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肺動脈高壓診斷流程診斷原則?對疑診PH患者應首先考慮常見疾病如第2類的左心疾病和第3類的肺部疾病;?第二步考慮第4類的CTEPH；?最后再考慮第1類的PAH和第5類中的少見疾病。查找病因和評估預

后?查找病因和評估預

后?血液檢查除外溶血性貧血、血吸蟲病等?藥物、毒物檢查?免疫學檢查?hiv檢查?心臟影像學檢查先心病?肝功能和肝臟超聲檢查除外門脈高壓評估預后的檢查?6分鐘步行試驗?確定心功能分級制定治療方案-急性血管擴張藥物試驗?霧化吸入伊洛前列素，或靜脈注射腺苷后觀察血流動力學參數(shù)的變化。-陽性患者可以口服鈣拮抗劑。復查?多在治療6-12個月重復此試驗，以判斷患者是否持續(xù)對鈣拮抗劑敏感。治療流程基礎治療一般治療措施?吸氧?預防呼吸系統(tǒng)感染?康復訓練?避免劇烈運動?避孕?心理疏導藥物治療?口服抗凝藥物?利尿劑?地高辛試驗陰性心功能I-III級的治療?鈣拮抗劑（口服）：硝苯地平、氨氯地平、地爾硫卓后續(xù)治療?對于治療6-12月后患者心功能持續(xù)處于I或II級，且血流動 /力學接近正常者，繼續(xù)口服鈣拮抗劑處理?停用鈣拮抗劑?繼續(xù)一般治療注意：-對于心功能I級的肺動脈高壓患者，目前臨床研究數(shù)據(jù)很少，沒有適用的推薦治療方案藥物治療WHOM功能I級患者任選一種下列藥物?內(nèi)皮素書體拮抗劑：波生坦、安立生坦?PDE5抑制劑：西地那非、伐他那非who心功能m級患者?上述內(nèi)皮素受體拮抗劑或PDE5抑制劑或?前列環(huán)素類：伊洛前列素、貝前列素或?法舒地爾WHOM功能W級患者首選藥物?伊洛前列素備選藥物?上述內(nèi)皮素受體拮抗劑或PDE5抑制劑或 序貫聯(lián)合藥物治療對于病情無改善或惡性的心功能W患者，可考慮聯(lián)合用藥：?內(nèi)皮素受體拮抗劑+前列環(huán)素類或?內(nèi)皮素受體拮抗劑+PDE5抑制劑或?前

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