中西醫(yī)兒科課件幼年類風濕病

中西醫(yī)兒科課件幼年類風濕病第一頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四

幼年類風濕病兒科教研室廖若莎第二頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四目的要求

1．了解本病發(fā)病特點。2．熟悉本病病因病理。3．熟悉本病鑒別診斷。4．掌握本病診斷依據(jù)、辨證論治以及西醫(yī)治療要點。第三頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四重點與難點重點：本病診斷標準、辨證論治以及西醫(yī)治療原則。難點：本病診斷與鑒別診斷，對病因病機的理解。第四頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四概述定義兒童類風濕病(JRD)定義為至少一個關節(jié)、至少6周有慢性不明病因的滑膜炎癥。是16歲以下的少年兒童比較多發(fā)的結締組織病。第五頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四概述臨床特征：長期不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、淋巴結腫大，伴有多臟器損害，遲早出現(xiàn)關節(jié)炎癥狀?？煞譃槿齻€主要類型：少關節(jié)型、多關節(jié)型、全身型。流行病學：

美國約7萬兒童患病，女孩發(fā)病是男孩的2倍。約50％的JRD為少關節(jié)型，40％為多關節(jié)型、10％為全身型。第六頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四概述預后：經(jīng)治療多能緩解，有自愈傾向。若反復發(fā)作可致關節(jié)畸形和功能喪失。范圍：本病屬中醫(yī)學“痹證”范疇。第七頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四中醫(yī)病因病機“邪之所湊，其氣必虛”?！端貑?長刺論》：“病有筋，筋攣節(jié)痛，不可以行，名曰筋痹。……病在肌膚，肌膚盡痛，名曰肌痹，……病在骨，骨痛不可舉，骨髓酸痛，寒氣至，名曰骨痹?！薄端貑?痹論》：“骨痹不已，復感于邪，內舍于腎；筋痹不已，復感于邪，內舍于肝；肌痹不已，復感于邪，內舍于脾?！钡诎隧?，共三十八頁，編輯于2023年，星期四中醫(yī)病因病機

內因：正氣虧虛，營衛(wèi)失和

外因：風寒濕熱之邪

經(jīng)絡阻滯，氣血運行不暢

濕濁、痰火、瘀血互結日久內舍肝、腎、筋骨關節(jié)失養(yǎng)攣縮第九頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四病因與發(fā)病機制

病因至今尚不清楚，但先天因素、自身免疫、感染和創(chuàng)傷都可能起一定的作用。本病屬自身免疫性疾病。第十頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四病理

慢性非化膿性滑膜炎癥。第十一頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四臨床表現(xiàn)

臨床分為三型，包括關節(jié)與關節(jié)外癥狀。全身型JRD：高熱，每日1次或2次高峰，發(fā)熱間期，完全不發(fā)熱。高熱時伴短暫的粉紅色／橙紅色皮疹。淋巴結的腫大、肝脾腫大、心包炎或胸膜炎。關節(jié)炎的表現(xiàn)在全身癥狀出現(xiàn)后幾周~幾個月才顯現(xiàn)。好發(fā)于2－4歲。第十二頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四臨床表現(xiàn)多關節(jié)型JRD：多見于學齡兒童，受累關節(jié)在5個或5個以上，有ＲＦ陰性和ＲＦ陽性兩類。晨起關節(jié)強直，經(jīng)熱水浴或經(jīng)伸展活動和輕微運動后可有所改善。下午和晚上關節(jié)再次出現(xiàn)紅腫／疼痛。一般無關節(jié)嚴重疼痛的主訴，但常避免使用某些關節(jié)，特別是受累關節(jié)。如有一個關節(jié)很疼，特別是疼痛與體檢所見不符，應考慮JRD。第十三頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四臨床表現(xiàn)少關節(jié)型JRD：是受累關節(jié)少于5個的JRA。

I型：常累及女孩，抗核抗體(ANA)陽性，通常在6歲以下女孩發(fā)病。

Ⅱ型(脊椎關節(jié)病)：常見于男孩，許多病人的HLA-B27為陽性，常發(fā)病于年長兒童或青春期.第十四頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四體格檢查必定存在至少一個關節(jié)的關節(jié)炎，受累關節(jié)活動受限，也有軟組織攣縮?！棺店P節(jié)病可見起止點炎和骶髂骨關節(jié)觸疼。全身型JRD，皮疹是具特征性的體征。淋巴結和肝脾腫大。應當仔細檢查心臟和肺部，以發(fā)現(xiàn)心包炎和胸膜炎。第十五頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四并發(fā)癥隨著關節(jié)軟骨的喪失，關節(jié)退化軟組織攣縮

頸椎脫位類風濕小結生長遲緩少關節(jié)型JRD，特別是ANA陽性者伴慢性虹膜睫狀體炎，會導致失明。全身型JRD可能發(fā)生心包炎、胸膜炎和嚴重貧血。第十六頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四實驗室及其他檢查

JRD缺乏特異性的實驗室檢查。血沉加快和貧血。全身型白細胞增多，以中性粒細胞為主，血小板增多。ANA，少關節(jié)I型，80％為陽性，多關節(jié)型40％~60％為陽性，正常人群10％呈陽性。多關節(jié)型15％~20％RF為陽性，表現(xiàn)傾向于成人的風濕性關節(jié)炎，出現(xiàn)進展性和永久性關節(jié)炎，并且預后不良。第十七頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四實驗室及其他檢查影像學JRD早期X線檢查往往是正常的。晚期，如果關節(jié)炎持續(xù)存在，可見關節(jié)軟骨丟失、關節(jié)融合、骨礦物質丟失過多，以及骨囊性變與骨腐蝕。第十八頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四診斷與鑒別診斷

一．診斷（參考美國風濕病協(xié)會89年標準）：1）發(fā)病年齡在16歲以下。2）一個或幾個關節(jié)炎癥，表現(xiàn)為關節(jié)腫脹或積液，以及具備以下2種以上體征：如關節(jié)活動受限、關節(jié)活動時疼痛或觸痛及關節(jié)局部發(fā)熱。3）病程在6周以上。4）根據(jù)起病最初6個月的臨床表現(xiàn)，確定臨床類型：多關節(jié)型：受累關節(jié)5個或5個以上。少關節(jié)型：受累關節(jié)4個或4個以下。全身型：間歇發(fā)熱，類風濕皮疹，關節(jié)炎，肝脾腫大及淋巴結腫大。5）除其它類型幼年關節(jié)炎。第十九頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四診斷與鑒別診斷如果只有典型發(fā)熱和皮疹而不伴隨關節(jié)炎者，應考慮可能為全身型幼年型類風濕病（ＪＲD）。如果合并關節(jié)炎，可確定為全身型ＪＲD。注意診斷過頭：病人在診斷為JRD之前，至少有關節(jié)炎癥狀6周，許多病毒性疾病可出現(xiàn)酷似JRD的關節(jié)疼痛，但一般4~6周緩解。第二十頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四診斷與鑒別診斷二．鑒別診斷：1．風濕熱：2．結核性關節(jié)炎：3．化膿性關節(jié)炎：4．強直性脊柱炎：5．系統(tǒng)性紅斑狼瘡：6．敗血癥：7．血液?。旱诙豁摚踩隧?，編輯于2023年，星期四治療

一．

中醫(yī)辨證治療分發(fā)作期與穩(wěn)定期。辨證論治抓標本緩急及寒熱虛實之大綱。風寒濕熱是標，氣血虧損、肝腎不足是本。病程中往往寒熱虛實錯綜出現(xiàn)，或相互轉化。因此，隨證施治中應結合化濕、散風、活血、壯筋骨、利關節(jié)等治則；后期尤應注意久病多瘀、久病多虛、久病及腎的原則，注重化瘀、補虛、溫腎，使變形的關節(jié)得以恢復。第二十二頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四治療(一)分型論治1.濕熱入侵，流注經(jīng)絡：證候：起病較急，多伴發(fā)熱，手足小關節(jié)紅腫灼痛，關節(jié)屈伸不利，自汗煩渴，眼干淚少，兩頤腫脹，大便干結。舌紅，苔薄黃；脈細數(shù)或滑數(shù)。治法：清熱解毒，祛瘀通絡。方藥：清絡飲加減.第二十三頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四治療分型論治2．邪熱內傳，氣營兩燔：證候：高熱弛張，斑疹顯現(xiàn)，面紅目赤，汗多渴飲，煩躁譫語，關節(jié)疼痛。舌質紅絳，舌苔黃；脈洪數(shù)。治法：清氣泄熱，涼營化斑。方藥：清瘟敗毒飲加減

第二十四頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四治療分型論治3．寒濕入侵，氣血郁滯：證候：起病稍緩，體溫正?；虻蜔?，形寒肢冷，關節(jié)拘緊疼痛，患處不紅不熱，得暖痛減，遇寒加重，晨僵。舌淡苔白滑；脈沉細。治法：溫經(jīng)散寒，活血通絡。方藥：烏頭湯加減第二十五頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四治療分型論治4.陰血不足，肝腎虧損：證候：反復發(fā)作關節(jié)疼痛，拘攣不利，局部輕度灼熱紅腫，關節(jié)變形、伴頭暈目眩、面色無華、舌干口燥、手足心熱、腰膝酸軟。舌光紅；脈細數(shù)。治法：滋補肝腎，養(yǎng)陰活血通絡。方藥：獨活寄生湯加減.第二十六頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四治療（二）外治法（三）中醫(yī)其他療法1．針炙2．推拿3．穴位注射4．中成藥：雷公藤多甙、火把花根.第二十七頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四治療二．西醫(yī)治療治療原則是綜合治療，目的是為了緩解癥狀，控制病情進展，阻止發(fā)生不可逆的骨改變，盡可能地保護關節(jié)和肌肉的功能，降低關節(jié)畸形率。第二十八頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四治療（一）一般原則：急性期臥床休息，增加營養(yǎng)，采取有利于關節(jié)功能的姿勢。配合理療、按摩和醫(yī)療體育，必要時作矯形手術。（二）抗炎藥物治療：根據(jù)藥物作用長短分為快作用（非甾類抗炎藥）類、慢作用（病情緩解藥）類、類固醇激素和免疫抑制劑等。第二十九頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四治療１．非甾類抗炎藥物（NSAID）：1）萘普生2）布洛芬3）吡羅昔康（炎痛喜康）4）吲哚美辛（消炎痛）5）阿司匹林6）雙氯芬酸（扶他林）第三十頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四治療非類固醇抗炎藥(NSAID)是JRD的一線用藥。如果用適當劑量的NSAID治療4~6周無反應，可試用另一種。不同的病人對各種非類固醇抗炎藥可有不同的反應。第三十一頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四治療２．病情緩解藥（DMARD）：NSAID類治療3~6月無效，加用二線藥物（病情緩解藥）。需2~3月顯效，常與NSAID合用：1）羥氯喹2）青霉胺3）甲氨蝶呤4）金制劑第三十二頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四治療甲氨蝶呤：如果關節(jié)炎嚴重，常開始即用甲氨蝶呤，對這些病人必須進行實驗室監(jiān)測，注意骨髓抑制或轉氨酶的升高。第三十三頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四治療３．類固醇激素：僅用于全身型出現(xiàn)內臟受累。潑尼松每日1~2mg/kg，待癥狀基本控制、血沉恢復正常后漸減量。長期應用不能防止關節(jié)病變的破壞過程，且可能促使無血管性軟骨壞死及生長延遲。局部激素治療有：1）與擴瞳藥并用滴眼治療虹膜睫狀體炎；2）關節(jié)內注射，特別用于單關節(jié)炎型者。第三十四頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四治療４．免疫抑制劑：適用于上述藥物均無效或有嚴重反應者，或伴有嚴重合并癥。常用者為：硫唑嘌呤每日1.3~3mg/kg，分2次口服；環(huán)磷酰胺每日2~2.5mg/kg。全身型ＪＲＤ和進展性并節(jié)炎用非甾體類抗炎藥物治療無效者，應用氨甲蝶呤；每次5~10mg/m2，每周期性次，療程最長的達3年?？商娲饔每癸L濕藥。第三十五頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四治療物理療法和職業(yè)療法理療和職業(yè)療法對JRD治療是很重要的，其目的為維持關節(jié)運動的范圍、肌肉的強度和機能。第三十六頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期四飲食全身型和多關節(jié)型JRD，特