帕金森診斷與鑒別診斷修改

1.帕金森病(Parkinson,sdisease,PD)簡(jiǎn)介23神經(jīng)變性疾病中發(fā)生頻率最高的一種疾病，病因系錐體系外病變所致，黑質(zhì)紋狀體神經(jīng)元可明顯變性或減少，甚至完全消失患病率

約為100/10萬(wàn)；而在65歲以上的人群中其患病率為200/10萬(wàn)；我國(guó)65歲以上老年人群患病率為2%。隨著老齡化社會(huì)的到來(lái)，帕金森病的患病率將進(jìn)一步增加。Factor3癥狀以運(yùn)動(dòng)減少和運(yùn)動(dòng)遲緩、靜止性震顫、強(qiáng)直、姿勢(shì)步態(tài)異常為特征當(dāng)前第1頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)他是誰(shuí)？患的什么病？MuhammadAli當(dāng)前第2頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)帕金森病(PD)主要有四大癥狀靜止性震顫（60~70%）(Tremor)、強(qiáng)直(Rigidity)、動(dòng)作緩慢(Akinesia)姿勢(shì)平衡障礙(Posturalrefleximpairment)，簡(jiǎn)稱為T(mén)RAP。當(dāng)前第3頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)靜止性震顫震顫(tremor)指促動(dòng)肌-拮抗肌交替收縮或不規(guī)則同步收縮引起身體的任何部位不自主節(jié)律性振蕩運(yùn)動(dòng)。靜止性震顫

當(dāng)前第4頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)靜止性震顫手指的節(jié)律性震顫使手部不斷地作出旋前旋后的動(dòng)作，即“搓丸樣動(dòng)作”。搓丸樣動(dòng)作當(dāng)前第5頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)靜止性震顫特點(diǎn)：一側(cè)遠(yuǎn)端開(kāi)始；靜止時(shí)明顯，緊張時(shí)加重，隨意動(dòng)作時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失；行走、興奮或焦慮時(shí)易出現(xiàn)；天氣變化易加重、感染時(shí)可減輕。當(dāng)前第6頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)肌強(qiáng)直肌強(qiáng)直(rigidity)：指錐體外系病變所導(dǎo)致的肌張力增高，表現(xiàn)為促動(dòng)肌和拮抗肌張力均增高。鉛管樣強(qiáng)直：在關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)感到有均勻的阻力，類(lèi)似彎曲鉛管的感覺(jué)；肌強(qiáng)直當(dāng)前第7頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)肌強(qiáng)直齒輪樣強(qiáng)直：伴有震顫者在被動(dòng)屈伸患者肢體時(shí)可感到在均勻增高的阻力上有斷續(xù)的停頓，像齒輪的轉(zhuǎn)動(dòng)，故稱為“齒輪樣強(qiáng)直”肩、腰、髖關(guān)節(jié)疼痛易誤診頸、腰椎病。當(dāng)前第8頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)動(dòng)作遲緩動(dòng)作遲緩(akinesia)或少動(dòng)是PD的一種特殊運(yùn)動(dòng)障礙，隨意動(dòng)作減少，各種動(dòng)作啟動(dòng)困難以及運(yùn)動(dòng)緩慢（如起床、翻身、轉(zhuǎn)彎和行走困難）；輪替動(dòng)作幅度小，速度緩慢，并且運(yùn)動(dòng)過(guò)程停止也緩慢；同時(shí)完成兩個(gè)動(dòng)作或進(jìn)行連貫動(dòng)作困難，如不能一邊回答問(wèn)題一邊寫(xiě)字，或安靜時(shí)可以和人打招呼而活動(dòng)時(shí)不能；當(dāng)前第9頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)動(dòng)作遲緩面部表情肌少動(dòng)，呆板、瞬目減少、雙目瞪視（即“面具臉”或“撲克臉”）；精細(xì)動(dòng)作笨拙，書(shū)寫(xiě)困難“寫(xiě)字過(guò)小征”；當(dāng)前第10頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)姿勢(shì)與平衡障礙姿勢(shì)和平衡障礙(posturalrefleximpairment)可能是所有PD運(yùn)動(dòng)癥狀之中最不特異的表現(xiàn)，但是對(duì)生活的影響卻最重。多見(jiàn)于晚期PD患者，且多與凍結(jié)現(xiàn)象同時(shí)發(fā)生，常常導(dǎo)致髖骨骨折。特殊姿勢(shì)：屈曲體姿當(dāng)前第11頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)姿勢(shì)與平衡障礙步態(tài)障礙：走路時(shí)步態(tài)拖曳，起步困難，邁開(kāi)步后就以極小的步伐向前沖去，越走越快，不能及時(shí)停步或轉(zhuǎn)彎，稱為慌張步態(tài)。轉(zhuǎn)彎時(shí)需采取連續(xù)小步使軀干和頭部一起轉(zhuǎn)彎。因有平衡障礙，患者在行走時(shí)易于向前傾跌。伴有軀干強(qiáng)直和少動(dòng)的姿勢(shì)和平衡障礙患者常在試圖坐下時(shí)，倒在椅子上。姿勢(shì)和平衡障礙當(dāng)前第12頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)其他癥狀（非運(yùn)動(dòng)癥狀）自主神經(jīng)功能障礙（大部分在運(yùn)動(dòng)癥狀之前）出現(xiàn)頑固性便秘，常見(jiàn)尿頻和排尿不暢、尿失禁，50%的患者存在性功能障礙，有些患者大量出汗、睡眠障礙等，直立性低血壓。情緒障礙：有40%的PD患者在病前或病程中會(huì)出現(xiàn)情緒障礙，其中以情緒低落即抑郁最為多見(jiàn)并伴有焦慮。當(dāng)前第13頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)其他癥狀（非運(yùn)動(dòng)癥狀）癡呆：近來(lái)研究證實(shí)癡呆可能是PD四大主要臨床癥狀以外又一常見(jiàn)的癥狀。PD患者癡呆的發(fā)生率為10%～20%，個(gè)別文獻(xiàn)報(bào)道高達(dá)55%左右。70歲以上PD患者合并癡呆發(fā)生率明顯增高。其臨床特點(diǎn)是：智能障礙、視覺(jué)空間障礙和記憶力障礙。晚發(fā)PD患者的認(rèn)知障礙發(fā)生率高，且并進(jìn)展快，認(rèn)知障礙程度重。當(dāng)前第14頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)其他癥狀（非運(yùn)動(dòng)癥狀）嗅覺(jué)與帕金森病荷蘭Berends報(bào)道:幾乎所有帕金森病患者早期均有嗅覺(jué)減退的出現(xiàn),而且隨著病情的發(fā)展,嗅覺(jué)障礙愈發(fā)嚴(yán)重.因此,他認(rèn)為嗅覺(jué)損害在帕金森病的早期診斷中有重要意義.加拿大Smithones等比較了80例ET與96例PD患者的嗅覺(jué)功能,結(jié)果顯示:PD組嗅覺(jué)障礙遠(yuǎn)高于對(duì)照組,而ET組和對(duì)照組相近.當(dāng)前第15頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)2.PD研究歷史概況1817JamesParkinson首次報(bào)道1893認(rèn)識(shí)到PD與中腦損害有關(guān)1913發(fā)現(xiàn)Lewy小體1940’s1950’s1960’s1970’s1980’s1990’s早期近代現(xiàn)代首次通過(guò)手術(shù)治療PD發(fā)現(xiàn)PD與腦內(nèi)DA缺乏有關(guān)試用L-Dopa治療PDHoehn&Yahr對(duì)疾病分級(jí)發(fā)現(xiàn)MPTP可復(fù)制PD癥狀蒼白球損毀開(kāi)啟功能神經(jīng)外科治療PD開(kāi)展DBSPET用于PD診斷發(fā)現(xiàn)PD致病基因當(dāng)前第16頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)大體改變：腦干檢查可見(jiàn)中腦黑質(zhì)色淡甚至完全無(wú)色，腦橋藍(lán)斑亦有類(lèi)似改變3.PD的神經(jīng)病理學(xué)正常中腦黑質(zhì)色澤PD中腦黑質(zhì)色澤當(dāng)前第17頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)帕金森病的病理生化改變選擇性黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元喪失（50－70％）;紋狀體多巴胺含量顯著減少（80－99％）;與臨床癥狀的嚴(yán)重程度成正比;路易氏（Lewy）小體：含大量突觸核蛋白;膠質(zhì)細(xì)胞增生;進(jìn)行性多巴胺神經(jīng)元變性和死亡。

當(dāng)前第18頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)帕金森病運(yùn)動(dòng)功能評(píng)價(jià)及實(shí)驗(yàn)室檢查當(dāng)前第19頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)運(yùn)動(dòng)功能評(píng)價(jià)目前采取2種手段來(lái)檢查患者的癥狀和體征：根據(jù)病史、臨床癥狀、體征、功能障礙評(píng)價(jià)PD患者的運(yùn)動(dòng)功能(各種運(yùn)動(dòng)量表，包括Schwab和England日常生活活動(dòng)量表、Hoehn-Yahr分級(jí)量表、Webster評(píng)分量表、UPDRS和PD患者調(diào)查表-39等)；記錄完成特定任務(wù)的時(shí)間，或?qū)μ囟ㄟ\(yùn)動(dòng)障礙進(jìn)行神經(jīng)生理學(xué)檢查。聯(lián)合應(yīng)用2種手段可更加客觀地評(píng)價(jià)疾病的嚴(yán)重程度和對(duì)治療的反應(yīng)。當(dāng)前第20頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)Hoehn-Yahr分級(jí)量表0級(jí)：無(wú)任何癥狀和體征Ⅰ級(jí)：一側(cè)肢體受累，很輕或無(wú)功能障礙Ⅱ級(jí)：雙側(cè)肢體或軀干受累Ⅲ級(jí)：姿勢(shì)反射受累，當(dāng)雙腳并攏閉眼站立時(shí)，輕推后不能維持平衡，許多功能受限制，但有時(shí)還能工作(取決于工種)，能獨(dú)立生活，輕到中度殘疾Ⅳ級(jí)：完全嚴(yán)重殘疾，可以站立和行走，但已受到嚴(yán)重?fù)p害Ⅴ級(jí)：臥床或生活在輪椅上該表可以反映疾病的程度，但是對(duì)病情變化不敏感當(dāng)前第21頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)當(dāng)前第22頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)UPDRS量表UPDRS共由六個(gè)部分組成：第一部分：評(píng)定患者的精神、行為和情緒；第二部分：評(píng)定患者的日常生活能力；第三部分：評(píng)定患者的運(yùn)動(dòng)功能；第四部分：評(píng)定患者治療1周內(nèi)出現(xiàn)的并發(fā)癥；第五部分：評(píng)定患者病程中疾病發(fā)展程度；第六部分：評(píng)定患者在活動(dòng)功能最佳狀態(tài)(“開(kāi)”期)和活動(dòng)功能最差狀態(tài)(“關(guān)”期)之間日常生活活動(dòng)能力的差別。此表較為全面地反映了帕金森患者的病情。當(dāng)前第23頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)NUDS量表西北大學(xué)功能殘疾程度評(píng)分量表(NorthwesternUniversitiesDisabilityScale,NUDS)對(duì)PD患者日常活動(dòng)情況：行走、穿衣、個(gè)人衛(wèi)生、進(jìn)食和就餐、語(yǔ)言等五部分功能狀態(tài)進(jìn)行分級(jí)描述，并從0～10分為11個(gè)等級(jí)評(píng)定。但該表未對(duì)PD患者的執(zhí)行功能及PD臨床癥狀、體征等進(jìn)行評(píng)定。當(dāng)前第24頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)Webster量表和改良Webster量表Webster帕金森評(píng)分量表主要對(duì)PD的臨床癥狀和體征變化進(jìn)行評(píng)定，包括：雙手運(yùn)動(dòng)減少、強(qiáng)直、姿勢(shì)、雙上肢擺動(dòng)、步態(tài)、震顫、面容、脂溢、言語(yǔ)和自我照顧等10項(xiàng)，對(duì)評(píng)定項(xiàng)目進(jìn)行分級(jí)詳細(xì)描述，分為4個(gè)等級(jí)(0～3分)。由于中國(guó)人脂溢分泌較少，故我國(guó)臨床醫(yī)生將其中的脂溢改為坐起立評(píng)定，使該表成為改良Webster量表。當(dāng)前第25頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查PD患者常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查均在正常范圍內(nèi)。采用高效液相色譜：腦脊液中DA代謝產(chǎn)物高香草酸和5-羥色胺代謝產(chǎn)物5-羥吲哚乙酸含量降低。應(yīng)用帕金森病的生物學(xué)標(biāo)志進(jìn)行診斷，意義有限：嗅覺(jué)功能測(cè)試,基因檢查。當(dāng)前第26頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查功能顯像診斷：采用PET或SPECT進(jìn)行特定的放射性核素檢測(cè)，可顯示腦內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（DAT）功能顯著降低，多巴胺遞質(zhì)合成減少以及D2型多巴胺受體活性早期超敏、晚期低敏，對(duì)早期診斷、鑒別診斷及監(jiān)測(cè)病情有一定價(jià)值。當(dāng)前第27頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)帕金森癥（Parkinsonism)原發(fā)性帕金森病繼發(fā)性帕金森病帕金森疊加綜合征遺傳變性病遺傳家族性帕金森病當(dāng)前第28頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)運(yùn)動(dòng)癥狀:靜止性震顫肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩姿勢(shì)平衡障礙非運(yùn)動(dòng)癥狀:精神癥狀：抑郁、焦慮，認(rèn)知障礙，幻覺(jué)，淡漠，睡眠障礙自主神經(jīng)癥狀：便秘，體位性低血壓，多汗，性功能障礙，排尿障礙，流涎。感覺(jué)障礙：麻木，疼痛，痙攣，RLS，嗅覺(jué)障礙帕金森病的臨床特征當(dāng)前第29頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)帕金森病診斷的重要性

正確的診斷是指導(dǎo)治療和評(píng)估預(yù)后的關(guān)鍵帕金森病的UK腦庫(kù)診斷標(biāo)準(zhǔn)當(dāng)前第30頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)步驟Ⅰ：帕金森癥的診斷運(yùn)動(dòng)減少：隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)緩慢，疾病進(jìn)展后，重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度均降低。至少符合下述一項(xiàng)：

A.肌肉強(qiáng)直B.靜止性震顫（4－6Hz）C.直立不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺(jué)，前庭功能，腦功能及本體感受功能障礙造成）當(dāng)前第31頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)步驟Ⅱ：帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)腦卒中反復(fù)的發(fā)作史，后逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物1個(gè)以上的親屬患病病情持續(xù)性緩解當(dāng)前第32頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)步驟Ⅱ：帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)（續(xù)）發(fā)病三年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆，伴有記憶力，語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski+）CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）接觸過(guò)MPTP，一種阿片類(lèi)鎮(zhèn)痛劑的衍生物，對(duì)黑質(zhì)細(xì)胞有特異性毒性當(dāng)前第33頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)步驟Ⅲ：帕金森病的支持性標(biāo)準(zhǔn)確診為帕金森病需要至少符合下列3項(xiàng)以上：?jiǎn)蝹?cè)起病靜止性震顫疾病逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱性受累對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100％）應(yīng)用左旋多巴導(dǎo)致的嚴(yán)重異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）當(dāng)前第34頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)帕金森病的鑒別診斷原發(fā)性震顫（家族性震顫、ET）60%以上家族史，中老年多見(jiàn)；姿勢(shì)性或隨意運(yùn)動(dòng)中震顫，靜止時(shí)消失；震顫以上肢、頭、下頜為主；沒(méi)有強(qiáng)直、少動(dòng)及姿勢(shì)障礙；（年輕人需排除甲亢、肝豆）病情進(jìn)展緩慢，一般不影響生活，飲酒有效。當(dāng)前第35頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)帕金森病的鑒別診斷頸、腰椎?。顾栊停┗颊咴V說(shuō)肢體無(wú)力、沉重。檢查：一側(cè)肢體可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙；通常伴有肢體的麻木或疼痛；頸、腰椎MRI顯示椎間盤(pán)脫出或脊髓受壓。（需與強(qiáng)直型PD鑒別）當(dāng)前第36頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)帕金森病的鑒別診斷增強(qiáng)的生理性震顫:焦慮,恐懼,情緒激動(dòng)易出現(xiàn)震顫.1.癥狀性:甲亢,低血糖,酒精戒斷,嗜鉻細(xì)胞瘤2.藥物副作用:鋰,丙戊酸,安定類(lèi),抗抑郁藥,激素類(lèi),茶堿類(lèi),支氣管擴(kuò)張劑等3.毒性物質(zhì):汞,鉛,砷,CO等預(yù)防:少飲咖啡和茶普萘洛爾當(dāng)前第37頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)帕金森病的鑒別診斷正常顱壓腦積水類(lèi)似帕金森綜合征表現(xiàn)步態(tài)及姿勢(shì)不穩(wěn)，伴有運(yùn)動(dòng)減少，嚴(yán)重者有二便障礙，或伴有輕度癡呆，無(wú)靜止性震顫和強(qiáng)直，CT或MRI：腦室大，腦室周?chē)[。當(dāng)前第38頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)帕金森病的鑒別診斷1.繼發(fā)性帕金森綜合征1.1藥物性帕金森綜合征精神科藥物(奮乃靜,舒必利,抗抑郁藥)消化道藥物(胃復(fù)安,多潘立酮等)心,腦血管(利血平,降壓靈,西比靈,桂利嗪等)癥狀多為兩側(cè)對(duì)稱,停藥后癥狀可逐漸消失.當(dāng)前第39頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)帕金森病的鑒別診斷1.2血管性帕金森綜合征：由紋狀體中微血管堵塞引起臨床上步態(tài)障礙明顯、震顫較少見(jiàn)常伴局灶神經(jīng)系統(tǒng)體征（如錐體束征、假性球麻痹、情緒不穩(wěn)、癡呆等）起病突然，病程呈階梯樣進(jìn)展或者進(jìn)展不大。左旋多巴制劑一般無(wú)效當(dāng)前第40頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)帕金森病的鑒別診斷1.3腦炎后帕金森綜合征：可發(fā)生于任何年齡，常見(jiàn)于40歲前人群起病前有發(fā)熱、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史震顫等癥狀的發(fā)展快于一般的帕金森病常見(jiàn)動(dòng)眼危象，流涎等1.4外傷性帕金森綜合征：

有無(wú)外傷等病史可加以鑒別當(dāng)前第41頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)何時(shí)該懷疑非典型帕金森綜合征?非典型臨床進(jìn)程癥狀快速進(jìn)展早期出現(xiàn)的姿勢(shì)不穩(wěn)早期出現(xiàn)的癡呆早期出現(xiàn)的幻覺(jué)早期出現(xiàn)的自主神經(jīng)功能障礙對(duì)左旋多巴反應(yīng)差當(dāng)前第42頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)何時(shí)該懷疑非典型帕金森綜合征?出現(xiàn)不尋常的癥狀、體征核上性凝視麻痹錐體束征小腦體征肢體異常感綜合征當(dāng)前第43頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)帕金森病的鑒別診斷2.帕金森疊加綜合征1、起病時(shí)癥狀以少動(dòng)和強(qiáng)直為主，震顫少見(jiàn)2、病情進(jìn)展快3、出現(xiàn)基底節(jié)以外的神經(jīng)系統(tǒng)體征4、左旋多巴治療療效短暫或無(wú)效當(dāng)前第44頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)帕金森病的鑒別診斷2.1進(jìn)行性核上性麻痹臨床多為動(dòng)作減少，軸性、對(duì)稱性帕金森征面肌收縮，少見(jiàn)震顫早期出現(xiàn)平衡障礙，出現(xiàn)向后倒頸部伸拉并稍后仰而不是屈位、嚴(yán)重的痙攣性構(gòu)音障礙或假性球麻痹，眼動(dòng)慢、瞬目速度慢、向下凝視不能，垂直凝視麻痹必有的特征但見(jiàn)于晚期L-dopa治療反應(yīng)差。當(dāng)前第45頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)當(dāng)前第46頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)帕金森病的鑒別診斷2.2皮質(zhì)基底節(jié)變性強(qiáng)直-運(yùn)動(dòng)不能，L-dopa無(wú)效肌張力障礙，jerk粗大震顫，肌陣攣肢體忽略，失用，皮層感覺(jué)障礙認(rèn)知障礙無(wú)自主神經(jīng)功能紊亂當(dāng)前第47頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)帕金森病的鑒別診斷2.2皮質(zhì)基底節(jié)變性常以單側(cè)上肢笨拙、僵硬、陣攣和感覺(jué)異常為首發(fā)癥狀；失用癥：病人無(wú)法模仿特定的手式，抱怨無(wú)法控制自己的手；皮質(zhì)感覺(jué)損害：關(guān)節(jié)位置覺(jué)和輕觸覺(jué)喪失肌陣攣，尤其在輕微刺激后；核上性共視運(yùn)動(dòng)障礙認(rèn)知障礙左旋多巴制劑治療無(wú)效當(dāng)前第48頁(yè)\共有59頁(yè)\編于星期日\(chéng)22點(diǎn)帕金森病的鑒別診斷2.3彌漫性Lewy體病癡呆發(fā)病在先(較重)，或者在PD發(fā)病后一年內(nèi)發(fā)生癡呆早期出現(xiàn)幻覺(jué)(視)、妄想、譫妄波動(dòng)性認(rèn)知障礙，覺(jué)醒和注意力變化對(duì)稱性帕金森征，多