硬腦膜動靜脈瘺課件

概念流行病學(xué)發(fā)病機制及病理生理臨床表現(xiàn)影像學(xué)檢查及診斷分型治療概念硬腦膜動靜脈瘺（Duralarteriovenousfistulas，DAVFs）是發(fā)生在硬腦膜異常的動靜脈分流，由于動脈血液直接流入靜脈竇而導(dǎo)致靜脈竇內(nèi)血液動脈化及靜脈竇內(nèi)壓力增高，從而使得腦靜脈回流障礙甚至逆流，出現(xiàn)腦水腫、顱內(nèi)壓增高、腦代謝障礙、靜脈竇血栓、血管破裂出血等病理改變。流行病學(xué)DAVFs約占顱內(nèi)血管畸形的15％左右，可發(fā)生于硬腦膜的任何部位，但以橫竇、乙狀竇、海綿竇及小腦幕多見，多見于成年人，未成年人少見。

發(fā)病機制DAVF與手術(shù)、頭外傷、感染、靜脈竇血栓形成、雌激素等因素有關(guān)，但確切發(fā)病機制不明兩種假說“生理性動靜脈交通”開放：硬腦膜動靜脈之間存“生理性動靜脈交通”（dormantchannels)或“裂隙樣血管”（crack-likevessels），某些病理狀態(tài)使其開放，形成DAVF。新生血管：某些血管生長因子異常釋放促使硬腦膜新生血管形成，致使DAVF形成分型按DAVF部位分型：與臨床表現(xiàn)、血供來源及治療途徑密切相關(guān)；按靜脈引流方向分型（Cognard）：與臨床表現(xiàn)及預(yù)后密切相關(guān)；靜脈引流方向與病變部位相結(jié)合分型。按DAVF部位分型橫竇－乙狀竇DAVF海綿竇DAVF小腦幕DAVF上矢狀竇DAVF前顱窩DAVF邊緣竇DAVF巖上/下竇DAVF舌下神經(jīng)管DAVF頭痛搏動性突眼球結(jié)膜水腫和充血顱神經(jīng)麻痹眶周雜音進行性視力下降頭痛，耳鳴，雜音眼部癥狀顱內(nèi)出血（少見）雜音，耳鳴感覺障礙認知功能障礙顱內(nèi)出血意識障礙頭痛顱內(nèi)出血肢體功能障礙認知功能障礙顱內(nèi)出血頭痛臨床表現(xiàn)良性DAVF搏動性雜音眼眶充血顱神經(jīng)麻痹慢性頭痛無癥狀侵襲性DAVF顱內(nèi)出血顱內(nèi)高壓非出血局部神經(jīng)缺失血管性癡呆死亡Bordentype1CognardtypeI/ⅡaBordentype2/3CognardtypeIIb-Ⅴ皮層靜脈返流（CVR)或深靜脈引流是預(yù)后不良的重要因素MRV上矢狀竇、左側(cè)橫竇、乙狀竇、頸內(nèi)靜脈未顯影。(2013-7-8)血常規(guī)(急診)：血紅蛋白：176g/L↑，紅細胞計數(shù)：5.Bordentype2/3左側(cè)甲狀頸干未見擴張和進入顱內(nèi)。2013-07-08頸椎MRI示：小腦扁桃體下疝5mm，伴脊髓中央管擴張。住院10天后，患者頭痛緩解，出院?；颊咭呀?jīng)在附一醫(yī)神經(jīng)外科行手術(shù)治療。DAVFs約占顱內(nèi)血管畸形的15％左右，可發(fā)生于硬腦膜的任何部位，但以橫竇、乙狀竇、海綿竇及小腦幕多見，多見于成年人，未成年人少見。2013-10-31患者再次因“頭痛12年，加重1月。按靜脈引流方向分型（Cognard）：與臨床表現(xiàn)及預(yù)后密切相關(guān)；因“反復(fù)頭痛12年，加重3天?；颊咭呀?jīng)在附一醫(yī)神經(jīng)外科行手術(shù)治療。2013-12-20因“頭痛12年，加重伴左耳耳鳴1月。50g/L↑，蛋白質(zhì)定性試驗：弱陽性*，白細胞計數(shù)：2×10^6/L，紅細胞計數(shù)1×10^6/L。2mmol/L，C反應(yīng)蛋白：13.診斷經(jīng)顱多普勒：可探測血流動力學(xué)改變，特異性較低CT與MRI:對良性DAVF敏感性較低；對侵襲性DAVF，可顯示異常血管，顱內(nèi)出血，局部占位效應(yīng)，腦水腫，腦積水，靜脈竇血栓形成及顱骨骨質(zhì)異常等征象CTA與MRA：可顯示異常增粗的供血動脈和擴張的引流靜脈及靜脈竇，對瘺口位置及“危險吻合”顯示欠佳。診斷DSA是診斷的“金標準”供血動脈瘺口位置引流靜脈靜脈竇擴張與閉塞腦循環(huán)異常診斷需明確部位、供血動脈、瘺口位置、引流靜脈、是否存在危險吻合危險吻合是指在多條供血動脈之間存在吻合通道，治療治療措施的選擇與發(fā)生部位和Cognard分型密切相關(guān)，常用選擇方法：引流動脈栓塞（彈簧栓、明膠顆粒等）開顱引流動脈夾閉引流靜脈栓塞放療目前多采取復(fù)合治療方案需重視繼發(fā)性頭痛的診斷病例分享——顱內(nèi)靜脈竇血栓合并硬腦膜動靜脈瘺、Chiari’s畸形伴脊髓空洞癥病史資料患者金某某，男，39歲，已婚。既往：有高血壓病史3年，無其他病史。因“反復(fù)頭痛12年，加重3天。”于2013-07-08入住我院。為雙側(cè)顳部致后枕部緊縮樣、壓榨性頭痛，左側(cè)為著癥狀持續(xù)、陣發(fā)性加劇，曾多次在溫州各大醫(yī)院就診。予止痛藥治療能緩解，但反復(fù)加重。查體：神清，頸軟，顱神經(jīng)（-），四肢肌力肌張力正常，病理征（-）。輔助檢查2013-07-08急頭顱CT顯示：上矢狀竇、竇匯、左側(cè)橫竇高密度逗點征。(2013-7-8)血常規(guī)(急診)：血紅蛋白：176g/L↑，紅細胞計數(shù)：5.79×10^12/L↑，血小板計數(shù)：169×10^9/L，血紅蛋白增多癥，(2013-7-8)生化（急）：肌酐：120μmol/L↑，尿素氮：6.2mmol/L，C反應(yīng)蛋白：13.6mg/L↑，(2013-7-8)凝血功能常規(guī)(急)：APTT27.7s，D-二聚體：347μg/L↑。診斷需明確部位、供血動脈、瘺口位置、引流靜脈、是否存在危險吻合2013-09-27MRV示：上矢狀竇、左側(cè)橫竇、乙狀竇、頸內(nèi)靜脈均有顯影，但有明顯狹窄。大量研究表明DAVF后天因素中，靜脈竇血栓、靜脈竇機械壓迫或炎癥時DAVF密切相關(guān)。Chiari‘s畸形伴脊髓空洞癥5mgqd抗凝，加用甘露醇脫水治療，頭痛緩解。75mgqd，PT-INR：3.硬腦膜動靜脈瘺（Duralarteriovenousfistulas，DAVFs）是發(fā)生在硬腦膜異常的動靜脈分流，由于動脈血液直接流入靜脈竇而導(dǎo)致靜脈竇內(nèi)血液動脈化及靜脈竇內(nèi)壓力增高，從而使得腦靜脈回流障礙甚至逆流，出現(xiàn)腦水腫、顱內(nèi)壓增高、腦代謝障礙、靜脈竇血栓、血管破裂出血等病理改變。診斷需明確部位、供血動脈、瘺口位置、引流靜脈、是否存在危險吻合T2上矢狀竇流空影消失，等信號異常病變。查閱文獻，沒有發(fā)現(xiàn)慢性靜脈竇血栓合并Chiari’s畸形的報道，但Chiari’s畸形病因也有一部分與后顱窩高壓有明顯相關(guān)。2013-07-08頸椎MRI示：小腦扁桃體下疝5mm，伴脊髓中央管擴張。病例分享——顱內(nèi)靜脈竇血栓合并硬腦膜動靜脈瘺、Chiari’s畸形伴脊髓空洞癥皮層靜脈返流（CVR)或深靜脈引流是預(yù)后不良的重要因素提示靜脈竇血栓明顯好轉(zhuǎn)。50g/L↑，蛋白質(zhì)定性試驗：弱陽性*，白細胞計數(shù)：2×10^6/L，紅細胞計數(shù)1×10^6/L。2013-07-08頭顱MRI示：T1上矢狀竇流空影消失，等信號異常病變；T2上矢狀竇流空影消失，等信號異常病變。2013-07-08頭顱MRI示：DWI上矢狀竇流空影消失，高信號異常病變。MRV上矢狀竇、左側(cè)橫竇、乙狀竇、頸內(nèi)靜脈未顯影。2013-07-08頸椎MRI示：小腦扁桃體下疝5mm，伴脊髓中央管擴張。診斷：1.顱內(nèi)靜脈竇血栓形成2.Chiari‘s畸形伴脊髓空洞癥3.紅細胞增多癥4.慢性腎功能不全5.高血壓2013-07-099：00患者頭痛較前加重，雙眼外展受限明顯，頸亢頜胸2指，考慮顱內(nèi)高壓明顯，予以加用甘露醇針脫水，予以克賽針抗凝，聯(lián)合華法林片。2013-07-0919：30患者后枕部及雙側(cè)頸肩部疼痛難忍，口服西樂葆膠囊及卡馬西平片等后癥狀無緩解，予以強痛定針稍緩解。予以停用克賽針及華法林片，予以肝素鈉針靜推及微泵維持加強抗凝治療，先予以肝素鈉針5000u靜推，后予以每小時500u微泵維持，每2h監(jiān)測一次APTT維持在基線值2倍左右（54.8s）。肝素化治療18天，頭痛逐漸緩解、雙眼外展恢復(fù)，癥狀完全緩解后2013-07-27逐漸過度為華法令抗凝。并于2013-08-06出院，出院時華法令2.5mgqd，PT-INR控制在2.17。診斷：1.顱內(nèi)靜脈竇血栓形成2.Chiari’s畸形伴脊髓空洞癥3.紅細胞增多癥4.慢性腎功能不全5.高血壓6.2-型糖尿病7.高脂血癥8.高同型半胱氨酸血癥。2013-09-25患者再次因“頭痛加重7天?！比朐?。入院查體未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)局灶陽性體征。入院時華法令3.75mgqd，PT-INR：3.29↑。未減量。2013-09-27頭顱MRI顯示：T1、T2流空影正常。查體未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)局灶陽性體征。DAVFs約占顱內(nèi)血管畸形的15％左右，可發(fā)生于硬腦膜的任何部位，但以橫竇、乙狀竇、海綿竇及小腦幕多見，多見于成年人，未成年人少見。予甘露醇脫水降顱壓治療，癥狀好轉(zhuǎn)出院。供血動脈：右側(cè)頸內(nèi)動脈、頸外動脈、椎基地動脈；引流動脈栓塞（彈簧栓、明膠顆粒等）完善腰穿檢查：壓力400mmH2O。予以停用克賽針及華法林片，予以肝素鈉針靜推及微泵維持加強抗凝治療，先予以肝素鈉針5000u靜推，后予以每小時500u微泵維持，每2h監(jiān)測一次APTT維持在基線值2倍左右（54.2013-07-24市二醫(yī)50g/L↑，蛋白質(zhì)定性試驗：弱陽性*，白細胞計數(shù)：2×10^6/L，紅細胞計數(shù)1×10^6/L。75mgqd，PT-INR：3.5mgqd抗凝，加用甘露醇脫水治療，頭痛緩解。DAVF與手術(shù)、頭外傷、感染、靜脈竇血栓形成、雌激素等因素有關(guān)，但確切發(fā)病機制不明雙側(cè)頸內(nèi)動脈未見新生血管和動靜脈瘺左側(cè)甲狀頸干未見擴張和進入顱內(nèi)。頭痛醫(yī)頭，也是非常困難！2013-09-27MRV示：上矢狀竇、左側(cè)橫竇、乙狀竇、頸內(nèi)靜脈均有顯影，但有明顯狹窄。提示靜脈竇血栓明顯好轉(zhuǎn)。繼續(xù)華法令2.5mgqd抗凝，加用甘露醇脫水治療，頭痛緩解。住院10天后，患者頭痛緩解，出院。出院診斷同前。2013-10-31患者再次因“頭痛12年，加重1月?！眮砦以?。查體未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)局灶陽性體征。2013-10-31頸椎MRI：小腦扁桃體下疝達7mm，脊髓中央管擴張對比上次稍微加重。2013-07-082013-07-08來院時：華法令2.5mgqd，PT-INR：2.37。完善腰穿檢查：壓力400mmH2O。顏色：無色，透明度：透明，葡萄糖定量：5.1mmol/L↑，氯化物：134mmol/L↑，蛋白定量：0.50g/L↑，蛋白質(zhì)定性試驗：弱陽性*，白細胞計數(shù)：2×10^6/L，紅細胞計數(shù)1×10^6/L。查房時患者訴左側(cè)耳鳴，但未引起我科醫(yī)師注意。予甘露醇脫水降顱壓治療，癥狀好轉(zhuǎn)出院?？紤]患者顱內(nèi)壓增高與顱內(nèi)靜脈竇血栓和Chiari‘s畸形相關(guān)，建議上級醫(yī)院就診。2013-12-20因“頭痛12年，加重伴左耳耳鳴1月。”入院溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院。入院診斷：硬腦膜動靜脈瘺前后DSA對比右側(cè)頸內(nèi)動脈新生細分支匯入竇匯右側(cè)頸外動脈-枕動脈分支直接匯入竇匯2013-12-23附一醫(yī)右側(cè)椎動脈分支分支直接匯入竇匯左側(cè)頸外動脈-枕動脈分支直接匯入左側(cè)乙狀竇2013-12-23附一醫(yī)2013-12-23附一醫(yī)左側(cè)頸內(nèi)動脈新生細分支直接匯入竇匯左側(cè)甲狀頸干直接匯入?yún)R入左側(cè)乙狀竇雙側(cè)頸內(nèi)動脈未見新生血管和動靜脈瘺2013-07-24市二醫(yī)左側(cè)甲狀頸干未見擴張和進入顱內(nèi)。2013-07-24市二醫(yī)供血動脈：右側(cè)頸內(nèi)動脈、頸外動脈、椎基地動脈；左側(cè)頸內(nèi)動脈、頸外動脈、甲狀頸干瘺口：竇匯，左側(cè)乙狀竇引流靜脈：雙側(cè)乙狀竇可能存在危險吻合患者已經(jīng)在附一醫(yī)神經(jīng)外科行手術(shù)治療。2013-07-08頸椎MRI示：小腦扁桃體下疝5mm，伴脊髓中央管擴張。患者已經(jīng)在附一醫(yī)神經(jīng)外科行手術(shù)治療。予止痛藥治療能緩解，但反復(fù)加重。皮層靜脈返流（CVR)或深靜脈引流是預(yù)后不良的重要因素提示靜脈竇血栓明顯好轉(zhuǎn)。右側(cè)頸外動脈-枕動脈分支直接匯入竇匯T2上矢狀竇流空影消失，等信號異常病變。CognardtypeI/Ⅱa需重視繼發(fā)性頭痛的診斷瘺口：竇匯，左側(cè)乙狀竇7s，D-二聚體：347μg/L↑。DAVFs約占顱內(nèi)血管畸形的15％左右，可發(fā)生于硬腦膜的任何部位，但以橫竇、乙狀竇、海綿竇及小腦幕多見，多見于成年人，未成年人少見。5mgqd抗凝，加用甘露醇脫水治療，頭痛緩解。CognardtypeI/Ⅱa右側(cè)頸內(nèi)動脈新生細分支匯入竇匯大量研究表明DAVF后天因素中，靜脈竇血栓、靜脈竇機械壓迫或炎癥時DAVF密切相關(guān)。長期慢性靜脈竇高壓、血管生長因子增加是促進DAVF形成的重要原因。另外本患者合并有Chiari’s畸形伴脊髓空洞癥Ⅰ型。查閱文獻，沒有發(fā)現(xiàn)慢性靜脈竇血栓合并Chiari’s畸形的報道，但Chiari’s畸形病因也有一部分與后顱窩高壓有明顯相關(guān)。頭痛醫(yī)頭，也是非常困難！概念硬腦膜動靜脈瘺（Duralarteriovenousfistulas，DAVFs）是發(fā)生在硬腦膜異常的動靜脈分流，由于動脈血液直接流入靜脈竇而導(dǎo)致靜脈竇內(nèi)血液動脈化及靜脈竇內(nèi)壓力增高，從而使得腦靜脈回流障礙甚至逆流，出現(xiàn)腦水腫、顱內(nèi)壓增高、腦代謝障礙、靜脈竇血栓、血管破裂出血等病理改變。流行病學(xué)DAVFs約占顱內(nèi)血管畸形的15％左右，可發(fā)生于硬腦膜的任何部位，但以橫竇、乙狀竇、海綿竇及小腦幕多見，多見于成年人，未成年人少見。

患者已經(jīng)在附一醫(yī)神經(jīng)外科行手術(shù)治療。頭痛醫(yī)頭，也是非常困難！Cognardty