口腔頜面部惡性淋巴瘤37例臨床誤診分析

口腔頜面部惡性淋巴瘤37例臨床誤診分析

【關(guān)鍵詞】口腔頜面部惡性淋巴瘤誤診分析

惡性淋巴瘤(MalignantLymphoma，ML)在口腔頜面部發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，早期易誤、漏診。作者回顧浙江大學(xué)附屬第二醫(yī)院口腔頜面外科2002年2月至2007年4月收治的37例口腔頜面部ML病歷資料，患者均經(jīng)病理檢查確診，報(bào)道如下。

1臨床資料

一般資料

37例患者中男21例，女16例；男女之比:1，年齡8～82歲，中位55歲，＜40歲5例，＞40歲32例，其中高發(fā)年齡50～60歲和60～70歲各9例。本組病例城市和農(nóng)村無顯著差異。從發(fā)病至就診時(shí)間間隔10d～48個(gè)月，中位2個(gè)月，其中＜6個(gè)月就診33例。本組患者均為初診，病理檢查證實(shí)。

首發(fā)癥狀和部位

以迅速增大的腫塊，伴或不伴有疼痛居多，26例、彌漫性腫脹8例、腭部腫塊，潰瘍、穿孔伴發(fā)熱就診者3例。首發(fā)部位頜下、頦下及上頜部各7例、腭部6例、腮腺及舌根部各5例、頸上部4例、頰部2例、牙齦1例。

實(shí)驗(yàn)室檢查

缺乏特異性。本組病例16例乳酸脫氫酶(LDH)升高，其中T/NK細(xì)胞淋巴瘤7例，B細(xì)胞淋巴瘤9例，臨床Ⅰ期+Ⅱ期8例，Ⅲ期+Ⅳ期8例。部分患者有進(jìn)行性貧血、血漿白蛋白降低、球蛋白增高、白/球蛋白比例倒置、血沉增快、血清β2微球蛋白(β2-MG)、CA125、堿性磷酸酶增高等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常。

2結(jié)果

首診誤診情況

首診均不能明確診斷，而被誤診為其他疾病。發(fā)生在上頜部7例，被誤診為上頜骨惡性腫瘤；發(fā)生在頜下、頦下區(qū)的被誤診為頜下腺炎或腫瘤、淋巴結(jié)炎、口底多間隙感染等；腮腺區(qū)的被誤診為腮腺腫瘤；腭部腫塊，潰爛、穿孔伴發(fā)熱診斷為腭部惡性腫瘤或惡性肉芽腫；頸上部被誤診為轉(zhuǎn)移性癌或頸上部良性腫瘤；舌根、頰部、牙齦的均被誤診為相應(yīng)部位的良、惡性腫瘤。

病理類型及臨床分期

本組37例均為非霍奇金淋巴瘤(NHL)，依據(jù)2000年WHONHL分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分類，B細(xì)胞淋巴瘤27例，T/NK細(xì)胞淋巴瘤9例，1例未確定細(xì)胞來源。采用1971年AnnArbor分期系統(tǒng)進(jìn)行判斷：臨床Ⅰ期11例、Ⅱ期12例、Ⅲ期、Ⅳ期各7例。

3討論

口腔頜面部惡性淋巴瘤(ML)的流行病學(xué)我國(guó)ML的發(fā)病率較高，男1．39／10萬，女0．84／10萬。ML以男性發(fā)病居多，在我國(guó)ML發(fā)病率男女之比1．65:1，本組男女之比:1。ML發(fā)生在頜面部相對(duì)較少。顧曉明等報(bào)道頜面部ML占全身發(fā)病的10．7%～23．6％，頜面部NHL:HL之比為11．5:1。ML的實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，部分患者LDH升高，本組病例16例LDH升高，臨床Ⅲ期+Ⅳ期患者血清LDH增高的陽性率明顯高于Ⅰ期+Ⅱ期患者，顯示LDH與淋巴瘤分期密切相關(guān)，分期越晚，LDH增高的陽性率越高，與文獻(xiàn)報(bào)道［３］LDH水平增高提示ML患者腫瘤負(fù)荷增大，增高的水平與ML的分期、惡性程度、病情進(jìn)展相關(guān)相符。有些患者有進(jìn)行性貧血、血漿白蛋白降低、球蛋白增高、白/球蛋白比例倒置、血沉增快、β2-MG、CA125、血清堿性磷酸酶增高等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常。疑為ML及時(shí)病檢非常重要。ML的診斷，最基本的是確切、充分的組織學(xué)依據(jù)。臨床醫(yī)生活體組織切取質(zhì)量的準(zhǔn)確率在很大程度上影響病理學(xué)診斷。淋巴結(jié)活檢應(yīng)選擇病程長(zhǎng)、豐滿、質(zhì)韌的淋巴結(jié)作活檢，其組織學(xué)改變更典型，全身淺表淋巴結(jié)腫大者，首選腋下淋巴結(jié)，其次是頸部的頦下淋巴結(jié)，最好完整切除，如果腫塊很大，不能完整摘除，可作部分切除活檢。呈彌漫性增生的結(jié)外型ML，應(yīng)切取深部組織活檢，切勿擠壓夾持組織塊，一次活檢未能明確診斷，不可輕易排除淋巴瘤，必要時(shí)進(jìn)行多次多部位活檢并結(jié)合免疫組化、基因重排檢查。原發(fā)腮腺腫塊甚至已懷疑淋巴瘤的處理原則一般是手術(shù)切除，而不作僅切取活組織檢查。術(shù)式常為腺葉+腫瘤切除。這樣處理是：(1)有些涎腺腫瘤常含豐富的淋巴樣成分，如沃辛瘤、淋巴上皮病變等，如因懷疑是淋巴瘤而僅行切取活組織檢查，可能因病檢組織塊小而將這些腫瘤與ML混淆，無法作出肯定診斷，甚至誤診為ML；(2)源自良性淋巴上皮病的淋巴瘤早期可是潛在和局灶性的，小的活檢標(biāo)本不能包括已發(fā)生淋巴瘤的實(shí)質(zhì)性病變；(3)整個(gè)切除的標(biāo)本能進(jìn)行全面的常規(guī)病理檢查并可作其它特殊檢查，如T和B細(xì)胞標(biāo)記、流式細(xì)胞學(xué)檢查、基因檢查等［４］。免疫組化及免疫球蛋白重鏈(IgH)基因及T細(xì)胞受體(TCR)基因單克隆性重排技術(shù)已成為ML診斷、分型和鑒別診斷的不可缺少的重要檢測(cè)手段。

口腔頜面部ML易早期發(fā)現(xiàn)，臨床醫(yī)生若能提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，及時(shí)活檢，早期明確病理診斷，綜合治療效果較好。

【參考文獻(xiàn)】

惡性淋巴瘤(MalignantLymphoma，ML)在口腔頜面部發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，早期易誤、漏診。作者回顧浙江大學(xué)附屬第二醫(yī)院口腔頜面外科2002年2月至2007年4月收治的37例口腔頜面部ML病歷資料，患者均經(jīng)病理檢查確診，報(bào)道如下。

1臨床資料

一般資料

37例患者中男21例，女16例；男女之比:1，年齡8～82歲，中位55歲，＜40歲5例，＞40歲32例，其中高發(fā)年齡50～60歲和60～70歲各9例。本組病例城市和農(nóng)村無顯著差異。從發(fā)病至就診時(shí)間間隔10d～48個(gè)月，中位2個(gè)月，其中＜6個(gè)月就診33例。本組患者均為初診，病理檢查證實(shí)。

首發(fā)癥狀和部位

以迅速增大的腫塊，伴或不伴有疼痛居多，26例、彌漫性腫脹8例、腭部腫塊，潰瘍、穿孔伴發(fā)熱就診者3例。首發(fā)部位頜下、頦下及上頜部各7例、腭部6例、腮腺及舌根部各5例、頸上部4例、頰部2例、牙齦1例。

實(shí)驗(yàn)室檢查

缺乏特異性。本組病例16例乳酸脫氫酶(LDH)升高，其中T/N

K細(xì)胞淋巴瘤7例，B細(xì)胞淋巴瘤9例，臨床Ⅰ期+Ⅱ期8例，Ⅲ期+Ⅳ期8例。部分患者有進(jìn)行性貧血、血漿白蛋白降低、球蛋白增高、白/球蛋白比例倒置、血沉增快、血清β2微球蛋白(β2-MG)、CA125、堿性磷酸酶增高等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常。

2結(jié)果

首診誤診情況

首診均不能明確診斷，而被誤診為其他疾病。發(fā)生在上頜部

7例，被誤診為上頜骨惡性腫瘤；發(fā)生在頜下、頦下區(qū)的被誤診為頜下腺炎或腫瘤、淋巴結(jié)炎、口底多間隙感染等；腮腺區(qū)的被誤診為腮腺腫瘤；腭部腫塊，潰爛、穿孔伴發(fā)熱診斷為腭部惡性腫瘤或惡性肉芽腫；頸上部被誤診為轉(zhuǎn)移性癌或頸上部良性腫瘤；舌根、頰部、牙齦的均被誤診為相應(yīng)部位的良、惡性腫瘤。

病理類型及臨床分期

本組37例均為非霍奇金淋巴瘤(NHL)，依據(jù)2000年WHONHL

分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分類，B細(xì)胞淋巴瘤27例，T/NK細(xì)胞淋巴瘤9例，1例未確定細(xì)胞來源。采用1971年AnnArbor分期系統(tǒng)進(jìn)行判斷：臨床Ⅰ期11例、Ⅱ期12例、Ⅲ期、Ⅳ期各7例。

3討論

口腔頜面部惡性淋巴瘤(ML)的流行病學(xué)我國(guó)ML的發(fā)病率較高，男1．39／10萬，女0．84／10萬。ML以男性發(fā)病居多，在我國(guó)ML發(fā)病率男女之比1．65:1，本組男女之比:1。ML發(fā)生在頜面部相對(duì)較少。顧曉明等報(bào)道頜面部ML占全身發(fā)病的10．7%～23．6％，頜面部NHL:HL之比為11．5:1。ML的實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，部分患者LDH升高，本組病例16例LDH升高，臨床Ⅲ期+Ⅳ期患者血清LDH增高的陽性率明顯高于Ⅰ期+Ⅱ期患者，顯示LDH與淋巴瘤分期密切相關(guān)，分期越晚，LDH增高的陽性率越高，與文獻(xiàn)報(bào)道［３］LDH水平增高提示ML患者腫瘤負(fù)荷增大，增高的水平與ML的分期、惡性程度、病情進(jìn)展相關(guān)相符。有些患者有進(jìn)行性貧血、血漿白蛋白降低、球蛋白增高、白/球蛋白比例倒置、血沉增快、β2-MG、CA125、血清堿性磷酸酶增高等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常。疑為ML及時(shí)病檢非常重要。ML的診斷，最基本

的是確切、充分的組織學(xué)依據(jù)。臨床醫(yī)生活體組織切取質(zhì)量的準(zhǔn)確率在很大程度上影響病理學(xué)診斷。淋巴結(jié)活檢應(yīng)選擇病程長(zhǎng)、豐滿、質(zhì)韌的淋巴結(jié)作活檢，其組織學(xué)改變更典型，全身淺表淋巴結(jié)腫大者，首選腋下淋巴結(jié)，其次是頸部的頦下淋巴結(jié)，最好完整切除，如果腫塊很大，不能完整摘除，可作部分切除活檢。呈彌漫性增生的結(jié)外型ML，應(yīng)切取深部組織活檢，切勿擠壓夾持組織塊，一次活檢未能明確診斷，不可輕易排除淋巴瘤，必要時(shí)進(jìn)行多次多部位活檢并結(jié)合免疫組化、基因重排檢查。原發(fā)腮腺腫塊甚至已懷疑淋巴瘤的處理原則一般是手術(shù)切除，而不作僅切取活組織檢查。術(shù)式常為腺葉+腫瘤切除。這樣處理是：(1)有

些涎腺腫瘤常含豐富的淋巴樣成分，如沃辛瘤、淋巴上皮病變等，如因懷疑是淋巴瘤而僅行切取活組織檢查，可能因病檢組織塊小而將這些腫瘤與ML混淆，無法作出肯定診斷，甚至誤診為ML；(2)源自良性淋巴上皮病的淋巴瘤早期可是潛在和局灶性的，小的活檢標(biāo)本不能包括已發(fā)