)衰竭、氮質(zhì)血癥。如不及時(shí)搶救，患者可死于腎功能衰竭和循環(huán)衰竭。在少數(shù)嚴(yán)重的病例可有神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)包括嗜睡、乏力和反射減弱。心電圖Q-T間期縮短提示高鈣血癥。心動過緩和Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯也有報(bào)道。急性高鈣血癥可出現(xiàn)明顯的血壓升高。胃腸道表現(xiàn)包括無力性便秘和厭食，在嚴(yán)重病