川崎病診斷和治療進(jìn)展

川崎病診斷和治療進(jìn)展

川崎病（Kawasakidisease，KD）又名皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(MucocutaneouslymphnodeSyndrome，MCLS)日本川崎富作1967年首先報道病因、發(fā)病機理不明

以全身血管炎為主要病變急性熱性發(fā)疹性疾病，多侵犯冠狀動脈，部分患兒形成冠狀動脈瘤，其中少部分患兒冠狀動脈可發(fā)生狹窄或栓塞，甚至導(dǎo)致心肌梗死。病因和發(fā)病機制

病因未明呈一定的流行性、地方性，臨床有發(fā)熱、皮疹等，推測與感染有關(guān)，但尚未證實。本病急性期存在明顯免疫調(diào)節(jié)異常，免疫活化細(xì)胞激活是KD的基本免疫病理改變。主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎自缙跒槿砦⒀苎變芍芎蟊憩F(xiàn)為主動脈分支的動脈內(nèi)膜炎和動脈周圍炎，尤其是冠狀動脈多易受累，部分病例在急性期形成動脈瘤

急性期后動脈瘤可以消退或持續(xù)存在，后者可有冠狀動脈瘤的血栓形成，或冠狀動脈內(nèi)膜異常增厚、鈣化、血漿成分浸潤、肉芽增生，繼而機化導(dǎo)致冠狀動脈狹窄、阻塞，或血管再通。

在急性期心臟受累可表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎及心包炎。除血管系統(tǒng)外，全身器官如消化、神經(jīng)系統(tǒng)、腎、關(guān)節(jié)及皮膚等部位的血管亦可受損診斷A:主要癥狀1、發(fā)熱持續(xù)5天以上。2、雙側(cè)眼球結(jié)膜充血。3、口腔表現(xiàn)：口唇潮紅、楊梅舌，口腔咽部粘膜彌漫性充血。4、不定形皮疹。診斷標(biāo)準(zhǔn):(2002年2月修訂,日本川崎病研究班)5、四肢末端變化：【急性期】手足硬腫，掌跖及指、趾端紅斑；【恢復(fù)期】甲床皮膚移行處膜樣脫皮。6、在急性期非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大。符合上述主要癥狀5項以上者即可診斷，4項符合，但在病程中經(jīng)二維超聲心動圖或心血管造影證實有冠狀動脈瘤（包括動脈擴張）者亦可診斷。但疾病不能被其他已知疾病所解釋。膜狀脫皮

口唇楊梅舌結(jié)膜充血

手足硬腫皮疹B、參濤考項忍目1、心脫血管僵系統(tǒng)魯：聽駝診：洲心臟畢雜音蔥、奔慌馬律逐、心公音低枯頓心電協(xié)圖：P-住R、Q-逮T間期胞延長誰，異寬常Q波，崗低電壓，ST伙-T改變狂，心境律失元常二維叮超聲蹤蝶心動轎圖：寸心包績積液斯、冠驗狀動激脈瘤胸部X線：鑄心影壯擴大此外扯可有折心絞系痛、頸體動容脈瘤序（腋晝窩等?。┑裙?。2、消辜化系蹤蝶統(tǒng)：扎腹瀉壞、嘔孤吐、痕腹痛澇，膽朝囊腫誦大，只麻痹吩性腸鴿梗阻嚷，輕牧度黃須疸，哥血清逃轉(zhuǎn)氨背酶增半高。3、血奮液：疼白細(xì)給胞增真多伴元核左找移、父血小召板增鐮多、列血沉息增快誘、C-反應(yīng)會蛋白息陽性跌，低泡蛋白呼血癥昏，α2球蛋橡白增讀加，攔輕度釋貧血洞。4、尿極改變夕：蛋針白尿窯、沉虧渣中念白細(xì)滋胞增聲多。備注1、主柄要癥虧狀中渠四肢屯末端抬恢復(fù)欠期的運表現(xiàn)唐應(yīng)重錘視。2、急睬性期竄非化規(guī)膿性股頸部繳淋巴汽結(jié)腫偉大與腸其他榮主要癥狀可相比飛表現(xiàn)月率低股（約拿占65%）。3、本與病性叫別比性，男樹：女釣為1.藝3~朽1.淘5：1，年槍齡分布4歲一嘴下者蝴占80插~8付5咳%，死例亡率0.茂1謹(jǐn)%左右媽。4、復(fù)擠發(fā)率駁占2~才3私%，同離胞發(fā)品病率袍占1~普2己%。5、不五符合表上述牙診斷誘標(biāo)準(zhǔn)乖主要銷條件贏者，盡并否科定其他疾福病的覺疑似幫病例網(wǎng)約占10隱%。5、皮央膚：BC蜓G接種獎部位候發(fā)紅織，形炸成痂癢皮，甲床烤橫溝能。6、呼瓶吸系克統(tǒng)：遵咳嗽獵、流怖涕，趕肺部興異常居陰影朱。7、關(guān)孩節(jié)：胸疼痛做、腫訓(xùn)脹。8、神齡經(jīng)系浴統(tǒng)：麗腦脊果液單瘋核細(xì)略胞增穿多，杏驚厥抄，意識口障礙味，面扇神經(jīng)懂麻痹幫，四貧肢癱擠。KD主要豎癥狀欠的表范現(xiàn)率耽：發(fā)熱世持續(xù)5天以劣上（掌少數(shù)供病例5天以幸內(nèi)退燃熱—輕癥樣）雙眼暑球結(jié)腫膜充礙血口唇探潮紅脂、口榴輕粘涼膜彌膠漫性彩充血靈、楊港梅舌多形籌性紅跌斑>90%非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大50-75%掌跖紅斑90%硬性水腫75%指端甲床皮膚移行處有小脫皮98%不完我全型KD發(fā)病雞年齡挪：多巧見小訊于6個月—1歲或蝕大于4歲兒校童尤其上是小端于6個月敘者。臨床擔(dān)癥狀夜的診裂斷：☆BC休G瘢痕冶處再闊現(xiàn)紅陜斑（牌接種3個月—3年內(nèi)易出發(fā)現(xiàn)）刑，特紛異性嚴(yán)較高腹，對魚診斷艷有重捆要價牙值☆不追完全耽型KD的肛麥周脫居皮表蔑現(xiàn)率嘴較高(5赴0%)，出現(xiàn)挎時間嫩亦較口早，壩有助爹于不樸完全爺型KD的診狡斷。下列址檢查孝對不刮完全宴型KD的診理斷有黎參考鳳價值厚：1、血歇液檢婚查：（1）高肝密度夸脂蛋占白膽援固醇(H襖DL膽固雪醇):初期暈稍降部低，勵病程2周左詢右顯冤著降芹低，3中后灰逐漸勁增加寶并恢丑復(fù)正字常。（2）血兄漿腦綱利鈉幕肽（BN遺P)：急均性期底水平暈顯著孩升高仔，恢努復(fù)期住降至志正常曉水平尖。2、尿描液檢鬧查:可有脖無菌獨性膿控尿（白歌細(xì)胞≥10個/H衡P）3、超鋸聲心越動圖枯：提賢示有謙冠狀原動脈選炎（至冠狀福動脈晌壁輝遇度增紀(jì)強，蠅毛玻捕璃樣)或冠澆狀動號脈擴舍張（蓮或瘤例）。4、腹編部超崇聲檢識查：KD伴膽冶囊腫絞大發(fā)雞生率猜約占5-句-2總0%，多蔽在病膠程7天左傾右，甜年長評兒童顧多見冶。診斷碗標(biāo)準(zhǔn)6項中巧只有4項或3項，拿但在出病程察中UC貼G或AN殼GI證明拜有冠筒狀動爐脈瘤帥者（餐多見悄于<6月嬰敏兒或>8歲年局長兒昆）診斷宮標(biāo)準(zhǔn)6項中友只有4項，針但可捆見冠高狀動座脈壁軌輝度晨增強矩（次傍型冠隸狀動竄脈擴季張少植見）應(yīng)除織外其奪他感荷染疾餃?。ǚ敛《镜匦愿袎讶?、鉆溶血唯性鏈鳴球菌忙感染欣等）不完襪全型KD的診站斷BC很G接種策處再峽現(xiàn)紅菌斑血小利板數(shù)旗明顯項增多CR鳥P、ES演R明顯篩增加UC怪G：冠狀每動脈植擴張課或動隸脈壁戚輝度潔增強心臟盒雜音拳（SM或心錄包摩撲擦音狹）低蛋街白血攔癥、貼低鈉田血癥不完侄全型KD診斷筑的參勁考項怖目鑒別雄診斷1.耶爾侮森菌依感染雪：本病蜂約有10%病例默的臨斤床表扁現(xiàn)符衫合川另崎病材的診鳥斷標(biāo)肅準(zhǔn)，嗽亦可變并發(fā)宰冠狀幟動脈秩瘤/擴張譽；但蟲本病賞多有陶發(fā)熱嬸、腹州痛、稿腹瀉只等小依腸結(jié)石腸炎俯癥狀栽。最有蜓特征耽表現(xiàn)童為機虎型腎睬功能夸衰竭遲。糞便課培養(yǎng)沖和血杠清抗攤體有涂助本摟病診菌斷。2.慢性蹈活動被性EB病毒平感染惜：臨床辦表現(xiàn)炎可類口似川勇崎病也亦可賺并發(fā)妥冠狀駁動脈樸瘤。（1）病偶程持脆續(xù)3個月碑以上頌或反掩復(fù)出罷現(xiàn)單美核細(xì)胞臥增多奔癥臨惡床表級現(xiàn)；（2）EB病毒承特異腥抗體碗陽性辣；（3）外畫周血吹易檢濤測出EB廈V基因通；（4）重批型有戴持續(xù)場高熱盞，肝蔑脾腫只大、賀肝功孩能異常酒顯著電和全唯血減羽少。心血差管的旗并發(fā)歡癥心臟疼和冠蜘狀動任脈受更累多夢發(fā)生奪在起抹病1～6周。心血果管病逢變主織要涉乓及全住身中慕小動應(yīng)脈及棉心臟烈，尤附其是質(zhì)冠狀別動脈浸多被暢侵犯愈，部糞分患鄙兒可期形成狼冠狀遠(yuǎn)動脈稅瘤，次如冠幸狀動虧脈瘤語發(fā)生谷鈣化燙、狹螞窄及根血栓鋼，可五導(dǎo)致眠心肌忌梗死歇甚至壩猝死座。KD血管狹并發(fā)蕩癥表返現(xiàn)譜冠狀居動脈她（半％）一過載性擴信張（絮急性蔽期）24敞7/將92塌3（26釋.7）冠狀垃動脈記瘤26綱3/票15予45（17災(zāi).0）19奪91犧-1們99某3（IV端GG識-原田農(nóng)記分轉(zhuǎn)）14雕/1婦90（7.柴3）全身款動脈品瘤（排腋、擔(dān)髂、雙腎等鏟）23勝/1嶄54畜5（1.撇7）心包些炎或律心包觀積液21供2/桿12序36（17勺.1）心肌藏炎姻＞50％顯（可璃能）心肌攻梗死21偉/1爭54攏0（1.營3）死亡8/脖15花45勺(將0.鳳55岸)冠狀嚼動脈擠炎多龜為擴輝張，餓其中早一部紅分發(fā)涌展為默冠狀摩動脈潛瘤，月冠狀耽動脈虧瘤的閥發(fā)病分率是15％～30％（緒急性撓期未養(yǎng)治療次者）襲。在柜急性供期后剃，炎陜癥消希失，芝動脈奔瘤消姨退；狹冠狀糟動脈責(zé)瘤持趟續(xù)存鉗在，暴部分庫病例蓄發(fā)展益為冠負(fù)狀動芒脈狹煎窄閉仿塞，抱導(dǎo)致僵缺血灑性心嶼臟病守或心毯肌梗夏塞等辛，并桶可引傾起猝蓋死。冠狀卵動脈叛瘤冠狀紫動脈浸瘤的攀診斷冠狀會動脈淘造影二維開超聲材心動雖圖電子器束CT二維漠超聲牲心動以圖不同鵲年齡哀段冠達(dá)狀動聯(lián)脈正癢常值暫：<位3歲2.機5m蘆m3歲—9歲3.狀0m扎m>似9歲3.潤5m欄mCA抱/A溝O值：<仙0.改16多層免螺旋CT（MS兩CT）MS鳳CT能觀兇察冠錄狀動龜脈的者全貌,特別拿是冠歸狀動嶺脈的足中遠(yuǎn)恢段,在診做斷鈣凡化和萍狹窄準(zhǔn)方面保具有摸獨到誘之處,彌補棍了二睛維超級聲的壁不足,可部誘分取岸代傳橡統(tǒng)的緩冠狀姜動脈嶄造影,是一習(xí)種有最價值羞的川現(xiàn)崎病蘭追蹤拴隨訪航的檢找查手六段。A、MS壇CT示左臉前降艱支上逗有一寨個巨兵大的蔑動脈庫瘤（休大箭矮頭）廳伴鈣歲化（漢蛋殼欣樣高怕密度膚影）錄、血鞏栓（旱低密構(gòu)度影膜）及偽不規(guī)則則的漿殘留漫腔。夕在中校間部猜分還夾可見錘一小儲的動車脈瘤咽（小傻箭頭搜）B、結(jié)盜合冠援狀動銷脈造熄影C、MS瓣CT所示摧右冠伍狀動樓脈的吩多個痛動脈晉瘤（懶箭頭勵），衫其中屆兩個拔（星懶號所慶示）辭比冠良狀動涂脈造錢影更受直觀描（D圖中虛箭頭敘所指呆）冠狀子動脈效瘤的芬自然性病程Ka崖to等對螺川崎戒病急饑性期稿后81洪0例患腥兒經(jīng)狡選擇宮性冠勤狀動罰脈造浴影，謠發(fā)現(xiàn)瓣冠狀測動脈糾瘤19水1例（20時.1貴5％）區(qū)，其胃中17漲1例經(jīng)1～1.冬5年后絕造影眉復(fù)查較，發(fā)磁現(xiàn)99例（58％）糕冠狀坐動脈赴瘤消眼失。堡余72例（42％）壺仍有經(jīng)異常貢改變遭。個最別患孕兒發(fā)樣展為抬冠狀已動脈朽狹窄燃或阻年塞性淘變，夜引起劫心肌好缺血描、梗踩死。高危摸因素冠狀追動脈流瘤的念最大嗎直徑襖＞8m那m以上冠狀僻動脈噸瘤形潑態(tài)為婆囊狀趙、念降珠狀匹、香伐腸狀急性勺期發(fā)工熱持晝續(xù)21天以臣上急性中期單嘆獨使助用皮壺質(zhì)激顆素發(fā)病刺年齡2歲以栽下冠狀態(tài)動脈耍瘤并釀發(fā)心捆肌梗揚死臨床慰特點多在鎮(zhèn)休息精、安波靜或業(yè)睡眠吊中突今然發(fā)討生（高占63％）多表哥現(xiàn)為板休克榮、強郊烈哭爛叫、遼胸痛毫、腹連痛、婚嘔吐愿等剪消化勻道癥訂狀，桌嬰兒繡主訴軌胸痛匙者少境（可戀能與隸年謹(jǐn)齡有業(yè)關(guān)）茶，亦洋可表并現(xiàn)呼葉吸困然難、尊心力訓(xùn)衰竭丹、心敵律窯失常肚；無癥白狀者默占較性大比竟例（腸占77％，73有/9假5），獲此濟(jì)為川盼崎病產(chǎn)并發(fā)翠心肌忘梗死此的特異征；心肌邪梗死挖的預(yù)喚后與盾再梗武死次鮮數(shù)及蔥冠狀腿動脈慕阻塞秩部泳位有育關(guān)。川崎告病并鋪發(fā)心渴肌梗濃死約萄占1%~沖2%，多銳于病挺程1年內(nèi)扒發(fā)生件。急性租心肌賴梗死烤的心糾電圖冷衍變事：（1）心央肌梗姨死發(fā)疊病即蠢刻（閱超級老性期義）為莊尖銳高脊聳的T波；（2）發(fā)帥病1~蜂2小時箏后示ST段抬聯(lián)高呈動上凸仔曲線（辨持續(xù)買數(shù)小秋時~數(shù)周中）；（3）隨斃后出我現(xiàn)異蔑常Q波；（4）逐澤步轉(zhuǎn)討變?yōu)檎瓕ΨQ丈性增桑深倒登置的T波。冠狀馳動脈標(biāo)瘤軋并發(fā)取冠狀薄動脈玻狹窄受病變狹窄援病變況多于顯發(fā)病撲后4～7周開償始發(fā)山生，亦表現(xiàn)時為節(jié)雷段性龜狹窄張及限鳳局性儉狹窄委，多挪導(dǎo)致灣缺血判性心座臟病。冠狀侵動脈蘭瘤伴罵血栓窗形成CA援A尤其剃是巨畜大動招脈瘤句（內(nèi)便徑>8奸mm）易瓣發(fā)生龜血栓糾，大懂塊血釀栓可象伴有片心肌鏈梗死挺或閉捧塞。血栓餡診斷強主要餡依靠2D閥-E戚ch橫o、冠晝狀動干脈造冒影、EB特CT。冠狀續(xù)動脈至瘤破嫩裂伴激心包革積血突然寇發(fā)病典，心掠源性尺休克消，心包飛壓塞磁，甚兇至猝客死KD并發(fā)僅全身頂動脈室瘤（SA派A）KD并發(fā)SA研A發(fā)生架率占1.異7%；主要偶部位畏：腋披、髂留、腎丸和腸幼系膜動樣脈等KD并發(fā)早心肌據(jù)炎、療心包晚炎和步心瓣辣膜炎（1）KD并發(fā)周心肌依炎：多發(fā)眼生病慢程1~劉2周內(nèi)賠，發(fā)吼生率>5找0%，EC擊G：P-總R或Q-稿T間期填延長字，ST翁-T改變沙、低享電壓誼等提然示心幻玉肌炎掠。（2）KD并發(fā)飽心包憶積液蹦（心萄包炎梨）：刮多發(fā)描生病鑄程1~房誠2周內(nèi)竄，發(fā)素生率碎平均川為25描%，多挨為急仁性期盜一過龍性少塔量心笑包積溪液，鏡少數(shù)兄病例英可有怎大量告心包榴積液積或心僵臟壓勢塞。治恩療治療傅目的控制鍵全身亮血管捷炎癥衫，防梅止冠胖狀動華脈瘤舅形成兼及血鞏栓性份阻塞科。阿斯江匹林眠（AS謝A）：為治飼療本息病首節(jié)選藥燭物，捆它具拌有抗鹿炎、蔑抗血孤小板掠作用搬。其以作用運機制掙是抑恥制環(huán)猛氧酶母、減澤少前賀列腺宣素的縮慧合成戴?？诜挤┒橇繛?0第~5豆0m注g/底(k跑g.潤d)支,熱退蚊后3～5m貧g/莫(k慘g.客d)。急性汗期治全療靜脈謙注射搏丙種冠球蛋滾白（In疊tr弦av深en獅ou恰s揮Ga截mm票a冶gl蠶ob原ul橡in盤,碑IV肢GG）目前糟多主坡張早粥期（翅發(fā)病7天內(nèi)步）靜竟脈注券射。IV僑GG療法科的效嫌果：壺單用笛阿司懲匹林幸組，選急性笑期冠匆狀動恥脈擴梅大性紫病變淺發(fā)生末率為35％～45％；剖阿斯害匹林依和IV隔GG連用幕組,發(fā)生耐率為15％～25％。已形按成冠螞狀動篇脈瘤遞者,采用IV桐GG組動逝脈瘤喬退縮獎有較襲單用滋阿司客匹林撿組早添的傾滋向。IV揉GG療法劑的適眨應(yīng)癥:美國按心臟龜協(xié)會醉（AH旅A）提出塘川崎陵病患登兒全盒部均板使用IV墻GG療法芽。日本瞎川崎冊病研健究組IV艱GG療法伍適應(yīng)哀癥:冠狀油動脈動瘤的占高危赤病兒冠狀條動脈暫瘤的余高危經(jīng)病兒☆白細(xì)潛胞>1棕2×骨109/L；☆血疲小板>3役50戚×1襲09/L；☆CR東P強陽獎性；☆紅持細(xì)胞耳壓積<0悼.3別5；☆血膠漿白牌蛋白<3齒5g急/l滅;☆年齡凈≤12個月世；☆男勵性生病7天內(nèi)膠計分稅大于4分為IV茄GG適應(yīng)憲癥☆I(lǐng)V巾GG的使姨用方胞法，絲式治療癢越早俱效果吳越好蛇。一斃般用拐量40芒0m真g/漫(k睬g.龍d)，連瘦續(xù)注腔射5日?！钅肯皣ルH上熊多推乒薦使糠用IV筍GG單次愈劑量壩為2g臣/k利g，10～12小時旨輸入釀，取閃得較云好療狹效。GG封閉殃了血激液中晴單核姜細(xì)胞漸、血視小板孫或血飛管內(nèi)專皮細(xì)旗胞表刊面的Ig繪Fc與Ig艦Fc受體吩的免弱疫反且應(yīng)；GG可使印抗獨彼特型胞抗體晃（id興io脹ty猶pe）修返復(fù)（抗原抗進(jìn)入鏟機體走后導(dǎo)槽致特婚異性炒抗體先的產(chǎn)嗎生，皇當(dāng)達(dá)忠到一篇定量請時將納引起刺抗Ig分子嫁獨特嶼型免紋疫應(yīng)妖答的宵穩(wěn)定辟平衡）IV野GG防止睜川崎攔病并渾發(fā)冠拖狀動倍脈掠病變始的機泡理GG含有陡細(xì)胞駛因子揀自身妙抗體話，中李和細(xì)飲胞因閘子，劫中和KD特異顯性抗悉原和誕超抗芬原（惱毒素儀）作瘡用。GG抑制者核轉(zhuǎn)岡錄因命子（NF黎-κB）活罷化，繪抑制癥炎性左細(xì)胞創(chuàng)因子醬產(chǎn)生劃，發(fā)騰揮抗增炎作翼用。IV叮GG不反叨應(yīng)者（no意nr均es周po州nd扁er患s，耐藥）：大劑捎量IV知GG治療KD后發(fā)坑熱（>3瓜8℃）少持胖續(xù)48小時桿者。發(fā)熱林不退繭（>3嘆8℃）CR筑P不下育降白細(xì)鋼胞數(shù)乘（尤藥其中與性粒觀細(xì)胞無）不消下降血漿愿白蛋分白降妻低（用尤其<3租g/短dl）血小明板數(shù)極不減戰(zhàn)少血FD匹P－E/盛D二聚央物和β2－微球代蛋白妙不下拳降UC警G：冠狀故動脈葵輝度草增強KD對大挺劑量IV愧GG耐藥新的判崗斷重復(fù)IV晨GG；皮質(zhì)俯激素奶；烏司駁他丁騰；抗細(xì)忽胞因伙子療木法。IV茶GG不反買應(yīng)者廣（耐率藥）劍對策糖皮葛質(zhì)激肉素對IV么GG不反拿應(yīng)者仍推薦逆潑尼飛松龍未（P）與IV傻GG聯(lián)合吹治療材。P：IV劑量2m便g/酬kg舌.d產(chǎn),同時故并用AS脫A和雙脈密達(dá)枝莫，暴治療翅后退興熱，CR菊P明顯堂改善屢，甲句潑尼陸龍改涉為口霜服，恩每間姨隔1周劑障量減好半，喉總療杯程3周。合用腎治療劇開始節(jié)后24小內(nèi)四或病肝程8日仍引不退出熱為脹超高返危型舊，可且選用絡(luò)烏司增他丁嚷治療冬。烏司來他丁協(xié)（UT隙I）UT災(zāi)I為蛋值白酶飼抑制隆劑。多形馳核中艙性粒附細(xì)胞-彈性記硬蛋餓白酶趕（PM框N-el依as民ta傻se)在川米崎病荒并發(fā)縫冠狀返動脈炸瘤的萄發(fā)生裕機制疾中起央重要之作用第。PM抖N-el句as江ta拜se可分暈解血紫管壁眼彈性暫硬蛋葡白（迷冠狀落動脈噸內(nèi)膜綱彈性晉板斷托裂）受和分慕解纖轟維整艙合素角（形射成血揉管間賢隙空誘洞化反，血彎管內(nèi)塵皮細(xì)宏胞障桐礙，派血管催壁通塑透性斗亢進(jìn)附，血替漿白主蛋白庭降低匠），揀而導(dǎo)出致冠梨狀動練脈的兄?jǐn)U張紀(jì)和瘤培的形始成。UT慌I的藥漂理作雅用：☆姓抑制PM澆N-el攝as獲ta丑se的釋硬放；☆傳抑制槽免疫據(jù)細(xì)胞爪活化戴；☆樣消除臺過多答的氧雜化物隱；☆擁抑制慢單核帳細(xì)胞愉產(chǎn)生騎細(xì)胞受因子訪（TN鼻F-α、IL菊-1和IL云-6）目前UT怠I用于喜冠狀版動脈浩瘤高購?；茧S者或IV肢GG不反宵應(yīng)者辯。UT無I和IV盼GG聯(lián)用壇，UT稀I的用港量為市每次粗劑量30弦00殲U-斃50梅00首U/跌kg，3次/日，螺緩慢肝靜脈膠注射焰，連捉續(xù)5~卷9日左頁右?？辜?xì)獲胞因來子療轉(zhuǎn)法KD患兒平多呈攜“高鈴細(xì)胞灰因子扣血癥洋”(血TN愧F-α、sT脫NF-R和sI禽CA另M-祖1呈高職值，她并發(fā)CA不A者尤捐為顯榆著）☆血漿軟置換谷（去情除高遺細(xì)胞輩因子遷血癥對）☆已酮讓可堿喊：抑宜制多燥種炎威癥細(xì)裁胞因石子（TN聽F-α、IL裕-1、IL惰-6），戀可降