胰腺囊性疾病課件

胰腺囊性疾病1病例（一）35床58歲男主訴：飲酒后上腹痛半年余現(xiàn)病史：患者半年前飲酒后出現(xiàn)上腹痛，呈持續(xù)性劇痛，無(wú)發(fā)熱，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)反酸、燒心，至山大二院就診，行上腹部CT示：胰腺頭頸交界區(qū)異常信號(hào)，考慮腫瘤性病變，未予特殊處理，出院定期復(fù)查。1周前于我院門(mén)診復(fù)查，行上腹部MRI示：胰頭部占位性病變，符合囊腺瘤表現(xiàn)。門(mén)診以“胰腺占位”收住入院?；颊咦园l(fā)病來(lái)，飲食睡眠可，二便正常，體重較前無(wú)明顯改變。既往史：否認(rèn)冠心病、高血壓、糖尿病等病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)重大手術(shù)史及外傷史，無(wú)輸血史，否認(rèn)食物及藥物過(guò)敏史，預(yù)防接種史隨當(dāng)?shù)?。個(gè)人史：生于原籍，無(wú)疫區(qū)久居史，無(wú)毒物及放射性物接觸史，吸煙史30余年，平均20支/天，飲酒史30余年。外科檢查：未見(jiàn)異常。234目錄定義及分類(lèi)胰腺囊性疾病臨床表現(xiàn)胰腺囊性疾病診斷胰腺囊性疾病治療策略5一、定義及分類(lèi)胰腺囊性疾病(pancreaticcysticlesions,PCLs)是指由胰腺上皮和(或)間質(zhì)組織形成的腫瘤或非腫瘤性(單發(fā)或多發(fā)的腫瘤樣)含囊腔的病變，主要包括胰腺假性囊腫(pancreaticpseudocysts,PPs)和胰腺囊性腫瘤(pancreaticcysticneoplasms,PCNs)PCLS一般分為非腫瘤性和腫瘤性?xún)深?lèi)。非腫瘤性主要為PPs,而腫瘤性即PCNs,以胰管或腺泡上皮細(xì)胞增生、分泌物潴留形成囊腫為主要特征。按照目前已被廣為接受的2010年WHO胰腺腫瘤的分類(lèi)規(guī)則，依據(jù)其是否為真性腫瘤以及組成成分源自胰腺上皮抑或間質(zhì)組織，PCLs分類(lèi)如下表所示。67一、定義及分類(lèi)各類(lèi)PCNs性質(zhì)不同，預(yù)后完全不同，癌變發(fā)生率也存在較大差異。因此，準(zhǔn)確的定性診斷對(duì)選擇治療策略意義極大。不同囊性腫瘤雖有各自好發(fā)年齡及影像學(xué)特點(diǎn)，但對(duì)于不典型病人的鑒別診斷往往非常困難。4種主要PCNs的特點(diǎn)見(jiàn)下表。89二、胰腺囊性疾病臨床表現(xiàn)胰腺囊性病變主要以中老年女性多見(jiàn)，腫瘤生長(zhǎng)緩慢，多數(shù)無(wú)癥狀，由體檢發(fā)現(xiàn)。隨著腫瘤的逐漸增大，壓迫鄰近器官或腫瘤囊內(nèi)壓力增高，出現(xiàn)上腹部疼痛不適或腹部腫物，少數(shù)病例可有梗阻性黃疸、消化道出血、急性胰腺炎等表現(xiàn)。此外，胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤(intraductalpapillarymucinousneoplasm,IPMN)可反復(fù)發(fā)作胰腺炎，病程長(zhǎng)者可表現(xiàn)脂肪瀉、糖尿病和體重下降等胰腺內(nèi)外分泌功能不全的癥狀。10三、胰腺囊性疾病診斷（一）影像學(xué)檢查是診斷PCNs的主要手段。影像學(xué)診斷應(yīng)關(guān)注腫瘤的生長(zhǎng)部位、單發(fā)或多發(fā)、病變大小、胰管直徑、病變是否與胰管相通、有無(wú)壁結(jié)節(jié)、有無(wú)鈣化等。111213三、胰腺囊性疾病診斷腹部超聲操作簡(jiǎn)單，價(jià)格低廉，可以檢測(cè)胰腺囊性占位性病變并將之與實(shí)性占位性病變相鑒別，可作為初級(jí)篩查手段。但由于腹部超聲極易受腸腔內(nèi)氣體干擾，對(duì)明確診斷的價(jià)值相對(duì)有限，因此，須結(jié)合其他檢查措施。對(duì)于表現(xiàn)不典型的病灶，建議同時(shí)采用CT、MRI及磁共振胰膽管造影(MRCP)等多種檢查手段，以提高診斷的準(zhǔn)確性。對(duì)于仍無(wú)法明確診斷者，可依據(jù)情況采用內(nèi)鏡超聲(EUS)下針吸囊液進(jìn)行病理學(xué)、腫瘤標(biāo)記物、淀粉酶或分子生物學(xué)檢測(cè)，也可采用密切隨訪的方式。推薦CT或者M(jìn)RI檢查用于胰腺囊性疾病治療前、中、后情況的評(píng)估以及對(duì)可疑病灶的隨訪。14三、胰腺囊性疾病診斷EUS下細(xì)針穿刺(EUS-FNA)可以獲取組織和囊液，進(jìn)行腫瘤標(biāo)記物、淀粉酶或分子生物學(xué)檢測(cè)(CEA、CA199、K-ras基因突變等)，可以對(duì)疾病的鑒別診斷提供幫助，但目前尚無(wú)證據(jù)證明有必要將其作為常規(guī)檢查項(xiàng)目。EUS可以對(duì)囊性疾病的可切除性提供一定參考依據(jù)，尤其對(duì)于復(fù)雜的IPMN病人，術(shù)前行EUS檢查，明確囊壁內(nèi)是否有乳突狀突起或者實(shí)性結(jié)節(jié)，以及病變累及的范圍和部位，有助于指導(dǎo)手術(shù)切除的范圍。內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)、胰管鏡檢查、胰腺導(dǎo)管內(nèi)超聲(IDUS)、光學(xué)相干斷層成像(OCT)、激光共聚焦纖維內(nèi)鏡(CLE)等，可根據(jù)病情需要選擇使用。15四、胰腺囊性疾病治療策略胰腺囊性疾病治療方案的制定，取決于對(duì)疾病性質(zhì)、生物學(xué)行為的評(píng)估，還應(yīng)考慮病人的年齡、一般狀況、治療意愿、醫(yī)療及隨訪條件等諸多因素。大部分PCNs為良性，臨床上僅需密切觀察，對(duì)手術(shù)指征的把握須謹(jǐn)慎。盡管如此，由于PCNs對(duì)其他治療均不敏感，手術(shù)切除仍是最主要、最關(guān)鍵的治療手段。如果影像學(xué)表現(xiàn)或囊液分析后具有相應(yīng)手術(shù)指征，則應(yīng)建議盡早行手術(shù)治療。對(duì)于有明顯癥狀、確診或可疑惡性的PCNs均推薦手術(shù)治療。手術(shù)的目的不僅在于切除有明確侵襲性癌的病變，也要切除中度或重度異型增生改變的病變，對(duì)于提高長(zhǎng)期存活率及緩解癥狀均有直接效果。但考慮到胰腺手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)以及某些高危高齡病人高手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的客觀原因，對(duì)于無(wú)惡性表現(xiàn)的PCNs,是否必須立刻外科手術(shù)治療尚存爭(zhēng)議。對(duì)于腫瘤直徑<3cm、CA199無(wú)升高、無(wú)臨床癥狀、并排除惡變者，可以考慮保守觀察，定期隨訪。16四、胰腺囊性疾病治療策略鑒于不同類(lèi)型胰腺囊性疾病生物學(xué)行為的巨大差異，術(shù)前通過(guò)影像學(xué)檢查無(wú)法明確診斷且通過(guò)其他檢查方法亦無(wú)法準(zhǔn)確定性腫瘤的病人，推薦采用多學(xué)科協(xié)作的診療模式(MDT),依據(jù)病人的具體臨床特點(diǎn)決定治療方案或建議病人定期隨訪。（1）漿液性囊性腫瘤(serouscysticneoplasm,SCN)：SCN良性多見(jiàn)，預(yù)后良好，通常建議病人監(jiān)測(cè)和隨訪，當(dāng)腫瘤直徑>6cm應(yīng)積極行手術(shù)治療。即使腫瘤直徑<6cm,若出現(xiàn)以下危險(xiǎn)因素亦應(yīng)行手術(shù)治療：①出現(xiàn)相關(guān)癥狀(如腹痛、腫塊壓迫、黃疸、嘔吐等)；②腫瘤位于胰頭部；③無(wú)法完全排除惡變；④出現(xiàn)侵襲性表現(xiàn)如腫瘤侵犯周?chē)M織(血管、胰周淋巴結(jié)等)。如為漿液性囊腺癌需手術(shù)治療，術(shù)后仍可長(zhǎng)期生存。SCN一般不需要清掃胰周淋巴結(jié)。17四、胰腺囊性疾病治療策略（2）黏液性囊性腫瘤(mucinouscysticneoplasm,MCN)：MCN具有惡變潛能，因此，術(shù)前明確MCN病人均建議手術(shù)治療，尤其是以下幾種情況之一者：①病灶引起相關(guān)癥狀；②存在壁結(jié)節(jié)、實(shí)性成分或囊壁蛋殼樣鈣化者；③腫塊直徑>3cm；④囊液細(xì)胞學(xué)檢查證明或提示惡性可能。盡管惡性MCN的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較低，但對(duì)于術(shù)中快速冰凍病理檢查提示惡性者，或術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤侵及鄰近器官、有周?chē)馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)，可行聯(lián)合臟器切除及區(qū)域性淋巴結(jié)清掃術(shù)。由于部分直徑<3cm的MCN術(shù)前影像學(xué)檢查難以與SCN或分支胰管型IPMN相區(qū)分，無(wú)法明確診斷。因此，對(duì)于某些存在嚴(yán)重合并癥的高危高齡病人，也可采用先隨訪，待出現(xiàn)危險(xiǎn)因素再行手術(shù)的治療。18四、胰腺囊性疾病治療策略（3）IPMN：主胰管型IPMN因其有較高的惡變概率，均建議行手術(shù)治療。主胰管型及混合型IPMN,由于腫瘤在胰管內(nèi)縱向生長(zhǎng)，因此，為保證腫瘤的完整切除，建議常規(guī)行術(shù)中快速冰凍病理檢查證實(shí)切緣陰性(亦有國(guó)外文獻(xiàn)稱(chēng)保證切緣低或中度異型增生即可)。若存在以下情況，則須擴(kuò)大切除范圍甚至切除整個(gè)胰腺：①切緣陽(yáng)性；②切緣顯示中高度異型增生；③術(shù)中快速冰凍病理檢查無(wú)法明確須進(jìn)一步檢查者。對(duì)于分支胰管型IPMN,由于不侵犯主胰管且惡變傾向相對(duì)較低。因此，直徑<3cm者可隨訪觀察。但以下因素為其惡變高危因素，須積極手術(shù)處理：①腫瘤直徑>3cm；②有壁結(jié)節(jié)；③主胰管擴(kuò)張