粒細(xì)胞缺乏癥的診療

關(guān)于粒細(xì)胞缺乏癥的診療第1頁，課件共18頁，創(chuàng)作于2023年2月1、掌握白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥的定義、臨床表現(xiàn)及治療。

2、熟悉中性粒細(xì)胞動力學(xué)、白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥的病因及其發(fā)病機(jī)制。講授目的和要求第2頁，課件共18頁，創(chuàng)作于2023年2月講授主要內(nèi)容定義病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療第3頁，課件共18頁，創(chuàng)作于2023年2月

白細(xì)胞與機(jī)體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5×109/L極可能有嚴(yán)重感染。

1．白細(xì)胞減少（leukopenia）：外周血白細(xì)胞總數(shù)持續(xù)低于4.0×109/L2．白細(xì)胞減少癥：各種病因?qū)е峦庵苎准?xì)胞計數(shù)成人<4.0×109/L3．中性粒細(xì)胞減少癥：外周血中，中性粒細(xì)胞絕對數(shù)持續(xù)<1.5×109/L4．粒細(xì)胞缺乏（agranulocytosis）：當(dāng)中性粒細(xì)胞嚴(yán)重減少<0.5×109/L定義第4頁，課件共18頁，創(chuàng)作于2023年2月1．粒細(xì)胞生長于骨髓，由原始幼稚細(xì)胞逐漸分化2．粒細(xì)胞增殖、分化的過程—細(xì)胞動力過程。病因第5頁，課件共18頁，創(chuàng)作于2023年2月第6頁，課件共18頁，創(chuàng)作于2023年2月（一）粒細(xì)胞生成障礙

1．放射物質(zhì)影響：X線，放射性核素接觸達(dá)一定劑量后，全髓細(xì)胞均減少，外周血中出現(xiàn)粒細(xì)胞核左移，粒細(xì)胞生存期正常

2．化學(xué)毒物及細(xì)胞毒藥物的影響：砷、苯等易感者粒細(xì)胞減少例如甲亢患者服他巴唑發(fā)病機(jī)制第7頁，課件共18頁，創(chuàng)作于2023年2月氨基比林（半抗原）首次，使機(jī)體產(chǎn)生抗體白細(xì)胞蛋白質(zhì)（全抗原）

再次氨基比林體內(nèi)有抗自身白細(xì)胞抗體大量抗體吸附粒細(xì)胞表面使白細(xì)胞凝集、破壞藥物引起粒細(xì)胞破壞簡圖示意第8頁，課件共18頁，創(chuàng)作于2023年2月3．惡性腫瘤侵潤骨髓：骨髓正常造血受抑制。4．全身營養(yǎng)不良：骨髓營養(yǎng)不良，各種細(xì)胞生長均受影響。5．家族遺傳因素：遺傳性粒細(xì)胞減少。第9頁，課件共18頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）粒細(xì)胞破壞或消耗過多：粒細(xì)胞生存時間縮短。超過骨髓生成能力，分裂池各種細(xì)胞代償性增加，貯存池耗竭。

1．嚴(yán)重敗血癥，慢性炎癥；

2．脾功能亢進(jìn)；

3．藥物過敏；

4．自身免疫性疾病。第10頁，課件共18頁，創(chuàng)作于2023年2月（三）粒細(xì)胞分布紊亂：粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中少。腎上腺素試驗(yàn)證實(shí)。第11頁，課件共18頁，創(chuàng)作于2023年2月（一）白細(xì)胞減少癥

1．不明原因者起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等。

2．繼發(fā)于其他疾病者有原發(fā)病癥狀，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等。臨床表現(xiàn)第12頁，課件共18頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）粒細(xì)胞缺乏癥：

為急危重癥，處理不及時，不適當(dāng)，有生命危險。

起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛門感染、肝脾大等。

粒細(xì)胞絕對值500~1000/μl中度感染，<500/μl重度感染大多由藥物或化學(xué)毒物通過免疫反應(yīng)引起。

第13頁，課件共18頁，創(chuàng)作于2023年2月1．白細(xì)胞減少癥：外周血：白細(xì)胞<4.0×109/L，紅細(xì)胞及血小板大都正常。骨髓示：粒系成熟障礙。

2．粒細(xì)胞缺乏癥：外周血：中性粒細(xì)胞<0.5×109/L。粒細(xì)胞胞漿中有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細(xì)胞相對增多。骨髓示：各階段粒細(xì)胞幾乎消失，恢復(fù)時幼稚細(xì)胞增多，呈類白血病反應(yīng)。實(shí)驗(yàn)室檢查第14頁，課件共18頁，創(chuàng)作于2023年2月有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難。反復(fù)多次檢查外周血白細(xì)胞<4.0×109/L，骨髓檢查支持。注意：1．病史，服藥史，接觸射線史

2．排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病診斷與鑒別診斷第15頁，課件共18頁，創(chuàng)作于2023年2月治療原發(fā)病祛除病因預(yù)防感染治療感染升白細(xì)胞治療治療原則第16頁，課件共18頁，創(chuàng)作于2023年2月（一）急性粒細(xì)胞缺乏

1．支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時輸注白細(xì)胞制劑）。

2．皮膚、口腔、肛門護(hù)理，強(qiáng)有力的抗生素治療。