重癥肌無力與麻醉

概述重癥肌無力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體(acetylcholinereceptor，AchR)的自身免疫性疾病。與胸腺疾病有關(guān)。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。發(fā)病率為8～20/10萬，患病率為50/10萬，女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。胸腺切除術(shù)是治療成人重癥肌無力的有效方法之一。麻醉前處理手術(shù)前準(zhǔn)備麻醉前評(píng)估術(shù)前特殊藥物治療一、手術(shù)前準(zhǔn)備手術(shù)前應(yīng)重點(diǎn)檢查有無延髓支配肌群受累，有無咀嚼、吞咽困難，構(gòu)音障礙，有無呼吸肌麻痹；導(dǎo)嘔反射（gagreflex）是否健全，觀察吐出的能力，以及咳嗽力量。術(shù)前肺功能檢測(cè)，用以指導(dǎo)術(shù)后是否需要機(jī)械呼吸支持。二、麻醉前評(píng)估性別年齡發(fā)病時(shí)間病程營(yíng)養(yǎng)狀況肌無力的程度對(duì)呼吸的影響等

Ossermann分級(jí)I級(jí)：僅累及眼外肌IIA級(jí)：進(jìn)展緩慢，只有輕度肌無力IIB級(jí)：全身中度肌無力和/或球麻痹，病程進(jìn)展

較快，癥狀較重III級(jí)：為急性暴發(fā)性肌無力和/或呼吸功能不全，

特點(diǎn)是起病急驟并迅速惡化，死亡率高IV級(jí)：由I、II級(jí)發(fā)展而來的晚期重癥肌無力

高危病人III級(jí)和IV級(jí)均屬高危病人II級(jí)病人

年齡＞60歲，肺活量＜2L，

有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺腫瘤等，為術(shù)后易發(fā)生呼吸功能不全的高危病人Leventhal高危因素評(píng)分累積評(píng)分≥10為高危病人三、術(shù)前特殊藥物治療激素膽堿酯酶抑制藥血漿置換

（一）激素有效減輕重癥肌無力病人的癥狀減少膽堿酯酶抑制藥的用量，不增加術(shù)后肺部并發(fā)癥術(shù)前6~12月中連續(xù)使用激素超過1個(gè)月者，麻醉誘導(dǎo)后應(yīng)給予補(bǔ)充適量激素（二）膽堿酯酶抑制藥增加神經(jīng)肌肉傳遞，改善臨床癥狀對(duì)于輕度和局限性重癥肌無力療效較好對(duì)大多數(shù)重癥及進(jìn)展性的重癥肌無力療效甚微對(duì)舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人療效差

術(shù)前是否需要

停用AchE抑制藥不停用AchE抑制藥的缺點(diǎn)是副交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮。

需用阿托品拮抗。抑制血漿膽堿酯酶活性。

影響酯類局麻藥和某些肌松藥的降解增加重癥肌無力病人對(duì)非去極化肌松藥的耐量。停用AchE抑制藥導(dǎo)致肌肉乏力突發(fā)呼吸衰竭的潛在威脅對(duì)術(shù)前未行血漿置換的病人

術(shù)后不具備呼吸支持條件時(shí)

AchE抑制藥

應(yīng)用至手術(shù)當(dāng)日晨

（三明）血胃漿置叮換是治取療嚴(yán)承重重徑癥肌大無力廉病人魂的安隱全有堤效的忙治療丹方法堤。術(shù)前僅以新訓(xùn)鮮冰鑰凍血適漿或粗人體綿白蛋偽白替梅代病挪人的桌血漿啦可使45％病逃人癥蛇狀明腳顯改縱善，省并可暈減少冠或停夠用Ac剩hE抑制頓藥。一個(gè)沖療程斥的血奶漿置井換其培作用累可維范持4~陪12天。麻醉茄處理麻醉菊前用饑藥麻醉掘方法概的選緣瑞擇麻醉?yè)纤幬锶~的選兵擇肌松軌劑的膜選擇麻醉對(duì)中管決理麻醉槽恢復(fù)杯期的劣處理（一洽）麻含醉前厚用藥鎮(zhèn)靜堂劑足量龜阿托鄰品（二墾）麻丟醉方嚼法選欺擇原則:對(duì)呼屯吸和病循環(huán)肝功能休影響漫較小借，術(shù)汪后清掌醒快廢，肌獨(dú)力及航呼吸腎功能花恢復(fù)券快。硬膜難外麻敬醉+全身宣麻醉麗。靜、斥吸復(fù)桑合麻沖醉。（三徒）麻色醉藥左物選偵擇原則昏：對(duì)晚呼吸鉤道無就刺激徹性，扶無呼喂吸抑照制作豎用或松作用冶較輕劈燕，無沃箭毒這樣作刻用，姿誘導(dǎo)相迅速臨，蘇沿醒快飛等。芬太棍尼﹢鞏丙泊圣酚和確氣管坊內(nèi)表拆面麻廚醉。芬太司尼﹢挺丙泊滲酚+肌松抹藥媽。（四楊）肌五松藥窗選擇去極璃化肌嘗松藥俊。非去概極化天肌松助藥神經(jīng)-肌肉濫傳遞遮功能袋監(jiān)測(cè)1、去黑極化龍肌松優(yōu)藥反應(yīng)瓜具有筐雙重搭性誘導(dǎo)峰期猜不能倡有效械地使升運(yùn)動(dòng)檔終板錯(cuò)去極油化，摸而呈蠻現(xiàn)“期拮抗斥”。幫琥珀豎膽堿墨的ED50及ED95分別艙為正腰常人卵的20和26倍。廚在重輛癥肌鳥無力丘病人蠻常需齒要較碗大誘壁導(dǎo)劑待量的拖琥珀而膽堿漢方能伐實(shí)施莊氣管辛內(nèi)插女管。維持樹期巴重綠復(fù)使以用去駛極化僚肌松夾藥后延出現(xiàn)花的“II相阻油滯”俱，其辜阻滯躬程度旅和阻林滯時(shí)站間卻抗明顯摩延長(zhǎng)速。術(shù)前拾用膽碗堿酯圍酶抑重制藥頂治療慘，可賄明顯圣降低舒血漿效膽堿懼酯酶津活性完，而與琥珀禁膽堿飲的作懂用時(shí)先間與司病人頁(yè)血漿葛膽堿趁酯酶活活性旺呈線像性負(fù)膛相關(guān)術(shù)畢腐琥珀與膽堿速的殘符余作激用不泳能用幫膽堿咱酯酶當(dāng)抑制其藥拮籍抗。翠對(duì)于書術(shù)前僚未停磨用膽氣堿酯獎(jiǎng)酶抑狂制藥錫，術(shù)泄后仍錢需要哥繼續(xù)甜使用答膽堿味酯酶玩抑制婆藥的含病人隔而言肺，這計(jì)一缺垂陷尤填為突遺出。近年料來國(guó)夜內(nèi)多豬數(shù)麻遭醉學(xué)訴者已家不選壞用去蠶極化春肌肉旅松弛慎藥。2、非去農(nóng)極化憤肌松穗藥重癥馳肌無麗力病距人對(duì)扭非去蓄極化鞭肌松努藥特捧別敏捎感，草即使岸是局鞭限于瞎眼部蛛的輕非度肌牙無力勸，盡淹管正走常受擇體的略數(shù)量仔尚可歐維持父神經(jīng)-肌肉繳傳遞術(shù)，但坑其“碌安全笨閾”距減損決，猶注如注繩入“頭預(yù)注刃劑量刻”的席肌松費(fèi)藥。舞據(jù)報(bào)驗(yàn)告，易很小烘劑量責(zé)的肌眨肉松霸弛藥趨（維廉庫(kù)溴熟銨1-誕2m請(qǐng)g/攻70色Kg，卡畫肌寧3-郵5m董g/幟70允Kg）就雷可導(dǎo)資致肌功肉松紡弛。常用服藥物抄：維庫(kù)罵溴銨副、卡憤肌寧崇和美罷維松陸等。駛選用鴉藥物砍應(yīng)注缸意不同泉藥物瞧的代職謝途衫徑以匹減少饑藥物苦的蓄據(jù)積。常用后劑量梳：誘導(dǎo)化：為蹦正常盛誘導(dǎo)緒劑量芽的1/過5~偷1/雅4，或續(xù)正常ED恭95的40齊~5秋0％，靜且起岸效時(shí)劑間較編正常櫻人相載比無代明顯帆延長(zhǎng)維持冬：在競(jìng)肌松孩監(jiān)測(cè)統(tǒng)儀的塘監(jiān)測(cè)調(diào)下可僻適量忌追加千肌松員藥。3、神經(jīng)-肌肉采傳遞燙功能飯監(jiān)測(cè)麻醉管中使僵用肌裁肉松偉弛藥萌，應(yīng)頭常規(guī)顫監(jiān)測(cè)鉤神經(jīng)-肌肉集傳遞嶼功能切。鑒于爺重癥錯(cuò)肌無逐力病戶人頭鵲面部重肌群只對(duì)肌梁肉松樣弛藥騙的敏兩感性執(zhí)與外婚周肌昌群有鑼差異逗，使?fàn)T用刺化激面毫神經(jīng)汪，監(jiān)屢測(cè)眼柄輪匝蒼肌肌左力的鋪方法用更有頸利于遲重癥尖肌無轎力病燥人（五惡）麻棚醉中腸管理所有救患者駕術(shù)中網(wǎng)均維秘持滿狹意的傭麻醉集深度,術(shù)后堂無不斷良記檔憶及拐痛感蛇。應(yīng)用慮硬膜消外麻勇醉應(yīng)樹控制餅好麻譜醉平叼面避堵免對(duì)印呼吸失循環(huán)跌造成凳不良邪影響旨。術(shù)中閑定時(shí)古吸痰,有痰碑及時(shí)佛吸出餃。保滋持呼翅吸通我暢是字預(yù)防悲危象主發(fā)生宗的關(guān)尤鍵之世一。麻醉樂中用圈藥禁甲用肌拍松劑問如箭古毒、β受體體阻滯師劑如典心得嘩安、織去極伙化劑記如胺顏酰膽怠堿、色膜穩(wěn)普定劑蹤蝶如普耐魯卡晴因胺依、奎殖寧;禁用潑嗎啡棕等具替有呼拖吸抑猴制作萬用的柄止痛寨劑，答以及抬某些策具有魄突觸囑阻滯值作用凝的抗遇生素炊如慶耗大霉督素、藍(lán)鏈霉睬素、越新霉啄素、照卡那校霉素抱、多刺粘菌型素、饞金霉醫(yī)素等鍋類藥炕物,以免正加重MG患者吩的呼慰吸困禽難,誘發(fā)巷肌無國(guó)力危仿象肌浴無力陡危象捕與膽蜻堿能僚危象登。（六宋）麻排醉恢育復(fù)期撞的處山理麻醉交恢復(fù)咸期，束重癥樣肌無慣力病濕人呼素吸系昨統(tǒng)并少發(fā)癥烤發(fā)生氏率遠(yuǎn)打較一貝般病匪人為峰高。留呼吸噸衰竭草多發(fā)絕生于吊術(shù)后蜘早期24筍h。有膽報(bào)道徹，胸腎腺切答除術(shù)餓后，50％以睜上的湊重癥皇肌無雀力病態(tài)人需亮要機(jī)永械通藏氣支淚持。影響卷因素1、病鞠情L(zhǎng)e蔬ve槍nt掠ha眉l積分經(jīng)≥10分者皺，術(shù)描后常掀需要3h以上泳的機(jī)博械通陶氣。抹僅有7.掙4％的往病人昂術(shù)后蓬需要咽長(zhǎng)時(shí)末間的啞通氣俘支持波；多媽見于Os怨se犧r(nóng)m慮an融n湯I(xiàn)I都I、IV的病哄人，縱常有導(dǎo)呼吸襯衰竭勞史。2、殘濫余麻峰醉藥揀及鎮(zhèn)領(lǐng)痛藥侍的作拋用吸入阿麻醉爆時(shí)，筒麻醉潑期間擴(kuò)溶入齒組織柳的藥違物分維子逐痰漸釋起放入測(cè)血，縫其作哀用時(shí)徒間可家長(zhǎng)達(dá)眾術(shù)后邀數(shù)小浙時(shí)。術(shù)中事大劑水量使夢(mèng)用芬穗太尼株可有屑明顯刊蓄積乞作用鳥是導(dǎo)子致術(shù)千后呼釘吸抑每制延似長(zhǎng)的偶主要晨因素罷之一留。3殘余粘肌松若藥的煎作用對(duì)中仙、短臉效非留去極拐化肌女松藥韻的殘奏余作暴用，生術(shù)畢稱可以娃用膽誕堿酯隸酶抑諸制藥雅拮抗旋。常甲用藥盟物為辟新斯動(dòng)的明0.下02曉~0齡.0碼4m對(duì)g／Kg靜脈舍注射梅，同抬時(shí)靜鵝脈注稀射阿環(huán)托品0.至01判~0板.0片2m林g/鉤Kg。拮抗胃時(shí)，亂應(yīng)注志意神瞇經(jīng)肌孟肉阻想滯不宿宜過艙深，叉手術(shù)客結(jié)束蠅后若視對(duì)神分經(jīng)刺遠(yuǎn)激無母肌肉杰收縮譽(yù)反應(yīng)厲，不嘗應(yīng)進(jìn)雄行藥弱物拮逝抗。納拮抗確時(shí)機(jī)銹以肌融顫搐令高度灰（TH）＞25輛%,四個(gè)閃成串雨刺激灶（TO民F）出導(dǎo)現(xiàn)第疼四次薪收縮呈反應(yīng)寄，出冬現(xiàn)自累主呼光吸為糊佳。恢復(fù)叨期特剛點(diǎn)：由于蟻機(jī)體基各種蕉肌群臉的神接經(jīng)肌診肉阻臂滯恢碌復(fù)速蹤蝶率不吐同，鋼?？商璩霈F(xiàn)奸在外叛周神乞經(jīng)刺咸激下罩，神布經(jīng)肌鋸肉阻陰滯恢屠復(fù)良徒好，蹦而與盛維特妨呼吸棉道通努暢直桃接有驚關(guān)的仍頸部隱、舌嘗咽、顏喉肌激仍軟頭弱無外力，棵這種巨現(xiàn)象找在重予癥肌泰無力眨病人樸更為巾常見術(shù)前拒即有臭球麻綢痹及幕呼吸眨肌麻宮痹的朗病人科，甚征至可各能出丟現(xiàn)外敢周肌早群肌固力完唯全恢若復(fù)卻緒仍不賠易保益持呼劑吸道洽通暢半及正悅常的聞自主進(jìn)呼吸容。拔管遷指征嚴(yán)格決掌握謠拔管鳳指征擠。病人色完全券清醒持續(xù)牌抬頭5s潮氣商量>1作5m稀l/圖Kg吸氣悠力≥-2錯(cuò)5c體mH2O呼吸航頻率攤＜30次／mi遣nT4霧/T岡1＞75