兒童造血系統(tǒng)疾病的規(guī)范化診療常規(guī)-缺鐵性貧血的診療

缺鐵性貧血缺鐵性貧血是小兒的常見病，主要發(fā)生在6個(gè)月至3歲的嬰幼兒。具有小細(xì)胞低色素性、血清鐵和運(yùn)鐵蛋白飽和度降低、鐵劑治療效果良好等特點(diǎn)。一、病因鐵是合成血紅蛋白的原料，當(dāng)體內(nèi)缺鐵或鐵的利用發(fā)生障礙時(shí)，血紅蛋白的合成減少，使新生兒紅細(xì)胞中血紅蛋白量不足。明顯缺鐵對幼紅細(xì)胞的分裂增殖也有一定影響，但對血紅蛋白合成影響更明顯，故新生的紅細(xì)胞體積變小，胞質(zhì)中血紅蛋白量減少，從而形成小細(xì)胞低色素性貧血，小兒時(shí)期由于不斷生長發(fā)育，故每日從飲食中補(bǔ)充的鐵量要較成人多。1．小兒先天儲(chǔ)鐵不足正常足月新生兒從母體獲得的鐵足夠其生后3~4個(gè)月的造血需要。但早產(chǎn)、雙胎、胎兒失血以及母體患有缺鐵性貧血等，均可使小兒儲(chǔ)鐵不足。2．鐵攝入不足新生兒的飲食主要為人乳或牛乳，而人乳和牛乳中含鐵量均較低，單純用乳類喂養(yǎng)而不及時(shí)添加含鐵較多的輔食，則易發(fā)生貧血。3．生長發(fā)育快嬰兒期生長發(fā)育迅速。3~5個(gè)月為初生時(shí)體重的2倍，1歲時(shí)為初生時(shí)體重的3倍。若是早產(chǎn)兒，則體重增加更快。由于體重的增加，血容量也迅速增加，這時(shí)容易發(fā)生缺鐵，引起貧血。4．鐵的丟失過多正常嬰兒每日排泄鐵比成人多，由皮膚損失的鐵也相對較多。若出現(xiàn)對蛋白過敏而發(fā)生小腸出血，則失鐵更多。此外，一些疾病如慢性腹瀉、腸套疊、腸息肉等都可增加鐵的消耗而引起貧血。二、診斷要點(diǎn)1．臨床表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白，以口唇、口腔黏膜、瞼結(jié)膜及甲床最為明顯。其他表現(xiàn)有精神不振，食欲缺乏，心悸，頭暈，耳鳴。另外，因含鐵酶缺乏致消化功能紊亂和神經(jīng)系統(tǒng)改變，患兒注意力不集中，理解力降低，免疫功能低下，易發(fā)生各種感染。2．血常規(guī)示小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，中央淺染，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蛏詼p少。3．鐵代謝檢查血清鐵蛋白小于16μg／L，總鐵結(jié)合力大于olL三、鑒別要點(diǎn)1．珠蛋白生成障礙性貧血(又名地中海貧血)地區(qū)性較明顯，有家族史，具特殊面容，肝脾大。血涂片中可見靶形細(xì)胞及有核紅細(xì)胞，血清鐵增高，血紅蛋白電泳及骨髓穿刺涂片等檢查也可資鑒別。2．鐵粒幼細(xì)胞性貧血骨髓涂片中細(xì)胞外鐵明顯增加，中、晚幼紅細(xì)胞的核周圍可見鐵顆粒呈環(huán)狀排列，血清鐵增高，鐵劑治療無效。3．慢性感染性貧血多見于慢性化膿性感染，呈正色素正細(xì)胞性貧血，貧血嚴(yán)重時(shí)也可呈低色素小細(xì)胞性貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蚪档?，白細(xì)胞多增高，血清鐵降低。但總鐵結(jié)合力不增高，而血清鐵蛋白增高，紅細(xì)胞增多，鐵劑治療無反應(yīng)。四、規(guī)范化治療1．一般治療對重癥患兒加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防各種傳染性疾病，保證充足睡眠，改善飲食，減少牛乳的攝入，增加富含鐵質(zhì)的食品。2．鐵劑治療鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥，其種類很多，其中口服無機(jī)鹽是最經(jīng)濟(jì)、方便和有效的方法。 (1)口服鐵劑：臨床常選用較易吸收的二價(jià)鐵鹽制劑進(jìn)行補(bǔ)鐵。常用的口服鐵劑為硫酸亞鐵，含鐵量為20％，口服鐵劑的劑量常以元素鐵來計(jì)算，一般每日4~6mg／kg，分3次口服，每次量不超過元素鐵1．5~2mg／kg。服用時(shí)以兩餐之間口服為宜，既可減少胃腸道不良反應(yīng)，又可增加吸收。同時(shí)服用維生素C，可增加鐵的吸收。牛奶、茶、咖啡及抗酸藥等與鐵劑同服均可影響鐵的吸收。鐵劑應(yīng)繼續(xù)用至血紅蛋白達(dá)正常水平后兩個(gè)月左右再停藥，以補(bǔ)足鐵的貯存量。治療中最好測定血清鐵蛋白，以避免鐵過量。 (2)注射鐵劑：對于口服鐵劑治療無效、不能耐受口服鐵劑或腹瀉嚴(yán)重而貧血又較重的患兒，可考慮鐵劑注射。常用鐵劑有右旋糖酐鐵，每毫升含鐵50mg，肌內(nèi)注射；或含糖氧化鐵，每毫升含鐵20mg，靜脈注射。鐵劑肌內(nèi)注射時(shí)局部可產(chǎn)生蕁麻疹，還可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、頭痛或局部淋巴結(jié)腫大等不良反應(yīng)。3．輸血由于發(fā)病緩慢，機(jī)體代償能力強(qiáng)，一般不需要輸血。重度貧血或合并嚴(yán)重感染或急需外科手術(shù)者是輸血的適應(yīng)證。對于血紅蛋白的30g／L以下者，應(yīng)立即進(jìn)行輸血，但必須采取少量多次的方法，或輸入濃縮的紅細(xì)胞，每次2~3ml／kg。輸血速度過快、量過大，可引起心力衰竭。若心力衰竭嚴(yán)重，可用換血法，以濃縮的紅細(xì)胞代替全血，一般不需要洋地黃治療。五、轉(zhuǎn)院標(biāo)準(zhǔn)1．重度貧血有明顯消化系統(tǒng)癥狀者如嘔吐、腹瀉、口腔炎或出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合征的患兒須轉(zhuǎn)院治療。2．有煩躁不安或記憶力減退等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者應(yīng)轉(zhuǎn)院治療。3．出現(xiàn)心率增快或心力衰竭的患兒須轉(zhuǎn)院治療。4．合并感染應(yīng)轉(zhuǎn)院治療。六、預(yù)后評估預(yù)后良好，經(jīng)用鐵劑治療，一般皆