顱面血管瘤綜合征

顱面血管瘤綜合征第一頁(yè)，共19頁(yè)。定義﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡也稱為腦三叉神經(jīng)血管病變，是先天性腦部和三叉神經(jīng)皮膚分布區(qū)同時(shí)有血管瘤存在而得名。其病因不詳，可能為腦皮質(zhì)引流靜脈發(fā)育異常所致。好發(fā)于枕部或頂枕部。第二頁(yè)，共19頁(yè)。臨床表現(xiàn)﹡包括癲癇、智能低下、偏癱、顏面三叉神經(jīng)區(qū)紫紅色血管瘤，累及唇，還常伴有先天性青光眼。第三頁(yè)，共19頁(yè)。病理﹡主要病理變化是軟腦膜毛細(xì)血管——靜脈血管畸形血管網(wǎng)并深入腦內(nèi)，顏面三叉神經(jīng)分布區(qū)血管瘤和眼脈絡(luò)膜血管瘤畸形。發(fā)生于胚胎早期。顱內(nèi)血管畸形側(cè)大腦發(fā)育不良或萎縮，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，變性，神經(jīng)膠質(zhì)增生，伴有皮質(zhì)鈣化。腦血管畸形常發(fā)生在頂、顳、枕葉。第四頁(yè)，共19頁(yè)。X線表現(xiàn)﹡X線平片：顱骨膜竇增大；顱骨增厚；鈣化。﹡腦血管造影：可顯示皮質(zhì)表面靜脈減少或完全消失，大腦深部靜脈可增粗。第五頁(yè)，共19頁(yè)。CT表現(xiàn)﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。﹡限局性腦萎縮，主要表現(xiàn)為腦皮質(zhì)的萎縮。﹡患側(cè)顱骨增厚，頭顱常表現(xiàn)為不對(duì)稱。﹡增強(qiáng)后在鈣化分布區(qū)常表現(xiàn)為彌漫性強(qiáng)化，局部腦皮質(zhì)可有環(huán)狀強(qiáng)化，且脈絡(luò)叢強(qiáng)化也異常明顯。第六頁(yè)，共19頁(yè)。董長(zhǎng)華男59歲第七頁(yè)，共19頁(yè)。林效民男9歲第八頁(yè)，共19頁(yè)。王福珠女28歲第九頁(yè)，共19頁(yè)。第十頁(yè)，共19頁(yè)。王秋明男16歲第十一頁(yè)，共19頁(yè)。MRI表現(xiàn)﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強(qiáng)化和T2混雜高-和低信號(hào)。CT上所示之腦表面條狀鈣化在MRI不易顯示。﹡病灶鄰近的腦皮質(zhì)萎縮，但腦室不擴(kuò)大。少部分患者可見(jiàn)單側(cè)腦萎縮伴有或無(wú)近中顳葉硬化。﹡視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜T1高信號(hào)或視網(wǎng)膜下出血或積液。﹡血管性異常a.軟腦膜血管瘤病b.皮層靜脈缺如或減少c.深靜脈系統(tǒng)凸起，流空增加d.脈絡(luò)叢增大，有強(qiáng)化，由于血管畸形T2縮短。第十二頁(yè)，共19頁(yè)。陳巧巧女7歲第十三頁(yè)，共19頁(yè)。林效民男9歲第十四頁(yè)，共19頁(yè)。王福珠女28歲第十五頁(yè)，共19頁(yè)。王秋明男16歲第十六頁(yè)，共19頁(yè)。第十七頁(yè)，共19頁(yè)。鑒別診斷﹡AVM平掃為局灶性迂曲線狀及團(tuán)塊狀混雜密度灶，常伴有點(diǎn)