急性視網(wǎng)膜壞死綜合癥

學(xué)習(xí)目標(biāo)1、定義2、病因3、臨床分期和表現(xiàn)4、治療方案5、并發(fā)癥

定義由皰疹病毒感染引起，以視網(wǎng)膜壞死，為特征的炎癥性疾病，簡稱ARN,病變呈環(huán)狀進(jìn)展，顯著的玻璃體和前房炎癥反應(yīng)CompanyLogo急性視網(wǎng)膜壞死男女發(fā)病比例無明顯差異年輕組-單純皰疹病毒年齡大組-水痘帶狀皰疹病毒此綜合征為單側(cè)受累，但雙側(cè)受累也占多數(shù)在世界各地均有發(fā)生，無種族差異年齡4-90歲，兩個(gè)高峰，分別是20歲和50歲流行病學(xué)病因123水痘帶狀皰疹病毒單純皰疹病毒巨細(xì)胞病毒

急性期緩解期

晚期

臨床分期急性期表現(xiàn)為視力急劇下降，前房大量浮游物眼前段炎癥反應(yīng)；玻璃體細(xì)胞浸潤、滲出；視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎癥和小動(dòng)脈閉塞；周邊部視網(wǎng)膜壞死病灶正常眼底急性期緩解期發(fā)病1個(gè)月后，眼前段炎癥減輕；視網(wǎng)膜壞死病灶開始吸收，病灶處色素沉著，視乳頭褪色玻璃體混濁加重。緩解期晚期發(fā)病2～3個(gè)月后，眼前段炎癥消退；玻璃體增殖機(jī)化視網(wǎng)膜出現(xiàn)多發(fā)性全層裂孔；視網(wǎng)膜脫離視力喪失。晚期全身表現(xiàn)①皰疹病毒引起的皮膚病變腰背部帶狀皰疹，水痘眼帶狀皰疹，單純皰疹性皮膚潰瘍②病毒感染其他表現(xiàn)

發(fā)熱，乏力，關(guān)節(jié)肌肉疼痛，頭痛診斷依據(jù)①病毒感染史；②視網(wǎng)膜壞死病灶出現(xiàn)；③出現(xiàn)以視網(wǎng)膜動(dòng)脈為主的阻塞性血管;

④前房、玻璃體炎癥反應(yīng)；

鑒別診斷

巨細(xì)胞病毒CMV性視網(wǎng)膜炎弓形蟲性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎梅毒性視網(wǎng)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎中間葡萄膜炎免疫抑制者或全身CMV感染的新生兒“破碎的干酪”樣外觀視網(wǎng)膜壞死廣泛視網(wǎng)膜壞死并伴出血巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎弓形蟲性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎多發(fā)性新鮮視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎癥病灶，形成所謂的“衛(wèi)星”狀病灶梅毒性視網(wǎng)膜炎和血管炎密螺旋體和疏螺旋體血清學(xué)檢查玻璃體內(nèi)結(jié)晶樣混濁中間葡萄膜炎睫狀體平坦部和玻璃體基底部的雪堤樣病變疾病檢查實(shí)驗(yàn)室檢查侵入性診斷方法眼底照片

torch

4弓形蟲病毒(IgG/IgM)1235風(fēng)疹病毒(IgG/IgM)巨細(xì)胞病毒(IgG/IgM)單純皰疹I(lǐng)型(IgG/IgM)單純皰疹I(lǐng)I型(IgG/IgM)手術(shù)口服或靜脈給藥阿昔洛韋靜脈給藥口服糖皮質(zhì)激素，阿司匹林預(yù)防視網(wǎng)膜脫離治療視網(wǎng)膜新生血管鞏膜扣帶術(shù)

玻切和玻腔注液治療激光光凝常見即發(fā)輸血不良反應(yīng)1.發(fā)熱反應(yīng)

2.過敏反應(yīng)

3.溶血反應(yīng)一輸血不良反應(yīng)的定義輸血不良反應(yīng)是指在輸血過程中或輸血后，受血者發(fā)生了原來疾病不能解釋的、新的臨床癥狀和體征。輸血不良反應(yīng)中最常見的是輸血免疫反應(yīng)。二輸血不良反應(yīng)的分類1、按發(fā)生的時(shí)間分為:

即發(fā)型輸血反應(yīng)遲發(fā)型輸血反應(yīng)2、按免疫學(xué)分為：免疫性輸血反應(yīng)非免疫性輸血反應(yīng)各種血液成分的輸血不良反應(yīng)及類型

1.不同品種發(fā)生不良反應(yīng)率：白細(xì)胞6.49%；濃縮紅細(xì)胞1.06%；洗滌紅細(xì)胞0.47%；血小板0.4%2.不良反應(yīng)率：發(fā)熱反應(yīng)52.1%（發(fā)生率2.9%

）；過敏反應(yīng)42.6%；溶血反應(yīng)4.5%四常見輸血不良反應(yīng)1.發(fā)熱反應(yīng)2.過敏反應(yīng)3.溶血反應(yīng)4.輸血相關(guān)的急性肺損傷5.輸血后紫癜6.血小板輸注無效7.循環(huán)負(fù)荷過重8.肺微血管栓塞9.輸血相關(guān)性移植物抗宿主病10.細(xì)菌污染性輸血反應(yīng)1.發(fā)熱反應(yīng)

發(fā)熱反應(yīng)：是指在輸全血或血液成分期間或輸血后1~2小時(shí)內(nèi)，體溫升高1℃以上，并以發(fā)熱、寒顫為主要臨床表現(xiàn)一類的輸血反應(yīng)為發(fā)熱反應(yīng)。（1）發(fā)生原因致熱原:一般指引起發(fā)熱反應(yīng)的各種微量物質(zhì)，包括細(xì)菌性熱源、藥物中的雜質(zhì)，非蛋白質(zhì)的有機(jī)或無機(jī)雜質(zhì)、采血器材或輸血器上的殘留變性蛋白質(zhì)等。免疫反應(yīng):大多數(shù)發(fā)熱反應(yīng)與多次輸入HLA（人類白細(xì)胞抗原：HLA-I類分子：內(nèi)源性抗原的遞呈分子HLA-Ⅱ類分子：外源性抗原的遞呈分子)

不相合的白細(xì)胞、血小板有關(guān)。其他反應(yīng)的早期癥狀。1.發(fā)熱反應(yīng)1.發(fā)熱反應(yīng)（2）癥狀與體征 一般在輸血開始15分鐘至2小時(shí)，突然發(fā)熱、畏寒、寒顫、出汗，體溫可高達(dá)38~41℃。此外，其他癥狀尚有惡心、嘔吐、皮膚潮紅，但血壓無改變。持續(xù)少則十幾分鐘，多則1~2小時(shí)，然后可以完全恢復(fù)正常。在全麻狀態(tài)下，發(fā)熱反應(yīng)很少出現(xiàn)。1.發(fā)熱反應(yīng)（3）診斷輸血開始至2小時(shí)以內(nèi)體溫升高1℃以上，并伴有發(fā)熱癥狀。受血者有多次輸血史或妊娠史，既往輸血發(fā)熱反應(yīng)史，或獻(xiàn)血者血清中有HLA、粒細(xì)胞和血小板抗體。應(yīng)同輕癥溶血性輸血反應(yīng)和細(xì)菌污染反應(yīng)相鑒別。1.發(fā)熱反應(yīng)（4）預(yù)防血站：采、輸血器具和制劑的制備過程中做到無致熱原。護(hù)理：采血和輸血應(yīng)嚴(yán)格無菌操作。醫(yī)生：反復(fù)發(fā)生輸血反應(yīng)患者，最好輸少白細(xì)胞的紅細(xì)胞和洗滌紅細(xì)胞。對(duì)于已經(jīng)開始出現(xiàn)發(fā)熱的病人應(yīng)及時(shí)停止輸入。（或者減慢輸入速度，退熱及抗過敏處理，排除溶血等其他嚴(yán)重并發(fā)癥，因?yàn)槿苎脑缙诎Y狀也可能只有發(fā)熱。）2.過敏反應(yīng)

過敏反應(yīng)：包括單純性蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫和更嚴(yán)重者出現(xiàn)呼吸障礙、休克等表現(xiàn)。是常見的輸血反應(yīng)之一，其發(fā)生率為3%，占輸血總反應(yīng)率的42.6%。2.過敏反應(yīng)

（1）發(fā)生原因：2次以上接觸致敏原，致使介質(zhì)細(xì)胞脫顆粒。IgA、IgG同種異型抗體、其他免疫球蛋白多聚體等均可作為致敏原使機(jī)體致敏；受血者過敏體質(zhì)；被動(dòng)獲得性抗體。2.過敏反應(yīng)（2）癥狀與體征過敏性輸血反應(yīng)，一般發(fā)生在輸血數(shù)分鐘內(nèi)或輸血后立即發(fā)生。輕度過敏反應(yīng)：全身皮膚瘙癢、皮膚紅斑、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫（多見于面部）和關(guān)節(jié)痛、血液噬酸性粒細(xì)胞增多。重度過敏反應(yīng)：支氣管痙攣、喉頭水腫、呼吸困難、哮喘、紫紺，更嚴(yán)重的可出現(xiàn)過敏性休克。部分患者可伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛等。2.過敏反應(yīng)（3）預(yù)防有過敏史者，在輸血前半小時(shí)，口服抗組胺類藥物，如苯海拉明、非那根（異丙嗪）或類固醇類藥物。不輸用有過敏史獻(xiàn)血者的血漿（致敏原一般存在于血漿）。對(duì)高危（有抗-IgA或限定特異性抗-IgA抗體的)患者輸血時(shí)，應(yīng)選用洗滌紅細(xì)胞，或缺乏IgA獻(xiàn)血者的血液。2.過敏反應(yīng)

（4）發(fā)生過敏反應(yīng)后處理：及時(shí)停止輸血；抗過敏處理：靜脈注射地塞米松、苯海拉明、異丙嗪等藥物；視情況吸氧、心電監(jiān)護(hù)、氣管插管、腎上腺素抗休克、擴(kuò)容等。3.溶血性輸血反應(yīng)

患者接受不相容紅細(xì)胞或?qū)ζ渥陨砑t細(xì)胞有同種抗體的獻(xiàn)血者血漿，使獻(xiàn)血者紅細(xì)胞或自身紅細(xì)胞在體內(nèi)發(fā)生異常破壞，而引起的不良反應(yīng)，稱為溶血性輸血反應(yīng)。溶血反應(yīng)的嚴(yán)重度取決于：輸入不相容紅細(xì)胞量，血漿中抗體濃度和激活補(bǔ)體的能力、補(bǔ)體濃度、抗體特性、抗原特性、單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的功能和輸血速度等。溶血反應(yīng)按其發(fā)病緩急分為：（1）急性溶血性輸血反應(yīng)于輸血后24小時(shí)內(nèi)發(fā)生，多于輸血后立即發(fā)生。（2）遲發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)主要是對(duì)先前存在致敏抗原，產(chǎn)生回憶應(yīng)答的結(jié)果。多半在輸血后3~7天發(fā)生溶血反應(yīng)。

3.溶血性輸血反應(yīng)

3.急性溶血性輸血反應(yīng)1）發(fā)生原因ABO血型不合（最常見、最嚴(yán)重）、A2亞型不合輸注不相溶性血漿獻(xiàn)血者之間血型不合RH血型不合其他稀有血型不合一般血清學(xué)方法未能發(fā)現(xiàn)的血型抗體（3.1）急性溶血性輸血反應(yīng)

3）癥狀與體征寒顫、發(fā)熱、心悸、頭漲、面紅、腰背痛、惡心、嘔吐、腹痛、呼吸困難、煩躁等癥狀。血紅蛋白尿，黃疸等休克、DIC、急性腎功能衰竭。在處于全麻狀態(tài)下，出現(xiàn)不能解釋的手術(shù)區(qū)嚴(yán)重出血及低血壓可為溶血反應(yīng)的唯一表現(xiàn)。個(gè)別患者因免疫功能低下，血中抗體效價(jià)低，誤輸入少量異型血而不出現(xiàn)典型溶血反應(yīng)癥狀。有時(shí)癥狀不明顯而被忽視。（3.1）急性溶血性輸血反應(yīng)4）診斷根據(jù)癥狀、體征判斷分折；