骨軟骨發(fā)育異常的組織來源

骨軟骨發(fā)育異常的組織來源第一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二骨軟骨發(fā)育異常

根據(jù)臨床所見、包括智力發(fā)育、身材高矮、癥狀表現(xiàn)及畸形程度等，有不同的命名。如骨骺發(fā)育不良:有多發(fā)骨骺發(fā)育異常、點狀鈣化軟骨發(fā)育異常。干骺軟骨發(fā)育異常:有Schmid型,McKusick型Jansen型Penna型等。然而從X線分析骨骺和干骺的異常征象是不可分的。或是骨骺軟骨內成骨障礙重于干骺；或是干骺軟骨成骨障礙重于骨骺?；蚴枪趋亢透慎慷加忻黠@的成骨障礙。同一病人沒有骨骺和干骺的不規(guī)則骨，如距骨、跟骨也有不同程度的軟骨成骨障礙（PerichondralossificationgrooveofRanvier：amorphologicalstudyindevelopinghumancalcaneusandtalus）。第二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二骨軟骨發(fā)育障礙

骨軟骨發(fā)育障礙應從骨發(fā)育的解剖組織學和病理去認識。

正常四肢軀干諸骨是由軟骨發(fā)育骨化而來,都依賴于骺板軟骨膜、和生長板軟骨的細胞分裂。病理性骨與軟骨、肌肉的發(fā)育異常和畸形也是骺板軟骨膜和骺板軟骨和肌肉的病理性發(fā)育異常。第三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二軟骨與骨發(fā)育的組織學

四肢軀干包括面骨都是軟骨內成骨發(fā)育而來。

Ranvier最早發(fā)現(xiàn)骨生長最重要和最活躍的部位是骺板周圍軟骨膜稱為Ranvier溝或Lacroix環(huán)。骺板軟骨膜有豐富的毛細血管，血管旁細胞的潛能一方面分化為成骨細胞，在骺板周邊形成骨皮，另方面向骺側分化為骺軟骨細胞使骨骺不斷增大。第四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二骺板軟骨膜

Ranviergroove

骺板軟骨膜有豐富的毛細血管，血管旁細胞的潛能一方面分化為成骨細胞，在骺板周邊形成骨皮，另方面向骺側分化為骺軟骨細胞使骨骺不斷增大。第五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二多發(fā)骨軟骨瘤Ollier病為（異常增殖）第六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二黏多糖病

脛骨干骺端缺損是Ranvier溝軟骨膜細胞發(fā)育萎縮所致。是粘多糖病的重要征象之一第七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二骺板（生長板）

軟骨細胞的來源

在切片中發(fā)現(xiàn)骨皮內側有一層梭性扁平細胞它具有很高的潛能，它是形成骺板生發(fā)細胞的發(fā)源地正常骨發(fā)育是這些（骺板）細胞的分裂增殖肥大鈣化骨化骨生長期24小時分裂10-16個軟骨細胞（Trueta）骨軟骨發(fā)育障礙就是這些細胞的異常增殖或萎縮形成的骨骺或/和干骺軟骨發(fā)育異常增生鈣化變?yōu)榛危ㄔ鲋常┸浌前l(fā)育不良為（萎縮）

第八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

骺板（生長板）軟骨細胞來源骨皮內面的梭形細胞

第九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

骺板（生長板）軟骨細胞

第十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

軟骨內成骨障礙（萎縮）軟骨內成骨在病理條下一種發(fā)展趨勢：軟骨異常性萎縮，如軟骨發(fā)育不良、黏多糖病等系列的骨骺和干骺發(fā)育異常多屬于異常萎縮第十一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二干骺發(fā)育異常

干骺端凹陷成骨障礙（骺板軟骨萎縮、壞死）第十二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二膜內成骨IntramenbranousOssification

骨發(fā)育期，成骨細胞是間充質細胞分化的間充質細胞又是叢血管旁細胞分化來的

成骨細胞分泌基質，鈣化后形成成骨細胞

異常膜內成骨可在骨和肌肉內發(fā)生錯位性骨化

第十三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二間充質細胞可從血管旁細胞分化為成骨細胞

形成骨小梁第十四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二異常膜內成骨在骨、肌內發(fā)生異位骨化

左：髓腔膜成骨。右：股骨干前面為肌肉軟骨骨化（不均勻），后面為膜內成骨（均勻）

第十五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二膜內成骨異常增生膜內成骨發(fā)展趨勢：異常性骨增生包括很多骨病。如：骨臘油病，骨條紋病，骨斑點病，骨干發(fā)育異常第十六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二脊柱骨骺發(fā)育不良

左：胎兒椎體前面膜內成骨右：椎體前面骨質為膜內成骨第十七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二肌肉異位骨化骨發(fā)育病理條件下有一種發(fā)展趨勢：（1）異常增殖進行性骨化性肌炎

第十八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

萎縮性膜內成骨在骨發(fā)育病理條件下另一種發(fā)展趨勢：（2）骨異常性萎縮如成骨不全。第十九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

膜內成骨在骨發(fā)育病理條件下另一種發(fā)展趨勢:破骨細胞吸收第二十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二脊柱骨骺發(fā)育不良

還包括軟骨發(fā)育障礙髖臼頂凹陷間隙增寬，右股骨頭關節(jié)面消失為軟骨壞死，股骨頸短為骺板軟骨發(fā)育障礙。第二十一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二黏多糖病所有管狀骨縮短，干骺端邊角突出加凹陷，為Ranvier環(huán)萎縮，

先鈣帶部分凹突不平，為骺板軟骨成熟障礙第二十二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

左：黏多糖病

右：軟骨發(fā)育不良第二十三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

1內生軟骨瘤

Ranvier溝缺損。

2外生軟骨瘤加內生軟骨瘤第二十四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

左：Ollier病軟骨發(fā)育異常右：內生軟骨瘤，病理骨折第二十五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

左：干骺軟骨發(fā)育障

右：雙骺線第二十六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二軟骨發(fā)育不良第二十七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二新生兒軟骨發(fā)育不良第二十八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二11歲兒童成骨不全平片表現(xiàn)：肌肉萎縮，皮質骨松花，骺板軟骨壞死

骺早閉，股骨干彎曲，假骨折線。第二十九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二骨條紋病平片表現(xiàn)：手腕的骨髓腔內有條狀均勻骨化。踝部骨髓腔均勻骨化斑。第三十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二骨斑點癥

平片表現(xiàn)：髖臼、