視神經(jīng)及視路疾病課件

視神經(jīng)及視路疾病課件第一頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一視路---視網(wǎng)膜光感受器（視網(wǎng)膜）→大腦枕葉皮質(zhì)的視覺中樞視神經(jīng)---眼內(nèi)段、眶內(nèi)段、管內(nèi)段、顱內(nèi)段視神經(jīng)由視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸突組成，出眼內(nèi)（鞏膜篩板）即有鞘膜包裹。第二頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一視路是指從視網(wǎng)膜光感受器至大腦枕葉視覺中樞的整個(gè)視覺傳導(dǎo)通路。臨床上將視網(wǎng)膜至視交叉之前的視路部分單獨(dú)列出，稱為視神經(jīng)。視神經(jīng)由視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸索組成，圍以三層腦膜，損傷后不易再生。第三頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一視神經(jīng)疾病的三大病因，即炎癥、血管性疾病、腫瘤。視野檢查在視神經(jīng)及視路疾病的定位診斷上最為重要‘第四頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一視神經(jīng)外面圍以三層腦膜與顱內(nèi)腦膜相連視神經(jīng)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）的一部分，受損后不易再生。第五頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一第一節(jié)視神經(jīng)疾病視神經(jīng)疾病---視盤至視交叉前的視神經(jīng)段病變視神經(jīng)疾病的病因---炎癥、血管性疾病和腫瘤。除視盤外，其余部分的視神經(jīng)不能直視。第六頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一

視神經(jīng)疾病的診斷須依據(jù)病史、視力、視野、瞳孔，借助電生理、熒光造影、頭顱攝片、B超等檢測手段，視野對定位診斷最為重要。第七頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一一、視神經(jīng)炎[概念]視神經(jīng)炎，泛指視神經(jīng)的炎癥、蛻變及脫髓鞘等疾病。分視神經(jīng)乳頭炎和球后視神經(jīng)炎病因---脫髓鞘疾??；多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎。兒童期傳染性疾??；麻疹、腮腺炎、水痘。第八頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一腦膜、眼眶/鼻竇的炎癥；單核細(xì)胞增多癥、帶狀皰疹、腦炎。眼內(nèi)炎癥如葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎半數(shù)病例查不出病因。第九頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)癥狀：視力急劇下降，甚至無光感，部分患者1~3個(gè)月視力恢復(fù)。特別是眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)疼痛，運(yùn)動(dòng)或熱水浴后視力下降，Uhthoff征。兒童半數(shù)雙側(cè)患病，發(fā)病急，但預(yù)后好。第十頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一體征檢查---眼部：瞳孔大、直接對光反應(yīng)遲鈍，間接對光反應(yīng)正常，視盤充血，輕度水腫，表面/周圍出血點(diǎn)。視野檢查---中心暗點(diǎn)/視野向心性縮小VEP---潛伏期延長、振幅↓第十一頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一診斷根據(jù)視力急劇下降，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)疼痛，結(jié)合VEP及視野檢查。第十二頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一鑒別診斷前部缺血性視神經(jīng)病變（AION）視力驟然喪失；無眼球運(yùn)動(dòng)疼痛。視盤腫脹灰白色；以下方視野缺損最常見Leber視神經(jīng)病見于十幾或二十幾歲男性?？蔁o家族史。一眼視力迅速喪失，另眼數(shù)天至數(shù)月內(nèi)視力也喪失。視盤水腫，繼而視神經(jīng)萎縮。第十三頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一鑒別診斷中毒性或代謝性視神經(jīng)病變進(jìn)行性無痛性雙側(cè)視力喪失。由于各種毒素如乙胺丁醇、氯喹、異煙肼等引起?？衫^發(fā)于酒精中毒或營養(yǎng)不良。第十四頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一治療急性發(fā)病者，MRI發(fā)現(xiàn)有脫髓鞘或正常，用糖皮質(zhì)激素沖擊療法。既往有多發(fā)性硬化或視神經(jīng)炎者，使用維生素B族藥物及血管擴(kuò)張劑。第十五頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一二、前部缺血性視神經(jīng)病變（ASON）是供應(yīng)視盤篩板前區(qū)及篩板區(qū)的睫狀后血管的小分支發(fā)生缺血，致供應(yīng)區(qū)發(fā)生局部梗塞病因---視盤局部血管病變；炎癥、動(dòng)脈硬化/栓子栓塞；血粘度增加--RBC增多，白血病、眼/系統(tǒng)性低血壓--頸內(nèi)動(dòng)脈/眼動(dòng)脈狹窄、大出血、眼內(nèi)壓↑第十六頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)

癥狀：發(fā)病年齡多在50歲以上。突發(fā)無痛性、非進(jìn)行性視力減退；開始為單眼發(fā)病，數(shù)周至數(shù)年可累及另側(cè)眼。

第十七頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一體征多見于小視盤無視杯者。早期視盤輕度腫脹，此后呈局限性灰白色。后期出現(xiàn)視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺損。特征性視野缺損與生理盲點(diǎn)相連的弓形/扇形缺損伴顳動(dòng)脈炎者，可觸及呈條索狀的動(dòng)脈，并有壓痛、無搏動(dòng)。第十八頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一臨床類型非動(dòng)脈炎性多見于40~60歲患者。25%~40%的患者，另眼會(huì)發(fā)病。有糖尿病、高血壓、高血脂等危險(xiǎn)因素。夜間性低血壓在本病中起作用。第十九頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一動(dòng)脈炎性

70~80歲老人為多?？呻p眼同時(shí)發(fā)生。主要由顳動(dòng)脈炎所致。視力減退、視盤水腫更明顯。懷疑為顳動(dòng)脈炎時(shí)，做顳動(dòng)脈活檢。第二十頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一診斷依據(jù)視力下降無眼痛。視盤灰白色水腫。弓形暗點(diǎn)或扇形暗點(diǎn)。第二十一頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一鑒別診斷主要與視神經(jīng)炎鑒別；年齡較輕；有眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛；視盤水腫更明顯。第二十二頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一治療治療全身病。全身用糖皮質(zhì)激素。靜脈滴注擴(kuò)血管藥物?？诜椎０诽岣哐酃嘧?。第二十三頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一藥物：皮質(zhì)激素應(yīng)用---緩解循環(huán)障礙所致的水腫、滲出。血管擴(kuò)張劑---改善微循環(huán)降眼壓藥---提高眼灌注壓第二十四頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一三、視神經(jīng)萎縮[概念]任何疾病引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及軸突發(fā)生病變，一般是指發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之間的神經(jīng)軸突的變性。第二十五頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一病因---顱內(nèi)高壓/炎癥，如結(jié)核性腦膜炎。視網(wǎng)膜病變（血管性炎癥、變性）視神經(jīng)病變（血管性、炎癥、金屬類中毒、梅毒性）壓迫性病變（顱內(nèi)/眶內(nèi)腫瘤、血腫）外傷性病變（顱/眶外傷）代謝性疾?。ㄌ悄虿。┻z傳性疾?。↙eber病）營養(yǎng)性疾?。ňS生素B缺乏）第二十六頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一分類原發(fā)/繼發(fā)性原發(fā)性（下行性）---篩板以后視神經(jīng)、交叉、視束及外側(cè)膝狀體的視路損害繼發(fā)性（上行性）---原發(fā)病在視盤、視網(wǎng)膜及脈絡(luò)膜第二十七頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)癥狀：視力逐漸下降。體征：原發(fā)性：視盤色淡/蒼白，邊界清楚繼發(fā)性：視盤灰白、邊界模糊、生理凹陷消失，后極部視網(wǎng)膜有硬性滲出或出血第二十八頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一診斷依據(jù)根據(jù)視力、視野等綜合分析。不能單憑視盤色調(diào)進(jìn)行診斷。觀察視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層有助于診斷。眼底表現(xiàn)、視野、視覺電生理、CT、MRI第二十九頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一治療積極治療原發(fā)病垂體腫瘤導(dǎo)致的視神經(jīng)萎縮，術(shù)后常可獲得驚人的視力恢復(fù)。對視神經(jīng)管骨折，及時(shí)手術(shù)效果好些?？稍囉蒙窠?jīng)營養(yǎng)藥及血管擴(kuò)張藥物。第三十頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一視神經(jīng)腫瘤[種類]視神經(jīng)膠質(zhì)瘤：多見于10歲以內(nèi)兒童，良性。成人少見，多為惡性。視神經(jīng)腦膜瘤：多見于30歲以上成人，女性多于男性，良性，易復(fù)發(fā)。兒童多為惡性。第三十一頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一[病因]此兩種視神經(jīng)腫瘤均可能是斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤（母斑?。┲械纳窠?jīng)纖維瘤的一部分。[臨床表現(xiàn)]眼球突出及視力逐漸減退。[治療]手術(shù)切除。第三十二頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一視盤腫瘤視盤血管瘤：vonHippel-Lindau病的眼部表現(xiàn)，少見。采用激光光凝治療。黑色素細(xì)胞瘤：視盤上的黑色腫塊，發(fā)展極慢，良性。對視功能多有影響，需定期隨訪。第三十三頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一第二節(jié)其他視神經(jīng)異常

一、視盤水腫[概念]由于視神經(jīng)外面三層鞘膜分別與顱內(nèi)的鞘膜相連續(xù)，顱內(nèi)壓力可經(jīng)腦脊液傳至視神經(jīng)處。正常情況下，眼內(nèi)壓高于顱內(nèi)壓，一旦失衡→視盤水腫表現(xiàn)---雙側(cè)發(fā)病，可有短暫視力喪失，可有精神癥狀、頭痛、復(fù)視、惡心、嘔吐。眼底---視盤水腫、邊界模糊、遮蔽血管第三十四頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一[病因]

顱內(nèi)腫瘤、炎癥、外傷、先天畸形最常見惡性高血壓、肺心病。眼眶占位性病變、葡萄膜炎、低眼壓等。

第三十五頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一[臨床表現(xiàn)]顱內(nèi)壓增高引起者

癥狀：短暫視力喪失（持續(xù)數(shù)秒）常為雙側(cè)。頭痛、復(fù)視、惡心、嘔吐。視力下降少見，若黃斑色素紊亂，早期可有視力輕度下降。慢性視盤水腫可發(fā)生視野缺損及視力嚴(yán)重喪失。第三十六頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一典型視盤水腫分四期（型）早期---視盤出血，盤周可有線狀出血、邊界不清進(jìn)展期---視盤腫脹、充血明顯、有火焰狀出血、出現(xiàn)棉絨斑、黃斑星芒狀滲出及出血慢性期---視盤呈圓形隆起、視杯消失、有硬性滲出萎縮期---視盤色灰白、視網(wǎng)膜血管變細(xì)、有鞘、黃斑色素改變第三十七頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一視野---早期生理盲點(diǎn)擴(kuò)大、晚期周邊視野偏盲（特別是鼻下方）診斷---根據(jù)眼底表現(xiàn)作相關(guān)檢查第三十八頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一[診斷]典型視盤水腫診斷并不困難，需要明確病因。若CT、MRI不能說明原因，應(yīng)做腰椎穿刺及甲狀腺病、糖尿病方面的檢查。第三十九頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一[鑒別診斷]假性視盤水腫視神經(jīng)炎缺血性視神經(jīng)病變Leber視神經(jīng)病變[治療]

針對顱內(nèi)壓增高的原因進(jìn)行治療。第四十頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一視盤發(fā)育異常（一）視神經(jīng)發(fā)育不全[病因]胚胎發(fā)育13~17mm時(shí)，視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層分化障礙所致。第四十一頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一[臨床表現(xiàn)]（1）視力及視野異常。（2）視盤小，呈灰色，可有黃色外暈包繞。（3）有可伴有小眼球、眼震、虹膜脈絡(luò)膜缺損等。（4）全身可有內(nèi)分泌和中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。第四十二頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一[治療]無特殊療法。（二）視盤小凹[病因]為神經(jīng)外胚葉的發(fā)育缺陷所致。[臨床表現(xiàn)]（1）合并黃斑部視網(wǎng)膜脫離時(shí)，視力下降。（2）多單眼發(fā)病，小凹呈圓形或多角形，多見于視盤顳側(cè)或顳下方，有纖維膠質(zhì)膜覆蓋。（3）視盤小凹可于黃斑部視網(wǎng)膜下腔相通，形成局限性視網(wǎng)膜脫離。第四十三頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一[治療]激光光凝治療。（三）視盤玻璃疣[病因]視盤上未成熟的神經(jīng)膠質(zhì)增生變性所致；或視神經(jīng)纖維軸漿崩解鈣化而成。[臨床表現(xiàn)]（1）生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，束狀視野缺損或向心性縮小。（2）視盤玻璃疣呈卵蛙狀，色淡黃或白色，透明或半透明；位于深層者表面有膠質(zhì)組織覆蓋，局部隆起，邊緣不整齊。（3）B超檢查可協(xié)助診斷。第四十四頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一[治療]無特殊療法。（四）視神經(jīng)缺損[病因]胚胎時(shí)眼泡胚裂閉合不全所致。[臨床表現(xiàn)]（1）患者視力明顯減退，視野檢查生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。（2）單眼發(fā)病，缺損區(qū)多位于鼻側(cè)。缺損區(qū)淡青色，凹陷大而深。（3）視盤大，可為正常的數(shù)倍。（4）單純視盤缺損少見，常伴有脈絡(luò)膜缺損。[治療]無特殊療法。第四十五頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一（五）牽牛花綜合征[病因]可能與胚裂上端閉合不全，中胚層異常有關(guān)。[臨床表現(xiàn)]（1）視力下降。（2）視盤擴(kuò)大3~5倍，呈漏斗狀。眼底酷似一朵盛開的牽?；?。（3）血管呈放射狀，動(dòng)靜脈分不清。（4）視盤周圍有萎縮區(qū)。（5）可伴有其他眼部先天性異常。第四十六頁，共四十八頁，編輯于2023年，星期一第三