原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥第一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五講授主要內(nèi)容病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療腎上腺危象第二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五病因第三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類按起病快慢分類

急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（腎上腺危象）慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥第四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類按病變部位分類原發(fā)性：腎上腺疾病所致Addison病繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足或腺垂體分泌ACTH不足第五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五Addison病

各種原因致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部分破壞，腎上腺皮質(zhì)激素不足所致；臨床表現(xiàn)為疲乏、軟弱、色素沉著、低血壓、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂等第六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五Addison病病名的由來1855年，美國蓋伊斯醫(yī)院ThomasAddison

在11例尸解中發(fā)現(xiàn)：腎上腺有破壞性變化世界醫(yī)學(xué)文獻中以他的名字命名：阿狄森氏病Addison‘sdisease首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開辟了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑第七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五感染

腎上腺結(jié)核腎上腺真菌感染巨細(xì)胞病毒感染第八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五

雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱自身免疫性多內(nèi)分泌腺體綜合征（APS）自身免疫性腎上腺炎第九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五APS1:見于兒童，主要表現(xiàn)為腎上腺功能減退，甲狀旁腺功能減退及黏膜白念珠菌病，性腺功能減退，偶見慢性活動性肝炎，惡性貧血。APS2:見于成人，主要表現(xiàn)為腎上腺功能減退，自身免疫性甲狀腺病，1型糖尿病，呈顯性遺傳。第十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五其他少見原因

惡性腫瘤轉(zhuǎn)移白血病浸潤淋巴瘤淀粉樣變性血管栓塞先天性腎上腺發(fā)育不良第十一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五臨床表現(xiàn)第十二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五1.皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)1.1皮膚粘膜色素沉著

對垂體負(fù)反饋減弱，垂體ACTH、黑素細(xì)胞刺激素（MSH）分泌增多出現(xiàn)于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕第十三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五色素沉著Addison病皮膚粘膜色素沉著與正常人對比第十四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五色素沉著Addison病皮膚粘膜色素沉著與正常人對比第十五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五1.2多系統(tǒng)表現(xiàn)

消化系統(tǒng)食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉、腹脹

心血管系統(tǒng)血壓降低、心音低鈍、直立性低血壓

代謝障礙空腹低血糖第十六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五神經(jīng)精神系統(tǒng)乏力、淡漠、嗜睡等腎臟排水能力減低，大量飲水易致稀釋性低鈉血癥生殖系統(tǒng)毛發(fā)脫落、月經(jīng)失調(diào)第十七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五2.其他表現(xiàn)

其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)結(jié)核的臨床表現(xiàn)第十八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五實驗室檢查第十九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五血生化檢查

低血鈉高血鉀氮質(zhì)血癥空腹低血糖第二十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五血常規(guī)檢查

正細(xì)胞正色素性貧血中性粒細(xì)胞減少淋巴細(xì)胞相對增多嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多第二十一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五激素檢查

血、尿皮質(zhì)醇、尿17-羥皮質(zhì)類固醇

------降低

ACTH興奮實驗了解腎上腺皮質(zhì)儲備功能------低下

血漿ACTH測定原發(fā)性------增高

第二十二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五影像學(xué)檢查

胸部X片

心臟縮小，垂位心

腎上腺X片、CT

結(jié)核者增大、鈣化自身免疫性縮小第二十三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五診斷及鑒別診斷

第二十四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五診斷典型癥狀體征實驗室檢查（ACTH興奮試驗）鑒別診斷慢性消耗性疾病第二十五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗(ACTH)本試驗是引入外源性ACTH，然后測定血或尿中17-OHS、17-KS或血中嗜酸性粒細(xì)胞，通過試驗前后的對照來判斷腎上腺皮質(zhì)功能狀態(tài)，以鑒別腎上腺皮質(zhì)功能異常是原發(fā)性還是繼發(fā)性.本試驗有多種試驗方法，如：一次肌注法，連續(xù)48h靜注法，二日靜滴法，五日靜滴法。目前常用后二種方法，腎上腺皮質(zhì)功能亢進性疾病可用二日靜滴法，功能減退性疾病可用五日靜滴法

第二十六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五治療

第二十七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五基礎(chǔ)治療

糖皮質(zhì)激素替代治療氫化可的松20-30mg或可的松25-37.5mg

逐漸減量鹽皮質(zhì)激素、食鹽食鹽：8-10g/日

9a-氟氫可的松0.05-0.1mg，Qd第二十八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五病因治療

抗癆抗真菌抗病毒等第二十九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五

腎上腺危象第三十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五誘因

感染應(yīng)激（創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩）