癲癇診療新進(jìn)展

關(guān)于癲癇診療新進(jìn)展第1頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)第二大疾病。我國約有600萬左右的活動性癲癇患者。該病在不同國家產(chǎn)生的社會影響各不相同，但世界各地對癲癇病的歧視和社會恥辱現(xiàn)象往往比控制癲癇發(fā)作本身更加難以去除。第2頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月第3頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月梵高凱撒大帝第4頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的定義癲癇定義具有三個要素：至少一次的癲癇發(fā)作反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性有相應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)﹑認(rèn)知﹑心理及社會等方面的影響和障礙第5頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的流行病學(xué)患病率從4‰到8‰不等,復(fù)發(fā)率從24‰到53‰人/年不等。發(fā)病年齡專率呈“U”形曲線男性的發(fā)病率要高一些超過50%的患者為部分性癲癇第6頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的流行病學(xué)第一次癲癇發(fā)作后發(fā)作第二次癲癇的百分率高達(dá)80%第一次發(fā)作后6月內(nèi)再發(fā)的危險性最大如果到18月后還沒有發(fā)作，則這種風(fēng)險降到低于20%

第7頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”第8頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的分類全面性發(fā)作部分性發(fā)作難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型第9頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月全面性發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作失神發(fā)作強直發(fā)作陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作痙攣發(fā)作失張力發(fā)作第10頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作第11頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作第12頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月復(fù)雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識障礙

表現(xiàn)為意識障礙和自動癥

常見的自動癥包括： 口咽自動癥、多動性自動癥簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作

第13頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月難以分類的發(fā)作

因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者第14頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇視頻\癲癇大發(fā)作.MPG癲癇視頻\失神發(fā)作.MPG癲癇視頻\繼發(fā)全面發(fā)作.MPG癲癇視頻\肌陣攣發(fā)作.MPG癲癇視頻\失張力發(fā)作.avi癲癇視頻\失張性發(fā)作2.avi第15頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月特殊的發(fā)作形式或者類型跌倒發(fā)作：

表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型反射性發(fā)作：

每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的臨床和電生理特征，但發(fā)作形式可能多樣第16頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月新的癲癇發(fā)作類型肌陣攣失神：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時伴有肢體的肌陣攣動作眼瞼肌陣攣：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動，并且可以伴有輕微的意識障礙癡笑發(fā)作:為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)容空洞脫衣性發(fā)作吐痰性發(fā)作第17頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇視頻\癲癇大發(fā)作.MPG癲癇視頻\失神發(fā)作.MPG癲癇視頻\繼發(fā)全面發(fā)作.MPG癲癇視頻\肌陣攣發(fā)作.MPG癲癇視頻\失張力發(fā)作.avi癲癇視頻\失張性發(fā)作2.avi第18頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的診斷步驟明確是否癲癇明確發(fā)作類型或綜合征明確癲癇的病因第19頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月病史資料發(fā)作史出生史生長發(fā)育史家族史其他疾病史首次發(fā)作的年齡大發(fā)作前是否有“先兆”

發(fā)作時的詳細(xì)過程有幾種類型的發(fā)作發(fā)作的頻率發(fā)作有無誘因是否應(yīng)用了抗癲癇藥物治療及其效果第20頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查具有發(fā)作癥狀病人常規(guī)EEG檢查不確定須做錄像腦電／動態(tài)腦電長程監(jiān)測或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)的評估（根據(jù)條件選擇性進(jìn)行）影像學(xué)檢查等第21頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的鑒別診斷第22頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的鑒別診斷癔病性發(fā)作暈厥短暫性腦缺血發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第23頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發(fā)作場合有精神誘因及有人在場任何情況下，白天或晚上發(fā)作多樣化、戲劇化刻板意識喪失無有伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動面色蒼白或發(fā)紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后無行為異常兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后可有行為異常持續(xù)時間長，可達(dá)數(shù)小時短，約1～2分鐘終止方式需安慰及暗示治療,催眠治療自行停止瞳孔正常，對光發(fā)射存在散大，對光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癲癇樣放電第24頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月

暈厥

癲癇誘因精神緊張、焦慮、疼痛等無上述誘因體位站立或坐位各種體位主要癥狀意識喪失，無明顯抽搐，肌張力不高意識喪失，強直陣攣發(fā)作，肌張力強直伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見面色青紫，兩眼上翻，出汗不明顯常伴舌咬傷及尿失禁發(fā)作時EEG非特異性慢波癲癇樣放電發(fā)作間期EEG多正常，可有慢波多呈爆發(fā)性異常第25頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月短暫性腦缺血發(fā)作一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀癥狀迅速達(dá)到高峰,然后逐漸緩解老年病人同時有腦動脈硬化的基礎(chǔ)第26頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月偏頭痛癲癇先兆癥狀持續(xù)時間較長相對較短視幻覺多為閃光、暗點、偏盲視物模糊除閃光、暗點外，有的為復(fù)雜視幻覺主要癥狀劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐強直陣攣發(fā)作意識喪失少見多見持續(xù)時間較長，幾小時或幾天較短，幾分鐘精神記憶障礙無或少見多見EEG非特異性慢波癲癇樣放電第27頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月睡眠障礙包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時意識多不清醒發(fā)作包含運動、行為等內(nèi)容,較癲癇發(fā)作時間長且復(fù)雜多變第28頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒無發(fā)作時間清醒時白天、夜間均可發(fā)生呼吸暫停均出現(xiàn)不一定紫紺與驚厥關(guān)系先紫紺后驚厥驚厥后紫紺角弓反張常見偶見EEG正常異常第29頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時地排除鑒別破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價值第30頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月

癲癇的病因診斷根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為：特發(fā)性癲癇：除了存在或者可疑的遺傳因素意外，缺乏其他的病因癥狀性癲癇：由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異?；蛘哂绊懩X功能的各種因素隱源性癲癇：盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是，目前的手段難以尋找到病因第31頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月不同的年齡組常見病因新生兒及嬰兒期先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)發(fā)育異常所致的畸形及特發(fā)性兒童以及青春期特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等第32頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第33頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作,而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作同時有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作第34頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月在病史采集時應(yīng)注意的一些問題一個完整的病史有時需多次了解同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時需改變對于病程長，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應(yīng)重新詢問病史，以進(jìn)一步明確診斷，指導(dǎo)治療小兒癲癇的病史第35頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月腦電圖在癲癇診斷中的作用適當(dāng)延長描圖時間保證各種誘發(fā)試驗,特別是睡眠誘發(fā)必要時加作蝶骨電極描記第36頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月難治性癲癇的診斷排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇”

由下列因素引起的：(1)診斷錯誤；(2)發(fā)作分型不確切；

(3)選藥不當(dāng)；(4)用藥量不足；

(5)病人依從性差等解決方法

(1)是癲癇發(fā)作,還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作；

(2)重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征；

(3)是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素；

(4)對過去的治療進(jìn)行系統(tǒng)的回顧; (5)了解患者的依從性，并對患者的智力、知識水平及心理狀態(tài) 作出評價。第37頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的預(yù)后第38頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月治療對預(yù)后的影響新診斷的癲癇單藥和多藥治療對新診斷的癲癇預(yù)后的影響新診斷的癲癇病人的預(yù)后慢性癲癇停藥和復(fù)發(fā)未經(jīng)治療的癲癇的自然病史第39頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月新診斷的癲癇通過規(guī)范化治療，70%－80%的癲癎發(fā)作能夠得到完全控制大部分病人發(fā)作緩解出現(xiàn)在治療的最初2～5年，隨著時間的推移，緩解的可能性逐漸降低對新診斷的癲癇在開始治療的2年內(nèi)能完全控制發(fā)作，則有可能預(yù)示著長期緩解。第40頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月單藥和多藥治療對新診斷的癲癇預(yù)后的影響新診斷的癲癇人應(yīng)用一種或兩種抗癲癇藥物治療就可緩解第一次抗癲癇治療失敗，有可能對以后的治療反應(yīng)也較差。新型抗癲癇藥有效率和傳統(tǒng)抗癲癇藥相比無顯著差別，但是耐受性更好，作用譜更廣。第41頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月新診斷的癲癇人的預(yù)后預(yù)后良好：在經(jīng)過一段時間的發(fā)作后，即使沒有經(jīng)過治療也可獲得長期緩解預(yù)后一般：持續(xù)應(yīng)用抗癲癇藥物可控制癲癇發(fā)作預(yù)后較差：盡管正規(guī)治療仍持續(xù)有癲癇發(fā)作第42頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月停藥和復(fù)發(fā)發(fā)作完全緩解2～4年后，可以考慮停藥復(fù)發(fā)大部分發(fā)生在停藥后1年之內(nèi)，停藥早期特別是3～6個月內(nèi)復(fù)發(fā)率高第43頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月停藥后復(fù)發(fā)的危險因素

在緩解前有長期癲癇發(fā)作史具有多種癲癇發(fā)作類型存在結(jié)構(gòu)性腦損傷合并有異常神經(jīng)系統(tǒng)體征或?qū)W習(xí)障礙過去有緩解復(fù)發(fā)史青少年肌陣攣癲癇第44頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的藥物治療什么時候以及怎樣開始抗癲癇藥物的治療是臨床醫(yī)生最為關(guān)心的問題

抗癲癇藥的服用通常是長期的，所以只有在經(jīng)過詳細(xì)檢查和充分考慮醫(yī)療條件和社會因素后才能決定是否用藥第45頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的藥物治療許多患者在第一次發(fā)作GTCS后即來就醫(yī)因此很多時候什么時候開始治療的關(guān)鍵其實就是第一次GTCS后是否需要用藥第46頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的藥物治療是不是癲癇發(fā)作？是不是真的首次癲癇發(fā)作是不是急性癥狀性癲癇是什么類型的癲癇第一次GTCS后癲癇復(fù)發(fā)的危險性早期抗癲癇藥物治療能降低復(fù)發(fā)的危險性嗎早期治療可以對抗癲癇的產(chǎn)生嗎社會因素治療前首先需要回答的問題第47頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的藥物治療長期抗癲癇藥物治療只適用于癲癇患者應(yīng)該排除急性癥狀性癲癇、單次發(fā)作和診斷上不能確診的發(fā)作第一次GTCS發(fā)作后，詳細(xì)的采集病史可能會發(fā)現(xiàn)先前已經(jīng)存在但不被患者認(rèn)識的其他發(fā)作形式第48頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月抗癲癇藥物丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英、苯巴比妥加巴噴丁、拉莫三嗪、噻加賓、妥泰、氨己烯酸、唑尼沙胺第49頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月特發(fā)性全面發(fā)作一線用藥全面性強直陣攣發(fā)作丙戊酸納拉莫三嗪

失神發(fā)作丙戊酸鈉乙琥胺StevenKarceski,MarthaMorrell,DanielCarpenter.TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy.EpilepsyBehavior2,A1-A50(2001).第50頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月特發(fā)性全面發(fā)作一線用藥肌陣攣丙戊酸鈉拉莫三嗪

StevenKarceski,MarthaMorrell,DanielCarpenter.TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy.EpilepsyBehavior2,A1-A50(2001).第51頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月

復(fù)雜部分發(fā)作卡馬西平苯妥英奧卡西平拉莫三嗪

癥狀性部分性發(fā)作一線用藥單純部分發(fā)作卡馬西平苯妥英奧卡西平拉莫三嗪StevenKarceski,MarthaMorrell,DanielCarpenter.TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy.EpilepsyBehavior2,A1-A50(2001).第52頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癥狀性部分性發(fā)作一線用藥

繼發(fā)性全面發(fā)作卡馬西平苯妥英奧卡西平拉莫三嗪丙戊酸

StevenKarceski,MarthaMorrell,DanielCarpenter.TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy.EpilepsyBehavior2,A1-A50(2001).第53頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癥狀性全面發(fā)作的一線用藥全面性強直陣攣發(fā)作丙戊酸拉莫三嗪妥泰

失神發(fā)作丙戊酸拉莫三嗪

StevenKarceski,MarthaMorrell,DanielCarpenter.TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy.EpilepsyBehavior2,A1-A50(2001).第54頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癥狀性全面發(fā)作的一線用藥肌陣攣丙戊酸拉莫三嗪非典型失神發(fā)作丙戊酸拉莫三嗪

StevenKarceski,MarthaMorrell,DanielCarpenter.TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy.EpilepsyBehavior2,A1-A50(2001).第55頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月聯(lián)合用藥一線：丙戊酸卡馬西平

Levetiracetam

拉莫三嗪奧卡西平妥泰苯妥英一線：拉莫三嗪卡馬西平

Levetiracetam

妥泰丙戊酸苯妥英

StevenKarceski,MarthaMorrell,DanielCarpenter.TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy.EpilepsyBehavior2,A1-A50(2001).第56頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月育齡婦女，沒有生育并且不打算受孕

癲癇的類型一線用藥特發(fā)性全面強直陣攣發(fā)作拉莫三嗪癥狀性部分性發(fā)作卡馬西平拉莫三嗪奧卡西平StevenKarceski,MarthaMorrell,DanielCarpenter.TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy.EpilepsyBehavior2,A1-A50(2001).第57頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月妊娠或哺乳期婦女癲癇的類型一線用藥特發(fā)性全面強直陣攣發(fā)作拉莫三嗪癥狀性部分性發(fā)作拉莫三嗪卡馬西平奧卡西平StevenKarceski,MarthaMorrell,DanielCarpenter.TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy.EpilepsyBehavior2,A1-A50(2001).第58頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月不伴有嚴(yán)重內(nèi)科疾患的老年病人癲癇的類型一線用藥特發(fā)性全面強直陣攣發(fā)作拉莫三嗪丙戊酸癥狀性部分性發(fā)作拉莫三嗪加巴噴丁卡馬西平奧卡西平LemetiracetamStevenKarceski,MarthaMorrell,DanielCarpenter.TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy.EpilepsyBehavior2,A1-A50(2001).第59頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月伴有抑郁癥的患者癲癇的類型一線用藥特發(fā)性全面強直陣攣發(fā)作丙戊酸拉莫三嗪癥狀性部分性發(fā)作卡馬西平奧卡西平拉莫三嗪癥狀性全面強直陣攣發(fā)作丙戊酸拉莫三嗪StevenKarceski,MarthaMorrell,DanielCarpenter.TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy.EpilepsyBehavior2,A1-A50(2001).第60頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月新診斷的癲癇無發(fā)作無發(fā)作“合理的”多藥治療外科評估第一種藥物第二種藥物“難治”40%

47%

13%治療程序第61頁，課件共68頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的長程管理癲癇長程管理的理念:把管理(

management

)的理念引人癲癇全程治療過程中。以患者為中心，關(guān)注患者整個治療過程，在控制癲癇發(fā)作的同時，盡可能減少藥物不良反應(yīng)，使患者達(dá)到最好的治療效果，以保持身心健康。在癲癇治療開始制訂方案的時候，就應(yīng)該充分考慮到該疾病以及治療過程可能對患者的長期影響。第62頁，