皮膚粘膜出血

皮膚粘膜出血第一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一學(xué)習(xí)目標通過本次課程的學(xué)習(xí)，學(xué)生可以列出皮膚黏膜出血的常見病因及發(fā)生機制描述臨床表現(xiàn)識別常見疾病的主要癥狀第二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一

定義

由于機體止血或凝血功能障礙所引起的自發(fā)性或輕微外傷后出血，血液由毛細血管內(nèi)進入皮膚或黏膜下組織第三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一VesselwallBloodplateletsCoagulationfactorsanti-coagulationsubstancesfibrinolysisHemostasiscoagulation第四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一

病因及發(fā)生機制第五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一基本病因

血管壁缺陷血小板數(shù)量及功能異常凝血因子缺乏或活性降低血液中抗凝物質(zhì)增多纖維蛋白溶解亢進第六頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一第七頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一生理性止血過程第八頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一

一、血管壁缺陷

第九頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一血管壁結(jié)構(gòu)第十頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一血管壁功能

血管破損軸突反射→↓

血管收縮←5-羥色胺、血管緊張素、血栓素A2素等↓血流緩慢↓初期止血第十一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一血管壁功能異常

遺傳性毛細血管擴張癥

◆常染色體顯性遺傳

◆小血管缺乏彈性纖維及平滑肌

◆某些固定部位自發(fā)性或輕微外傷后反復(fù)出血

◆皮膚或黏膜有鮮紅或暗紫色團塊，直徑1-3mm，按之可褪色

◆毛細血管鏡檢查可見擴張的毛細血管袢，余實驗室檢查常無陽性發(fā)現(xiàn)

第十二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一血管壁功能異常

獲得性過敏性紫癜單純性紫癜老年性紫癜維生素缺乏性紫癜等第十三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一

血管壁功能異常

過敏性紫癜

◆感染、藥物、食物等過敏史多數(shù)患者發(fā)病前1-3周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀◆血管變態(tài)反應(yīng)性疾病◆四肢（尤其下肢及臀部）對稱性紫癜，反復(fù)發(fā)生，可同時伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹◆單純型、腹型、關(guān)節(jié)型、腎型◆半數(shù)以上毛細血管脆性試驗為陽性。血小板、凝血相關(guān)檢查正常第十四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一

血管壁功能異常

單純性紫癜◆常見于女性患者，月經(jīng)期加重◆四肢慢性偶發(fā)瘀斑◆90%毛細血管脆性試驗陽性老年性紫癜

◆常見于＞60歲◆常見手、足伸側(cè)瘀斑

第十五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一二、血小板數(shù)量和功能的異常

第十六頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一血小板止血功能在血管損傷處血小板相互粘附、聚集→白色血栓→阻塞傷口粘附的血小板被激活→發(fā)生釋放反應(yīng)和花生四烯酸代謝→ADP和血栓素A2(TXA2)→進一步促進血小板聚集→強烈的血管收縮作用→促進局部止血釋放血小板因子、5-羥色胺、凝血因子→參與凝血和促使血塊收縮第十七頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一第十八頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一血小板異常血小板數(shù)量異常血小板減少：生成減少：再障、白血病、藥物等破壞過多：特發(fā)性血小板減少、脾功亢進消耗過多：DIC血小板增多：原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥繼發(fā)性：慢粒、脾切除后血小板功能異常：先天性：血小板無力癥、血小板病等獲得性：藥物、尿毒癥、肝病等第十九頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一血小板異常特發(fā)性血小板減少性紫癜

◆免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致◆廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟◆急性型：半數(shù)以上為兒童。發(fā)病前1-2周有上呼吸道感染史◆慢性型：見于成人，＜40歲女性多見，偶然發(fā)現(xiàn)，月經(jīng)過多病史。病情可因感染而加重◆血小板計數(shù)減少第二十頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一三、凝血因子缺乏或活性降低第二十一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一Coagulationprocess第二十二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一凝血因子第二十三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一第二十四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一先天性凝血障礙Hemophilia(VIII因子缺陷)(IX因子缺陷)DeficienciesinfactorsV,VII,X,andprothrombin(factorII)，（因子V、VII、X、II的缺陷）第二十五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一先天性凝血障礙血友病◆血友病A（VIII因子缺陷）占80-85%，血友病B（IX因子缺陷）占15%◆X連鎖隱性遺傳◆男性患者，陽性家族史或無◆幼年發(fā)病◆自發(fā)或輕微外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血（膝、踝等負重關(guān)節(jié)為重）第二十六頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一獲得性凝血障礙VitaminK缺乏癥(II,VII,IX,X)嚴重肝臟疾?。↙iverdisease）

第二十七頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一四、循環(huán)血液中抗凝物質(zhì)增多獲得性凝血因子抑制物、抗凝藥物、肝素樣抗凝物質(zhì)增多五、纖維蛋白溶解亢進原發(fā)性：纖溶亢進繼發(fā)性：臨床多見（彌散性血管內(nèi)凝血DIC）第二十八頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一DIC第二十九頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一DIC第三十頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation第三十一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一

出血點(petechia)紫癜(purpura)瘀斑(ecchymosis)皮下血腫(hematoma)血皰(bloodblister)鼻出血(Epistaxis)牙齦出血(gingivalbleeding)

第三十二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一皮膚粘膜出現(xiàn)紅色或暗紅色斑點，視出血面積大小可分為出血點（瘀點）、紫癜、瘀斑、血腫，一般不高出皮膚表面（血腫除外），壓之不褪色病人出現(xiàn)緊張、焦慮和恐懼等心理反應(yīng)第三十三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一出血點特點：直徑<2mm暗紅色四肢及軀干下部多見不高出皮膚、按壓不褪色約一周完全吸收鑒別：小紅痣、充血性皮疹提示：血小板減少和功能異常

第三十四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一紫癜特點：直徑3-5mm，余同出血點提示：血小板減少、功能異常血管壁缺陷第三十五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一瘀斑特點:直徑>5mm初：暗紅或紫色后：黃褐色、黃色或黃綠色約兩周完全吸收常見易摩擦、磕碰處、針刺處提示:血管壁缺陷、凝血障礙大片:嚴重凝血障礙、纖溶亢進、嚴重血小板減少和功能異常第三十六頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一皮下血腫特點：大片皮下出血伴皮膚明顯隆起提示：嚴重凝血障礙性疾病第三十七頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一血皰特點：暗黑、紫紅水皰狀出血，常見于口腔、舌提示：嚴重血小板減少第三十八頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一鼻出血和牙齦出血

鼻出血（鼻衄）血小板減少和功能障礙凝血功能異常血管異常牙齦出血

血小板減少嚴重凝血障礙維生素缺乏第三十九頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一★血管壁異常：瘀點、紫癜、瘀斑★血小板異常：出血往往在皮膚和粘膜（廣泛），月經(jīng)過多、血尿、黑便等。在外傷和手術(shù)后易出血，局部處理后出血可控制★凝血障礙：出血部位為內(nèi)臟、肌肉組織、關(guān)節(jié)腔等。出血局部治療無法控制第四十頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一伴隨癥狀accompanyingsymptoms第四十一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一伴隨癥狀◆四肢對稱性紫癜伴有關(guān)節(jié)痛及腹痛、血尿者——過敏性紫癜◆紫癜伴有廣泛性出血（鼻出血、牙齦出血、血尿、黑便等）——血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血◆紫癜伴有黃疸——肝臟病第四十二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一伴隨癥狀◆皮膚黏膜出血伴貧血和（或）發(fā)熱——白血病、再生障礙性貧血◆自幼有輕傷后出血不止，且有關(guān)節(jié)腫痛或畸形者——血友病

◆伴顱內(nèi)壓升高及中樞神經(jīng)壓迫癥狀——顱內(nèi)出血；◆伴關(guān)節(jié)炎或多系統(tǒng)損傷——彌漫性結(jié)締組織病◆伴牙齦腫脹、皮膚毛囊過度角化——VitC缺乏癥第四十三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一

問診要點第四十四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一“反復(fù)皮膚出血點6年，左膝關(guān)節(jié)腫痛2天”第四十五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期一

問診要點初發(fā)年齡：幼時（先天性）：家族史成年（獲得性）：飲食、環(huán)境、職業(yè)、藥物毒物接觸史性別出血誘因、緩急、部位、大小、分布及特點、持續(xù)時間、消退時間、出血頻度伴隨癥狀：咯血、嘔血、便血、血尿、蛋白尿、發(fā)熱、黃疸、腹痛、