急性播散性腦脊髓膜炎課件

急性播散性腦脊髓膜炎（優(yōu)選）急性播散性腦脊髓膜炎

視神經脊髓炎多見于20－40歲青壯年，女性稍多于男性，一般呈急性或亞急性起病。半數患者起病前幾日至2周有上呼吸道或消化道感染史，以后出現視神經及脊髓損害征象，兩者可先后或同時出現，若為先后出現，間隔時間數天至數年不等，偶有長達10年者。視神經損害多為視神經炎或球后視神經炎。脊髓病損與脊髓炎相似，但一般脊髓的損害為不完全橫貫性，體征常不對稱，亦有表現為播散性或上升性脊髓炎癥狀的。病變部位以胸段多見，頸段次之，腰段少見。（三）臨床表現（四）輔助檢查

腦脊液壓力與外觀一般正常，細胞數輕度增多，以淋巴細胞為主，多數患者有視覺誘發(fā)電位異常，主要表現為P100潛伏期延長及波幅降低。

典型病例，診斷不難，主要依據以下幾點：①急性或亞急性起病，病前有上呼吸道或消化道感染史；②同時或先后出現急性視神經炎和急性脊髓炎的癥狀和體征；③一般無視神經和脊髓之外的腦部癥狀和體征，即使有也較輕微；④可有緩解和復發(fā)，但不如MS明顯，復發(fā)常為初發(fā)的癥狀和體征，少有新發(fā)病變；⑤實驗室檢查可見CSF中細胞、蛋白增多，視覺誘發(fā)電位和脊髓MR改變價值較大。（五）診斷1．MS2．ADEM3．急性脊髓炎4．視神經炎視神經脊髓炎的治療基本與MS相同。（六）鑒別診斷（七）治療彌漫性硬化彌漫性硬化又稱彌漫性軸周性腦炎和謝耳德（Schilder）病，是一種好發(fā)于兒童的大腦白質廣泛脫髓鞘疾病，脫髓鞘病變雖可累及大腦白質的任何部位，但常不對稱，且大多以一側枕葉為主，其次為頂顳葉，病灶之間界限分明。早期可見病灶內血管周圍淋巴細胞浸潤和巨噬細胞反應，晚期膠質細胞增生，囊變和空洞形成，可累及胼胝體，呈明顯融合傾向。目前多數學者認為本病是發(fā)生于幼年的多發(fā)性硬化變異型。乙型腦炎有明顯的流行季節(jié)，單純皰疹病毒腦炎常有高熱、抽搐，ADEM多為散發(fā)性，一般發(fā)熱不明顯，少有抽搐。乙型腦炎有明顯的流行季節(jié)，單純皰疹病毒腦炎常有高熱、抽搐，ADEM多為散發(fā)性，一般發(fā)熱不明顯，少有抽搐。繼之出現精神、智能障礙和癲癇發(fā)作，晚期可出現四肢癱、假性球麻痹、共濟失調、視乳頭水腫、失語和大小便障礙等。少數患者腦膜受累可出現頭痛、嘔吐、腦膜刺激征；視神經脊髓炎多見于20－40歲青壯年，女性稍多于男性，一般呈急性或亞急性起病。尚未完全明確，常見于有慢性酒精中毒史及尿毒癥、腎衰竭透析治療后的患者。絕大多數患者表現為腦彌漫性損害癥狀，如意識模糊、嗜睡、精神異常；彌漫性硬化多在5－12歲慢性或亞急性起病，男性較女性多見，臨床表現為亞急性嚴重腦病，病程呈進行性發(fā)展，無復發(fā)緩解的傾向。腦脊液壓力與外觀一般正常，細胞數輕度增多，以淋巴細胞為主，多數患者有視覺誘發(fā)電位異常，主要表現為P100潛伏期延長及波幅降低。（優(yōu)選）急性播散性腦脊髓膜炎絕大多數患者表現為腦彌漫性損害癥狀，如意識模糊、嗜睡、精神異常；錐體外系受累出現震顫、舞蹈樣動作等；絕大多數患者表現為腦彌漫性損害癥狀，如意識模糊、嗜睡、精神異常；兒童起病的進行性視力障礙、智能和精神衰退伴錐體束癥狀，影像學上以單側枕葉為主同時累及大腦半球其他部位的廣泛脫髓鞘病變的患者應考慮本病。大劑量皮質激素沖擊療法在早期可能抑制本病的發(fā)展，高壓氧及血漿置換療法療效不肯定。通常發(fā)生于感染、出疹及疫苗接種后，故又稱感染后、出疹后或疫苗接種后腦脊髓炎。環(huán)狀出血合并靜脈血栓形成也常見到。少數患者腦膜受累可出現頭痛、嘔吐、腦膜刺激征；第六節(jié)腦橋中央髓鞘溶解癥脊髓病變時出現受損平面以下運動、感覺及自主神經功能障礙。

彌漫性硬化多在5－12歲慢性或亞急性起病，男性較女性多見，臨床表現為亞急性嚴重腦病，病程呈進行性發(fā)展，無復發(fā)緩解的傾向。常以視力障礙為首發(fā)癥狀，表現為皮質盲、低盲或象限盲。繼之出現精神、智能障礙和癲癇發(fā)作，晚期可出現四肢癱、假性球麻痹、共濟失調、視乳頭水腫、失語和大小便障礙等。（一）臨床表現CSF檢查細胞數正常或輕度增高。兒童起病的進行性視力障礙、智能和精神衰退伴錐體束癥狀，影像學上以單側枕葉為主同時累及大腦半球其他部位的廣泛脫髓鞘病變的患者應考慮本病。（二）輔助檢查（三）診斷和鑒別診斷

本病目前尚無有效的治療方法，應用腎上腺皮質激素和免疫抑制劑并不能改善病情，主要采取對癥及支持療法。（四）治療第六節(jié)腦橋中央髓鞘溶解癥腦橋中央髓鞘溶解癥（centrapontinemyelinolysis，CPM）是一種以腦橋基底部出現對稱性髓鞘脫失為病理特征的脫髓鞘疾病?；颊叨嘤袊乐貭I養(yǎng)不良、電解質紊亂等基礎疾病，病情往往進展迅速，多數在數周內死亡，僅少數患者得以存活。

尚未完全明確，常見于有慢性酒精中毒史及尿毒癥、腎衰竭透析治療后的患者。

CPM具有特征性的病理特點，腦橋基底部可見對稱性分布的神經纖維脫髓鞘，神經細胞和軸索相對完好，并可見吞噬細胞和星形細胞反應。病灶邊界清楚，病灶大小不一，可僅為數毫米或波及整個腦橋基底部、被蓋部。（一）病因（二）病理

青壯年多發(fā)，亦可見于兒童，常在各種慢性消耗性疾病的基礎上突然出現四肢遲緩性癱瘓，咀嚼、吞咽及言語障礙，患者沉默不語、而并無昏迷，呈緘默及完全或不完全性閉鎖綜合征，僅能通過眼球活動而向周圍示意；多數CPM患者預后差，死亡率極高，可于數日或數周內死亡，少數存活者可遺留有痙攣性四肢癱瘓等嚴重的神經功能障礙，偶有完全康復的報道。（三）臨床表現

腦干聽覺誘發(fā)電位異常對確定腦橋病變有幫助。CT有時可顯示病灶但常為陰性。MRI是目前最有效的輔助檢查手段，可發(fā)現腦橋基底部特征性的蝙蝠翅樣（batwing）病灶，呈對稱分布的長T1、長T2信號，無增強反應，通常于發(fā)病2－3周后異常信號顯示最清楚。

（四）輔助檢查CSF檢查細胞數正?；蜉p度增高。糾正低鈉血癥要緩慢，不使用高滲鹽水，并限制液體入量；錐體外系受累出現震顫、舞蹈樣動作等；②同時或先后出現急性視神經炎和急性脊髓炎的癥狀和體征；（優(yōu)選）急性播散性腦脊髓膜炎MRI顯示病變更清楚，多為長T1、長T2異常信號。絕大多數患者表現為腦彌漫性損害癥狀，如意識模糊、嗜睡、精神異常；半數患者起病前幾日至2周有上呼吸道或消化道感染史，以后出現視神經及脊髓損害征象，兩者可先后或同時出現，若為先后出現，間隔時間數天至數年不等，偶有長達10年者。病灶邊界清楚，病灶大小不一，可僅為數毫米或波及整個腦橋基底部、被蓋部。青壯年多發(fā)，亦可見于兒童，常在各種慢性消耗性疾病的基礎上突然出現四肢遲緩性癱瘓，咀嚼、吞咽及言語障礙，患者沉默不語、而并無昏迷，呈緘默及完全或不完全性閉鎖綜合征，僅能通過眼球活動而向周圍示意；目前CPM仍以支持及對癥治療為主，積極處理原發(fā)病。MRI是目前最有效的輔助檢查手段，可發(fā)現腦橋基底部特征性的蝙蝠翅樣（batwing）病灶，呈對稱分布的長T1、長T2信號，無增強反應，通常于發(fā)病2－3周后異常信號顯示最清楚。CPM具有特征性的病理特點，腦橋基底部可見對稱性分布的神經纖維脫髓鞘，神經細胞和軸索相對完好，并可見吞噬細胞和星形細胞反應。尚未完全明確，常見于有慢性酒精中毒史及尿毒癥、腎衰竭透析治療后的患者。ADEM的病理改變主要是靜脈周圍出現炎性脫髓鞘，病變可位于大腦、腦干、小腦和脊髓的白質內，病灶直徑0.與MS鑒別的要點是ADEM在發(fā)病前常有感染癥狀，且彌漫性腦損害的癥狀明顯，血象常有白細胞升高。ADEM需與乙型腦炎。彌漫性硬化多在5－12歲慢性或亞急性起病，男性較女性多見，臨床表現為亞急性嚴重腦病，病程呈進行性發(fā)展，無復發(fā)緩解的傾向。多數CPM患者預后差，死亡率極高，可于數日或數周內死亡，少數存活者可遺留有痙攣性四肢癱瘓等嚴重的神經功能障礙，偶有完全康復的報道。目前多數學者認為本病是發(fā)生于幼年的多發(fā)性硬化變異型。青壯年多發(fā)，亦可見于兒童，常在各種慢性消耗性疾病的基礎上突然出現四肢遲緩性癱瘓，咀嚼、吞咽及言語障礙，患者沉默不語、而并無昏迷，呈緘默及完全或不完全性閉鎖綜合征，僅能通過眼球活動而向周圍示意；

患者在慢性酒精中毒、電解質紊亂及其他嚴重疾病的基礎上，突然出現皮質脊髓束和皮質腦干束受損的癥狀應高度懷疑本病，頭顱MRI可明確診斷。應與腦干梗死或腫瘤進行鑒別。（五）診斷和鑒別診斷

目前CPM仍以支持及對癥治療為主，積極處理原發(fā)病。糾正低鈉血癥要緩慢，不使用高滲鹽水，并限制液體入量；急性期可給予甘露醇、速尿等脫水劑治療腦水腫。大劑量皮質激素沖擊療法在早期可能抑制本病的發(fā)展，高壓氧及血漿置換療法療效不肯定。（四）治療急性播散性腦脊髓炎

急性播散性腦脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）是一種廣泛累及中樞神經系統(tǒng)白質的急性炎癥性脫髓鞘病，以多灶性或彌漫性脫髓鞘為其主要的病理特點。通常發(fā)生于感染、出疹及疫苗接種后，故又稱感染后、出疹后或疫苗接種后腦脊髓炎。

研究表明除了病毒外，ADEM還可以繼發(fā)于細菌、支原體、蚊蟲咬傷、注射破傷風毒素等。不管是哪一種致病因素誘發(fā)的腦脊髓炎均具有共同的臨床特點及病理改變，因此被統(tǒng)稱為ADEM。疫苗接種后亦可發(fā)生，稱疫苗接種后腦脊髓炎，其產生并不是滅活病毒或減毒病毒所引起，而是制成疫苗的異種腦組織中的堿性蛋白引起的變態(tài)反應。

（一）病因

最近發(fā)現服用某些藥物或食物，如左旋咪唑、驅蟲凈、復方磺胺甲惡唑、蠶蛹等亦可引起本病。極少數病例發(fā)生于某些特殊時期，如圍產期、手術后。還有部分患者既無疫苗接種史，亦無其他感染病史，稱為特發(fā)性ADEM。（一）病因

通過實驗性變態(tài)反應性腦脊髓炎的研究，目前認為本病是一種細胞免疫介導的自身免疫性疾病，為髓鞘與抗髓鞘抗體之間所產生的遲發(fā)過敏反應所致。（二）發(fā)病機制②同時或先后出現急性視神經炎和急性脊髓炎的癥狀和體征；好發(fā)于兒童和青壯年，多在感染或疫苗接種后l－2周急性起病。少數患者腦膜受累可出現頭痛、嘔吐、腦膜刺激征；MRI是目前最有效的輔助檢查手段，可發(fā)現腦橋基底部特征性的蝙蝠翅樣（batwing）病灶，呈對稱分布的長T1、長T2信號，無增強反應，通常于發(fā)病2－3周后異常信號顯示最清楚。乙型腦炎有明顯的流行季節(jié)，單純皰疹病毒腦炎常有高熱、抽搐，ADEM多為散發(fā)性，一般發(fā)熱不明顯，少有抽搐。單純皰疹病毒腦炎等相鑒別。尚未完全明確，常見于有慢性酒精中毒史及尿毒癥、腎衰竭透析治療后的患者。視神經脊髓炎多見于20－40歲青壯年，女性稍多于男性，一般呈急性或亞急性起病。好發(fā)于兒童和青壯年，多在感染或疫苗接種后l－2周急性起病。大劑量皮質激素沖擊療法在早期可能抑制本病的發(fā)展，高壓氧及血漿置換療法療效不肯定。最近發(fā)現服用某些藥物或食物，如左旋咪唑、驅蟲凈、復方磺胺甲惡唑、蠶蛹等亦可引起本病。目前CPM仍以支持及對癥治療為主，積極處理原發(fā)病。CT有時可顯示病灶但常為陰性。②同時或先后出現急性視神經炎和急性脊髓炎的癥狀和體征；顯微鏡下見小血管特別是小靜脈周圍有散在的髓鞘脫失灶，軸突相對保存，血管周圍炎性細胞浸潤，形成血管套，多數為淋巴細胞、巨噬細胞和漿細胞，粒細胞少見，常伴有內皮細胞增生。AHLE常見于青壯年，暴發(fā)起病，首先出現高熱、頭痛、精神異常，癥狀及體征迅速達到高峰，常有意識障礙及顱內壓增高，可在2－4天，甚至數小時內死亡。絕大多數患者表現為腦彌漫性損害癥狀，如意識模糊、嗜睡、精神異常；絕大多數患者表現為腦彌漫性損害癥狀，如意識模糊、嗜睡、精神異常；目前CPM仍以支持及對癥治療為主，積極處理原發(fā)病。絕大多數患者表現為腦彌漫性損害癥狀，如意識模糊、嗜睡、精神異常；

ADEM的病理改變主要是靜脈周圍出現炎性脫髓鞘，病變可位于大腦、腦干、小腦和脊髓的白質內，病灶直徑0.1mm至數毫米不等。肉眼可見腦組織腫脹，白質靜脈擴張。顯微鏡下見小血管特別是小靜脈周圍有散在的髓鞘脫失灶，軸突相對保存，血管周圍炎性細胞浸潤，形成血管套，多數為淋巴細胞、巨噬細胞和漿細胞，粒細胞少見，常伴有內皮細胞增生。病變一般不累及灰質。

（三）病理

在AHLE，可見大腦腫脹、點狀或環(huán)形出血。顯微鏡下，小血管有纖維素樣壞死，中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，血漿蛋白、紅細胞、粒細胞分布于血管周圍。環(huán)狀出血合并靜脈血栓形成也常見到。（三）病理

好發(fā)于兒童和青壯年，多在感染或疫苗接種后l－2周急性起病。臨床表現與病變部位和范圍有關。絕大多數患者表現為腦彌漫性損害癥狀，如意識模糊、嗜睡、精神異常；也可伴有腦局灶性受損的表現如偏癱、視力障礙和共濟失調等；少數患者腦膜受累可出現頭痛、嘔吐、腦膜刺激征；錐體外系受累出現震顫、舞蹈樣動作等；脊髓病變時出現受損平面以下運動、感覺及自主神經功能障礙。

（四）臨床表現絕大多數患者表現為腦彌漫性損害癥狀，如意識模糊、嗜睡、精神異常；不管是哪一種致病因素誘發(fā)的腦脊髓炎均具有共同的臨床特點及病理改變，因此被統(tǒng)稱為ADEM。環(huán)狀出血合并靜脈血栓形成也常見到。乙型腦炎有明顯的流行季節(jié)，單純皰疹病毒腦炎常有高熱、抽搐，ADEM多為散發(fā)性，一般發(fā)熱不明顯，少有抽搐。不管是哪一種致病因素誘發(fā)的腦脊髓炎均具有共同的臨床特點及病理改變，因此被統(tǒng)稱為ADEM。好發(fā)于兒童和青壯年，多在感染或疫苗接種后l－2周急性起病。彌漫性硬化多在5－12歲慢性或亞急性起病，男性較女性多見，臨床表現為亞急性嚴重腦病，病程呈進行性發(fā)展，無復發(fā)緩解的傾向。絕大多數患者表現為腦彌漫性損害癥狀，如意識模糊、嗜睡、精神異常；患者在慢性酒精中毒、電解質紊亂及其他嚴重疾病的基礎上，突然出現皮質脊髓束和皮質腦干束受損的癥狀應高度懷疑本病，頭顱MRI可明確診斷。糾正低鈉血癥要緩慢，不使用高滲鹽水，并限制液體入量；好發(fā)于兒童和青壯年，多在感染或疫苗接種后l－2周急性起病。CPM具有特征性的病理特點，腦橋基底部可見對稱性分布的神經纖維脫髓鞘，神經細胞和軸索相對完好，并可見吞噬細胞和星形細胞反應。視神經脊髓炎多見于20－40歲青壯年，女性稍多于男性，一般呈急性或亞急性起病。尚未完全明確，常見于有慢性酒精中毒史及尿毒癥、腎衰竭透析治療后的患者。②同時或先后出現急性視神經炎和急性脊髓炎的癥狀和體征；患者在慢性酒精中毒、電解質紊亂及其他嚴重疾病的基礎上，突然出現皮質脊髓束和皮質腦干束受損的癥狀應高度懷疑本病，頭顱MRI可明確診斷。典型病例，診斷不難，主要依據以下幾點：尚未完全明確，常見于有慢性酒精中毒史及尿毒癥、腎衰竭透析治療后的患者。MRI顯示病變更清楚，多為長T1、長T2異常信號。顯微鏡下見小血管特別是小靜脈周圍有散在的髓鞘脫失灶，軸突相對保存，血管周圍炎性細胞浸潤，形成血管套，多數為淋巴細胞、巨噬細胞和漿細胞，粒細胞少見，常伴有內皮細胞增生。AHLE常見于青壯年，暴發(fā)起病，首先出現高熱、頭痛、精神異常，癥狀及體征迅速達到高峰，常有意識障礙及顱內壓增高，可在2－4天，甚至數小時內死亡。

（四）臨床表現AHLE以多核細胞為主，急性期增強效應明顯；MRI顯示病變更清楚，多為長T1、長T2異常信號。

（五）輔助檢查

診斷主要依據臨床表現和MRI。

ADEM需與乙型腦炎。單純皰疹病毒腦炎等相鑒別。乙型腦炎有明顯的流行季節(jié)，單純皰疹病毒腦炎常有高熱、抽搐，ADEM多為散發(fā)性，一般發(fā)熱不明顯，少有抽搐。與MS鑒別的要點是ADEM在發(fā)病前常有感染癥狀，且彌漫性腦損害的癥狀明顯，血象常有白細胞升高。（六）診斷和鑒別診斷兒童起病的進行性視力障礙、智能和精神衰退伴錐體束癥狀，影像學上以單側枕葉為主同時累及大腦半球其他部位的廣泛脫髓鞘病變的患者應考慮本病。好發(fā)于兒童和青壯年，多在感染或疫苗接種后l－2周急性起病。AHLE常見于青壯年，暴發(fā)起病，首先出現高熱、頭痛、精神異常，癥狀及體征迅速達到高峰，常有意識障礙及顱內壓增高，可在2－4天，甚至數小時內死亡。②同時或先后出現急性視神經炎和急性脊髓炎的癥狀和體征；不管是哪一種致病因素誘發(fā)的腦脊髓炎均具有共同的臨床特點及病理改變，因此被統(tǒng)稱為ADEM。第六節(jié)腦橋中央髓鞘溶解癥（優(yōu)選）急性播散性腦脊髓膜炎MRI是目前最有效的輔助檢查手段，可發(fā)現腦橋基底部特征性的蝙蝠翅樣（batwing）病灶，呈對稱分布的長T1、長T2信號，無增強反應，通常于發(fā)病2－3周后異常信號顯示最清楚。MRI顯示病變更清楚，多為長T1、長T2異常信號。視神經脊髓炎多見于20－40歲青壯年，女性稍多于男性，一般呈急性或亞急性起病。最近發(fā)現服用某些藥物或食物，如左旋咪唑、驅蟲凈、復方磺胺甲惡唑、蠶蛹等亦可引起本病。脊髓病變時出現受損平面以下運動、感覺及自主神經功能障礙。乙型腦炎有明顯的流行季節(jié)，單純皰疹病毒腦炎常有高熱、抽搐，ADEM多為散發(fā)性，一般發(fā)熱不明顯，少有抽搐。絕大多數患者表現為腦彌漫性損害癥狀，如意識模糊、嗜睡、精神異常；絕大多數患者表現為腦彌漫性損害癥狀，如意識模糊、嗜睡、精神異常；顯微鏡下見小血管特別是小靜脈周圍有散在的髓鞘脫失灶，軸突相對保存，血管周圍炎性細胞浸潤，形成血管套，多數為淋巴細胞、巨噬細胞和漿細胞，粒細胞少見，常伴有內皮細胞增生?；颊叨嘤袊乐貭I養(yǎng)不良、電解質紊亂等基礎疾病，病情往往進展迅速，多數在數周內死亡，僅少數患者得以存活。好發(fā)于兒童和青壯年，多在感染或疫苗接種后l－2周急性起病。環(huán)狀出血合并靜脈血栓形成也常見到。繼之出現精神、智能障礙和癲癇發(fā)作，晚期可出現四肢癱、假性球麻痹、共濟失調、視乳頭水腫、失語和大小便障礙等。常以視力障礙為首發(fā)癥狀，表現為皮質盲、低盲或象限盲。應與腦干梗死或腫瘤進行鑒別。乙型腦炎有明顯的流行季節(jié)，單純皰疹病毒腦炎常有高熱、抽搐，ADEM多為散發(fā)性，一般發(fā)熱不明顯，少有抽搐。MRI是目前最有效的輔助檢查手段，可發(fā)現腦橋基底部特征性的蝙蝠翅樣（batwing）病灶，呈對稱分布的長T1、長T2信號，無增強反應，通常于發(fā)病2－3周后異常信號顯示最清楚。顯微鏡下見小血管特別是小靜脈周圍有散在的髓鞘脫失灶，軸突相對保存，血管周圍炎性細胞浸潤，形成血管套，多數為淋巴細胞、巨噬細胞和漿細胞，粒細胞少見，常伴有內皮細胞增生。