第十六章血液生物化學(xué)

第一頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一非蛋白氮(non-proteinnitrogen,NPN)

血液中的有機(jī)物的非蛋白類含氮化合物主要有尿素、肌酸、肌酸酐、尿酸、膽紅素和氨等，它們中的氮總稱為非蛋白氮。

第二頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一第三節(jié)

血細(xì)胞代謝MetabolismofBloodCells第三頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一一、紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)二、白細(xì)胞的代謝第四頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一一、紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)紅細(xì)胞是血液中最主要的細(xì)胞，它是在骨髓中由造血干細(xì)胞定向分化而成的紅系細(xì)胞。在成熟過程中，紅細(xì)胞發(fā)生一系列形態(tài)和代謝的改變。第五頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一紅細(xì)胞成熟過程中的代謝變化

代謝能力

有核紅細(xì)胞

網(wǎng)織紅細(xì)胞

成熟紅細(xì)胞分裂增殖能力DNA合成RNA合成RNA存在蛋白質(zhì)合成血紅素合成脂類合成三羧縮酸循環(huán)氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途徑

＋＋*＋＋＋＋＋＋＋

＋＋

－－－＋＋＋＋＋＋＋＋

－－－－－－－－－＋＋注：“+”，“-”分別表示該途徑有或無*晚幼紅細(xì)胞為“-”第六頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一（一）糖代謝1.糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路2.磷酸戊糖途徑,主要功能是產(chǎn)生NADPH+H+第七頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一

葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG磷酸酶

二磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘油酸激酶

乳酸

2,3-BPG旁路第八頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一3.紅細(xì)胞內(nèi)糖代謝的生理意義⑴ATP的功能維持紅細(xì)胞膜上鈉泵(Na+-K+-ATPase)的正常運(yùn)轉(zhuǎn)維持紅細(xì)胞膜上鈣泵(Ca2+-ATPase)的正常運(yùn)轉(zhuǎn)維持紅細(xì)胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白中的脂質(zhì)進(jìn)行交換少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+

的生物合成

ATP用于葡萄糖的活化，啟動糖酵解過程第九頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一2,3-BPG是調(diào)節(jié)血紅蛋白(Hb)運(yùn)氧的重要因素，可增加Hb與氧的親和力。⑵2,3-BPG的功能第十頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一

對抗氧化劑，保護(hù)細(xì)胞膜蛋白、血紅蛋白和酶蛋白的巰基等不被氧化，從而維持紅細(xì)胞的正常功能。

⑶NADH和NADPH的功能葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP++H+2GSHGSSGH2O22H2O6－磷酸葡萄糖脫氫酶谷胱甘肽還原酶谷胱甘肽過氧化物酶第十一頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一

成熟紅細(xì)胞不能從頭合成脂肪酸，通過主動參入和被動交換不斷的與血漿進(jìn)行脂質(zhì)交換，維持其正常的脂類組成、結(jié)構(gòu)和功能。（二）脂代謝第十二頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一（三）血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié)珠蛋白，血紅素(heme)*血紅素的合成*珠蛋白的合成*血紅蛋白的合成血紅蛋白的組成血紅蛋白的合成第十三頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一1.血紅素的生物合成合成的組織和亞細(xì)胞定位參與血紅蛋白組成的血紅素主要在骨髓的幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中合成。合成原料甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+第十四頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一（1）合成過程①-氨基--酮戊酸(-aminolevulinicacid,ALA)的生成：由ALA合酶(ALAsynthase)催化，是血紅素合成的關(guān)鍵酶+HSCoA+CO2

ALA合酶（磷酸吡哆醛）反應(yīng)部位：線粒體第十五頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一膽色素原的生成ALA生成后從線粒體進(jìn)入胞液ALA脫水酶2H2O反應(yīng)部位：胞液第十六頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一③尿卟啉原與糞卟啉原的生成4x膽色素原線狀四吡咯尿卟啉原Ⅲ糞卟啉原Ⅲ尿卟啉原Ⅰ同合酶尿卟啉原Ⅲ同合酶尿卟啉原Ⅲ脫羧酶反應(yīng)部位：胞液第十七頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一④血紅素的生成胞液中的糞卟啉原Ⅲ再進(jìn)入線粒體反應(yīng)部位：線粒體糞卟啉原Ⅲ原卟啉原Ⅸ原卟啉Ⅸ血紅素糞卟啉原Ⅲ氧化脫羧酶亞鐵螯合酶原卟啉原Ⅸ氧化酶第十八頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一第十九頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一①合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細(xì)胞不能合成；②合成的原料簡單：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物質(zhì)；③合成過程的起始與最終過程在線粒體，中間過程在胞液。血紅素合成的特點(diǎn)第二十頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一①ALA合酶是血紅素合成的限速酶受血紅素反饋抑制高鐵血紅素強(qiáng)烈抑制某些固醇類激素可誘導(dǎo)其生成⑵合成的調(diào)節(jié)第二十一頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期一③促紅細(xì)胞生成素(erythropoietin,