腎盂輸尿管連接部狹窄優(yōu)品資料課件

腎盂輸尿管連接部狹窄UPJ發(fā)病機(jī)制

（內(nèi)源性因素）輸尿管螺旋行走形的肌肉被異常的縱行肌束或纖維組織代替，導(dǎo)致正常蠕動(dòng)波消失，使尿液自腎盂進(jìn)入近端輸尿管受限。輸尿管真性狹窄（膠原沉淀）。輸尿管的粘膜及肌肉向內(nèi)折疊，這種褶皺可被輸尿管外膜連在一起，肉眼上表現(xiàn)為輸尿管外的粘連或束帶。內(nèi)源性因素UPJO患兒梗阻部位纖維化明顯，Cajal間質(zhì)細(xì)胞密度降低，此細(xì)胞參與神經(jīng)信號(hào)傳導(dǎo)并調(diào)控輸尿管肌層蠕動(dòng)Cajal間質(zhì)細(xì)胞數(shù)量減少與輸尿管蠕動(dòng)的變化有密切關(guān)系？UPJO家系研究發(fā)現(xiàn)TBX18基因突變與UPJO發(fā)病關(guān)系密切，所調(diào)控的蛋白通路可誘導(dǎo)平滑肌纖維細(xì)胞自噬增強(qiáng)，可能是致腎盂輸尿管交界處平滑肌纖維減少的發(fā)生機(jī)制。其他內(nèi)源性因素包括:腎盂輸尿管連接部息肉或瓣膜、高位輸尿管開口、尿石癥、惡性腫瘤等。外源性因素異位血管壓迫造成的機(jī)械系梗阻有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)在UPJ處蠕動(dòng)波活動(dòng)、間隙連接和纖維化程度方面，內(nèi)源性UPJO患者與外源性UPJO患者之間沒有顯著差異：UPJ或輸尿管本身的病變導(dǎo)致腎盂擴(kuò)張最終，異位血管處理后患者梗阻可獲得改善繼發(fā)性UPJOUPJO亦可能繼發(fā)于膀胱輸尿管反流。膀胱輸尿管反流可能導(dǎo)致上尿路擴(kuò)張，進(jìn)而導(dǎo)致近端輸尿管伸長(zhǎng)、擴(kuò)張甚至扭曲，從而繼發(fā)UPJO。不僅能提供尿路形態(tài)學(xué)資料,了解梗阻部位,可根據(jù)患腎有無強(qiáng)化、強(qiáng)化程度、腎盂內(nèi)對(duì)比劑的濃度等判斷腎功能,為治療方案的確定和預(yù)后的判斷提供可靠的依據(jù)。開放手術(shù)、腹腔鏡下、機(jī)器人手術(shù)：手術(shù)治療首選方案，適用于各種UPJ梗阻患者CTU：是快速容積掃描、靜脈注射對(duì)比劑、計(jì)算機(jī)三維重建三者的結(jié)合。致近端輸尿管伸長(zhǎng)、擴(kuò)張甚至扭曲，從而繼發(fā)UPJO。最終，異位血管處理后患者梗阻可獲得改善小兒可見腰部包塊，兒童或成人可間歇性腰痛，有時(shí)合并惡心、嘔吐，血尿，有時(shí)合并上尿路感染，有時(shí)可有鏡下血尿或膿尿。二、逆行單純性球囊擴(kuò)張膀胱輸尿管反流可能導(dǎo)致上尿路擴(kuò)張，進(jìn)而導(dǎo)可獲得包括腎實(shí)質(zhì)整個(gè)尿路的三維立體圖像。臨床表現(xiàn)

常見癥狀有腹部包塊、腹痛、血尿、尿路感染。大多為無癥狀腎積水，往往是篩查時(shí)發(fā)現(xiàn)腎積水。小兒可見腰部包塊，兒童或成人可間歇性腰痛，有時(shí)合并惡心、嘔吐，血尿，有時(shí)合并上尿路感染，有時(shí)可有鏡下血尿或膿尿。影像學(xué)診斷超聲：腎積水的首先方法IVP、IVU：顯影延遲、腎盂擴(kuò)張利尿性腎圖：定量評(píng)估腎功能和梗阻情況，可預(yù)測(cè)解除梗阻后腎功能恢復(fù)情況，進(jìn)行梗阻程度分級(jí)。核素腎圖(SPECT)：利用單位時(shí)間達(dá)到腎臟的標(biāo)記物來估計(jì)腎臟的血運(yùn)情況以及吸收、分泌、排泄功能。影像學(xué)診斷5.CTU：是快速容積掃描、靜脈注射對(duì)比劑、計(jì)算機(jī)三維重建三者的結(jié)合?？色@得包括腎實(shí)質(zhì)整個(gè)尿路的三維立體圖像。具有分辨力高，圖像清晰、直觀的特點(diǎn)。不僅能提供尿路形態(tài)學(xué)資料,了解梗阻部位,可根據(jù)患腎有無強(qiáng)化、強(qiáng)化程度、腎盂內(nèi)對(duì)比劑的濃度等判斷腎功能,為治療方案的確定和預(yù)后的判斷提供可靠的依據(jù)。

術(shù)前CT：左腎重度積水，右腎輕度積水

手術(shù)指征比較一致的手術(shù)適應(yīng)證包括:UPJO并發(fā)疼痛或感染;腎動(dòng)態(tài)顯像分腎功能（MAG3腎圖）＜35%～40%;保守治療后患腎功能下降（MAG3腎圖）＞10%。建議指征:彩超提示胎兒腎積水3級(jí)以上，超聲檢查患腎腎盂前后徑＞20mm，并合并腎盞擴(kuò)張手術(shù)治療一、腎盂內(nèi)切開術(shù)：

主要順行經(jīng)皮腎鏡UPJ梗阻內(nèi)切開術(shù)、逆行輸尿管鏡內(nèi)切開術(shù)。手術(shù)基本原則為將梗阻的近端輸尿管全層切開，深至腎盂周圍脂肪，然后放置跨越切開的支撐物，使輸尿管沿支撐物愈合。手術(shù)治療二、逆行單純性球囊擴(kuò)張具有微創(chuàng)、患者耐受度好、術(shù)后恢復(fù)快等。有報(bào)道腎盂內(nèi)切開術(shù)、逆行球囊擴(kuò)張遠(yuǎn)期效果不理想，因此未能取代開放腎盂成形術(shù)。離斷式腎盂成形術(shù)開放手術(shù)、腹腔鏡下、機(jī)器人手術(shù)：手術(shù)治療首選方案，適用于各種UPJ梗阻患者適應(yīng)證、禁忌癥與開放手術(shù)相似。但對(duì)于輸尿管近端較長(zhǎng)段狹窄或者多發(fā)狹窄的患者，此手術(shù)并不適合。腎內(nèi)型腎盂合并UPJ，積水不明顯時(shí)，也不適用。離斷式腎盂成形術(shù)基本原則：吻合口應(yīng)盡量寬大，吻合后應(yīng)達(dá)到密封的效果，而且沒有張力。吻合后UPJ位置應(yīng)呈一個(gè)漏斗狀，以利尿液的排出。目前非離斷式腎盂成形術(shù)臨床上應(yīng)用較少，但適用于特殊類型的UPJO患者。CTU：是快速容積掃描、靜脈注射對(duì)比劑、計(jì)算機(jī)三維重建三者的結(jié)合。具有分辨力高，圖像清晰、直觀的特點(diǎn)。大多為無癥狀腎積水，往往是篩查時(shí)發(fā)現(xiàn)腎積水。輸尿管螺旋行走形的肌肉被異常的縱行肌束或纖維組織代替，導(dǎo)致正常蠕動(dòng)波消失，使尿液自腎盂進(jìn)入近端輸尿管受限。膀胱輸尿管反流可能導(dǎo)致上尿路擴(kuò)張，進(jìn)而導(dǎo)IVP、IVU：顯影延遲、腎盂擴(kuò)張有報(bào)道腎盂內(nèi)切開術(shù)、逆行球囊擴(kuò)張遠(yuǎn)期效果不理想，因此未能取代開放腎盂成形術(shù)。UPJO患兒梗阻部位纖維化明顯，Cajal間質(zhì)細(xì)胞密度降低，此細(xì)胞參與神經(jīng)信號(hào)傳導(dǎo)并調(diào)控輸尿管肌層蠕動(dòng)Cajal間質(zhì)細(xì)胞數(shù)量減少與輸尿管蠕動(dòng)的變化有密切關(guān)系？利尿性腎圖：定量評(píng)估腎功能和梗阻情況，可預(yù)測(cè)解除梗阻后腎功能恢復(fù)情況，進(jìn)行梗阻程度分級(jí)。腎內(nèi)型腎盂合并UPJ，積水不明顯時(shí)，也不適用。二、逆行單純性球囊擴(kuò)張輸尿管螺旋行走形的肌肉被異常的縱行肌束或纖維組織代替，導(dǎo)致正常蠕動(dòng)波消失，使尿液自腎盂進(jìn)入近端輸尿管受限。吻合后UPJ位置應(yīng)呈一個(gè)漏斗狀，以利尿液的排出。UPJO家系研究發(fā)現(xiàn)TBX18基因突變與UPJO發(fā)病關(guān)系密切，所調(diào)控的蛋白通路可誘導(dǎo)平滑肌纖維細(xì)胞自噬增強(qiáng)，可能是致腎盂輸尿管交界處平滑肌纖維減少的發(fā)生機(jī)制。小兒可見腰部包塊，兒童或成人可間歇性腰痛，有時(shí)合并惡心、嘔吐，血尿，有時(shí)合并上尿路感染，有時(shí)可有鏡下血尿或膿尿。具有微創(chuàng)、患者耐受度好、術(shù)后恢復(fù)快等。非離斷式腎盂成形術(shù)主要包括Ｙ－Ｖ成形術(shù)（Foley術(shù)）、螺旋形腎盂瓣技術(shù)（Culp術(shù)）。目前非離斷式腎盂成形術(shù)臨床上應(yīng)用較少，但適用于特殊類型的