小兒缺鈣維生素缺乏性手足搐搦癥

關(guān)于小兒缺鈣維生素缺乏性手足搐搦癥1第1頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月2

一、概述五、診斷二、復(fù)習(xí)內(nèi)容六、鑒別診斷三、病因及發(fā)病機(jī)制七、治療四、臨床表現(xiàn)第2頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月3

又稱(chēng)嬰兒性手足搐搦癥，由于維生素D缺乏，甲狀旁腺功能低下，導(dǎo)致血清鈣降低，引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，表現(xiàn)為驚厥、手足搐搦及喉痙攣。該病多見(jiàn)于嬰幼兒，特別是6個(gè)月以下的小嬰兒。一、概述

（summarization）第3頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月4二、復(fù)習(xí)內(nèi)容

血清鈣的正常值及存在形式

鈣離子的影響因素第4頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月5正常值：9~11mg/dl（2.2~2.7mmol/L）

（占總鈣的60%）其中80%呈離子化狀態(tài)存在,稱(chēng)離子鈣（5mg/dl）——生物活性最強(qiáng)。少數(shù)和磷酸根、碳酸根、枸櫞酸根結(jié)合。存在形式:即與蛋白質(zhì)結(jié)合的鈣。

彌散鈣:非彌散鈣：第5頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月6

1、PH和磷酸鹽：依[Ca2+][HCO3-][HPO42-]

[H+]=K

①

PH↓[H+]↑→Ca2+↑PH↑[HCO-3]↑→Ca2+↓②磷酸鹽↑→Ca2+↓

血漿蛋白↑→Ca2+↓(結(jié)合鈣↑)

反之,Ca2+↑

鈣離子的影響因素：

2、血漿蛋白：第6頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月7三、病因及發(fā)病機(jī)制(etiologyandmechanism)第7頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月8

VitD初期

血CaPT反應(yīng)遲鈍PTH(7~7.5mg/dl或Ca2+<4mg/dl)N.M興奮性癥狀發(fā)病機(jī)制血Ca感染、發(fā)熱、饑餓時(shí)

組織分解釋放磷春季或VitD治療之初大量血鈣沉積于骨骼血P↑Ca2+↓長(zhǎng)期腹瀉第8頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月9

四、臨床表現(xiàn)(clinicalmanifestation)

驚厥（最常見(jiàn)）手足搐搦喉痙攣（最嚴(yán)重）隱性體征面N征腓反射陶瑟征

*此外還可伴有佝僂病的癥狀和體征。典型癥狀第9頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月10突然發(fā)作重者輕者

一般無(wú)發(fā)熱

間歇期正常驚厥:多見(jiàn)于小嬰兒。發(fā)作特點(diǎn)：第10頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月11幼兒和較大兒童多見(jiàn)。足搐搦：踝關(guān)節(jié)伸直，足指向下，跖部彎曲呈弓形。手足搐搦發(fā)作特點(diǎn)：手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指內(nèi)收。第11頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月12第12頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月13第13頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月14表現(xiàn)：吸氣性呼吸困難，吸氣性喉鳴，重者可出現(xiàn)窒息，甚至猝死。喉痙攣：最嚴(yán)重多見(jiàn)于小嬰兒。原因：喉部肌肉及聲門(mén)痙攣。第14頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月15

用指尖或叩診錘叩擊顴弓與口角間的面頰部，若引起眼瞼及口角向同側(cè)抽動(dòng)為陽(yáng)性。面神經(jīng)征(Chvosteksign)第15頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月16

用叩診錘叩擊膝下外側(cè)腓骨小頭處的腓神經(jīng)部位，若引起足向外側(cè)收縮為陽(yáng)性。腓反射（Peronealreflex）第16頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月17

用血壓計(jì)袖帶色裹上臂，打氣使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，若5分鐘內(nèi)出現(xiàn)手搐搦者為陽(yáng)性。

陶瑟征（Trousseausign）又稱(chēng)人工手痙攣癥

第17頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月18

五、診斷(diagnosis)

季節(jié)：病因發(fā)作特點(diǎn)無(wú)NS體征，有N.M興奮性增高及佝僂病的體征。

血Ca<7.5mg/dl

Ca劑治療有效。春季多見(jiàn)突然發(fā)作、一般無(wú)發(fā)熱，間歇期正常。第18頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月19與驚厥鑒別:

低血糖癥無(wú)熱驚厥低血鎂癥嬰兒痙攣癥

有熱驚厥——顱內(nèi)感染

與手足搐搦鑒別——甲狀旁腺功能減低癥與喉痙攣鑒別——急性喉炎六、鑒別診斷(differentialdiagnosis)

：第19頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月20誘因：晨起、空腹時(shí)發(fā)作、進(jìn)食不足或腹瀉。嚴(yán)重者發(fā)作后可呈昏迷狀態(tài)?；?yàn)：血糖下降。葡萄糖治療有效。低血糖癥:第20頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月21

攝入不足，長(zhǎng)期腹瀉史。長(zhǎng)期用利尿劑。偶有遺傳性鎂吸收缺陷?；?yàn)：血鎂↓<1.4mg/dl。鎂劑治療有效。低血鎂癥:

病因第21頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月22嬰兒痙攣癥:

嬰兒期癲癇的一個(gè)特殊類(lèi)型。

典型發(fā)作形式：呈點(diǎn)頭狀-連串的發(fā)作，四肢屈曲至胸腹部。

智力低下腦電異常-典型的高峰節(jié)律紊亂。鈣劑治療無(wú)效。第22頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月23

感染中毒癥狀。高顱壓的癥狀和體征。腦脊液典型的改變。顱內(nèi)感染:第23頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月24甲狀旁腺功能減低癥:

年長(zhǎng)兒多見(jiàn)。表現(xiàn)間歇性的手足搐搦和/或驚厥。血Ca↓、血P↑↑、

AKP正常或↓。頭部CT：雙側(cè)基底節(jié)鈣化灶。第24頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月25急性喉炎:大多有上感的癥狀。吸氣性呼吸困難，聲音嘶啞，犬吠樣咳嗽。鈣劑治療無(wú)效，激素及抗生素治療有效。第25頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月26七、治療(treatment)

原則具體措施急救處理鈣劑治療維生素D治療第26頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月27原則:立即控制驚厥及解除喉痙攣。其次補(bǔ)充鈣劑→血Ca迅速上升。隨后給維生素D→Ca、P代謝恢復(fù)正常。第27頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月28苯巴比妥鈉:5~7mg/kg.次im。安定0.3mg/kg.次iv或im。10%水合氯醛：0.5ml/kg.次，保留灌腸。

保持呼吸道通暢驚厥:急救處理喉痙攣的處理：立即將舌拉出口外行人工呼吸或正壓給氧必要時(shí)行氣管插管術(shù)立即吸氧、止痙第28頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月29

10%葡萄糖酸鈣5~10ml+5%葡萄糖20ml緩慢靜注或靜脈點(diǎn)滴，要>10分鐘，否則血Ca↑↑→心臟驟停。反復(fù)發(fā)作，每日重復(fù)2-3次，直至發(fā)作停止?；钚遭}：吸收率90%枸櫞酸鈣—司特立氨基酸鈣—樂(lè)力醋酸鈣—速溶金鈣

口服鈣劑鈣劑治療:無(wú)搐搦者：搐搦者：第29頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月30維生素D治療同維生素D缺乏性佝僂病第30頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月31

小結(jié)：５個(gè)三１、每年３月發(fā)病多。２、３個(gè)月左右發(fā)病多。３、發(fā)病有３個(gè)癥狀。４、體檢有３物理征。５、治療有３個(gè)原則。

第31頁(yè)，課件共33頁(yè)，創(chuàng)作于