靜脈用丙種球蛋白的臨床應(yīng)用課件

Hanm)BeijingHanmiHanmbBeijingHanmt免疫球蛋白(g)是機(jī)體免疫系統(tǒng)的重要組成部分,在防御感染和免疫調(diào)節(jié)中發(fā)搾重要的作用。人體許多疾病均與其免疫水平下降或異常有關(guān)。1945年,cohn等首先從人血漿中提純lg治療麻疹、甲型肝炎、免疫缺陷癥等取得了一定的疔效。從20世紀(jì)60年代始,由于肌肉注射丙種球蛋白在使用上的限制,促進(jìn)了各國(guó)學(xué)者對(duì)靜脈用丙種球蛋白的研制。早期的產(chǎn)品,在分離、提取過(guò)程中,因?yàn)橐恍┳冃砸蛩?使IGg分子發(fā)生聚合而暴露,從而非特異性的激活補(bǔ)體系統(tǒng)而引起臨床上的不良反應(yīng),稱為類過(guò)敏反應(yīng)。表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、胸痛、呼吸困難、血壓下降。同時(shí)由于處理過(guò)程中不同程度的破環(huán)了IGg分子的完整性,使其生物學(xué)功能不能充分發(fā)揮,半衰期顯著縮短,因此療效收到影嘀。隨著產(chǎn)品質(zhì)量的提高、臨床應(yīng)用更加廣泛。適應(yīng)癥逐步擴(kuò)大。早期主要用于原發(fā)性和繼發(fā)性免疫缺陷病的替代治療和各種感染性疾病的防治。以后逐擴(kuò)大到川崎病和特發(fā)性血小板減少性紫癜,近年來(lái)又?jǐn)U大到自身免疫性疾病的治療,并取得了良好的療效。適應(yīng)癥:1、原發(fā)性或繼發(fā)性免疫歈陷病(除外選擇性IgA缺乏癥2、各種嚴(yán)重感染的預(yù)防和治療。3、自身免疫性疾病,如特發(fā)性血小板減少性紫癜、川崎病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎4、腎臟疾病,如IgA腎病、腎病綜癥、狼瘡性腎炎等。5、其他如感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎。林己1、過(guò)敏體質(zhì)或?qū)∽⒓办o注免疫球蛋白有嚴(yán)重全身反應(yīng)的病人選擇性IgA缺乏癥病人禁用、因本品含少量IgA,此類病人有產(chǎn)生IgA抗體的傾向,在應(yīng)用含IgA的制品后,可能產(chǎn)生嚴(yán)重的反應(yīng)(移植物抗宿主反應(yīng)臨床應(yīng)用)原發(fā)性免疫缺陷病:1979年首次報(bào)道用IYⅥG(靜脈用丙種球蛋白)作為替代療法治療原發(fā)性免疫缺陷病。使用ⅣVG效果良好的原發(fā)性免疫缺陷病有:⊙1、抗體缺乏:包括Ⅹ連鎖的無(wú)丙種球蛋白變性免疫缺高IgM生幾低芮種球蛋白皿癥聯(lián)合免疫缺陌:包括嚴(yán)重聯(lián)合缺陷病Wiskott--Aldrich性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、Ⅹ連鎖的淋巴紅織增疾病。給藥、連續(xù)2-3天,因IgG的半衰期為23天、故每3至4周重復(fù)1次更合理、效果更顯著?！虻蚻g血癥病人易并發(fā)重癥、反復(fù)的化膿性細(xì)菌感染。單用抗生素難以控制。除敏感抗生素外,早期使用MⅥG0.3g/kqg、每隔3-5天1次、根據(jù)病情需要、分別給13次、可獲得良好療效。⊙早產(chǎn)兒由于免疫器官發(fā)育不完善、過(guò)早娩出未能從母體獲取足夠的IgG、故出生后易發(fā)生低Ig血癥而致嚴(yán)重感染可用ⅣG預(yù)防感染、國(guó)外資料推薦量為0.2--0.5g/k每周1次、共4周。在降低早產(chǎn)兒感染的發(fā)病率和病死率方面取得明顯效果。成熟新生兒固然可以通過(guò)胎盤由母體獲得足夠的IgG,但也可因母體中缺乏某些特異性抗體如沙門氏菌抗體),雖gG含量正常、但仍不能控制這類感染。因此、在感染時(shí)應(yīng)用ⅠG也是必要的。有人主張?jiān)谌焉锿砥?大于32周)、對(duì)孕婦應(yīng)用ⅣIG更能有效的預(yù)防新生兒敗血癥的發(fā)生。繼發(fā)性免疫缺陷病是指由于某些疾病而引起的免疫球蛋白缺乏。IⅥG有效的繼發(fā)性免疫缺陷病有:惡性腫瘤并抗體缺陷、兒童艾滋病、腎病綜合癥、失蛋白性腸病并低丙種球蛋白血癥骨髓移植和燒傷、還有正在研究中的臟、心臟、肝臟的器官移植、早產(chǎn)兒。◎IG顯示對(duì)防止有功能性抗體缺陷的惡性腫瘤患者繼發(fā)感染有效:如慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤急性百血病、霍奇金氏病⊙有大量丙種球蛋白丟失的病人、如腎病綜合癥和失蛋性腸病并低丙種球蛋白血癥、在丙種球蛋白可使用IⅥG。骨髓移植病人易發(fā)生細(xì)菌和病毒的感染、并且是造成死亡的重要原因、