![地中海貧血課件_第1頁](http://file4.renrendoc.com/view/2b35c239b87c02a211b05bbbab614e91/2b35c239b87c02a211b05bbbab614e911.gif)
![地中海貧血課件_第2頁](http://file4.renrendoc.com/view/2b35c239b87c02a211b05bbbab614e91/2b35c239b87c02a211b05bbbab614e912.gif)
![地中海貧血課件_第3頁](http://file4.renrendoc.com/view/2b35c239b87c02a211b05bbbab614e91/2b35c239b87c02a211b05bbbab614e913.gif)
![地中海貧血課件_第4頁](http://file4.renrendoc.com/view/2b35c239b87c02a211b05bbbab614e91/2b35c239b87c02a211b05bbbab614e914.gif)
![地中海貧血課件_第5頁](http://file4.renrendoc.com/view/2b35c239b87c02a211b05bbbab614e91/2b35c239b87c02a211b05bbbab614e915.gif)
版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡介
地中海貧血ppt課件演示文稿目前一頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)什么是地中海貧血?地中海貧血的人群分布狀況如何?地中海貧血的臨床癥狀怎樣?地中海貧血的診斷地中海貧血的治療
地中海貧血的護(hù)理地中海貧血的預(yù)防講課內(nèi)容目前二頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)地中海貧血發(fā)病原因地中海貧血(thalassemia)為一組遺傳性慢性進(jìn)行性溶血性貧血性疾病,是由于珠蛋白基因缺失或突變導(dǎo)致某種珠蛋白肽鏈合成障礙。組成珠蛋白的肽鏈有4種,即α、β、γ、δ鏈,分別由其相應(yīng)的基因編碼,這些基因的缺失或點(diǎn)突變可造成各種肽鏈的合成障礙,致使造成α、β、γ、δ合成失去平衡而導(dǎo)致的溶血性貧血。通常將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型,其中以β和α地中海貧血較為常見。
β基因異常導(dǎo)致β鏈合成障礙-β地中海貧血α基因異常導(dǎo)致α鏈合成障礙-α地中海貧血目前三頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)中國南方地中海貧血人群攜帶率
地區(qū)攜帶率(%)
地貧
β地貧廣東
8.53
2.54廣西
17.55
6.43四川
1.92
2.18貴州
4.20
1.10臺灣
5.02
3.41Xu,etal.JClinPathol2004,57:517-22.Xiong,etal.ClinGenet2010,[Epubaheadofprint].
目前四頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)5204060801001200----------血紅蛋白病是最常見的出生缺陷之一目前五頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)地中海貧血在全球的流行區(qū)圖示--赤道兩側(cè)的濕潤地帶為高發(fā)區(qū)目前六頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)中國高發(fā)省份地貧攜帶情況地區(qū)α-地貧(%)β-地貧(%)廣西17.556.43廣東8.532.54海南(漢族)12.962.70海南(黎族)56.7211.2四川1.922.18貴州4.201.10臺灣5.023.41云南3.457.26目前七頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)廣西:每4-5人就有1個地貧缺陷基因攜帶者每55個家庭就有1個有重型地貧出生風(fēng)險每出生200-250個胎兒就有1個重型地貧患兒廣東:每10人就有1個地貧缺陷基因攜帶者每250個家庭就有1個有重型地貧出生風(fēng)險每出生700-1000個胎兒就有1個重型地貧患兒地貧是“兩廣”地區(qū)嚴(yán)重致死、致殘性遺傳性血液病目前八頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)地中海貧血病臨床表現(xiàn)-a地貧靜止型患者無癥狀,紅細(xì)胞形態(tài)正常。輕型患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性。中間型又稱血紅蛋白H?。℉BH?。┐诵团R床表現(xiàn)差異較大,出現(xiàn)貧血的時間貧血輕重不一。大多在嬰兒期已經(jīng)逐漸出現(xiàn)貧血、貧乏無力,肝脾大,輕度黃疸,年齡較大患者可出現(xiàn)類似重型β地貧的特殊面容。
重型又稱HbBart’s胎兒水腫綜合征。胎兒常于30—40周時流產(chǎn)、死胎或娩出后半小時內(nèi)死亡,胎兒呈重度貧血、黃疸、水腫、肝脾腫脹,腹水、胸水。胎盤巨大且質(zhì)脆??蓪?dǎo)致嚴(yán)重產(chǎn)科并發(fā)癥。目前九頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)地中海貧血病臨床表現(xiàn)-β-地貧輕型:患者無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經(jīng)過良好,能存活至老年,本病易被忽略,多在重要型患者家族調(diào)查時被發(fā)現(xiàn)。
中間型:患者無癥狀或輕度貧血,多于幼童期出現(xiàn)癥狀,其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間,中度貧血、脾不大或輕度大,黃疸可有可無,骨骼改變較輕。病程經(jīng)過良好,能存活至老年,本病易被忽略,多在重要型患者家族調(diào)查時被發(fā)現(xiàn)。目前十頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)重型
又稱Cooley貧血?;純撼錾鷷r無癥狀,至3~12個月開始發(fā)病,呈慢性進(jìn)行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發(fā)育不良,常有輕度黃疸。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬。1歲后顱骨改變明顯,表示為頭顱變大,額部隆起,顴高、鼻梁塌陷,兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊面容。患兒常并發(fā)支氣管炎或肺炎。因過多的鐵沉著于心肌和臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀,其中最嚴(yán)重的是心力衰竭,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果,是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病必須輸血維持生命,如不治療多于5歲前死亡。目前十一頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)、重型–地貧面容顴骨隆起眼距增寬鼻梁低平目前十二頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)重型地貧:胎兒水腫綜合征
珠蛋白基因缺失(16p13.3)
宮內(nèi)死胎或出生前后死亡
可導(dǎo)致嚴(yán)重產(chǎn)科并發(fā)癥重型地貧
珠蛋白基因點(diǎn)突變(11p15.3)
多于未成年前因嚴(yán)重貧血而夭折
輸血和去鐵治療可維持,代價昂貴地貧純合子:致死性出生缺陷目前十三頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)地中海貧血的診斷血液學(xué)檢查(血常規(guī))血紅蛋白電泳地貧基因檢查目前十四頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)地中海貧血的治療一般性治療輕型者一般不需治療可適當(dāng)補(bǔ)充葉酸,VitC等忌用鐵劑(常誤診為缺鐵性貧血)避免用氧化性藥物目前十五頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)地中海貧血的治療常規(guī)治療
輸血
最常用的血液制劑為濃縮紅細(xì)胞或洗滌紅細(xì)胞。Hb應(yīng)保持在100-120g/L重型β地貧患者必須依賴長期規(guī)則的輸血才能維持生命。除鐵
去鐵胺、奧貝安可
目前十六頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)唯一根治方法-造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞來源骨髓,臍血,外周血干細(xì)胞造血干細(xì)胞來源與病人的關(guān)系親緣供者同胞手足,父母非親緣供者骨髓庫造血干細(xì)胞移植費(fèi)用20萬-50萬不等目前十七頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)地中海貧血病人的護(hù)理1.病情觀察評估患兒貧血的程度,了解患兒血紅蛋白數(shù)值。觀察患兒面色,有無疲乏無力及活動后心慌氣短;鞏膜、皮膚鞏膜有無黃染;觀察患兒有無生長發(fā)育遲緩,身材矮小、消瘦、顴骨突出等外形異常表現(xiàn)。
2.活動與休息輕型患兒如僅有輕度貧血可適當(dāng)減少活動;重型患兒一般伴有重度貧血應(yīng)絕對臥床休息,減少機(jī)體耗氧量防止貧血性心臟病的發(fā)生。2.活動與休息輕型患兒如僅有輕度貧血可適當(dāng)減少活動;重型患兒一般伴有重度貧血應(yīng)絕對臥床休息,減少機(jī)體耗氧量防止貧血性心臟病的發(fā)生。3.飲食護(hù)理避免進(jìn)食一切可能引起溶血的食物或藥物(抗瘧藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺類、青蒿素、蠶豆等等),多飲水,勤排尿,促進(jìn)溶血后所產(chǎn)生的毒性物質(zhì)排泄。4.預(yù)防感染注意患兒個人衛(wèi)生,勤給患兒洗澡、洗頭、更衣;室內(nèi)保持空氣新鮮,經(jīng)常開窗通風(fēng);勤漱口、早晚刷牙,口腔內(nèi)有血泡或潰瘍的涂以碘甘油,保持大便通暢5.輸血的護(hù)理輸血是治療本病的主要方法之一目前十八頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)預(yù)防措施加大宣傳力度,讓準(zhǔn)父母們意識到地貧的危害性。全民教育,有效篩查策略,嚴(yán)格產(chǎn)前檢查要更多的人參與進(jìn)行宣傳教育在意大利,塞浦路斯,新加坡和香港,重型β地貧出生率已趨于零產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)母親患小細(xì)胞低色素性貧血,立即要求父親也做血常規(guī)檢查。如果父母雙方均患小細(xì)胞低色素性貧血,立即做地貧基因檢查。如果父母雙方被證實(shí)為地貧病理基因攜帶者,在妊娠第16~20周時做羊水檢查地貧基因,如果為純合子(即帶兩個地貧基因),立即中止妊娠。地中海貧血目前十九頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)產(chǎn)前檢查時機(jī)產(chǎn)前診斷宜在孕24周以前進(jìn)行。取材技術(shù)樣本最佳取樣時間成功率(%)胎兒丟失率(%)絨毛膜取樣絨毛9–11周>991羊膜腔穿刺羊水16–20周>990.5–1臍帶穿刺臍帶血24–28周>952目前二十頁\總數(shù)二十二頁\編于五點(diǎn)地貧是如何遺傳的?只有夫婦兩
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 2025年度書畫藝術(shù)品市場代理銷售合同
- 2025年度建筑安全風(fēng)險評估與監(jiān)測委托合同
- 2025年度國際知識產(chǎn)權(quán)轉(zhuǎn)讓合同樣本
- 2024-2025學(xué)年福建省福州第十中學(xué)高一上學(xué)期期中考試歷史試卷
- 2025年公共租賃場地安全協(xié)議
- 2025年合作協(xié)議訂立與實(shí)施年
- 2025年醫(yī)院護(hù)師職責(zé)合同
- 2025年農(nóng)場土地租賃合同年協(xié)議書
- 2025年TBBS項(xiàng)目申請報(bào)告模稿
- 2025年焦化二甲苯項(xiàng)目規(guī)劃申請報(bào)告模范
- 酒店長包房租賃協(xié)議書范本
- 2 找春天 公開課一等獎創(chuàng)新教學(xué)設(shè)計(jì)
- 2025年江蘇護(hù)理職業(yè)學(xué)院高職單招語文2018-2024歷年參考題庫頻考點(diǎn)含答案解析
- 2025年江蘇南京水務(wù)集團(tuán)有限公司招聘筆試參考題庫含答案解析
- 【道法】開學(xué)第一課 課件-2024-2025學(xué)年統(tǒng)編版道德與法治七年級下冊
- 口腔門診分診流程
- 建筑工程施工安全管理課件
- 2025年春新外研版(三起)英語三年級下冊課件 Unit2第1課時Startup
- 2025年上半年畢節(jié)市威寧自治縣事業(yè)單位招考考試(443名)易考易錯模擬試題(共500題)試卷后附參考答案
- 處方點(diǎn)評知識培訓(xùn)
- 2025年新合同管理工作計(jì)劃
評論
0/150
提交評論