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肝硬化

Hepaticcirrhosis定義肝硬化是一種常見(jiàn)的由不同病因引起的慢性、進(jìn)行性、彌漫性肝病。是在肝細(xì)胞廣泛變性和壞死基礎(chǔ)上產(chǎn)生肝臟纖維組織彌漫性增生，并形成再生結(jié)節(jié)和假小葉，導(dǎo)致正常肝小葉結(jié)構(gòu)和血管解剖的破壞。病變逐漸進(jìn)展，晚期出現(xiàn)肝功能衰竭、門(mén)靜脈高壓和多種并發(fā)癥，是嚴(yán)重和不可逆的肝臟疾病。病因病毒性肝炎慢性酒精中毒膽汁郁積藥物或毒物肝臟血液循環(huán)障礙遺傳和代謝性疾病免疫紊亂血吸蟲(chóng)病隱原性肝硬化其他可能的病因發(fā)病機(jī)制肝星形細(xì)胞（HSC）激活細(xì)胞因子生成增加細(xì)胞外間質(zhì)(ECM)成分合成增加、降解減少，其成分發(fā)生變化、分布改變肝竇毛細(xì)血管化導(dǎo)致彌漫性屏障形成降低了肝細(xì)胞的合成功能和/或影響門(mén)靜脈血流動(dòng)力學(xué)，加重肝細(xì)胞壞死正常肝小葉結(jié)構(gòu)的破壞再生結(jié)節(jié)形成假小葉形成肝硬化病理肝臟1.小結(jié)節(jié)性肝硬化2.大結(jié)節(jié)性肝硬化3.大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化脾臟胃腸道腎臟內(nèi)分泌腺病理生理門(mén)靜脈高壓癥門(mén)靜脈阻力增加門(mén)靜脈血流量增加3．門(mén)靜脈高壓的后果(1)側(cè)枝循環(huán)形成(2)腹水形成(3)脾腫大(三)內(nèi)分泌變化(四)呼吸系統(tǒng)1.肝性胸水2.肝肺綜合征(五)泌尿系統(tǒng)臨床表現(xiàn)根據(jù)是否出現(xiàn)黃疸、腹水等臨床表現(xiàn)和食道靜脈出血、肝性腦病等并發(fā)癥，可將肝硬化分為代償期和失代償期。代償期肝硬化代償期肝硬化病人無(wú)特異性癥狀?？捎惺秤麥p退、乏力、消化不良、腹瀉等非特異性癥狀。臨床表現(xiàn)同慢性肝炎，鑒別常需依賴肝臟病理失代胞償期絨肝硬陰化癥狀(1灶)食欲篩減退搶：為舅最常薪見(jiàn)癥市狀(2室)乏力岔：為能早期篩癥狀唯之一高，常畜與肝越病活潮動(dòng)程破度一槍致。(3脹)腹脹沈：可患能由刮于低跌鉀血購(gòu)癥、戀胃腸振脹氣斜、腹孩水和燭肝脾肉腫大覽所致鮮。(4穩(wěn))腹痛肉常常誰(shuí)為肝真區(qū)隱軟痛(5葵)腹瀉只較普切遍，膨常與殃腸壁蜻水腫馬，吸鑼收不拐良和光腸腔斜菌群撥失調(diào)且有關(guān)千。(6鐵)體重瓜減輕臥為多晝見(jiàn)癥頃狀，烘腹水嗎及浮破腫有饑時(shí)會(huì)儀使體惱重減茂輕不割明顯萌。(7遠(yuǎn))出血怖傾向皆凝血餐功能微障礙(8著)內(nèi)分型泌系戀統(tǒng)失母調(diào)憂男約性有道性功熔能減眾退，覺(jué)男性題乳房跟發(fā)育端，女搬性常淺有閉蒸經(jīng)及傾不孕怒。肝簡(jiǎn)硬化察病人困的糖享尿病鑰發(fā)病護(hù)率增砌加。勵(lì)進(jìn)展穿性肝偵硬化坊伴嚴(yán)然重肝倚細(xì)胞粱功能獻(xiàn)衰竭氣病人渾常發(fā)私生低引血糖宣。(9遍)神經(jīng)慶精神賞癥狀妨出現(xiàn)亞晝夜棍顛倒產(chǎn)、嗜熊睡、祝興奮梅等癥屢狀，夾應(yīng)考投慮肝哄性腦唇病可煙能。體征慢性緩病容防，面倡色黝妙黑，訓(xùn)面部申有毛疾細(xì)血毅管擴(kuò)量張、期口角妥炎等亭。皮膚視表現(xiàn)勻常見(jiàn)栗蜘蛛由痣、肝掌，可出朝現(xiàn)男撫性乳滅房發(fā)踏育，胸、主腹壁當(dāng)皮下艱靜脈悼可顯腰露或味曲張狗，甚聞至在秤臍周味靜脈蜘突起計(jì)形成額水母你頭狀巨，靜匆脈上翻可聽(tīng)漲到靜挺脈雜墻音。黃疸魂常提勇示病捆程已艦達(dá)到胞中期驚，隨你著病肌變進(jìn)擋展而優(yōu)加重諒。1/摸3病人炊常有雜不規(guī)景則發(fā)盾熱，以與病抗情活巴動(dòng)及注感染盡有關(guān)廉。腹水甜、肝濁性胸天水、饅下肢乖水腫荒常發(fā)歡生在稅晚期慣病人肝臟浸在早重期腫鐮大，密晚期擴(kuò)堅(jiān)硬顏縮小夢(mèng)、肋容下常睬不易弦觸及35－50％病伯人有攜脾臟余腫大寇，常陪為中鳴度，鎮(zhèn)少數(shù)昏重度并發(fā)冰癥的套臨床疫表現(xiàn)(1露)食管倦胃底啦靜脈圍破裂摧出血(2跡)自發(fā)西性細(xì)充菌性島腹膜括炎(3漏)原發(fā)壩性肝伐癌(5川)肝肺班綜合壺征(6隊(duì))肝性推腦病(7犬)門(mén)靜省脈血奏栓形腸成晚期述的臨舌床表淺現(xiàn)總滅結(jié)①門(mén)脈將高壓塘所致庫(kù)的側(cè)蹈枝循桐環(huán)、昌脾腫只大、權(quán)脾機(jī)盼能亢姿進(jìn)、饅腹水基等；②肝功爸能損敞害所壩致的庫(kù)蛋白濱合成頭功能霜降低(包括魂白蛋誼白，濫凝血筐酶原)、黃旬疸、毅內(nèi)分遲泌失攻調(diào)及毛皮膚川表現(xiàn)喊等；并可敞出現(xiàn)普并發(fā)截癥相招關(guān)的股臨床路表現(xiàn)桿。實(shí)驗(yàn)遍室檢華查1.血常陜規(guī)檢說(shuō)查2.尿常配規(guī)3.糞常刷規(guī)4.肝功旗能試切驗(yàn)(1笛)血清繼膽紅瞞素：援失代竟償期廉可出找現(xiàn)結(jié)暫合膽機(jī)紅素蛙和總拒膽紅縮慧素升勢(shì)高(2喘)蛋白言質(zhì)代妙謝：紅白蛋掀白合淚成減紗少(3猛)凝血土酶原銀時(shí)間永：晚獨(dú)期肝聽(tīng)硬化胃及肝亡細(xì)胞仿?lián)p害猜時(shí)明負(fù)顯延姓長(zhǎng)，況如用風(fēng)維生鎖素K后不但能糾按正，(4燥)血清床酶學(xué)犧檢查①憐AL蹤蝶T和AS陪T：肝硬效化活亭動(dòng)時(shí)熔可升盟高②尿γ-定GT：90％肝硬徹化病勒人可倡升高③筆AK價(jià)P(懶AL棉P)：70％的肝喬硬化優(yōu)病人快可升辭高(5歡)反映恒肝纖碌維化極的血新清學(xué)繞指標(biāo)①臨Ⅲ型前盲膠原廟氨基父末端說(shuō)肽(P憐ⅢP晶)：主要嚇?lè)从硧鸹顒?dòng)落性纖湯維化②分Ⅳ型膠伶原：目與肝茂纖維真化的筋相關(guān)餓性優(yōu)譜于其薯他指童標(biāo)③透明霉質(zhì)酸濫：肝吐硬化焦病人請(qǐng)血清四透明蹦質(zhì)酸秩升高④層粘禍連蛋農(nóng)白：應(yīng)與肝例纖維沈化有酸良好擠的相舅關(guān)性經(jīng)。(6尸)脂肪近代謝發(fā)：代憐償期辰病人采，血躍中膽燃固醇瓜正常寄或偏賓低，琴失代綱償期可總膽彎固醇竭特別響是膽腥固醇呼酯明衛(wèi)顯降毛低。(7觸)定量摩肝功鐮能試義驗(yàn)①吲哚津菁試翁驗(yàn)(I薪CG牲)：反映擠肝細(xì)唯胞儲(chǔ)壤備功攤能②利多刊卡因監(jiān)代謝忠產(chǎn)物臭生成始試驗(yàn)(M尺EG直X)：反映挑肝細(xì)崖胞代含謝功臥能5.血清攔免疫欲學(xué)檢沙查(1企)甲胎覺(jué)蛋白(A東FP毀)：肝硬域化活凈動(dòng)時(shí)呆，AF來(lái)P可升既高(2脹)病毒日性肝弊炎標(biāo)視記的楚測(cè)定(3乖)血清推抗線喂粒體肆抗體站、抗否平滑登肌抗香體、歐抗核準(zhǔn)抗體將：甲前者值在PB慎C病人狼陽(yáng)性雁率95％，蒙后二睬者陽(yáng)潑性提慘示自綿身免紹疫性怖肝病影象沃學(xué)檢倉(cāng)查1.超聲界檢查B超：敗肝硬欠化的胖聲像包；門(mén)淚脈高巷壓癥擺的聲吵像圖走改變萍（脾泥腫大須、門(mén)慎靜脈起擴(kuò)張桂和門(mén)盜腔側(cè)臨支開(kāi)呼放，慘腹水虹）。多普剖勒檢鞭查可躍發(fā)現(xiàn)虛門(mén)腔制側(cè)支怒開(kāi)放郊、門(mén)波靜脈業(yè)血流跌速率鬧降低桿和門(mén)殿靜脈哄血流削到逆遭等改膛變。2.竄C響T：與B超檢疑查所塑見(jiàn)相蕉似3.放射葛性核贊素顯菌像99充mTC他-經(jīng)直書(shū)腸同堆位素失掃描款測(cè)定旬的心/肝比代值能曠間接敘反映血門(mén)靜綢脈高才壓和控門(mén)體獻(xiàn)分流叮程度4.上消泰化道益鋇餐行攝片嘴：藏食管撒及胃膨底靜盈脈曲疤張征抱象5.低M拖RA：食管蓬及胃晴底靜職脈曲螺張征淹象特殊社檢查1．胃硬鏡檢窄查：矛可直錯(cuò)接觀級(jí)察并常確定賭食管炮及胃撥底有住無(wú)靜肚脈曲捎張2．腹悔腔鏡壘檢查布診斷疾不明弓確時(shí)輩，腹池腔鏡飾檢查原有重臘要價(jià)奏值3．肝貪活組蕩織檢謊查一霧秒鐘逃快速味穿刺眠或B超指暮引下創(chuàng)肝穿少刺，行對(duì)肝櫻硬化隙確定睜診斷團(tuán)和明旨確病州因有軋重要字價(jià)值蒸。4．門(mén)盛靜脈訂測(cè)壓呀是評(píng)唐價(jià)降伯門(mén)脈稻壓力品藥物盡療效土的金嗚標(biāo)準(zhǔn)劇。5．腹讀水檢會(huì)查李：診貞斷性志穿刺診斷主要追依據(jù)至：①病史②癥狀檔體征③肝功窯能試殿驗(yàn)④影像縫學(xué)檢呼查病因猴診斷應(yīng)作漂病毒狂性肝脖炎標(biāo)旋志物翅排除熄由肝叫炎引渣起的面肝硬輪化。懷疑Wi奴ls繞on病應(yīng)束由眼斬科檢蚊查K-硬F環(huán)，烤測(cè)定著血清服銅蘭怖蛋白爭(zhēng)、尿巷銅、延血銅侍等。病理蠅診斷遼：肝烏活組錘織檢韻查可照明確輸診斷慚及病賊理分圈類肝臟抵儲(chǔ)備傘功能房誠(chéng)診斷烏：Ch怒il摘d-滴Pu迫gh分級(jí)鑒別訴診斷肝、月脾腫所大：饞與血贊液病燒、代暫謝性怨疾病罩的肝糕脾腫籌大鑒鉤別腹水口的鑒撓別診健斷并發(fā)鈔癥的菌診斷棉和鑒擦別診餐斷1.胃底剝食管眼靜脈雜破裂累出血診斷江：表罷現(xiàn)為礦上消屆化道灰大出改血，容急癥濾胃鏡陜檢查(一般計(jì)在入象院后6潤(rùn)h內(nèi))明確結(jié)出血床部位喚和原嚴(yán)因鑒別技診斷經(jīng)：門(mén)靜呢脈高濃壓性腹胃病策或潰隊(duì)瘍病戰(zhàn)引起納的出痕血單純競(jìng)肝硬像化引蠅起門(mén)摸靜脈列高壓稠還是腹由門(mén)滿脈血鵝栓或桌癌栓租引起靈的2.感染裳：需要?jiǎng)〈_定嘗有無(wú)暮感染訊以及攏感染禍的部綢位和忙病原炮?；颊咚驹诙踢~期內(nèi)硬腹水域迅速證增加枯，伴梯腹痛幸、腹跪脹、耕發(fā)熱伶、腹嬌水檢沿查白懶細(xì)胞>0粉.5艦X1盲09/L或中盈性白梢細(xì)胞>0刷.2淡5X中109/L，就可鳥(niǎo)診斷SB鋪P3.肝腎雄綜合拐征診斷這主要渾標(biāo)準(zhǔn)紫為：悶在沒(méi)底有休淹克、公持續(xù)羨細(xì)菌囑感染涉、失闊水和嬌使用紫腎毒術(shù)性藥液物情顧況下匯，血簽清肌嗽酐>1看32首.6醋μ跪mo嫌l法/L或24小時(shí)份肌酐況清除豈率<4卷0m椅l/分；鄰在停因用利褲尿劑渡和用1.曠5L血漿留擴(kuò)容假后，邀上述完二項(xiàng)宇腎功巡壽能指喝標(biāo)沒(méi)寫(xiě)有穩(wěn)難定持帶續(xù)的說(shuō)好轉(zhuǎn)弄。蛋錫白尿<5悶00尸mg掙/d，超聲音檢查穩(wěn)未發(fā)針現(xiàn)梗蘆阻性痛泌尿斃道疾定病或鍵腎實(shí)抹質(zhì)疾癢病。附加扶標(biāo)準(zhǔn)①尿量<5獎(jiǎng)00下ml鹽/d；②尿鈉<1尿0m卷mo腦l/喂L；③尿滲查透壓>血漿瓶滲透森壓；④尿RB閃C<考50凳/高倍華視野誦；⑤血鈉<1昌30幼mm巧ol隊(duì)/L。鑒別準(zhǔn)診斷退：急吸慢性路腎功劣能衰示竭；蟻醫(yī)源洲性腎萄衰4.原發(fā)遙性肝償癌捕：患榜者出閉現(xiàn)肝桑腫大輔、肝胸區(qū)疼紙痛、刑有或刮無(wú)血喇性腹飼水、地?zé)o法誰(shuí)解釋臨的發(fā)蠟熱要給考慮降此癥孫，血怖清甲營(yíng)胎蛋斧白持咳續(xù)升塑高或B超提蓬示肝枝占位洲病變岔時(shí)應(yīng)朱高度蹤蝶懷疑皆，CT可確奪診。5.肝性軟腦病6.肝肺市綜合卷征HP請(qǐng)S臨床淺表現(xiàn)辭，立章位呼糕吸室助內(nèi)空淚氣時(shí)西動(dòng)脈煮氧分桿壓<7絮0m挪mH駝g或肺絡(luò)泡-動(dòng)脈驕氧梯手度>2虜0m水mH憂g。鑒別詞診斷齒：肺疤動(dòng)脈摧高壓治療一、幫治療攪原則肝硬倍化治愚療應(yīng)暢該是醬綜合畜性的軟，首物先針金對(duì)病涌因進(jìn)勻行治忽療，揮晚期宮主要宇針對(duì)確并發(fā)腿癥治相療。二、嘩一般繞治療1．休剝息2．飲駝食汪營(yíng)錢(qián)養(yǎng)療井法對(duì)項(xiàng)于肝盤(pán)硬化宅病人探特別齡是營(yíng)氧養(yǎng)不需良者六降低減病殘求率及繞死亡愧率有巾作用圈。三、杏藥物覺(jué)治療無(wú)肯籌定有卡效的遠(yuǎn)逆轉(zhuǎn)掩肝硬湖化的但藥物活血超化瘀權(quán)軟堅(jiān)壁的中駛藥已瓜取得休一定總療效四、號(hào)腹水犧治療五、欺并發(fā)翅癥的預(yù)治療（一丈）胃扮底食削管靜民脈破映裂出公血1．重澇癥監(jiān)它護(hù)2．控愧制急初性出英血3．預(yù)貫防再鞠出血(二)自發(fā)善性細(xì)趨菌性雜腹膜背炎主要黃致病印菌為鳥(niǎo)革蘭鑼陰性施菌(占70％)由于SB底P后果胡嚴(yán)重姜，如去臨床嘴上懷但疑SB鬼P或腹沸水中松性白夸細(xì)胞>2毫50求/m奏m3，應(yīng)立弟即行斤經(jīng)驗(yàn)守性治豪療抗生基素首夾選頭枯孢噻畫(huà)肟(凱福從隆)2鞭g爐q1岸2h及v或頭攤孢三朋嗪2gqdv，在用辛藥后48小時(shí)量再行淘腹水綁檢查決，如踩中性報(bào)白細(xì)浸胞數(shù)倦減少霞一半門(mén)，可建認(rèn)為聲抗生的素治混療有輩效，粗療程5－10天。為了稱預(yù)防香復(fù)發(fā)位，可槽口服秀環(huán)丙蛇沙星40委0m報(bào)g/天。高危譜病人(腹水勵(lì)蛋白<1底0g尼/L、第一襯次發(fā)錯(cuò)生SB很P以及糕食管鞏靜脈柏破裂滅出血腎者)應(yīng)用好環(huán)丙蒙沙星職口服稿預(yù)防壟。(三)肝腎擺綜合窮征治療撤原則儲(chǔ)：增志加動(dòng)如脈有俗效血壞容量殘和門(mén)獵靜脈洋壓力在積蓋極改淚善肝逗功能鏟前提頁(yè)下，回可采邪取以愿下措要施：①早期雄預(yù)防嘗和消孔除誘尖