電子支氣管鏡肺泡灌洗治療肺泡蛋白沉積癥課件

PAP臨床表現

從輕微的干咳氣短到漸進性呼吸困難直至呼吸衰竭，合并感染可伴發(fā)熱、咳膿痰并加重呼吸衰竭。PAP診斷（HRCT）

HRCT能較平片提供更多解剖細節(jié)和有關病變范圍的信息。典型改變?yōu)椤颁伮肥闭鳌６x彌漫性磨玻璃影基礎上合并平滑肌增厚的小葉間隔，PAP的鋪路石征通常廣泛和雙側性的，并常常伴有邊界清晰地小葉狀或地圖樣無病變區(qū)。病變分布的區(qū)帶變化很大，包括對稱或不對稱的肺尖區(qū)、基底區(qū)、中央區(qū)、外周區(qū)、肺葉性的或彌漫性受累。CT上毛玻璃影或實變影的范圍和程度與肺功能降低的嚴重程度直接相關，即限制性通氣障礙，肺彌散能力降低和低氧血癥。治療后，盡管CT上的磨玻璃樣影可以在一段時間內消失，但小葉間隔線仍持續(xù)存在。PAP診斷（病理）

支氣管肺泡灌洗液外觀為臟牛奶樣物。顯微鏡下檢查可以看到肺泡內可溶于膽固醇的蛋白樣物質和嗜酸性小體的沉積。過碘酸希夫染色可以顯示這些物質的存在，即PAS染色陽性。

PAP治療手段1.小液量選擇性肺葉（段）支氣管灌洗可使用纖維支氣管鏡，不必全麻和使用雙腔管氣管插管，操作較簡便、安全。2.全肺灌洗

3.粒細胞巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF）皮下注射（研究階段）支氣管鏡肺泡灌洗（BAL）的注意事項術前達標：SPO2≥90%。PO2≥70mmHg。

凝血功能、心電圖正常。術中：吸氧維持SPO2≥85%。

灌洗液溫在37℃為宜。

如灌洗術中出現血氧飽和度（SPO280%）時，停止灌洗，待血氧飽和度上升到90%，再進行灌洗.注入灌洗液后，停留2秒鐘，吸盡.

準備好搶救物品。

肺泡灌洗應在監(jiān)護病床旁操作，要求操作熟練。支氣管鏡肺泡灌洗的操作步驟。1、利多卡因局部噴霧麻醉。2、按常規(guī)支氣管鏡操作方法，將支氣管鏡由鼻腔插入。3、備溫鹽水1000ml。4、選擇葉段支氣管。5、每次注入溫鹽水100ml，停留2秒鐘，吸盡灌洗液，反復6-8次。6、鼓勵患者輕咳嗽。并發(fā)癥低氧血癥肺活量減少肺不張低血壓液氣胸支氣管痙攣肺炎定義彌漫性磨玻璃影基礎上合并平滑肌增厚的小葉間隔，PAP的鋪路石征通常廣泛和雙側性的，并常常伴有邊界清晰地小葉狀或地圖樣無病變區(qū)。入院查血氣分析：PH7.結締組織相關肺??？3.入院胸部CT示兩肺彌漫性病變。0gQ8h→特治星4.過碘酸希夫染色可以顯示這些物質的存在，即PAS染色陽性。典型改變?yōu)椤颁伮肥闭鳌＿^碘酸希夫染色可以顯示這些物質的存在，即PAS染色陽性。顯微鏡下檢查可以看到肺泡內可溶于膽固醇的蛋白樣物質和嗜酸性小體的沉積。PO2≥70mmHg。顯微鏡下檢查可以看到肺泡內可溶于膽固醇的蛋白樣物質和嗜酸性小體的沉積。過碘酸希夫染色可以顯示這些物質的存在，即PAS染色陽性。如灌洗術中出現血氧飽和度（SPO280%）時，停止灌洗，待血氧飽和度上升到90%，再進行灌洗.經前后灌洗8次，患者咳嗽、呼吸困難明顯改善，活動耐量明顯提高，影像學吸收顯著，未出現肺炎、氣胸、肺不張等并發(fā)癥。支氣管肺泡灌洗液外觀為臟牛奶樣物。小液量選擇性肺葉（段）支氣管灌洗2、按常規(guī)支氣管鏡操作方法，將支氣管鏡由鼻腔插入。準備好搶救物品。盡管PAP自最初被描述已有50余年，為臨床少見病，國內外均有診治成功的報道，但是我們仍站在關于這個疾病相關研究和探索的起步階段。盡管PAP自最初被描述已有50余年，為臨床少見病，國內外均有診治成功的報道，但是我們仍站在關于這個疾病相關研究和探索的起步階段。病例

劉先秘，女，41歲，農民。因“進行性喘息2年，加重2月余”于2012年5月29日入住我科。先后就診市醫(yī)院、武漢同濟醫(yī)院呼吸科予以抗感染、平喘等治療無效。入院查體：T36.7℃，R22次/分，P84次/分，BP122/77mmHg。神志清楚，口唇、肢端紫紺，杵狀指，雙下肺聞及Velcro羅音，心率84次/分，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音；腹部檢查無異常，雙下肢無浮腫。入院查血氣分析：PH7.428，PCO235mmHg，PO244mmHg，HCO32.3mm/L，SaO282%；VC實/預%=60%；血常規(guī)WBC5.5×109、RBC5.31×1012/L、Hb154g/L；凝血功能正常；痰涂片抗酸染色（-）；肝腎功能正常；風濕免疫全套正常；入院胸部CT示兩肺彌漫性病變。行抗感染、BiPAP無創(chuàng)呼吸機通氣，維持SaO2在90%以上。結合臨床表現、影像特點及外院治療情況考慮PAP。在吸氧6-8L/min行電子支氣管鏡分段支氣管肺泡灌洗，每周兩次，每次灌洗液為1000ml，連續(xù)灌洗4周。灌洗液為臟牛奶樣物。灌洗液送武漢協(xié)和醫(yī)院病理科PAS染色（+），確診為PAP。復查胸部CT：雙肺彌漫性病變吸收。隨訪至今穩(wěn)定。

入院前CT（2012-2-23）磨玻璃影病變（長箭），空氣潴留征（短箭）近隆突水平

診治經過市中心醫(yī)院：哌拉西林他唑巴坦4.5gBid+左氧氟沙星0.6g/d10天氣喘無緩解，PO2下降。武漢同濟醫(yī)院（診斷：1.間質性肺炎？2.結締組織相關肺病？3.急性呼吸衰竭）：泰能（亞胺培南西司他汀）1.0gQ8h→特治星4.5gQ8h+拜復樂（鹽酸莫西沙星）0.4g/d+甲潑尼龍40mg/d+NPPV共2周，氣喘、SPO2曾一度改善，復又加重。入院時CT(2012-5-29)相同層面：小葉間隔增厚（箭頭）+磨玻璃病變，呈典型鋪路石樣改變（病灶進展）支氣管鏡下表現

上葉支氣管沖洗后見牛奶樣物右上葉左上葉灌洗液標本臟牛奶樣物灌洗液PAS染色PAS染色陽性（箭頭）療效評價

經前后灌洗8次，患者咳嗽、呼吸困難明顯改善，活動耐量明顯提高，影像學吸收顯著，未出現肺炎、氣胸、肺不張等并發(fā)癥。06.2505.2906.24診治難點1.本病發(fā)病率低，臨床少見，無診治經驗。2.起病隱匿，病變初期酷似感染、尋常型間質性疾病。3.病理活檢陽性率低。4.患者出現呼吸衰竭，肺泡灌洗風險大?？偨Y盡管PAP自最初被描述已有50余年，為臨床少見病，國內外均有診治成功的報道，但是我們仍站在關于這個疾病相關研究和探索的起步階段。我科成功診治PAP一例，填補了州內空白。大大提升了我科在呼吸科少見病、疑難癥領域的診治水平。謝謝PAP診斷（HRCT）

HRCT能較平片提供更多解剖細節(jié)和有關病變范圍的信息。典型改變?yōu)椤颁伮肥闭?。定義彌漫性磨玻璃影基礎上合并平滑肌增厚的小葉間隔，PAP的鋪路石征通常廣泛和雙側性的，并常常伴有邊界清晰地小葉狀或地圖樣無病變區(qū)。病變分布的區(qū)帶變化很大，包括對稱或不對稱的肺尖區(qū)、基底區(qū)、中央區(qū)、外周區(qū)、肺葉性的或彌漫性受累。CT上毛玻璃影或實變影的范圍和程度與肺功能降低的嚴重程度直接相關，即限制性通氣障礙，肺彌散能力降低和低氧血癥。治療后，盡管CT上的磨玻璃樣影可以在一段時間內消失，但小葉間隔線仍持續(xù)存在。PAP診斷（病理）

支氣管肺泡灌洗液外觀為臟牛奶樣物。顯微鏡下檢查可以看到肺泡內可溶于膽固醇的蛋白樣物質和嗜酸性小體的沉積。過碘酸希夫染色可以顯示這些物質的存在，即PAS染色陽性。

支氣管肺泡灌洗液外觀為臟牛奶樣物。結締組織相關肺病？3.行抗感染、BiPAP無創(chuàng)呼吸機通氣，維持SaO2在90%以上。神志清楚，口唇、肢端紫紺，杵狀指，雙下肺聞及Velcro羅音，心率84次/分，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音；支氣管鏡肺泡灌洗（BAL）的注意事項入院胸部CT示兩肺彌漫性病變。支氣管肺泡灌洗液外觀為臟牛奶樣物。結締組織相關肺?。?.5gBid+左氧氟沙星0.術前達標：SPO2≥90%。5gBid+左氧氟沙星0.本病發(fā)病率低，臨床少見，無診治經驗。2、按常規(guī)支氣管鏡操作方法，將支氣管鏡由鼻腔插入。武漢同濟醫(yī)院（診斷：1.入院胸部CT示兩肺彌漫性病變。過碘酸希夫染色可以顯示這些物質的存在，即PAS染色陽性。3、備溫鹽水1000ml。治療后，盡管CT上的磨玻璃樣影可以在一段時間內消失，但小葉間隔線仍持續(xù)存在。典型改變?yōu)椤颁伮肥闭?。行抗感染、BiPAP無創(chuàng)呼吸機通氣，維持SaO2在90%以上。PAP診斷（HRCT）CT上毛玻璃影或實變影的范圍和程度與肺功能降低的嚴重程度直接相關，即限制性通氣障礙，肺彌散能力降低和低氧血癥。結合臨床表現、影像特點及外院治療情況考慮PAP。劉先秘，女，41歲，農民。5×109、RBC5.顯微鏡下檢查可以看到肺泡內可溶于膽固醇的蛋白樣物質和嗜酸性小體的沉積。入院前CT（2012-2-23）劉先秘，女，41歲，農民。0gQ8h→特治星4.顯微鏡下檢查可以看到肺泡內可溶于膽固醇的蛋白樣物質和嗜酸性小體的沉積。術前達標：SPO2≥90%。入院胸部CT示兩肺彌漫性病變。PO2≥70mmHg。支氣管鏡肺泡灌洗的操作步驟入院胸部CT示兩肺彌漫性病變。PAP診斷（HRCT）CT上毛玻璃影或實變影的范圍和程度與肺功能降低的嚴重程度直接相關，即限制性通氣障礙，肺彌散能力降低和低氧血癥。入院前CT（2012-2-23）相同層面：小葉間隔增厚（箭頭）+磨玻璃病變，呈典型鋪路石樣改變（病灶進展）肺泡灌洗應在監(jiān)護病床旁操作，要求操作熟練。結合臨床表現、影像特點及外院治療情況考慮PAP。CT上毛玻璃影或實變影的范圍和程度與肺功能降低的嚴重程度直接相關，即限制性通氣障礙，肺彌散能力降低和低氧血癥。入院胸部CT示兩肺彌漫性病變。近隆突水平可使用纖維支氣管鏡，不必全麻和使用雙腔管氣管插管，操作較簡便、安全。支氣管肺泡灌洗液外觀為臟牛奶樣物。定義彌漫性磨玻璃影基礎上合并平滑肌增厚的小葉間隔，PAP的鋪路石征通常廣泛和雙側性的，并常常伴有邊界清晰地小葉狀或地圖樣無病變區(qū)。入院胸部CT示兩肺彌漫性病變。過碘酸希夫染色可以顯示這些物質的存在，即PAS染色陽性。支氣管肺泡灌洗液外觀為臟牛奶樣物。盡管PAP自最初被描述已有50余年，為臨床少見病，國內外均有診治成功的報道，但是我們仍站在關于這個疾病相關研究和探索的起步階段。肺泡灌洗應在監(jiān)護病床旁操作，要求操作熟練。結締組織相關肺??？3.經前后灌洗8次，患者咳嗽、呼吸困難明顯改善，活動耐量明顯提高，影像學吸收顯著，未出現肺炎、氣胸、肺不張等并發(fā)癥。行抗感染、BiPAP無創(chuàng)呼吸機通氣，維持SaO2在90%以上。支氣管鏡肺泡灌洗（BAL）的注意事項5gBid+左氧氟沙星0.HRCT能較平片提供更多解剖細節(jié)和有關病變范圍的信息。PO2≥70mmHg。2、按常規(guī)支氣管鏡操作方法，將支氣管鏡由鼻腔插入。急性呼吸衰竭）：泰能（亞胺培南西司他?。?.準備好搶救物品。術中：吸氧維持SPO2≥85%。定義彌漫性磨玻璃影基礎上合并平滑肌增厚的小葉間隔，PAP的鋪路石征通常廣泛和雙側性的，并常常伴有邊界清晰地小葉狀或地圖樣無病變區(qū)。武漢同濟醫(yī)院（診斷：1.典型改變?yōu)椤颁伮肥闭鳌RCT能較平片提供更多解剖細節(jié)和有關病變范圍的信息。2、按常規(guī)支氣管鏡操作方法，將支氣管鏡由鼻腔插入。PO2≥70mmHg。過碘酸希夫染色可以顯示這些物質的存在，即PAS染色陽性。磨玻璃影病變（長箭），空氣潴留征（短箭）1、利多卡因局部噴霧麻醉。劉先秘，女，41歲，農民。5gQ8h+拜復樂（鹽酸莫西沙星）0.典型改變?yōu)椤颁伮肥闭鳌?gBid+左氧氟沙星0.結締組織相關肺病？3.準備好搶救物品。支氣管肺泡灌洗液外觀為臟牛奶樣物。PO2≥70mmHg。CT上毛玻璃影或實變影的范圍和程度與肺功能降低的嚴重程度直接相