XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺

XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺2023/5/27XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺肺高壓臨床分類(lèi)（DanaPoint2008）一、肺動(dòng)脈高壓三、與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的肺高壓特發(fā)性遺傳性骨形成蛋白受體Ⅱ基因(BMPR2)突變活化素受體樣激酶Ⅰ(ALK-1)轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β受體Ⅲ(endoglin)基因突變3.藥物和毒物誘導(dǎo)相關(guān)因素所致

結(jié)締組織病

HIV感染

門(mén)脈高壓先天性心臟病血吸蟲(chóng)病慢性溶血性貧血新生兒持續(xù)性肺高壓1’.肺靜脈閉塞病(PVOH)和/或肺毛細(xì)血管瘤(PCH)慢性阻塞性肺疾病間質(zhì)性肺疾病其他同時(shí)存在限制性和阻塞性通氣功能障礙的肺疾病睡眠呼吸障礙肺泡低通氣綜合征慢性高原病肺泡－毛細(xì)血管發(fā)育不良四、慢性血栓栓塞性肺高壓五、不明原因或多種因素所致肺高壓血液系統(tǒng)疾?。汗撬柙錾约膊。⑶谐硇约膊。航Y(jié)節(jié)病，肺朗罕氏組織細(xì)胞增多癥，淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎代謝性疾?。禾窃鄯e病，高雪氏病，甲狀腺疾病其他：腫瘤性阻塞，纖維性縱隔炎，長(zhǎng)期透析的慢性腎衰竭二、左心疾病相關(guān)肺高壓收縮功能障礙舒張功能障礙心臟瓣膜疾病XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺兒童肺高壓的分類(lèi)CerroMJetal.Aconsensusapproachtotheclassificationofpediatricpulmonaryhypertensivevascular

disease:reportfromthePVRIPediatricTaskforce,Panama2011.PulmCirc2011;1:286–298.出生前或發(fā)育型肺高壓性血管病出生前后肺血管適應(yīng)不良兒童心血管病肺動(dòng)脈分支發(fā)育不良孤立性?xún)和胃邏盒匝懿“橛邢忍煨援惓＞C合癥的多因子肺血管病兒童肺疾病兒童血栓性疾病兒童低壓缺氧環(huán)境與其他系統(tǒng)性疾病相關(guān)的肺血管病XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺先天性心臟病所致肺動(dòng)脈高壓左-右分流

VSD,CAVC,PDA,ASD,APW肺靜脈壓力升高

HLHS,MS,Cortriatriatum,PVstenosis,TAPVC,LVdysfunction紫紺型先心病

TGA,Truncusarteriosus,TOFwithPAatresia,SVwithincreasedPBF先天性肺動(dòng)脈，肺靜脈異常

Scimitar,OriginofPAfromAo,AbsenceofPA姑息性分流手術(shù)

Waterston,Potts,BTshuntXX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺先心病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的診斷CHDpatientswithsuspectedPAHshouldInclude:Noninvasiveassessmenta.Pulseoximetryb.Chestx-ray，ECG.c.6-minutewalktestorothersimilartestd.ImagingviaTTE,TEE,MRI,orCTInvasiveassessment

CardiaccatheterizationwithvasodilatortestingXX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺心導(dǎo)管檢查的定義心臟內(nèi)血?dú)夥治鲂呐K內(nèi)壓力曲線分析選擇性心血管造影色素稀釋法，熱稀釋法心肌活檢應(yīng)用心導(dǎo)管評(píng)價(jià)心功能,肺血管的反應(yīng)性利用His束心電圖和心房室起搏進(jìn)行心律不齊的診斷將心導(dǎo)管送入心臟及血管內(nèi)：XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺心導(dǎo)管檢查的適應(yīng)癥診斷心臟血管畸形，瓣膜病變?cè)\斷肺動(dòng)脈高壓心包填塞，肺栓塞，休克狀態(tài)等監(jiān)測(cè)和管理復(fù)雜心梗后并發(fā)癥測(cè)定治療后的血流動(dòng)力學(xué)變化判斷PAH藥物治療反應(yīng)評(píng)價(jià)心臟外科術(shù)后不穩(wěn)定的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺心導(dǎo)管檢查的禁忌癥各種原因引起的發(fā)熱，全身性感染感染性心內(nèi)膜炎治愈未滿(mǎn)3月者重度心力衰竭嚴(yán)重心律失常近期有心肌梗死、肺梗死或動(dòng)脈栓塞心臟機(jī)械瓣膜心臟腫瘤或血栓下肢動(dòng)靜脈血栓XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺導(dǎo)管術(shù)前準(zhǔn)備簽署知情同意書(shū)常見(jiàn)危險(xiǎn)因素1）麻醉藥物引起的休克及肺動(dòng)脈高壓危象2）穿刺部位出血3）心臟血管穿孔4）心律不齊5）心功能不全（惡化）6）造影劑的過(guò)敏反應(yīng)7）心臟畸形：TOF-PS—低氧血癥；右向左分流—奇異性栓塞

XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺導(dǎo)管檢查開(kāi)始血管開(kāi)放方法：穿刺與切開(kāi)法穿刺部位：腹股溝部﹑肘部﹑腋窩﹑頸部麻醉方法：局部與全身麻醉檢查順序：心臟畸形診斷（形態(tài)與循環(huán)生理），為避免造影劑的影響，應(yīng)該先取血測(cè)壓進(jìn)行分流量和狹窄的定量分析，然后行造影檢查。

XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺心導(dǎo)管檢查所得資料測(cè)定所得資料血氧飽和度心臟血管內(nèi)的壓力計(jì)算所得資料心排量（Fick法，熱稀釋法）體循環(huán)血流量，肺循環(huán)血流量體循環(huán)阻力，肺循環(huán)阻力左向右分流量，右向左分流量瓣口面積XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺使用心導(dǎo)管的類(lèi)型測(cè)壓用導(dǎo)管（端孔）:普通導(dǎo)管，球囊導(dǎo)管（肺小動(dòng)脈崁壓）造影導(dǎo)管（端測(cè)孔）：球囊造影導(dǎo)管，豬尾造影導(dǎo)管（超滑導(dǎo)絲）Swan-Ganz球囊導(dǎo)管（四腔或六腔）：取血測(cè)壓（肺小動(dòng)脈崁壓），熱稀釋法測(cè)定心排量其他導(dǎo)管

XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)的評(píng)價(jià)心排出量（Fick法）肺循環(huán)血量、體循環(huán)血量、有效肺循環(huán)血量分流量左向右、右向左分流量血管阻力肺循環(huán)阻力、體循環(huán)阻力XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺肺循環(huán)血量的計(jì)算肺血流量=（Qp:l/min/m2）（SPV-SPA）×Hgb×1.36×10氧消耗量（ml/min/m2）×100SPV=肺靜脈血氧飽和度SPA=肺動(dòng)脈血氧飽和度Hgb=血色素XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺體循環(huán)血量的計(jì)算（SAo-SMV）×Hgb×1.36×10氧消耗量（ml/min/m2）×100體血流量=

（Qs:l/min/m2）SAo=主動(dòng)脈血氧飽和度SMV=混合靜脈血氧飽和度Hgb=血色素XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺影響氧消耗量的因素年齡，體重肺血流量心功能狀態(tài)其他XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺血管阻力的計(jì)算肺動(dòng)脈平均壓－肺毛細(xì)血管壓肺小動(dòng)脈阻力

=--------------------------肺循環(huán)血流量肺動(dòng)脈平均壓全肺阻力=--------------------------肺循環(huán)血流量主動(dòng)脈平均壓－右房平均壓體循環(huán)阻力

=--------------------------體循環(huán)血流量(肺循環(huán)血流經(jīng)肺血管床的阻力)(右心血液經(jīng)右室排出后經(jīng)肺動(dòng)脈及其分支回流至左房左室的阻力)XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺缺損處分流方向的判定左向右分流：通過(guò)不同心腔血氧含量增高水平右房＞上腔靜脈8％或1.9ml%右室＞右房4％或0.9ml%肺動(dòng)脈＞右室2～3％或0.5ml%右向左分流：動(dòng)脈SaO2＜95％。左房與主動(dòng)脈相差2％以上；動(dòng)脈SaO2＜89％可見(jiàn)紫紺XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺心導(dǎo)管診斷先心病肺高壓時(shí)需要注意不能只做右心導(dǎo)管，應(yīng)該是左右心導(dǎo)管檢查同時(shí)評(píng)價(jià)體循環(huán)與肺循環(huán)之間的相互關(guān)系體循環(huán)血流量（Qs）與肺循環(huán)血流量（Qp）體循環(huán)阻力（Rs）與肺循環(huán)阻力（Rp)影響兩循環(huán)間的因素缺損的大小，分流量的大小，心功能狀態(tài)等

XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺心排量計(jì)算的注意點(diǎn)無(wú)心內(nèi)分流-熱稀釋法（Swan-Ganz球囊導(dǎo)管）有心內(nèi)分流–Fick法氧氣試驗(yàn)時(shí)的肺阻力計(jì)算時(shí)應(yīng)該使用氧分壓校正氧飽和度進(jìn)行計(jì)算XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺肺動(dòng)脈高壓的評(píng)價(jià)關(guān)注基礎(chǔ)病變年齡及遺傳綜合癥手術(shù)適應(yīng)癥的選擇肺動(dòng)脈壓力肺血流量肺小動(dòng)脈阻力分流量變化體肺循環(huán)之間的關(guān)系XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺Distinguishbetweenthetwo

1.Fixedirreversibledamage

2.Reversiblevasoconstriction3.findresponderVasodilatorsforacutetest

1.Tolazoline

2.NO(NitricOxide)3.Oxygen

4.Prostanoids

-Epoprostenorol

-Iloprost-Belaprost

急性肺血管藥物試驗(yàn)XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺6Y，Girl，VSD(huge),PAHXX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺8MinutesafterIloprostinhalationXX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺如何評(píng)價(jià)肺阻力Woodunit(unit.M2)issimpleandcommonlanguage.Rp=(meanPAP-meanLAP)/QpQp=Pulmonaryflow(L/min/M2)IfmeanPAP20mmHg,LAP10mmHg,

Qp4L/min/M2,Rpis2.5units·M2.NormalRpis1-3units·M2.XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺

三尖瓣后分流-VSD，PDA手術(shù)適應(yīng)癥Rp<6-8

Wood.U·M2是目前廣泛接受的手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)Qp/Qs>1.3,Rp<8-10Wood.U·M2的病人有手術(shù)適應(yīng)癥。Rp增高的病人，急性血管試驗(yàn)可使Rp降到

7Wood.U·M2以下時(shí)，仍有手術(shù)適應(yīng)癥。安靜狀態(tài)或運(yùn)動(dòng)時(shí)產(chǎn)生明顯的右向左分流的Eisenmenger病人為手術(shù)禁忌癥。XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺

三尖瓣前分流-ASDQp/Qs>1.3,Rp<14Wood.U·M2的病人有手術(shù)適應(yīng)癥。如果Rp/Rs>0.85則無(wú)手術(shù)適應(yīng)癥。當(dāng)0.5<Rp/Rs<0.85時(shí)，入吸氧和藥物試驗(yàn)可使Rp/Rs<0.5時(shí)，有手術(shù)機(jī)會(huì)手術(shù)適應(yīng)癥XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺心導(dǎo)管檢查評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓病人時(shí)需要關(guān)注病人整體血流動(dòng)力學(xué)情況XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺判斷病人病情所屬階段很重要！XX西安中德兒童肺高壓會(huì)議心導(dǎo)管檢查在兒童先心病肺病例分析patientsDiaPAPSBPRpRsQp/QsSpO2F,9YVSD