肝臟血管平滑肌脂肪瘤幻燈片

病理及臨床表現(xiàn)血管平滑肌脂肪瘤（AML)示起源于肝臟間葉組織的良性腫瘤，病理上由平滑肌細(xì)胞、厚壁血管及脂肪細(xì)胞組成。根據(jù)脂肪、血管及平滑肌比例的不同又稱(chēng)血管脂肪瘤和髓樣脂肪瘤（有造血功能）。病理上AML分為四型：混合型（最常見(jiàn)）、脂肪瘤型、肌瘤型、血管瘤型。當(dāng)前第1頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)AML多見(jiàn)于腎臟，肝臟少見(jiàn)，發(fā)病機(jī)制不清，女性多見(jiàn)，右葉居多。大多數(shù)無(wú)明顯癥狀及體征，多由體檢發(fā)現(xiàn)。無(wú)惡變傾向。當(dāng)前第2頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)CT及MR表現(xiàn)CT診斷上具有多樣性表現(xiàn)?？杀憩F(xiàn)為邊緣清楚的低密度灶。典型者低密度灶內(nèi)可見(jiàn)脂肪密度呈片狀或粗點(diǎn)狀分布,也可見(jiàn)平滑肌密度,呈多房囊實(shí)性。脂肪成分：脂肪成分的存在是AML的特征之一，但病灶內(nèi)脂肪組織的含量有很大差異，可由5％至90％。當(dāng)前第3頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)中心血管影：可見(jiàn)病灶中心血管影，呈點(diǎn)狀、條狀或扭曲的高密度影。發(fā)現(xiàn)其中有血管影，特別是脂肪成分中見(jiàn)到血管影更具診斷意義。增強(qiáng)掃描：富血供腫瘤。但因其成分多種多樣，因此大多數(shù)病灶強(qiáng)化不均勻。大多數(shù)病灶邊界不清，也反映了AML無(wú)包膜，和正常肝實(shí)質(zhì)界限不清；當(dāng)前第4頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)典型征象：軟組織成分和脂肪成分并存，軟組織部分中度強(qiáng)化，病灶組織在門(mén)脈期和肝臟同密度等特征當(dāng)前第5頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)圖１ＨＡＭＬ脂肪瘤型ａ．ＣＴ平掃示肝右后上段類(lèi)圓形以脂肪密度主的混雜密度病變其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)扭曲增強(qiáng)的血管斷面白箭ｂｃ示病變內(nèi)脂肪病灶未見(jiàn)強(qiáng)化其內(nèi)扭曲血管呈明顯均強(qiáng)化ｄ．病理組織學(xué)切片病灶以脂肪細(xì)胞為主其間見(jiàn)小血管ＨＥ×１５０當(dāng)前第6頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)ＨＡＭＬ血管瘤型ＣＴ及病理切片圖ａｃ．ＣＴ示尾狀葉類(lèi)圓形混雜密度病并突入肝胃韌帶病變內(nèi)見(jiàn)較多粗大的強(qiáng)化血管影并持續(xù)性強(qiáng)化白箭ａ．平掃ｂ．動(dòng)脈ｃ．門(mén)靜脈期ｄ．病理組織學(xué)切片見(jiàn)明顯厚壁瘤樣擴(kuò)張的血管ＨＥ×３００當(dāng)前第7頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)ＨＡＭＬ肌瘤型ＣＴ掃描及病理切片圖ａ．平掃示肝右前葉類(lèi)圓形稍低密度影白箭病灶邊界清楚密度不均勻ｂ．ＣＴ增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈明顯均一強(qiáng)化強(qiáng)化程度明顯高于同期正常肝實(shí)質(zhì)ｃ．門(mén)脈期病灶持續(xù)強(qiáng)化強(qiáng)化略低于同期肝實(shí)質(zhì)病灶邊緣見(jiàn)扭曲血管影ｄ病理組織學(xué)切片以平滑肌成分為主其內(nèi)見(jiàn)小血管少量脂肪細(xì)胞ＨＥ×１５０當(dāng)前第8頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)多發(fā)ＨＡＭＬ的ＣＴ掃描及病理切片圖ａｃ．ＣＴ示肝右葉內(nèi)巨大混雜密度類(lèi)圓形病變白箭內(nèi)脂肪密度較少增強(qiáng)后呈明顯不均一持續(xù)性強(qiáng)化內(nèi)見(jiàn)較多迂曲的小血管影肝尾葉另見(jiàn)一脂肪密度為主的ＨＡＭＬ病灶黑箭增強(qiáng)后內(nèi)見(jiàn)強(qiáng)化的結(jié)節(jié)狀影ａ．平掃ｂ．動(dòng)脈期ｃ．門(mén)靜脈期ｄ．病理組織學(xué)切片病灶內(nèi)血管平滑肌脂肪３種成分混存當(dāng)前第9頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)ＨＡＭＬ伴出血的ＣＴ掃描及病理切片圖ａ．平掃示肝左外葉不均勻密度占位性病變內(nèi)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀稍高密度出血灶白箭ＣＴ值約５７Ｈｕ手術(shù)證實(shí)ｂ．動(dòng)脈期矢狀位內(nèi)可見(jiàn)明顯強(qiáng)化的粗大的血管影黑箭ｃ．門(mén)脈期強(qiáng)化稍減低其內(nèi)仍可見(jiàn)持續(xù)強(qiáng)化的粗大血管影黑箭ｄ．病理組織學(xué)切片以平滑肌成分為主其內(nèi)見(jiàn)小血管少量脂肪細(xì)胞ＨＥ×１５當(dāng)前第10頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)當(dāng)前第11頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)當(dāng)前第12頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)當(dāng)前第13頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)鑒別診斷

CAS49歲12年12月右腎平滑肌瘤射頻術(shù)后，14年7月年因腹脹痛，CT示肝內(nèi)占位，9月復(fù)查病灶增大。CEA/AFP/Ca199指標(biāo)未見(jiàn)增高無(wú)肝炎病史當(dāng)前第14頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)當(dāng)前第15頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)當(dāng)前第16頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)CASE28102554337女51歲體檢發(fā)現(xiàn)肝占位乙肝、戊肝。CEA/AFP/Ca199/Ca125指標(biāo)未見(jiàn)增高當(dāng)前第17頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)當(dāng)前第18頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)當(dāng)前第19頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)肝癌含脂肪成分AML及肝癌脂肪變性不易鑒別病理AML為成熟脂肪細(xì)胞，可伴有空泡變性，肝癌為肝細(xì)胞脂肪變性。厚壁血管為主的AML與HCC強(qiáng)化方式一致脂肪中見(jiàn)到血管影有診斷意義，中心血管影的顯示高度提示AML的診斷。AML通常無(wú)肝硬化病史，患者表現(xiàn)為上腹部疼痛，或者出血而引起的劇烈疼痛。肝臟AML與乙肝病史和肝功能損害無(wú)直接相關(guān)性。本病常無(wú)明確的既往病史,肝功能無(wú)明顯異常,血清甲胎球蛋白多為陰性。當(dāng)前第20頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)

癌細(xì)胞內(nèi)外脂肪堆積當(dāng)前第21頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)血管瘤T2WI相可出現(xiàn)“亮燈征”，與血管瘤相似。中心血管影有助于鑒別當(dāng)前第22頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)當(dāng)前第23頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)肝錯(cuò)構(gòu)瘤極罕見(jiàn)先天性肝臟腫瘤樣畸形。起源于內(nèi)胚層和中胚層兩類(lèi)。起源內(nèi)胚層分為實(shí)質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤（以肝細(xì)胞為主體）和膽管錯(cuò)構(gòu)瘤（以膽管和纖維膠質(zhì)基質(zhì)的增生為主體）起源于中胚層分為間質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤（以間質(zhì)性組織的增生為主體）和血管性錯(cuò)構(gòu)瘤（以血管和纖維組織增生為主體）。當(dāng)前第24頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期五\12點(diǎn)幼兒多見(jiàn)，男女比例為3：1。CT平掃策劃國(guó)內(nèi)分房性低密度囊性腫塊，邊界清晰，間隔可強(qiáng)化，囊內(nèi)壁及間隔光滑整齊，也可