中西醫(yī)兒科課件幼年類(lèi)風(fēng)濕病

中西醫(yī)兒科課件幼年類(lèi)風(fēng)濕病第一頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四

幼年類(lèi)風(fēng)濕病兒科教研室廖若莎第二頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四目的要求

1．了解本病發(fā)病特點(diǎn)。2．熟悉本病病因病理。3．熟悉本病鑒別診斷。4．掌握本病診斷依據(jù)、辨證論治以及西醫(yī)治療要點(diǎn)。第三頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四重點(diǎn)與難點(diǎn)重點(diǎn)：本病診斷標(biāo)準(zhǔn)、辨證論治以及西醫(yī)治療原則。難點(diǎn)：本病診斷與鑒別診斷，對(duì)病因病機(jī)的理解。第四頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四概述定義兒童類(lèi)風(fēng)濕病(JRD)定義為至少一個(gè)關(guān)節(jié)、至少6周有慢性不明病因的滑膜炎癥。是16歲以下的少年兒童比較多發(fā)的結(jié)締組織病。第五頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四概述臨床特征：長(zhǎng)期不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大，伴有多臟器損害，遲早出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎癥狀?？煞譃槿齻€(gè)主要類(lèi)型：少關(guān)節(jié)型、多關(guān)節(jié)型、全身型。流行病學(xué)：

美國(guó)約7萬(wàn)兒童患病，女孩發(fā)病是男孩的2倍。約50％的JRD為少關(guān)節(jié)型，40％為多關(guān)節(jié)型、10％為全身型。第六頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四概述預(yù)后：經(jīng)治療多能緩解，有自愈傾向。若反復(fù)發(fā)作可致關(guān)節(jié)畸形和功能喪失。范圍：本病屬中醫(yī)學(xué)“痹證”范疇。第七頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四中醫(yī)病因病機(jī)“邪之所湊，其氣必虛”。《素問(wèn)?長(zhǎng)刺論》：“病有筋，筋攣節(jié)痛，不可以行，名曰筋痹?！≡诩∧w，肌膚盡痛，名曰肌痹，……病在骨，骨痛不可舉，骨髓酸痛，寒氣至，名曰骨痹。”《素問(wèn)?痹論》：“骨痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于腎；筋痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于肝；肌痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于脾?！钡诎隧?yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四中醫(yī)病因病機(jī)

內(nèi)因：正氣虧虛，營(yíng)衛(wèi)失和

外因：風(fēng)寒濕熱之邪

經(jīng)絡(luò)阻滯，氣血運(yùn)行不暢

濕濁、痰火、瘀血互結(jié)日久內(nèi)舍肝、腎、筋骨關(guān)節(jié)失養(yǎng)攣縮第九頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四病因與發(fā)病機(jī)制

病因至今尚不清楚，但先天因素、自身免疫、感染和創(chuàng)傷都可能起一定的作用。本病屬自身免疫性疾病。第十頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四病理

慢性非化膿性滑膜炎癥。第十一頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四臨床表現(xiàn)

臨床分為三型，包括關(guān)節(jié)與關(guān)節(jié)外癥狀。全身型JRD：高熱，每日1次或2次高峰，發(fā)熱間期，完全不發(fā)熱。高熱時(shí)伴短暫的粉紅色／橙紅色皮疹。淋巴結(jié)的腫大、肝脾腫大、心包炎或胸膜炎。關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)在全身癥狀出現(xiàn)后幾周~幾個(gè)月才顯現(xiàn)。好發(fā)于2－4歲。第十二頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四臨床表現(xiàn)多關(guān)節(jié)型JRD：多見(jiàn)于學(xué)齡兒童，受累關(guān)節(jié)在5個(gè)或5個(gè)以上，有ＲＦ陰性和ＲＦ陽(yáng)性兩類(lèi)。晨起關(guān)節(jié)強(qiáng)直，經(jīng)熱水浴或經(jīng)伸展活動(dòng)和輕微運(yùn)動(dòng)后可有所改善。下午和晚上關(guān)節(jié)再次出現(xiàn)紅腫／疼痛。一般無(wú)關(guān)節(jié)嚴(yán)重疼痛的主訴，但常避免使用某些關(guān)節(jié)，特別是受累關(guān)節(jié)。如有一個(gè)關(guān)節(jié)很疼，特別是疼痛與體檢所見(jiàn)不符，應(yīng)考慮JRD。第十三頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四臨床表現(xiàn)少關(guān)節(jié)型JRD：是受累關(guān)節(jié)少于5個(gè)的JRA。

I型：常累及女孩，抗核抗體(ANA)陽(yáng)性，通常在6歲以下女孩發(fā)病。

Ⅱ型(脊椎關(guān)節(jié)病)：常見(jiàn)于男孩，許多病人的HLA-B27為陽(yáng)性，常發(fā)病于年長(zhǎng)兒童或青春期.第十四頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四體格檢查必定存在至少一個(gè)關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎，受累關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，也有軟組織攣縮?！棺店P(guān)節(jié)病可見(jiàn)起止點(diǎn)炎和骶髂骨關(guān)節(jié)觸疼。全身型JRD，皮疹是具特征性的體征。淋巴結(jié)和肝脾腫大。應(yīng)當(dāng)仔細(xì)檢查心臟和肺部，以發(fā)現(xiàn)心包炎和胸膜炎。第十五頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四并發(fā)癥隨著關(guān)節(jié)軟骨的喪失，關(guān)節(jié)退化軟組織攣縮

頸椎脫位類(lèi)風(fēng)濕小結(jié)生長(zhǎng)遲緩少關(guān)節(jié)型JRD，特別是ANA陽(yáng)性者伴慢性虹膜睫狀體炎，會(huì)導(dǎo)致失明。全身型JRD可能發(fā)生心包炎、胸膜炎和嚴(yán)重貧血。第十六頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

JRD缺乏特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查。血沉加快和貧血。全身型白細(xì)胞增多，以中性粒細(xì)胞為主，血小板增多。ANA，少關(guān)節(jié)I型，80％為陽(yáng)性，多關(guān)節(jié)型40％~60％為陽(yáng)性，正常人群10％呈陽(yáng)性。多關(guān)節(jié)型15％~20％RF為陽(yáng)性，表現(xiàn)傾向于成人的風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，出現(xiàn)進(jìn)展性和永久性關(guān)節(jié)炎，并且預(yù)后不良。第十七頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四實(shí)驗(yàn)室及其他檢查影像學(xué)JRD早期X線檢查往往是正常的。晚期，如果關(guān)節(jié)炎持續(xù)存在，可見(jiàn)關(guān)節(jié)軟骨丟失、關(guān)節(jié)融合、骨礦物質(zhì)丟失過(guò)多，以及骨囊性變與骨腐蝕。第十八頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四診斷與鑒別診斷

一．診斷（參考美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)89年標(biāo)準(zhǔn)）：1）發(fā)病年齡在16歲以下。2）一個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)炎癥，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹或積液，以及具備以下2種以上體征：如關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)疼痛或觸痛及關(guān)節(jié)局部發(fā)熱。3）病程在6周以上。4）根據(jù)起病最初6個(gè)月的臨床表現(xiàn)，確定臨床類(lèi)型：多關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)5個(gè)或5個(gè)以上。少關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)4個(gè)或4個(gè)以下。全身型：間歇發(fā)熱，類(lèi)風(fēng)濕皮疹，關(guān)節(jié)炎，肝脾腫大及淋巴結(jié)腫大。5）除其它類(lèi)型幼年關(guān)節(jié)炎。第十九頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四診斷與鑒別診斷如果只有典型發(fā)熱和皮疹而不伴隨關(guān)節(jié)炎者，應(yīng)考慮可能為全身型幼年型類(lèi)風(fēng)濕?。ǎ剩褼）。如果合并關(guān)節(jié)炎，可確定為全身型ＪＲD。注意診斷過(guò)頭：病人在診斷為JRD之前，至少有關(guān)節(jié)炎癥狀6周，許多病毒性疾病可出現(xiàn)酷似JRD的關(guān)節(jié)疼痛，但一般4~6周緩解。第二十頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四診斷與鑒別診斷二．鑒別診斷：1．風(fēng)濕熱：2．結(jié)核性關(guān)節(jié)炎：3．化膿性關(guān)節(jié)炎：4．強(qiáng)直性脊柱炎：5．系統(tǒng)性紅斑狼瘡：6．?dāng)⊙Y：7．血液?。旱诙豁?yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四治療

一．

中醫(yī)辨證治療分發(fā)作期與穩(wěn)定期。辨證論治抓標(biāo)本緩急及寒熱虛實(shí)之大綱。風(fēng)寒濕熱是標(biāo)，氣血虧損、肝腎不足是本。病程中往往寒熱虛實(shí)錯(cuò)綜出現(xiàn)，或相互轉(zhuǎn)化。因此，隨證施治中應(yīng)結(jié)合化濕、散風(fēng)、活血、壯筋骨、利關(guān)節(jié)等治則；后期尤應(yīng)注意久病多瘀、久病多虛、久病及腎的原則，注重化瘀、補(bǔ)虛、溫腎，使變形的關(guān)節(jié)得以恢復(fù)。第二十二頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四治療(一)分型論治1.濕熱入侵，流注經(jīng)絡(luò)：證候：起病較急，多伴發(fā)熱，手足小關(guān)節(jié)紅腫灼痛，關(guān)節(jié)屈伸不利，自汗煩渴，眼干淚少，兩頤腫脹，大便干結(jié)。舌紅，苔薄黃；脈細(xì)數(shù)或滑數(shù)。治法：清熱解毒，祛瘀通絡(luò)。方藥：清絡(luò)飲加減.第二十三頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四治療分型論治2．邪熱內(nèi)傳，氣營(yíng)兩燔：證候：高熱弛張，斑疹顯現(xiàn)，面紅目赤，汗多渴飲，煩躁譫語(yǔ)，關(guān)節(jié)疼痛。舌質(zhì)紅絳，舌苔黃；脈洪數(shù)。治法：清氣泄熱，涼營(yíng)化斑。方藥：清瘟敗毒飲加減

第二十四頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四治療分型論治3．寒濕入侵，氣血郁滯：證候：起病稍緩，體溫正?；虻蜔幔魏?，關(guān)節(jié)拘緊疼痛，患處不紅不熱，得暖痛減，遇寒加重，晨僵。舌淡苔白滑；脈沉細(xì)。治法：溫經(jīng)散寒，活血通絡(luò)。方藥：烏頭湯加減第二十五頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四治療分型論治4.陰血不足，肝腎虧損：證候：反復(fù)發(fā)作關(guān)節(jié)疼痛，拘攣不利，局部輕度灼熱紅腫，關(guān)節(jié)變形、伴頭暈?zāi)垦！⒚嫔珶o(wú)華、舌干口燥、手足心熱、腰膝酸軟。舌光紅；脈細(xì)數(shù)。治法：滋補(bǔ)肝腎，養(yǎng)陰活血通絡(luò)。方藥：獨(dú)活寄生湯加減.第二十六頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四治療（二）外治法（三）中醫(yī)其他療法1．針炙2．推拿3．穴位注射4．中成藥：雷公藤多甙、火把花根.第二十七頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四治療二．西醫(yī)治療治療原則是綜合治療，目的是為了緩解癥狀，控制病情進(jìn)展，阻止發(fā)生不可逆的骨改變，盡可能地保護(hù)關(guān)節(jié)和肌肉的功能，降低關(guān)節(jié)畸形率。第二十八頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四治療（一）一般原則：急性期臥床休息，增加營(yíng)養(yǎng)，采取有利于關(guān)節(jié)功能的姿勢(shì)。配合理療、按摩和醫(yī)療體育，必要時(shí)作矯形手術(shù)。（二）抗炎藥物治療：根據(jù)藥物作用長(zhǎng)短分為快作用（非甾類(lèi)抗炎藥）類(lèi)、慢作用（病情緩解藥）類(lèi)、類(lèi)固醇激素和免疫抑制劑等。第二十九頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四治療１．非甾類(lèi)抗炎藥物（NSAID）：1）萘普生2）布洛芬3）吡羅昔康（炎痛喜康）4）吲哚美辛（消炎痛）5）阿司匹林6）雙氯芬酸（扶他林）第三十頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四治療非類(lèi)固醇抗炎藥(NSAID)是JRD的一線用藥。如果用適當(dāng)劑量的NSAID治療4~6周無(wú)反應(yīng)，可試用另一種。不同的病人對(duì)各種非類(lèi)固醇抗炎藥可有不同的反應(yīng)。第三十一頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四治療２．病情緩解藥（DMARD）：NSAID類(lèi)治療3~6月無(wú)效，加用二線藥物（病情緩解藥）。需2~3月顯效，常與NSAID合用：1）羥氯喹2）青霉胺3）甲氨蝶呤4）金制劑第三十二頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四治療甲氨蝶呤：如果關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重，常開(kāi)始即用甲氨蝶呤，對(duì)這些病人必須進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測(cè)，注意骨髓抑制或轉(zhuǎn)氨酶的升高。第三十三頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四治療３．類(lèi)固醇激素：僅用于全身型出現(xiàn)內(nèi)臟受累。潑尼松每日1~2mg/kg，待癥狀基本控制、血沉恢復(fù)正常后漸減量。長(zhǎng)期應(yīng)用不能防止關(guān)節(jié)病變的破壞過(guò)程，且可能促使無(wú)血管性軟骨壞死及生長(zhǎng)延遲。局部激素治療有：1）與擴(kuò)瞳藥并用滴眼治療虹膜睫狀體炎；2）關(guān)節(jié)內(nèi)注射，特別用于單關(guān)節(jié)炎型者。第三十四頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四治療４．免疫抑制劑：適用于上述藥物均無(wú)效或有嚴(yán)重反應(yīng)者，或伴有嚴(yán)重合并癥。常用者為：硫唑嘌呤每日1.3~3mg/kg，分2次口服；環(huán)磷酰胺每日2~2.5mg/kg。全身型ＪＲＤ和進(jìn)展性并節(jié)炎用非甾體類(lèi)抗炎藥物治療無(wú)效者，應(yīng)用氨甲蝶呤；每次5~10mg/m2，每周期性次，療程最長(zhǎng)的達(dá)3年?？商娲饔每癸L(fēng)濕藥。第三十五頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四治療物理療法和職業(yè)療法理療和職業(yè)療法對(duì)JRD治療是很重要的，其目的為維持關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的范圍、肌肉的強(qiáng)度和機(jī)能。第三十六頁(yè)，共三十八頁(yè)，編輯于2023年，星期四飲食全身型和多關(guān)節(jié)型JRD，特