肥大性下橄欖核變性的MRI表現(xiàn)

肥大性下橄欖核變性的MRI表現(xiàn)林洪平;查云飛;邵曉彤;姚海泉;劉毅飛;許華明;李勝軍【摘要】目的:探討肥大性下橄欖核變性(HOD)的MRI表現(xiàn)特征.方法:回顧性分析14例HOD患者的臨床及影像學(xué)資料.14例均行常規(guī)磁共振平掃(T1WI、T2WI、T2FLAIR),8例行DWI檢查,2例行擴散張量纖維束成像(DTT)檢查.結(jié)果:14例HOD中6例為單側(cè)(左側(cè)5例右側(cè)1側(cè))發(fā)病,8例為雙側(cè)發(fā)病.12例原發(fā)病變?yōu)闃蚰X出血,1例為單側(cè)小腦梗死,1例為雙側(cè)小腦萎縮.MRI表現(xiàn)為下橄欖核T2WI呈高或稍高信號,T1WI呈等或稍低信號,DWI呈等信號.7例下橄欖核存在不同程度的腫脹、肥大.1例DTT示患側(cè)神經(jīng)纖維束減少.結(jié)論:HOD多繼發(fā)于齒狀核-紅核-下橄欖核環(huán)路病變,有特定的發(fā)病部位和較為特征性的MRI表現(xiàn),結(jié)合其原發(fā)病變可對HOD作出正確診斷.【期刊名稱】《放射學(xué)實踐》【年(卷)，期】2016(031)009【總頁數(shù)】5頁(P857-861)【關(guān)鍵詞】肥大性下橄欖核變性;神經(jīng)變性;磁共振成像【作者】林洪平;查云飛;邵曉彤;姚海泉;劉毅飛;許華明;李勝軍【作者單位】430060武漢，武漢大學(xué)人民醫(yī)院放射科;430060武漢，武漢大學(xué)人民醫(yī)院放射科;325000浙江,溫州醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科;432400湖北，應(yīng)城市人民醫(yī)院CT室;432400湖北，應(yīng)城市人民醫(yī)院CT室;432400湖北，應(yīng)城市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科;432400湖北，應(yīng)城市中醫(yī)醫(yī)院CT室【正文語種】中文【中圖分類】R745.1;R445.2齒狀核-紅核-下橄欖核環(huán)路的損害導(dǎo)致延髓下橄欖核肥厚、擴大，稱為肥大性下橄欖核變性(hypertrophicolivarydegeneration，HOD)，絕大多數(shù)繼發(fā)于中腦、橋腦或小腦病變后的一段時期，少數(shù)為特發(fā)性［1-3］。本文回顧性分析14例HOD患者的臨床及影像資料，旨在探討HOD的特征性MRI表現(xiàn)，減少臨床誤診、誤治。病例資料搜集2009年6月-2015年5月診治的14例HOD患者的臨床及影像資料，其中男11例，女3例，首次檢查時年齡35~90歲，平均52歲，自出現(xiàn)臨床癥狀到MRI檢查時間跨度為13天~4年零6個月。臨床表現(xiàn)：6例有共濟失調(diào)，主要表現(xiàn)為痙攣性偏癱步態(tài)，閉目難立征陽性，指鼻試驗異常或不配合。腭肌陣攣5例。1例橋腦出血者約5個月后出現(xiàn)肢體陣攣，面癱。8例有上、下肢分離運動。2例有面癱。1例有眼球震顫伴左側(cè)horner征，約6個月時左手、左腳不自主痙攣，1年半后因營養(yǎng)不良、肺部反復(fù)感染、大多數(shù)抗生素耐藥，呼吸衰竭死亡。1例橋腦局灶出血患者僅發(fā)病時視物模糊、旋轉(zhuǎn)，在隨訪4年多的過程中無明顯癥狀。4例于橋腦出血后約2個月出現(xiàn)呃逆。3例有眼閉合不全、角膜炎。檢查方法MRI檢查采用GE1.5TOptima磁共振掃描儀和日立AIRISII0.3T開放式磁共振掃描儀，頭頸聯(lián)合線圈或頭部線圈。常規(guī)行軸面、冠狀面、矢狀面掃描，層厚5~7mm，層間隔1.0~1.5mm。GE1.5T磁共振掃描儀掃描參數(shù)：T1FLAIR,TR1792ms,TE20ms;T2WI,TR5300ms,TE129ms;T2FLAIR,TR8500ms,TE140ms;DWI(b=1000mm2/s),TR2500ms,TE92ms，視野24~28cm，矩陣512x512,激勵次數(shù)2;T1WI增強掃描對比劑為Gd-DTPA，劑量0.1mmol/kg。日立0.3T磁共振掃描儀掃描參數(shù)：T1WI,TR400ms,TE15ms;T2WI,TR4000ms,TE120ms;T2FLAIR,TR8500ms,TE120ms,矩陣256x256，視野22cmx22cm,激勵次數(shù)2。2例患者分別于首診CT檢查后2年半及4年半后行MR擴散張量纖維束成像(diffusiontensortractography,DTT),掃描參數(shù)：TR8044ms,TE128ms,b=1000mm2/s，層厚5mm,擴散敏感梯度方向數(shù)13，激勵次數(shù)2。8例行擴散加權(quán)成像(diffusionweightedimaging,DWI)檢查。2例患者行MR增強掃描及磁共振血管成像(magneticresonanceangiography,MRA)檢查。圖像分析圖像分析由放射科3位副主任以上醫(yī)師分別觀察、分析MRI征象，重點觀察軸面圖像下橄欖的MRI信號強度、體積的變化，齒狀核-紅核-下橄欖核神經(jīng)元環(huán)路或其余腦實質(zhì)有無原發(fā)病變，有不同意見時經(jīng)討論達成一致。如果下橄欖橢圓形的形狀變?yōu)閳A形或有明顯的隆起，視為肥厚。HOD診斷標(biāo)準(zhǔn)：①主要標(biāo)準(zhǔn)，在齒狀核-紅核-下橄欖核神經(jīng)元環(huán)路上有原發(fā)病變存在，而且下橄欖核呈T2WI高信號；②次要標(biāo)準(zhǔn)，雙側(cè)下橄欖核相比，在T2WI高信號基礎(chǔ)上合并有或無體積增大［1］。6例患者行1次MRI檢查，5例患者行2次MRI檢查，3例患者行3~7次MRI檢查。本組14例HOD患者中6例為單側(cè)發(fā)病(其中左側(cè)5例，右側(cè)1側(cè))，8例為雙側(cè)發(fā)病。5例左側(cè)HOD中4例原發(fā)病變?yōu)闃蚰X出血(圖1),1例為右側(cè)小腦梗死。1例右側(cè)HOD原發(fā)病變?yōu)闃蚰X局灶性出血(圖2)。8例雙側(cè)HOD中7例原發(fā)病變?yōu)闃蚰X出血(圖3),1例為雙側(cè)小腦萎縮。14例HOD患者下橄欖核部位均可見T2WI高或稍高信號，T2FLAIR稍高信號，T1WI等或稍低信號改變。8例病灶DWI均呈等信號。2例HOD患者下橄欖核T2WI高信號強度分別在原發(fā)橋腦出血后約6、7個月時達到峰值，之后隨時間延長信號略降低，最長持續(xù)約3年6個月（圖1、3）。T1WI信號變化相對不明顯，呈等或稍低信號。本組7例下橄欖核（inferiorolivarynucleus，ION）體積因腫脹而增大，7例ION體積無明顯改變。本組雙側(cè)發(fā)病HOD患者的下橄欖核的信號、形態(tài)變化一致，均未見下橄欖核體積縮小。2例行DTT檢查，經(jīng)不同平面多個興趣部位重建，1例患側(cè)神經(jīng)纖維束減少、中斷（圖1），1例沒有明確神經(jīng)纖維束減少（圖2）。HOD最早由Oppenheim于1887年報道［4,5］。1931年Guillain和Mollaret以腭肌陣攣的解剖基礎(chǔ)進一步描述齒狀核-紅核-下橄欖核環(huán)路，即Guillain-Mollaret三角（Guillain-Mollarettriangle,GMT）（圖4）:小腦齒狀核傳出纖維經(jīng)小腦上腳（superiorcerebellarpeduncle,SCP），在下丘腦平面被蓋中經(jīng)小腦上腳交叉投射至對側(cè)紅核，紅核傳出纖維通過同側(cè)中央被蓋束（centraltegmentaltract,CTT）投射至同側(cè)下橄欖核，下橄欖核傳出纖維通過爬行纖維經(jīng)小腦下腳（inferiorcerebellarpeduncle,ICP）投射到對側(cè)小腦皮層浦肯野細(xì)胞，該浦肯野細(xì)胞將沖動傳入到同側(cè)齒狀核，從而構(gòu)成GMT環(huán)路［1-5］。GMT環(huán)路的破壞、中斷可以導(dǎo)致HOD的發(fā)生，一般當(dāng)原發(fā)病變累及一側(cè)紅核或中央被蓋束（中腦上部或橋腦下部）時，同側(cè)可發(fā)生HOD；原發(fā)病變累及小腦齒狀核、小腦上腳或小腦時，對側(cè)可發(fā)生HOD；當(dāng)原發(fā)病變累及中央被蓋束和小腦上腳或小腦上腳交叉（中腦下部）時雙側(cè)可發(fā)生HOD（圖5）。HOD還與投射神經(jīng)纖維喪失情況有關(guān)。GMT環(huán)路中神經(jīng)纖維的破壞可能是必須的，MRI信號的異常并不能完全反映投射神經(jīng)纖維損傷的嚴(yán)重程度，這也是臨床HOD的發(fā)生率明顯低于腦干腦血管病的原因。另外有研究表明，不是所有累及GMT環(huán)路的病變都會出現(xiàn)HOD。累及橄欖傳出通路（橄欖核-齒狀核）的病變，如小腦下腳病變，不太可能導(dǎo)致HOD。同時還有一些特例，如一側(cè)小腦梗死灶導(dǎo)致雙側(cè)HOD，一側(cè)小腦卒中導(dǎo)致同側(cè)HOD［6,7］。還有一些特發(fā)性HOD在影像學(xué)上沒有發(fā)現(xiàn)GMT環(huán)路或其他腦內(nèi)病變［2-4］。這些HOD的發(fā)生機制目前還不清楚，推測是否存在HOD的替代途徑，因為小腦下腳的下橄欖小腦纖維與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和錐體的連接存在不確定性［3,4］。本組1例HODMRI檢查僅發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦萎縮，增強掃描腦內(nèi)未見異常強化，在隨后5個月及12個月后的復(fù)查中發(fā)現(xiàn)雙側(cè)下橄欖核T2WI信號對稱性增高，推測其是否為特發(fā)性或雙側(cè)小腦萎縮所致。導(dǎo)致GMT損害、中斷的主要因素是腦血管疾?。ǔ鲅蚬Ｋ溃?。本組14例HOD中12例原發(fā)病變?yōu)槟X出血，1例為小腦梗死。相關(guān)文獻報道其他潛在因素包括腫瘤［1,8］、感染、創(chuàng)傷或手術(shù)［1,2,6］、腦干血管畸形、神經(jīng)白塞氏?。?］、藥物（甲硝唑）［3］、遺傳或代謝性疾?。?］。HOD多見于成人，也可見于兒童［2,5］。HOD的病理改變包括空泡變性、神經(jīng)元腫大、星形膠質(zhì)細(xì)胞肥大、脫髓鞘和膠質(zhì)細(xì)胞增生。Nishie等［10］經(jīng)尸檢證實腦血管病后最早21天就可觀察到下橄欖核神經(jīng)細(xì)胞質(zhì)腫脹及空泡形成，6~7個月達峰值，之后神經(jīng)元總數(shù)開始呈線性下降。下橄欖核神經(jīng)元丟失超過1年后星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，2年后神經(jīng)元總數(shù)減少、神經(jīng)元肥大，6年后整個橄欖縮小萎縮，為肥胖型星形膠質(zhì)細(xì)胞所取代。HOD的診斷主要依靠MRI檢查，無論繼發(fā)性或特發(fā)性HOD，其特征性MRI表現(xiàn)為延髓腹外側(cè)下橄欖核區(qū)的T2WI異常高信號，T2FLAIR呈稍高或高信號，T1WI呈等或稍低信號，DWI呈等信號，下橄欖核體積增大或無明顯改變［1,4］。本組2例分別于橋腦出血后2個月及6個月1.5TMRT2WI圖像上可見下橄欖核稍高信號改變。1例橋腦出血后13天及40天0.3T低場強MRI下橄欖核未見明顯信號改變，可能與MR的場強低有一定關(guān)系，有報道認(rèn)為更高場強的MR或磁化傳遞對比成像（magnetizationtransfercontrast.MTC）有利于顯示下橄欖的高信號［11］。本組2例HOD經(jīng)多次MRI檢查，觀察到橋腦出血后6~7個月時T2WI下橄欖核高信號達峰值，之后信號強度稍減弱，與文獻報道相符［10］。罕見雙側(cè)HOD的下橄欖形態(tài)、大小及信號可不對稱，發(fā)展時相也可不同步［4］,本組雙側(cè)HOD的信號、體積變化均是一致的。擴散張量成像(diffusiontensorimaging，DTI)和DTT可以驗證GMT環(huán)路是否被破壞［12］。本組1例DTT顯示患側(cè)中央背蓋束體積較健側(cè)減小，另1例未見明顯纖維束體積減小，可能與掃描時選擇的擴散敏感梯度方向數(shù)較低(僅為13)及破壞的神經(jīng)纖維較少有關(guān)。HOD的臨床表現(xiàn)除原發(fā)病變所導(dǎo)致的癥狀外，還可出現(xiàn)腭肌陣攣、眼肌震顫等特征性癥狀，但并非所有HOD均出現(xiàn)以上典型癥狀。腭肌陣攣的特點是軟腭與相鄰的結(jié)構(gòu)不自主的頻率為1-3Hz的有節(jié)律的同步收縮，包括相關(guān)的咽、喉、臉部、手臂和隔肌的共同節(jié)律運動［10,13］。Nishie等［10］認(rèn)為下橄欖肥大是腭肌陣攣產(chǎn)生的直接原因，同時發(fā)現(xiàn)腭肌陣攣在下橄欖神經(jīng)元最初肥大時出現(xiàn)，多在下橄欖核神經(jīng)元增生性變化的峰值出現(xiàn)之后達到頂峰，但并不隨下橄欖萎縮、神經(jīng)元丟失及傳出纖維分解后而消退。本組5例腭震顫中1例在橋腦出血約6個月時出現(xiàn)左手、左腳不自主痙攣，因缺乏長期的臨床資料，加之以前認(rèn)識不足，無法判定其消長情況。眼球震顫也是HOD常見的臨床表現(xiàn)［14］，因為第四腦室底的前庭神經(jīng)核或中樞傳導(dǎo)通路受損，可表現(xiàn)為垂直、水平、旋轉(zhuǎn)及浮動等多種形式。本組1例橋腦上部出血患者出血后約3個月出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性眼震，5個月后消失，偶有垂直性眼震。本研究的局限性：本組HOD病例數(shù)較少，均為患者隨機檢查時獲得，也未設(shè)計檢查時間節(jié)點；2例DTT檢查者僅選用了耗時最短的參數(shù)，影響了白質(zhì)纖維束成像的效果。盡管DTI參數(shù)的變化與病理變化有很好的相關(guān)性［15］,徑向擴散系數(shù)的增加代表脫髓鞘改變，軸向擴散系數(shù)呈動態(tài)變化，開始時降低代表軸突變性，然后升高代表了神經(jīng)元或星形細(xì)胞增生。本組因選擇的DTI擴散敏感梯度方向數(shù)偏少，分辨力較低，未進行擴散系數(shù)的分析。在實際工作中延髓腹外側(cè)高信號還應(yīng)與梗死、炎癥、腫瘤、脫鞘性疾病等病變相鑒別。延髓梗死灶的部位隨閉塞的動脈不同而不同，位于延髓的后外側(cè)或中線旁。脫鞘性疾病如肌萎縮側(cè)索硬化