神經(jīng)病學(xué)脊髓病變演示文稿

神經(jīng)病學(xué)脊髓病變演示文稿目前一頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)（優(yōu)選）神經(jīng)病學(xué)脊髓病變目前二頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊髓在C1水平與延髓相連,L1下緣形成脊髓圓錐脊髓發(fā)出31對脊神經(jīng):頸(C)神經(jīng)8對,胸(T)神經(jīng)12,

腰(L)神經(jīng)5,骶(S)神經(jīng)5,尾神經(jīng)1

脊髓有31個節(jié)段脊髓各節(jié)段位置較相應(yīng)脊椎高,可由影像學(xué)脊椎節(jié)段推斷脊髓病變水平(下圖)脊髓解剖1.外部結(jié)構(gòu)

目前三頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊髓與脊柱的對應(yīng)關(guān)系脊髓解剖脊柱節(jié)段=脊髓節(jié)段nC1~4,n=0C5~8,n=1T1~8,n=2T9~12,n=3

腰髓對應(yīng)T10~T12

骶髓&尾髓對應(yīng)T12,L1目前四頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊髓與脊柱長度不等,神經(jīng)根由相應(yīng)椎間孔走出椎管,愈下位脊髓節(jié)段神經(jīng)根愈向下偏斜脊髓解剖1.外部結(jié)構(gòu)

腰段神經(jīng)根幾乎垂直下降,形成“馬尾”

(caudaequina),由L2~尾節(jié)10對神經(jīng)根組成目前五頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)頸膨大&腰膨大分別發(fā)出支配上肢與下肢神經(jīng)根頸膨大:C5~T2節(jié)段腰膨大:L1~S2節(jié)段腰膨大以下逐漸細(xì)削,為脊髓圓錐(S3~5&尾節(jié))

圓錐尖端伸出終絲,終止于第1尾椎骨膜脊髓解剖1.外部結(jié)構(gòu)

目前六頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)目前七頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊髓解剖脊髓的3層結(jié)締組織被膜最外層--硬脊膜最內(nèi)層--軟脊膜硬脊膜&軟脊膜間--蛛網(wǎng)膜1.外部結(jié)構(gòu)

目前八頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)

3層結(jié)締組織被膜間的間隙硬膜外腔:硬脊膜&脊椎骨膜間隙,含靜脈叢&

脂肪組織硬膜下腔:蛛網(wǎng)膜&硬脊膜間隙,其間無特殊結(jié)構(gòu)蛛網(wǎng)膜下腔:蛛網(wǎng)膜&軟脊膜間隙,與顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔相通,充滿CSF脊髓解剖1.外部結(jié)構(gòu)

目前九頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊髓解剖1.外部結(jié)構(gòu)目前十頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)灰質(zhì)脊髓前角脊髓后角脊髓側(cè)角白質(zhì)皮質(zhì)脊髓束脊髓丘腦束薄束&楔束脊髓解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)

目前十一頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊髓橫切面由白質(zhì)&灰質(zhì)組成灰質(zhì)為神經(jīng)細(xì)胞核團(tuán)&部分膠質(zhì)細(xì)胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形,中心為中央管白質(zhì)為上下行傳導(dǎo)束&大量膠質(zhì)細(xì)胞,包繞在灰質(zhì)的外周脊髓解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)

目前十二頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)灰質(zhì)H形中間部稱為灰質(zhì)連合

兩旁部分為前角&后角在C8~L2&S2~4節(jié)段有側(cè)角脊髓解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)--灰質(zhì)前角細(xì)胞為下運(yùn)動神經(jīng)元,發(fā)出纖維組成前根,

支配有關(guān)肌肉后角細(xì)胞為痛\溫&部分觸覺第Ⅱ級神經(jīng)元,

接受脊神經(jīng)節(jié)發(fā)出節(jié)后纖維,傳遞感覺沖動目前十三頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)

C8~L2側(cè)角:交感神經(jīng)細(xì)胞,發(fā)出纖維經(jīng)前根\交感神經(jīng)徑路支配&調(diào)節(jié)內(nèi)臟\腺體功能

C8、T1側(cè)角:發(fā)出交感纖維,部分沿頸內(nèi)動脈壁進(jìn)入顱內(nèi),支配同側(cè)瞳孔擴(kuò)大肌\瞼板肌&眼眶肌,

另一部分支配同側(cè)面部血管&汗腺

S2~4側(cè)角:脊髓副交感中樞,發(fā)出纖維支配膀胱

\直腸&性腺脊髓解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)--灰質(zhì)目前十四頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)下行傳導(dǎo)束包括皮質(zhì)脊髓束\紅核脊髓束\頂蓋脊髓束等上行傳導(dǎo)束有脊髓丘腦束\脊髓小腦前&后束

\薄束&楔束等脊髓解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)--白質(zhì)白質(zhì)分前索\側(cè)索&后索,由上行(感覺)&下行

(運(yùn)動)傳導(dǎo)束組成前索位于前角及前根內(nèi)側(cè),后索位于后正中溝與后角\后根之間,側(cè)索位于前后角之間目前十五頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)皮質(zhì)脊髓束:傳遞對側(cè)大腦皮質(zhì)運(yùn)動沖動至同側(cè)前角細(xì)胞,支配隨意運(yùn)動脊髓丘腦束:傳遞對側(cè)軀體痛溫覺&粗略觸覺至大腦皮質(zhì)薄束:傳遞同側(cè)下半身深感覺&精細(xì)觸覺

楔束:傳遞同側(cè)上半身(T4以上)深感覺&精細(xì)觸覺脊髓小腦前&后束:傳遞本體感覺至小腦,參與維持同側(cè)軀干&肢體的平衡與協(xié)調(diào)脊髓解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)--傳導(dǎo)束目前十六頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)起源于兩側(cè)椎動脈顱內(nèi)部分,在延髓腹側(cè)合成一支,沿脊髓前正中裂下行,為全部脊髓供血每cm分出3~4支溝連合動脈,左右交替深入脊髓,供應(yīng)脊髓橫斷面前2/3區(qū)域(中央灰質(zhì)\前角\側(cè)角\前索\側(cè)索&皮質(zhì)脊髓束3.脊髓血液供應(yīng)--脊髓前動脈脊髓解剖目前十七頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)起源于同側(cè)椎動脈顱內(nèi)部分,左右各一,沿脊髓全長后外側(cè)溝下行,分支供應(yīng)脊髓橫斷面后1/3

區(qū)域(脊髓后柱\后索)

不形成一條完整連續(xù)的縱行血管,略呈網(wǎng)狀,分支間吻合較好,較少發(fā)生供血障礙脊髓解剖3.脊髓血液供應(yīng)--脊髓后動脈目前十八頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊髓接受椎動脈\甲狀腺下動脈\肋間動脈\腰動脈

\髂腰動脈\骶外動脈血供,均沿脊神經(jīng)根進(jìn)入椎管,

稱為根動脈進(jìn)入椎間孔后分為根前動脈與根后動脈,分別與脊髓前動脈&脊髓后動脈吻合,構(gòu)成圍繞脊髓的

動脈冠,再分出小分支供應(yīng)脊髓表面結(jié)構(gòu),小穿通支進(jìn)入脊髓,供血脊髓實(shí)質(zhì)外周部3.脊髓血液供應(yīng)--根動脈脊髓解剖目前十九頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊髓反射牽張反射屈曲反射

骨骼肌被牽引時(shí)，引起肌肉收縮和肌張力增高。

當(dāng)肢體收到傷害性刺激時(shí)，屈肌快速收縮，以逃避這種刺激。目前二十頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊髓損害主要表現(xiàn)運(yùn)動障礙感覺障礙括約肌功能&自主神經(jīng)功能障礙前兩者有助于脊髓病變水平定位脊髓損害癥狀&體征目前二十一頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊髓橫貫損害高頸段(C1~4)

頸膨大(C5~T2)

胸髓(T3~12)

腰膨大(L1~S2)

脊髓圓錐(S3~5和尾節(jié))

馬尾脊髓損害癥狀&體征不完全性脊髓損害目前二十二頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)受損平面以下完全性運(yùn)動障礙感覺障礙自主神經(jīng)功能障礙判定脊髓損害水平主要依據(jù)節(jié)段性癥狀腱反射消失根痛&根性感覺障礙節(jié)段性肌萎縮1.脊髓橫貫性損害脊髓損害癥狀&體征目前二十三頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)

脊髓突然完全橫斷后，橫斷平面以下全部感覺和運(yùn)動喪失，反射消失，處于無反射狀態(tài)，稱為脊髓休克。數(shù)周后各種反射可逐漸恢復(fù)，但由于傳導(dǎo)束很難再生，脊髓失去了腦的異化和抑制作用，因此恢復(fù)后的深反射和肌張力比正常時(shí)高。1.脊髓橫貫性損害脊髓損害癥狀&體征脊髓休克(spinalshock)目前二十四頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)四肢呈上運(yùn)動神經(jīng)元性癱損害平面以下各種感覺缺失括約肌功能障礙,四肢&軀干無汗伴枕&后頸部疼痛,咳嗽\轉(zhuǎn)頸加重,可有該區(qū)感覺缺失

C3~5節(jié)段病變出現(xiàn)膈肌癱瘓\腹式呼吸減弱&

消失1.1高頸段(C1-4)脊髓損害癥狀&體征目前二十五頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)

運(yùn)動:雙上肢下運(yùn)動神經(jīng)元癱雙下肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱

感覺:病變平面以下各種感覺缺失,肩&上肢可有放射性根痛括約肌障礙1.2頸膨大(C5-T2)脊髓損害癥狀&體征目前二十六頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)

C8~T1側(cè)角受損:Horner征(瞳孔小\眼裂小\眼球內(nèi)陷&面部汗少)

上肢腱反射改變有助于病變節(jié)段定位肱二頭肌反射減弱&消失,肱三頭肌反射亢進(jìn)提示C5或C6病變肱二頭肌反射正常,肱三頭肌反射減弱&消失提示C7病變1.2頸膨大(C5-T2)脊髓損害癥狀&體征目前二十七頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)

運(yùn)動:雙上肢正常,雙下肢呈上運(yùn)動神經(jīng)元癱感覺:平面以下各種感覺缺失尿便障礙,出汗異常常伴相應(yīng)胸腹部束帶感(根痛)T4、5節(jié)段是血供薄弱區(qū)&易發(fā)病部位1.3胸髓(T3-12)脊髓損害癥狀&體征目前二十八頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)上、中、下腹壁反射的脊髓反射中樞分別為:T7~8\T9~10\T11~12節(jié)段

T10~11病變時(shí)下半部腹直肌無力,患者仰臥位用力抬頭時(shí),可見臍孔被腹直肌上半部牽拉向上移動,稱Beevor征脊髓損害癥狀&體征1.3胸髓(T3-12)目前二十九頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)運(yùn)動:雙下肢下運(yùn)動神經(jīng)元癱感覺:雙下肢&會陰部各種感覺缺失尿便障礙反射:膝反射消失損害部位L2~4,踝反射消失損害部位S1~2,S1~3受損出現(xiàn)陽痿腰膨大上段受損:神經(jīng)根痛在腹股溝&下背部腰膨大下段受損:坐骨神經(jīng)痛1.4腰膨大(L1-S2)脊髓損害癥狀&體征目前三十頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)運(yùn)動:在腰膨大以下,不出現(xiàn)下肢癱&錐體束征感覺:肛門周圍&會陰部感覺缺失呈鞍狀分布,

髓內(nèi)病變出現(xiàn)分離性感覺障礙肛門反射消失&性功能障礙,脊髓圓錐為副交感中樞,圓錐病變?nèi)缤鈧鸤腫瘤可出現(xiàn)真性尿失禁1.5脊髓圓錐(S3-5)和尾節(jié)脊髓損害癥狀&體征目前三十一頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)馬尾病變與脊髓圓錐病變臨床表現(xiàn)相似,但癥狀

&體征可為單側(cè)或不對稱明顯根痛&感覺障礙多見,位于會陰部\股部\小腿下肢可有下運(yùn)動神經(jīng)元癱尿便障礙不明顯或較晚出現(xiàn)見于外傷性腰椎間盤脫出(L1~2以下)&馬尾腫瘤

1.6馬尾脊髓損害癥狀&體征目前三十二頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊髓半切(Brown-Séquard)綜合征,主要特點(diǎn):病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元癱&深感覺障礙對側(cè)痛溫覺障礙,觸覺保留后角細(xì)胞發(fā)出纖維先在同側(cè)上升2~3個節(jié)段,再經(jīng)

白質(zhì)前連合交叉至對側(cè)組成脊髓丘腦束,故對側(cè)傳導(dǎo)束型感覺障礙平面較脊髓受損節(jié)段水平低2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征(1)脊髓半側(cè)損害目前三十三頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)Brown-Séquard(半切)綜合征(慢性脊髓壓迫癥)2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征目前三十四頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)后角痛溫覺纖維在白質(zhì)前聯(lián)合交叉,病變產(chǎn)生:雙側(cè)對稱的節(jié)段性分離性感覺障礙(痛溫覺減弱&消失,觸覺保留)脊髓損害癥狀&體征2.不完全性脊髓損害

(2)中央管附近損害目前三十五頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)薄束\楔束損害:振動覺\位置覺障礙,感覺性共濟(jì)失調(diào);識別性觸覺障礙,不能辨別在皮膚書寫的字&幾何圖形刺激性病變:相應(yīng)支配區(qū)出現(xiàn)電擊樣劇痛2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征(3)后索損害目前三十六頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)常導(dǎo)致支配肌肉癱瘓肌萎縮肌張力顯著減低&喪失腱反射消失前角(脊髓肌萎縮癥\脊髓灰質(zhì)炎)2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征(4)前角損害目前三十七頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征(5)后角損害支配的相應(yīng)皮節(jié)分離性感覺障礙

(同側(cè)節(jié)段性痛溫覺缺失,觸覺保留)目前三十八頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)第二節(jié)急性脊髓炎AcuteMyelitis目前三十九頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)急性脊髓炎(Acutemyelitis)

各種感染后引起自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致急性橫貫性脊髓炎性病變，是臨床最常見的一種脊髓炎，又稱急性橫貫性脊髓炎概念(Definition)臨床特征病損水平以下肢體癱傳導(dǎo)束性感覺障礙尿便障礙目前四十頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)病因不清,包括不同的臨床綜合征,如感染后脊髓炎&疫苗接種后脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化)

壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎等病因&病理病因病前1~4周患者多有病毒感染癥狀

(上呼吸道感染\發(fā)熱\腹瀉等)CSF未檢出抗體,脊髓&CSF未分離出病毒可能是病毒感染后自身免疫反應(yīng)目前四十一頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)本病可累及脊髓任何節(jié)段,胸髓(T3~5)最常見,其次為頸髓&腰髓急性橫貫性脊髓炎通常局限于1個脊髓節(jié)段,多灶融合&脊髓多個節(jié)段散在病灶較少見脊髓內(nèi)2個以上散在病灶稱播散性脊髓炎病因&病理病理目前四十二頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)受損脊髓腫脹\質(zhì)地變軟\軟脊膜充血&炎性滲出物切面脊髓軟化\邊緣不整\灰白質(zhì)界限不清病因&病理病理髓內(nèi)&軟脊膜血管擴(kuò)張\充血,血管周圍炎性細(xì)胞浸潤,淋巴細(xì)胞&漿細(xì)胞為主灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹\碎裂&消失,尼氏體溶解白質(zhì)髓鞘脫失&軸突變性病灶可見膠質(zhì)細(xì)胞增生鏡下肉眼目前四十三頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)

急性起病,常在數(shù)h至2~3d發(fā)展至完全性截癱可發(fā)病于任何年齡,青壯年常見,無性別差異病前數(shù)日或1~2周常有發(fā)熱\全身不適&上呼吸道感染,消化道感染癥狀或預(yù)防接種史，可有過勞\外傷&受涼等誘因臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎(Acutetransversemyelitis)首發(fā)癥狀:低熱，雙下肢麻木無力\病變節(jié)段束帶感&根痛；亦有患者突然發(fā)生癱瘓數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)發(fā)展為脊髓完全橫貫性損害,胸髓常受累,病變水平以下運(yùn)動\感覺&自主神經(jīng)障礙目前四十四頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)(1)運(yùn)動障礙早期常見脊髓休克,表現(xiàn)截癱\肌張力減低&腱反射消失,無病理征休克期2~4w或更長,脊髓損害嚴(yán)重\合并肺部\尿路感染&褥瘡者較長恢復(fù)期肌張力逐漸增高,腱反射亢進(jìn),出現(xiàn)病理征,

肌力由遠(yuǎn)端逐漸恢復(fù)臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎目前四十五頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)概念脊髓休克總體反射：脊髓嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，常導(dǎo)致屈肌張力升高，下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痙攣，伴有出汗，豎毛，尿便自動排出等癥狀，常提示預(yù)后不良臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎目前四十六頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)(2)感覺障礙病變節(jié)段以下所有感覺缺失在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區(qū)或束帶感隨病情恢復(fù)感覺平面逐步下降,較運(yùn)動功能恢復(fù)慢臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎目前四十七頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)(3)自主神經(jīng)功能障礙早期尿便潴留,無膀胱充盈感,呈無張力性神經(jīng)源性膀胱,膀胱充盈過度出現(xiàn)充盈性尿失禁隨著脊髓功能恢復(fù),膀胱容量縮小,尿液充盈到

300~400ml時(shí)自主排尿,稱反射性神經(jīng)源性膀胱損害平面以下無汗&少汗\皮膚脫屑&水腫\指甲松脆&角化過度等，病變平面以上可有發(fā)作性出汗過度，皮膚潮紅，反射性心動過緩等，稱為自主神經(jīng)反射異常臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎目前四十八頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)神經(jīng)電生理腦脊液MRI壓力細(xì)胞數(shù)蛋白含量輔助檢查目前四十九頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)壓頸試驗(yàn)通暢,少數(shù)病例脊髓水腫嚴(yán)重可有不完全梗阻

CSF壓力正常,外觀無色透明,細(xì)胞數(shù)\蛋白含量正常&輕度增高淋巴細(xì)胞為主,糖\氯化物正常1.腰穿輔助檢查目前五十頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)2.電生理檢查輔助檢查視覺誘發(fā)電位(VEP)正常,可與視神經(jīng)脊髓炎及

MS鑒別(2)下肢體感誘發(fā)電位(SEP)波幅可明顯減低。運(yùn)動誘發(fā)電位(MEP)異常,是判斷療效&預(yù)后指標(biāo)(3)EMG呈正?；蚴窠?jīng)改變目前五十一頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊柱X線平片:正常脊髓MRI:病變脊髓增粗,病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀

&斑點(diǎn)狀病灶,T1低信號、T2高信號,強(qiáng)度不均,

可有融合;有的病例可始終無異常3.影像學(xué)檢查輔助檢查目前五十二頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)矢狀位T2WI輔助檢查矢狀位T1WI增強(qiáng)3.影像學(xué)檢查--急性脊髓炎目前五十三頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)急性起病,病前感染病史迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害或播散性損害,

常累及胸髓,病變以下運(yùn)動\感覺&自主神經(jīng)功能障礙

CSF和MRI檢查可確診診斷&鑒別診斷1.診斷目前五十四頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)視神經(jīng)脊髓炎急性硬膜外膿腫脊柱結(jié)核&轉(zhuǎn)移性腫瘤所致急性脊髓壓迫癥脊髓血管?。?.出血性；2.缺血性可導(dǎo)致四肢癱的神經(jīng)疾病

(GBS\周期性麻痹\MG\腦干血管性疾病)診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷目前五十五頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)(1)急性硬脊膜外膿腫可出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害,常有其他部位化膿性感染,病原菌經(jīng)血行&鄰近組織蔓延原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后突然起病,出現(xiàn)頭痛\發(fā)熱\

無力等感染中毒癥狀,常伴根痛\脊柱叩痛外周血白細(xì)胞增高;椎管梗阻,CSF細(xì)胞數(shù)&蛋白明顯增加;CT\MRI有助診斷診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷目前五十六頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)(2)脊柱結(jié)核&轉(zhuǎn)移性腫瘤均可引起椎體破壞&塌陷,壓迫脊髓出現(xiàn)急性橫貫性損害脊柱結(jié)核常有全身中毒癥狀&其他結(jié)核病灶病變脊柱棘突明顯突起&后凸成角畸形

X線可見椎體破壞\椎間隙變窄&椎旁寒性膿腫轉(zhuǎn)移性腫瘤:老年人多見,X線可見椎體破壞,如找到原發(fā)灶可確診，全身骨掃描可幫助診斷診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷目前五十七頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)(3)脊髓出血少見，由脊髓外傷&血管畸形引起起病急驟,迅速出現(xiàn)劇烈背痛\截癱&括約肌功能障礙腰穿CSF為血性,脊髓CT可見出血部位高密度影,

脊髓DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形，MRI有助診斷診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷目前五十八頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)(4)脊髓缺血脊髓前動脈閉塞綜合征病變水平相應(yīng)部位出現(xiàn)根痛，短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)截癱，痛溫覺缺失，尿便障礙，但深感覺保留MRI有助診斷診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷目前五十九頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)(5)視神經(jīng)脊髓炎多發(fā)性硬化的一種特殊類型除有脊髓炎的癥狀外，還有視力下降或VEP異常，視神經(jīng)癥狀可出現(xiàn)在脊髓癥狀之前，同時(shí)或之后診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷目前六十頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)(6)亞急性壞死性脊髓炎較多見于50歲以上男性，可能是一種脊髓的血栓性靜脈炎，緩慢進(jìn)行性加重的雙下肢無力，腱反射亢進(jìn)，錐體束征陽性，常伴有肌肉萎縮，病變平面以下感覺減退。癥狀逐漸加重而出現(xiàn)完全性截癱，尿便障礙，肌萎縮明顯，肌張力減低，反射減弱或缺失。腦脊液蛋白增高，細(xì)胞數(shù)多為正常。脊髓碘油造影可見脊髓表面有擴(kuò)張的血管。脊髓血管造影可明確診斷診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷目前六十一頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)(7)急性炎癥脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性起病，病前可能有感染史或疫苗接種史肢體呈遲緩性癱瘓，末梢性感覺障礙，可伴有腦神經(jīng)損害括約肌功能障礙少見，即使出現(xiàn)一般也在急性期數(shù)天或1周內(nèi)恢復(fù)診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷目前六十二頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)(8)人類T淋巴細(xì)胞病毒1型相關(guān)脊髓病人類T淋巴細(xì)胞1型病毒慢性感染所致的免疫異常相關(guān)性脊髓病變，以緩慢進(jìn)行性截癱為臨床特征診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷目前六十三頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)急性期治療

早期診斷早期治療

精心護(hù)理

早期康復(fù)訓(xùn)練治療目前六十四頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)1.藥物治療①皮質(zhì)類固醇激素：大劑量甲潑尼龍短程沖擊療法②大劑量免疫球蛋白:急性上升性脊髓炎&橫貫性脊髓炎，急性期立即使用,成人0.4g/kg/d,連用3~5d③抗生素:預(yù)防和治療泌尿道&呼吸道感染④維生素B族\煙酸\三磷酸腺苷\胞二磷膽堿等治療本病無特效治療,主要是減輕脊髓損害\防治并發(fā)癥&促進(jìn)功能恢復(fù)目前六十五頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)2.維持呼吸通暢急性上升性脊髓炎&高頸段脊髓炎可發(fā)生呼吸肌麻痹輕度呼吸困難應(yīng)及時(shí)吸氧，可用化痰藥&超聲霧化吸入重癥呼吸困難及時(shí)清除呼吸道分泌物,保持通暢;選用有效抗生素控制感染，必要時(shí)行氣管切開,人工呼吸機(jī)維持呼吸治療目前六十六頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)治療3.預(yù)防并發(fā)癥①翻身\拍背,防止墜積性肺炎,癱肢保持功能位②骨隆起處放置氣圈,按摩皮膚,活動癱瘓肢體③皮膚發(fā)紅用10%酒精輕揉,涂3.5%安息香酊;褥瘡局部換藥,應(yīng)用壓瘡貼膜，加強(qiáng)營養(yǎng);忌用熱水袋以防燙傷④排尿障礙行留置導(dǎo)尿,預(yù)防尿路感染;吞咽困難應(yīng)放置胃管4.早期康復(fù)訓(xùn)練有助于功能恢復(fù)&改善預(yù)后目前六十七頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)預(yù)后與病情嚴(yán)重程度有關(guān)無合并癥者3~6個月可基本恢復(fù),生活自理完全截癱6個月后EMG仍為失神經(jīng)改變,MRI示髓內(nèi)廣泛改變,病變>10個脊髓節(jié)段者預(yù)后不良合并泌尿系感染\褥瘡&肺炎影響恢復(fù)，遺留后遺癥急性上升性脊髓炎&高頸段脊髓炎預(yù)后差,短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭約10%的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化&視神經(jīng)脊髓炎

預(yù)后目前六十八頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)第四節(jié)脊髓空洞癥Syringomyelia目前六十九頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊髓空洞癥(syringomyelia)是慢性進(jìn)行性脊髓變性病病變多位于頸\胸髓,發(fā)生于延髓稱延髓空洞癥

(syringobulbia)

脊髓與延髓空洞癥可單獨(dú)發(fā)生&并發(fā)概念(Definition)典型癥狀:節(jié)段性分離性感覺障礙\病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮&營養(yǎng)障礙等目前七十頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)1.先天性發(fā)育異常本病常合并小腦扁桃體下疝\脊柱裂\腦積水\頸肋

\弓形足等畸形有人認(rèn)為胚胎期神經(jīng)管閉合不全&脊髓內(nèi)先天性神經(jīng)膠質(zhì)增生導(dǎo)致脊髓中心變性病因&發(fā)病機(jī)制目前七十一頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)2.腦脊液動力學(xué)異常頸枕區(qū)先天性異常影響CSF自第四腦室進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔,腦室內(nèi)壓力搏動性增高,沖擊脊髓中央管使之逐漸擴(kuò)大,導(dǎo)致與中央管相通的交通型脊髓空洞3.血液循環(huán)異常脊髓血管畸形，脊髓損傷，脊髓炎伴中央管軟化擴(kuò)張及蛛網(wǎng)膜炎引起脊髓血液循環(huán)異常，引起脊髓缺血\壞死\軟化,形成空洞&脊髓積水病因&發(fā)病機(jī)制目前七十二頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊髓外形呈梭形膨大&萎縮變細(xì)，基本病變示空洞形成空洞壁不規(guī)則,由環(huán)形排列膠質(zhì)細(xì)胞&纖維組成,

空洞內(nèi)清亮液體與CSF相似,黃色液體提示蛋白增高頸髓常見,向胸髓或延髓擴(kuò)展病變多先侵犯灰質(zhì)前連合,再向后角&前角擴(kuò)展病理延髓空洞多呈單側(cè)縱裂狀,累及內(nèi)側(cè)丘系交叉纖維\舌下&迷走神經(jīng)核目前七十三頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊髓空洞伴第四腦室正中孔堵塞和中央管擴(kuò)大，合并I型Chiari畸形或有后顱窩囊腫，腫瘤，蛛網(wǎng)膜炎等所致的第四腦室正中孔阻塞特發(fā)性脊髓空洞癥繼發(fā)性脊髓空洞癥：脊髓腫瘤，外傷，脊髓蛛網(wǎng)膜炎所致單純性脊髓積水或伴腦積水臨床分型：Barnett分型目前七十四頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)1.通常20~30歲發(fā)病,偶發(fā)生于兒童期或成年后,

男女比例3∶l,起病&進(jìn)展緩慢早期相應(yīng)支配區(qū)自發(fā)性疼痛,出現(xiàn)雙上肢&胸背部節(jié)段性分離性感覺障礙,

呈短上衣樣分布的痛溫覺減退或缺失,觸覺&深感覺保存晚期出現(xiàn)空洞水平以下傳導(dǎo)束性感覺障礙(累及脊髓丘腦束)臨床表現(xiàn)目前七十五頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)2.前角細(xì)胞受累出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段肌萎縮\肌束顫動

\肌張力減低&腱反射減弱頸膨大空洞雙手肌萎縮明顯,呈“鷹爪”樣，空洞水平以下出現(xiàn)錐體束征病變侵及C8~T1側(cè)角交感神經(jīng)中樞出現(xiàn)Horner征臨床表現(xiàn)目前七十六頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)3.關(guān)節(jié)痛覺缺失可致神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病:關(guān)節(jié)磨損

\萎縮&畸形,關(guān)節(jié)腫大,活動度增加,運(yùn)動時(shí)有摩擦音而無痛覺,即夏科(Charcot)關(guān)節(jié)常見皮膚營養(yǎng)障礙,如皮膚增厚\過度角化，受傷后難以愈合痛覺缺失區(qū)表皮燙傷\割傷→頑固性潰瘍&疤痕形成,指\趾節(jié)末端無痛性壞死&脫落(Morvan征)

晚期出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱&尿便失禁

臨床表現(xiàn)目前七十七頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)4.延髓空洞癥很少單獨(dú)發(fā)生,常為脊髓空洞的延伸,

多不對稱,癥狀體征多為單側(cè)性累及三叉神經(jīng)脊束核→面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失,自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展累及疑核→吞咽困難&飲水嗆咳累及舌下神經(jīng)核伸舌偏向患側(cè)\同側(cè)舌肌萎縮&

肌束顫動累及面神經(jīng)核→周圍性面癱前庭小腦通路受累→眩暈\眼震&步態(tài)不穩(wěn)臨床表現(xiàn)目前七十八頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊髓空洞癥常合并其他先天性畸形,例如脊柱側(cè)彎或后突畸形隱性脊柱裂頸枕區(qū)畸形小腦扁桃體下疝弓形足

臨床表現(xiàn)目前七十九頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)腦脊液常規(guī)&動力學(xué)檢查無特征性改變空洞較大可引起椎管輕度梗阻&CSF蛋白↑輔助檢查1.腦脊液檢查目前八十頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)①M(fèi)RI矢狀位可清晰顯示空洞位置\大小&范圍,是否合并Arnold-Chiari畸形等,是確診的首選方法,

有助于選擇手術(shù)適應(yīng)證&設(shè)計(jì)手術(shù)方案②應(yīng)用水溶性造影劑的延遲脊髓CT掃描(DMCT),

注射后6\12\18\24h脊髓CT檢查,可顯示高密度空洞影像③X線平片可發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎或后突畸形隱性脊柱裂頸枕區(qū)畸形和Charcot關(guān)節(jié)輔助檢查2.影像學(xué)檢查目前八十一頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)輔助檢查脊髓空洞癥:頸&胸段髓內(nèi)空洞2.影像學(xué)檢查目前八十二頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)脊髓空洞癥伴Arnold-Chairi畸形(小腦扁桃體下疝畸形)輔助檢查2.影像學(xué)檢查目前八十三頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)青壯年期隱襲起病,緩慢進(jìn)展節(jié)段性分離性感覺障礙\肌無力&肌萎縮\皮膚

&關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙等常合并其他先天性畸形

MRI或延遲CT掃描發(fā)現(xiàn)空洞可確診診斷&鑒別診斷1.診斷目前八十四頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)早期可有分離性感覺障礙,但腫瘤病變節(jié)段短,

進(jìn)展快,括約肌障礙出現(xiàn)早,多為雙側(cè)錐體束征,

可發(fā)展為橫貫性損害,營養(yǎng)障礙少見梗阻時(shí)CSF蛋白明顯增高

MRI檢查可確診診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(1)脊髓內(nèi)腫瘤目前八十五頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)多見于中老年,手&上肢輕度無力&肌萎縮根痛較常見,感覺障礙呈根性分布,頸部活動受限或后仰時(shí)疼痛頸椎X線\MRI檢查可鑒別

診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(2)頸椎病目前八十六頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)多在中年起病,上、下運(yùn)動神經(jīng)元同時(shí)受累,嚴(yán)重肌無力\肌萎縮與腱反射亢進(jìn)\病理征并存,無感覺障礙&營養(yǎng)障礙

MRI檢查無異常診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(3)肌萎縮側(cè)索硬化目前八十七頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)延髓空洞癥應(yīng)與腦干腫瘤鑒別后者多青少年發(fā)病,病程較短，常起自腦橋下部，進(jìn)展較快，以展神經(jīng)，面神經(jīng)麻痹多見可出現(xiàn)交叉癱等腦橋病變特征,一般無延髓癥狀\體征

,MRI檢查可鑒別診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(4)腦干腫瘤目前八十八頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)較大空洞伴椎管梗阻可行上頸段椎板切除減壓術(shù)合并頸枕區(qū)畸形&小腦扁桃體下疝可行枕骨下減壓手術(shù)矯治顱骨&神經(jīng)組織畸形張力性空洞可行脊髓切開&空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)治療本病進(jìn)展緩慢常遷延數(shù)十年之久目前尚無特效療法1.手術(shù)治療目前八十九頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)試用放射性同位素131碘療法(口服或椎管注射),

但療效不肯定

治療2.放射治療目前九十頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)鎮(zhèn)痛劑

B族維生素

ATP\輔酶A\肌苷等痛覺消失者應(yīng)防止外傷\燙傷&凍傷防止關(guān)節(jié)攣縮,輔助按摩等治療3.對癥處理目前九十一頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性

Subacutecombineddegenerationofthespinalcord,SCD目前九十二頁\總數(shù)一百頁\編于二十點(diǎn)維生素B12缺乏：攝入，吸收，結(jié)合，轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝障礙病變主要累及脊髓后索\側(cè)索&周圍神經(jīng)臨床表現(xiàn)雙下肢深感覺缺失\感覺性共濟(jì)失調(diào)