兒科學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病

兒科學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病第一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病一、小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)第二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病腎單位腎小體腎小球腎小囊壁層臟層囊腔腎小管近端腎小管曲部（近曲小管）直部（降支厚壁部）細(xì)段降支薄壁段升支薄壁段遠(yuǎn)端腎小管直部（升支厚壁段）曲部（遠(yuǎn)曲小管）第三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病（一）腎臟

1、解剖特點(diǎn)

2、生理特點(diǎn)（二）腎盂和輸尿管（三）膀胱（四）尿道二、小兒排尿及尿液特點(diǎn)（一）排尿次數(shù):93%新生兒生后24小時(shí)內(nèi)、99%在生后48小時(shí)內(nèi)排尿。生后一周內(nèi)4~5次/日；一周后突增至20~25次／日；一歲時(shí)15~16次／日；至學(xué)齡前及學(xué)齡期６～７次／日．第四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾?。ǘ┟咳漳蛄空Ｐ好咳张拍蛄繛椋?/p>

400+（年齡－1）×100ml/d

無尿：<30~50ml/d

少尿：嬰幼兒<200ml/d

學(xué)齡前兒<300ml/d

學(xué)齡兒<400ml/d

（三）尿的性質(zhì)：第五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病

1、尿色：新生兒生后頭幾天為棕紅色沉淀（尿酸鹽結(jié)晶）；嬰幼兒為淡黃色．

2、尿酸堿度：ＰＨ為５～７

3、尿滲透壓和尿比重（1.003~1.030）

4、尿蛋白:定性陰性，定量<=0.1/每平米／天．

5、尿沉渣檢查（紅細(xì)胞<3/HP;白細(xì)胞<5/HP;一般無管型）及Addis計(jì)數(shù)（蛋白<50mg;紅細(xì)胞<50萬；白細(xì)胞<100萬；管型<5000個(gè)．）

第六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病三、腎小球疾病的分類臨床分類（最常見）原發(fā)性腎小球疾病腎小球腎炎急性腎炎急進(jìn)性腎炎遷延性腎炎慢性腎炎腎病綜合征單純型腎炎型無癥狀性血尿或蛋白尿繼發(fā)性腎小球疾病先天性或遺傳性腎小球疾病第七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病第二節(jié)急性腎小球腎炎

(Acuteglomerulonephritis)

第八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日

AGN，指一組不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變，多有前驅(qū)感染史，臨床以水腫、少尿、血尿及高血壓為主要表現(xiàn)，預(yù)后良好。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱之為APSGEN，即通常臨床所謂的急性腎炎。第九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日病因

一

A組β溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎，發(fā)生率～20%前驅(qū)感染為上感、扁桃體炎、膿皮病二非鏈球菌感染性腎炎其他細(xì)菌、病毒、支原體等第十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)—泌尿系統(tǒng)疾病主要發(fā)病機(jī)制為抗原抗體免疫復(fù)合物引起腎小球毛細(xì)血管炎癥病變,包括循環(huán)免疫復(fù)合物和原位免疫復(fù)合物形成學(xué)說.第十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日一、病因與發(fā)病機(jī)制形成CIC或IC腎小球局部免疫炎癥反應(yīng)毛細(xì)血管內(nèi)增生GBM完整性受損GRF↓水、鈉排出↓尿少血容量↑靜脈壓↑間質(zhì)容量↑循環(huán)負(fù)荷↑水腫高血壓血尿蛋白尿溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株（Ag）第十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日病理毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（左）正常，（右）內(nèi)皮（E）和系膜（M）細(xì)胞增生，上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年第十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日病理PASM-HE染色

×400正常PASM染色

×100ECPGN第十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日病理HE×1000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細(xì)胞第十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日病理Masson×1,000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積，即駝峰（Hump）

第十六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日病理PAM－Masson×1000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎在毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見駝峰第十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日病理EM×10000在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物（H）－駝峰第十八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病第十九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病四、臨床表現(xiàn)（一）前驅(qū)感染：起病前1~3周有呼吸道及皮膚感染（二）典型病例：腎炎三主癥：1、水腫、少尿：始于眼瞼，呈非凹陷性．2、血尿：100%有血尿；50%~70%有肉眼血尿，1~2周后轉(zhuǎn)為鏡下血尿．3、高血壓：30%~80%存在.

第二十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病（三）嚴(yán)重表現(xiàn)（三重癥）

1.循環(huán)充血：原因：水鈉潴留、血容量增多而致。表現(xiàn)：循環(huán)系統(tǒng)：心臟擴(kuò)大，心率增快，奔馬率。呼吸系統(tǒng)：呼吸困難、端坐呼吸、肺底部可聞及細(xì)小羅音，口吐粉紅色泡沫樣痰。肝大，肝區(qū)疼痛，肝頸征陽性，頸靜脈怒張。第二十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病2、高血壓腦?。涸颍貉獕后E升，腦血管痙攣，導(dǎo)致缺血、缺氧、血管滲透性增高，而致腦水腫。表現(xiàn)：劇烈頭痛、煩躁、惡心、嘔吐、一過性失明、驚厥和昏迷等癥狀。

第二十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病3、急性腎功能不全：尿少尿閉;

氮質(zhì)血癥;

高血鉀、低血鈉、電解質(zhì)紊亂;

代謝性酸中毒。第二十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾?。ㄋ模┎坏湫捅憩F(xiàn)：

1、無癥狀病例，僅尿有改變而無臨床癥狀，ASO↑C3↓。

2、腎外癥狀：以水腫、高血壓起病尿改變輕微或正常,ASO↑、C3↓3、腎病綜合征表現(xiàn)，以急性腎炎起病、水腫蛋白尿明顯、輕度高膽固醇和低蛋白血癥，ASO↑、C3↓

第二十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病五、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）尿常規(guī)：Pr+~+++，與紅細(xì)胞平行?？捎蓄w粒、透明、紅細(xì)胞管型。早期可見較多的白細(xì)胞和上皮細(xì)胞（二）血常規(guī)：常有輕中、度貧第二十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病血，白細(xì)胞增高或正常，血沉增快，（三）腎功檢查：血尿素氮和肌酐可增高，肌酐清除率降低。（四）抗“O”、ASO明顯增高，持續(xù)3-6個(gè)月。（10~14天升高，3~5周高峰，3~6月正常）（五）血清補(bǔ)體C3降低，4~8周內(nèi)恢復(fù)。第二十六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病六、診斷：

1、病史：1~3周前有鏈球菌感染史。

2、體征：水腫少尿、高血壓、血尿、蛋白尿、管型尿。

3、ASO升高，C3降低第二十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病七、鑒別診斷1.其他病原體感染的腎小球腎炎：原發(fā)病特點(diǎn)2.IgA腎病：以血尿?yàn)橹?，反?fù)發(fā)作，多在上感后24-48小時(shí)血尿,多無水腫、高血壓，C3正常，腎穿確診3.腎病綜合征(腎炎性):三高一低4.慢性腎炎急性發(fā)作:無前驅(qū)感染,除腎炎外有貧血、腎功不全、高血壓、低比重尿.5.繼發(fā)性腎炎:過敏性紫癜,紅斑狼瘡第二十八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日診斷和鑒別診斷第二十九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病八、治療：（一）臥床休息2~3周，至肉眼血尿消失、水腫消退、血壓正常。三個(gè)月后可上學(xué)（血沉正常）Addis正常恢復(fù)活動(dòng)（二）抗生素：清除殘余感染灶，連用10~14天PN第三十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)3.飲食：水腫高血壓者限鹽：60mg/kg.d;限水：不顯性失水+尿量限蛋白：0.5克/kg.d（氮質(zhì)血癥）第三十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾?。ㄈ?duì)癥：

1水腫：給利尿劑速尿1~2mg/kg/次。

2高血壓：硝苯地平0.2~0.3mg/kg/次，日服三次。肼

苯達(dá)嗪1~2mg/kg/日，分三次口服。也可用卡托普利0.5（始）~5（大）mg/kg/d，分3次口服。

第三十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病1、高血壓腦?。合跗这c或二氮嗪，降壓、鎮(zhèn)靜、利尿、降顱壓。

2、循環(huán)充血：糾正水、鈉潴留、利尿、鎮(zhèn)靜等。3、急性腎衰竭：利尿，糾正電解質(zhì)紊亂，必要時(shí)血液透析。第三十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日。

第三節(jié)腎病綜合征（nephroticsyndrome）第三十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日第三十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病

一、臨床四大特征：三高一低

1、大量蛋白尿：定性>+++，定量>0.05/kg/d2、低蛋白血癥：血漿白蛋白<30g/L

3、高脂血癥：血膽固醇>5.72mmol/L4、不同程度水腫,凹陷性水腫。以大量蛋白尿和低蛋白血癥為必要條件。第三十六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病二、腎病的分類及分型原發(fā)性腎?。?gt;90%）繼發(fā)性腎病原發(fā)性腎病的分型：

1、臨床分型

1)單純性腎?。壕哂腥咭坏?/p>

第三十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病

2）腎炎性腎?。海?）血尿：RBC>10個(gè)/HP,<2周，3次尿常規(guī)；（2）持續(xù)性氮質(zhì)血癥：血清尿素氮≥10.7mmol/L除外血容量不足；

(3)高血壓：持續(xù)或反復(fù)出現(xiàn),mmg加倍加倍再加倍÷3÷10=Kpa(4)血補(bǔ)體C3持續(xù)下降第三十八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病2、按Hor治療效應(yīng)分型：即足量強(qiáng)的松2mg/kg/d治療8周判定（1）激素敏感型（完全效應(yīng)）：激素治療8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰（2）激素耐藥：激素治療8周尿蛋白仍陽性

第三十九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)—泌尿系統(tǒng)疾?。?）激素依賴：對(duì)激素敏感、用藥既緩解，但減量或停藥1月內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再次用藥又可緩解并重復(fù)2次以上者。（4）復(fù)發(fā)和反復(fù)：尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽超過兩周，如在激素用藥過程中出現(xiàn)尿蛋白≥++為反復(fù)。（5）頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)：半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)≥兩次，一年內(nèi)≥3次

第四十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)—泌尿系統(tǒng)疾病3、按病理分型：

微小病變型（多）：76.4%

系膜增生型：2.3%

局灶性節(jié)段性腎小球硬化6.9%

膜增生性腎炎：7.5%

膜性腎病（多見乙肝腎炎）1.5%第四十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病三、腎病的病理生理：致病因素腎小球損傷腎小球?yàn)V過蛋白增多蛋白尿*低蛋白血癥*肝脂肪合成增多高脂血癥*血容量下降代償性內(nèi)分泌變化鈉水潴留血漿其它蛋白下降水腫*第四十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日病生與臨床大量蛋白尿第四十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日發(fā)病機(jī)制：*大量蛋白尿原因第四十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日大量蛋白尿原因第四十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日發(fā)病機(jī)制大量蛋白尿原因第四十六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日病生與臨床低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響

血清轉(zhuǎn)鐵蛋白

鋅結(jié)合蛋白

甲狀腺結(jié)合蛋白

25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白

IgG、補(bǔ)體旁路B因子丟失

脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關(guān)因子，高凝狀態(tài)

大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變對(duì)機(jī)體的影響大量蛋白尿第四十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日病生與臨床血漿白蛋白<30g/L治療前治療后*低蛋白血癥第四十八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日病生與臨床1.尿中排出*2.腎小球?yàn)V出后被腎小管吸收分解↑*3.肝合成、分解狀態(tài)改變4胃腸道：吸收不良，異常丟失*低蛋白血癥原因第四十九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日病生與臨床下行性凹陷性嚴(yán)重者可有體腔積液水腫第五十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日病生與臨床NS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓↓血容量↓神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變（RAA，ADH，心鈉素↓等）遠(yuǎn)端腎小管鈉、水吸收↑水腫NS原發(fā)性水鈉潴留*水腫原因

第五十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日病生與臨床血漿白蛋白↓

↓脂質(zhì)在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥

主

要

危

害增加心血管疾病的發(fā)病率

導(dǎo)致腎小球硬化

對(duì)血小板聚集的影響*高脂血癥第五十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病五、臨床表現(xiàn)及輔助檢查第五十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主non-MCD為主臨床

凹陷性水腫

同單純性NS+以下一項(xiàng)或多項(xiàng)

大量蛋白尿

①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿

低蛋白血癥

沉渣RBC>10個(gè)/HP

高脂血癥

②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足

③高血壓，除外激素影響

④持續(xù)性低補(bǔ)體血癥臨床診斷第五十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病六、并發(fā)癥

1、感染:呼吸道感染、皮膚、泌尿系

2、電解質(zhì)紊亂（Na、K、Ca）和低血容量休克

3、血栓形成：腎靜脈血栓

4、腎上腺危象：長(zhǎng)期激素治療突然停藥

5、腎小管功能障礙；腎性糖尿、氨基酸尿、低血磷性佝僂病和酸中毒等。

6.急性腎衰竭第五十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日臨床并發(fā)癥免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染感染第五十六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日臨床并發(fā)癥體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放腹水

大量長(zhǎng)期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長(zhǎng)期免鹽或低鹽低血容量和休克原因第五十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日臨床并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)和血栓形成第五十八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾病七、治療第五十九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾?。ㄒ唬┮话惘煼ǎ杭に刂委熤醒a(bǔ)充維生素D400u/d及適量鈣，利尿后補(bǔ)鉀。

1休息

2飲食：活動(dòng)期限鹽，1~2g/d。限蛋白質(zhì)，1.5~2g/kg/d。

3利尿：水腫嚴(yán)重、少尿

4防治感染第六十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾?。ǘ┘に丿煼?/p>

1、短程療法

2、中長(zhǎng)程療法

3、激素療效判定第六十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)—泌尿系統(tǒng)疾?。ǘ┘に刂委?、中長(zhǎng)療程：Prednison2mg/kg/日，最大量60mg/d，分三次口服共四周，若四周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則自轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開始減量，改2mg/kg隔日早餐后頓服，繼續(xù)用4周，以后每2~4周減總量2.5~5mg,直至停藥。療程6個(gè)月（中療程）。

第六十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)—泌尿系統(tǒng)疾病如果開始治療后4周尿蛋白未轉(zhuǎn)陰者可繼續(xù)服至尿蛋白轉(zhuǎn)陰后2周，一般不超過8周。以后再改為隔日2mg/kg早餐后頓服，繼續(xù)用4周，以后每2~4周減量一次，直至停藥，療程9個(gè)月（長(zhǎng)程療法）。第六十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)—泌尿系統(tǒng)疾病2、短程療法：Prednison2mg/kg/日，最大量60mg/d，分三次口服共四周，4周后不論轉(zhuǎn)陰否，均改為強(qiáng)的松1.5mg/kg隔日晨頓服，共4周，全療程共8周，然后驟然停藥。易復(fù)發(fā)，國(guó)內(nèi)少用第六十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)—泌尿系統(tǒng)疾病副作用（1）代謝紊亂：柯興貌、傷口不愈合、高血糖、高血壓、骨質(zhì)疏松（2）潰瘍、欣快、失眠、股骨頭壞死、高凝（3）易感染或誘發(fā)結(jié)核（4）戒斷綜合征第六十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾?。ㄈ┟庖咭种苿涵h(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A等。適用：頻復(fù)發(fā),耐藥,激素依賴,嚴(yán)重副作用。環(huán)磷酰胺沖擊：10~12mg/kg.d連用兩天。水化、每?jī)芍芤化煶痰诹?，共七十五頁，編輯?023年，星期日兒科學(xué)-泌尿系統(tǒng)疾?。ㄋ模┛鼓袄w溶藥物療法：肝素、尿激酶、潘生?。?~10mg/kg/d分3次飯后口服，6月為1療程）等（五）免疫調(diào)節(jié)劑：左旋米唑2.5mg/kg隔日服6月。（六）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：卡托普利適用于有高血壓第六十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日#復(fù)發(fā)或反復(fù)的治療1、延長(zhǎng)激素治療時(shí)間或調(diào)整劑量或更換