肺源性心臟病2019

肺源性心臟病

(corpulmonale)

2021/10/101

病例資料：患者男性，70歲，因“反復咳嗽，咳痰30年余，氣短10年，下肢水腫2天”入院?；颊?0年前始反復咳嗽，咳痰，痰稀薄，痰量不多，于秋冬季節(jié)發(fā)作較頻，先后多次在當?shù)卦\治，癥狀緩解，但易反復。10年前開始出現(xiàn)氣促心悸，開始為勞力后氣促，或上樓氣促，休息后緩解，以后發(fā)展到靜息狀態(tài)下也感氣促。服氨茶堿、全特靈等藥物氣促可減輕。近2年間斷雙下肢水腫。2天前因受涼感冒，咳嗽咳痰增加，痰黃稠難咳，伴體溫38.2'C左右，氣促加重，并出現(xiàn)雙下肢水腫、腹脹。。2021/10/1022021/10/103

嗜煙40多年，每天30支。體檢：T38.5oC，P94次/分，R34次/分BP135/75mmHg臉色潮紅，口唇發(fā)紺，皮膚溫暖，球結膜充血水腫，頸靜脈怒張，肝頸征(+)。桶狀胸，叩診過清音，肺下界下移，兩肺呼吸音減弱，呼氣延長，雙肺布滿干羅音，左下肺可聞濕羅音，劍突下心搏明顯，三尖瓣聽診區(qū)可聞2/6級收縮期雜音，性質柔和，吹風樣；腹軟，劍突下無壓痛，肝右肋下2cm可觸及，質中，無觸痛，雙下肢凹陷性水腫。2021/10/104

定義肺源性心臟病（corpulmonale，簡稱肺心?。┲饕怯捎谥夤?肺組織、胸廓或肺血管病變所致肺動脈高壓引起的心臟病。根據(jù)起病緩急和病程長短，可分為急性肺心病和慢性肺心病兩類。2021/10/105體靜脈→右心房→右心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房→左心室→主動脈血液氣體交換右心室右心房2021/10/1062021/10/107慢性肺源性心臟病2021/10/108定義

是由支氣管肺疾病、胸廓或肺血管的慢性病變→肺組織結構和功能異?！窝茏枇υ黾印蝿用}壓力增高→右心室肥厚、擴張，伴或不伴右心衰竭的心臟病。2021/10/109二、流行病學

1992,發(fā)病率為4.4‰，占≥15歲人群的6.7‰。患病年齡多在40歲以上，隨年齡增長患病率增高從肺部基礎病發(fā)展成肺心病，一般需要10～20年時間。北方高于南方，農村高于城市smoke＞nosmoke急性呼吸道感染常為急性發(fā)作的誘因，常導致肺、心功能衰竭，占住院心臟病的46%-38.5%。病死率較高。

2021/10/1010一、支氣管、肺疾病二、胸廓運動障礙性疾病三、肺血管疾病四、其他返回病因：2021/10/1011病因一）支氣管、肺疾病1.COPD最為多見，約占80％－90％2.支氣管哮喘：合并氣道重構3支氣管擴張：重癥4.肺結核：重癥5.塵肺

2021/10/1012二）以胸廓運動障礙為主的疾病1.胸廓：脊柱后、側凸、結核廣泛胸膜粘連、胸廓成形術后胸膜纖維化、類風濕性脊柱炎等2肌肉：重癥肌無力3神經(jīng)：脊髓灰質炎2021/10/10132021/10/1014三）肺血管疾病慢性肺血栓栓塞（多見）特發(fā)性肺動脈高壓肺小動脈炎過敏性肉芽腫等2021/10/1015睡眠呼吸暫停低通氣綜合征。其他：2021/10/1016發(fā)病機制和病理生理

1、肺動脈高壓的形成

2、心臟病變和心力衰竭

2021/10/1017肺循環(huán)各部位壓力正常值右心房（RAP）：0－6mmHg右心室（RVP）：收縮壓：15－25mmHg舒張壓：0－6mmHg肺動脈（PAP）：收縮壓：15－25mmHg舒張壓：8－15mmHg平均壓：10－15mmHg肺動脈嵌頓壓（PAWP）：4－12mmHg2021/10/1018定義肺動脈高壓是指靜息時肺動脈平均壓>25mmHg或靜息肺動脈平均壓<20mmHg，運動時＞30mmHg肺動脈平均壓＝肺血管阻力×肺血流量＋肺靜脈平均壓。因此凡引起肺靜脈壓、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺動脈高壓。2021/10/1019COPD→PAH發(fā)病機制一、肺血管阻力增加功能性因素二、肺血管阻力增加解剖學因素三、血黏度增加、血容量增多Pu2021/10/1020一.功能性因素缺氧（最重要因素）高碳酸血癥呼吸性酸中毒肺血管收縮、痙攣肺動脈高壓2021/10/1021肺血管阻力增加的功能性因素缺氧→花生四烯酸→前列腺素I２/E↓、TXA２↑和白三烯↑。缺氧→組胺、5-羥色胺、血管緊張素Ⅱ、PAF↑;NO/ET1平衡失調等。缺氧→細胞膜對Ca2+通透性↑→Ca2+內流↑→肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應↑→肺血管收縮。PaCO2升高→氫離子↑→血管對缺氧的收縮敏感性↑→致肺動脈壓增高。缺氧、高碳酸血癥→刺激頸動脈竇和主動脈體化學感受器→反射性興奮交感神經(jīng)→肺血管α受體→肺血管收縮。2021/10/1022

發(fā)病機制—肺動脈高壓功能性因素是可逆性的是臨床治療肺心病的依據(jù)2021/10/1023二.解剖學因素血管炎管壁增厚、管腔狹窄、纖維化、閉塞血管阻力↑a.炎癥肺動脈高壓NormalsmallpulmonaryarteryProliferativepulmonaryvasculardisease2021/10/1024二.解剖學因素b.高壓肺氣腫肺泡內壓↑肺泡毛細血管受壓管腔狹窄、閉塞肺泡壁破裂毛細血管網(wǎng)毀損肺循環(huán)阻力↑＞70%2021/10/1025二.解剖學因素c.肺血管重塑缺氧肺血管收縮管壁張力↑肺內產(chǎn)生多種生長因子平滑肌細胞、彈力纖維、膠原纖維增生肺血管管壁增厚、硬化，管腔狹窄2021/10/1026二.解剖學因素d.血栓形成多發(fā)性肺微小動脈原位血栓肺血管阻力↑肺動脈高壓2021/10/1027二.解剖學因素（總結）肺氣腫慢性炎癥血管炎肺泡內壓↑肺泡壁破裂肺泡毛細血管受壓毛細血管網(wǎng)毀損肺血管重塑管腔狹窄、閉塞肺血管阻力↑缺氧肺動脈高壓多發(fā)肺小動脈栓塞2021/10/10281.缺氧→刺激腎小管旁間質細胞→epo釋放→RBC↑→血黏度↑

缺氧→醛固酮↑→水、鈉潴留→血容量↑

腎小動脈收縮→腎血流量↓2.三.血黏度增加血容量增多2021/10/1029肺血管收縮肺血管重構血黏度增高血容量增多缺氧肺動脈高壓2021/10/1030心臟病變和右心衰竭肺循環(huán)阻力增加→右心發(fā)揮代償→右心室肥厚肺動脈壓持續(xù)升高→超過右心室代償能力→右心排出量↓→收縮末期殘留血量↑→舒張末壓增高→右心室擴大和功能衰竭。①心肌缺氧、高能磷酸鍵合成降低，心功能受損；②反復肺部感染、細菌毒素對心肌的毒性作用；③酸堿平衡失調、電解質紊亂所致的心律失常等。2021/10/1031

心臟病變和左心功能左心衰竭：少見；部分重癥肺心病，晚期左心可能受累伴發(fā)的高血壓或冠心病等；2021/10/1032其他重要器官的損害

缺氧、酸中毒----

對其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等都能引起病理改變,導致多臟器的功能損害。2021/10/10332023/5/11PresentationByZhaoJie34缺氧對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響腦對缺氧敏感，缺氧最容易引起腦功能障礙完全停止供氧4～5min不可逆的腦損害急性缺氧煩躁不安、抽搐，短時間內死亡輕度缺氧注意力不集中、智力減退、定向障礙PaO2＜50mmHg煩躁不安、神志恍惚、譫妄PaO2＜30mmHg神志喪失、昏迷PaO2＜20mmHg不可逆的腦細胞損傷2021/10/10342023/5/11PresentationByZhaoJie35CO2潴留對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響輕度CO2增加腦皮質興奮失眠、精神興奮、煩躁不安等癥狀PaCO2繼續(xù)升高腦皮質下層受抑制中樞神經(jīng)處于麻醉狀態(tài)肺性腦病CO2潴留腦血管擴張、腦血管通透性增加腦細胞及間質水腫顱內壓增高壓迫腦組織和血管加重腦缺氧2021/10/10352023/5/11PresentationByZhaoJie36缺氧對呼吸的影響缺氧（PaO2<60mmHg）興奮頸動脈竇和主動脈體化學感受器反射性使呼吸加深加快。缺氧加重PaO<230mmHg，抑制呼吸中樞呼吸變淺變慢。2021/10/10362023/5/11PresentationByZhaoJie37CO2潴留對呼吸的影響PaCO2刺激呼吸中樞化學感受器呼吸加深加快通氣量。PaCO2每增加1mmHg、通氣量增加2L/min。PaCO2>80mmHg呼吸中樞受抑制通氣量不

較長時間高PaCO2使呼吸中樞適應高PaCO2，此時若吸入高濃度的氧會解除低氧對呼吸中樞的刺激作用，反而使通氣量減少，加重了高碳酸血癥。2021/10/10372023/5/11PresentationByZhaoJie38缺氧和CO2潴留對酸堿平衡和電解質的影響嚴重缺O(jiān)2可引起代謝性酸中毒、高鉀血癥。CO2潴留可引起呼吸性酸中毒、高鉀血癥、低氯血癥。2021/10/1038臨床表現(xiàn)2021/10/1039【臨床表現(xiàn)】起病緩慢一、肺、心功能代償期（包括病情穩(wěn)定期）癥狀：慢阻肺的表現(xiàn)(咳嗽、咳痰、氣促、活動后悶氣、呼吸困難、乏力、勞動耐力下降)體征：肺氣腫征+肺動脈高壓+右室肥大

肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進劍下心音>心尖部劍下心臟搏動三尖瓣收縮期雜音2021/10/1040【臨床表現(xiàn)】二、肺、心功能失代償期（包括急性加重期）急性呼吸道感染是急性加重期的最常見誘因急性發(fā)作以冬、春季多見2021/10/1041代償期癥狀體征+呼吸衰竭心力衰竭缺氧和二氧化碳潴留引起的一系列表現(xiàn)（PaO2<60mmHgPaCO2>50mmHg）頸靜脈怒張肝頸靜脈回流征陽性肝腫大壓痛，胸腹水下肢水腫靜脈壓↑右心室擴大和三尖瓣區(qū)收縮期雜音心肺功能失代償期（多指急性加重期）2021/10/1042

二、肺心功能失代償期（急性加重期）

（一）呼吸衰竭

PaO2<(60mmHg)和（或）PaCO2>(50mmHg)，引起一系列生理功能和代謝紊亂的臨床綜合征。癥狀：呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神智恍惚、瞻妄的肺心腦病的表現(xiàn)1、低氧血癥：

PaO2<8Kpa(60mmHg)表現(xiàn)：呼吸困難、紫鉗、頭痛、煩躁不安、譫妄、昏迷。2021/10/10432021/10/10442021/10/1045

2、二氧化碳潴留：PaCO2>6.67Kpa(50mmHg)表現(xiàn)：頭疼、多汗、白天嗜睡，夜晚失眠、皮膚粘膜血管擴張，皮膚潮紅，呈醉酒貌，結膜充血水腫，嚴重患者出現(xiàn)意識模糊或昏迷等精神癥狀2021/10/10462021/10/10472021/10/1048（二）心力衰竭

右心衰為主。主要癥狀：氣促、心悸、食欲不振、腹脹、惡心等心臟、呼吸、消化癥狀。體征：①頸靜脈怒張---肺氣腫使胸腔內壓升高，阻礙腔靜脈回流②肝腫大、壓痛，肝頸靜脈回流征陽性、水腫③奔馬律、心律失常，心率增快。④少數(shù)休克、肺水腫、全心衰。2021/10/10492021/10/10502021/10/10512021/10/10522021/10/10532021/10/1054

實驗室和其他檢查2021/10/1055右肺下動脈增寬(a),肺動脈段凸出(b),心尖上凸(c)一、X線檢查：原發(fā)病和肺氣腫的表現(xiàn)一右下肺A干擴張1.橫徑≥15mm2.右下肺A橫徑/氣管橫徑≥1.073動態(tài)觀察右下肺動脈干增寬>2mm二肺動脈段顯著突出≥3mm三右心室增大、心尖上翹四中心肺動脈擴張和外周分支纖細，兩者形成鮮明對比。五圓錐部顯著突出（右前斜位）具有上述任一條均可診斷2021/10/1056右肺下動脈增寬(a),肺動脈段凸出(b),心尖上凸(c)2021/10/1057右下肺A干擴張，橫徑≥15mm右下肺A橫徑/氣管橫徑≥1.07肺動脈段顯著突出≥3mm2021/10/1058二、心電圖檢查陽性率60.1-88.2％右心室肥大表現(xiàn)①額面平均電軸≥＋90°；②V1R/S≥1③重度順鐘轉位④Rv1+Sv5≥1.05mV⑤aVRR/S≥1⑥在V1、V2甚至延至V3，可出現(xiàn)酷似陳舊性心梗圖形的QS波，應鑒別。⑦肺性P波具有一條均可診斷2021/10/1059

心電圖檢查

肺型P波2021/10/1060

電軸右偏2021/10/1061

心電圖檢查

RV1+SV5≥1.05mV右束支傳導阻滯V5R/S＜12021/10/1062

三、超聲心動圖檢查：金標準

①右心室流出道內徑（≥30mm），②右心室內徑≥20mm），③右心室前壁的厚度≥5mm，④左、右心室內徑的比值（＜2），⑤右肺動脈內徑≥18mm,肺動脈干≥20mm，⑥右心室流出道/左心房內徑>1.4⑦肺動脈瓣曲線出現(xiàn)肺動脈高壓征象者右心房增大（內徑≥25mm）等指標2021/10/1063超聲診斷標準（2009ESC指南）排除：PASP≤35mmHg，TR≤2.8m/s可疑：PASP≤35mmHg，TR≤2.8m/s伴有其他超聲心動圖參數(shù)支持PASP：36-50mmHg，TR：2.9-3.4m/s伴或不伴有其他超聲心動圖參數(shù)支持可能性大：PASP＞50mmHg，TR＞3.4m/s伴或不伴有其他超聲心動圖參數(shù)支持超聲心動圖參數(shù)：肺動脈瓣返流速增加、右心射血時間短暫加速、右心擴大、室間隔形態(tài)改變和運動異常、右室壁增厚、肺動脈擴張2021/10/1064失代償期低氧血癥高碳酸血癥，即PaO2＜8.0kPa(60mmHg)、PaCO2＞6.6kPa(50mmHg)

四、血氣分析

2021/10/10651、血常規(guī)：RBC、Hb升高，合并感染時WBC增高

2、血液黏粘度增加

3、血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂異常。五、血液檢查2021/10/1066

痰細菌學檢查：

明確病原體，選擇有效抗生素。六、痰菌2021/10/1067

診斷2021/10/1068病史：慢性肺、胸或肺血管病變。體征：肺動脈高壓、右心室肥大、右心功能不全。實驗室檢查：X線、心電圖、超聲心動圖等。

診斷2021/10/1069

鑒別診斷

1、冠心病

2、風濕性心瓣膜病

3、原發(fā)性心肌病2021/10/1070

鑒別診斷—冠心病常有典型的心絞痛、心肌梗死的病史或心電圖表現(xiàn)有左心衰竭的發(fā)作史常合并原發(fā)性高血壓、高脂血征、糖尿病等體檢、X線、心電圖檢查呈左室肥大為主2021/10/1071

鑒別診斷—風濕性心瓣膜病常有風濕性關節(jié)炎、心肌炎病史，除三尖瓣外的其他瓣膜亦有病變X線、心電圖、超聲心動圖有特殊表現(xiàn)，易于鑒別2021/10/1072

鑒別診斷—原發(fā)性心肌病

全心增大無慢性呼吸道疾病史無肺動脈高壓的X線表現(xiàn)超聲心動圖檢查有助于鑒別診斷2021/10/1073并發(fā)癥肺性腦?。菏滓酪颉Ｋ釅A失衡、電解質紊亂：加重呼衰、心衰、心律失常。心律失常：多為房早、陣發(fā)性室上速?？梢娾?。深靜脈血栓形成休克：少見，預后不良。消化道出血彌散性血管內凝血晚期并發(fā)癥2021/10/1074治療2021/10/1075原則★：1分期施治、防治結合。2急性加重期:治療原則是治肺為主,治心為輔。積極控制感染、通暢呼吸道，糾正呼吸功能衰竭是治療的關健及基礎。3緩解期：預防為主。治療2021/10/1076

◆

控制呼吸衰竭

◆控制感染◆控制心力衰竭

◆控制心律失常

◆抗凝治療

◆防治并發(fā)癥

◆加強護理工作

一、急性加重期治療原則2021/10/1077口訣：吸氧通氣抗感染，強心利尿擴血管，水電平衡糾酸堿，營養(yǎng)護理多鍛煉。2021/10/1078

一、抗感染治療：

90%感染為誘因，且易繼發(fā)感染。病原菌多為革蘭陰性桿菌、耐甲氧西林金葡菌（MRSA）、厭氧菌等，應作痰培養(yǎng)+藥敏。常用抗菌藥物：抗假單胞菌內酰胺類（如頭孢他啶、哌拉西林）、內酰胺類/內酰胺酶抑制劑（替卡西林/克拉維酸、哌拉西林/他唑巴坦、頭孢哌酮/舒巴坦）、碳青霉烯類（亞胺培南、美羅培南）、氟喹諾酮（環(huán)丙沙星、左氧氟沙星）、氨基糖苷類（阿米卡星）、萬古霉素（疑為MRSA）。2021/10/1079

二、控制呼吸衰竭

1、保持呼吸道通暢：（1）解除氣道痙攣：β2受體激動劑、抗膽堿能藥物霧化吸入或氨茶堿、糖皮質激素（2）促進分泌物排出：呼吸道的濕化與霧化、拍背、補液、祛痰藥物（氨溴索、必嗽平）。2021/10/1080

吸氧方法：雙腔鼻管、鼻導管、鼻塞、面罩。吸氧濃度：FiO2=21+4×吸氧流量（L/min）I型呼衰：吸氧濃度35%~45%或更高；

II型呼衰：持續(xù)低流量吸氧，吸氧濃度25%~33%（1~3L/分）。

理想水平：PaO260mmHg，PaCO2和pH在適合范圍。2、氧療：2021/10/1081家庭氧療2021/10/1082

3、呼吸興奮劑通過刺激呼吸中樞或外周化學感受器，增加呼吸頻率和潮氣量，改善通氣，且能促進患者清醒和自主咳痰，但可增加氧耗量，應注意減輕氣道負荷。有神經(jīng)精神癥狀即肺性腦病，或PaCO275~80mmHg時可應用。常用藥物：可拉明（尼可剎米）、回蘇靈，洛貝林（山梗菜堿）、阿米三嗪、多沙普侖等。

2021/10/1083

4、機械通氣

應用指征：（1）意識障礙，出現(xiàn)肺性腦??；（2）呼吸頻率35次/分，呼吸不規(guī)則，或呼吸停止；（3）嚴重呼衰：PaO250mmHg，PaCO270~80mmHg，pH7.2。人工氣道的選擇：氣管插管、氣管切開。通氣方式：（1）無創(chuàng)機械通氣：經(jīng)面（鼻）罩機械通氣，如BiPAP，適用于未昏迷病人；（2）有創(chuàng)機械通氣：IPPB、PSV、SIMV。2021/10/1084

三、皮質激素的應用：減輕氣道炎癥和腦水腫。原則：短程、足量，注意并發(fā)癥。四、糾正酸堿平衡失調和電解質紊亂：（1）治療原發(fā)病和糾正呼衰；（2）補液與脫水處理；（3）呼酸、呼酸合并代堿、呼酸合并代酸的處理，pH7.2可適當補5%NaCO3

；（4）補鉀、補氯。2021/10/1085慢性肺源性心臟病治療1.利尿劑機理：通過利尿可減少血容量，減輕右心負荷、消除浮腫。使用原則：緩和、小劑量、短療程。常用藥物：氨體舒通或雙氫克尿噻。注意副作用：電解質紊亂、痰液粘稠和血液濃縮用藥期間密切觀察血氣與電解質的變化。五、控制心力衰竭2021/10/1086

注意