心血管系統疾病演示

（優(yōu)選）心血管系統疾病課件本文檔共169頁；當前第1頁；編輯于星期日\14點36分教學內容小兒循環(huán)系統解剖生理特點先天性心臟病概述12幾種常見的先天性心臟病思考433本文檔共169頁；當前第2頁；編輯于星期日\14點36分小兒循環(huán)系統解剖生理特點本文檔共169頁；當前第3頁；編輯于星期日\14點36分心臟結構本文檔共169頁；當前第4頁；編輯于星期日\14點36分四腔心形成具有循環(huán)作用心內膜墊（第四周）分隔房室房間隔形成（第六周）第一房間隔（原發(fā)），原發(fā)孔、繼發(fā)孔第二房間隔（繼發(fā)隔），卵圓孔室間隔形成（第八周）

肌隔、膜部隔心臟胚胎發(fā)育動脈干發(fā)育（第八周）

縱嵴形成、螺旋扭轉、和心室連接2-8周是關鍵時期原始心臟

（房室管）妊娠第2周形成心房心室心球縱直管道2-8周是關鍵時期本文檔共169頁；當前第5頁；編輯于星期日\14點36分原始心臟本文檔共169頁；當前第6頁；編輯于星期日\14點36分室間隔膜部的形成及室間隔的封閉房室管、心房及心室的分隔心臟胚胎發(fā)育本文檔共169頁；當前第7頁；編輯于星期日\14點36分胎兒血液循環(huán)及出生后的改變1運行途經2特點

出生后的改變3本文檔共169頁；當前第8頁；編輯于星期日\14點36分正常血液循環(huán)途徑(出生后血循環(huán))本文檔共169頁；當前第9頁；編輯于星期日\14點36分本文檔共169頁；當前第10頁；編輯于星期日\14點36分胎兒血循環(huán)本文檔共169頁；當前第11頁；編輯于星期日\14點36分運行途經上腔V降主A肺A臍AA導管SO230%下腔V臍VV導管肝門V左心室升主A心臟頭臂卵圓孔SO260%胎盤右心房左心房右心室胎盤本文檔共169頁；當前第12頁；編輯于星期日\14點36分本文檔共169頁；當前第13頁；編輯于星期日\14點36分胎兒血循環(huán)特點只有體循環(huán),沒有肺循環(huán),心臟兩側均向身體供給混合血,但仍有動、靜脈血之分。左心供應：心、腦、上肢，含氧量較高（SO260%），代表胎兒動脈血；右心供應：軀干、腹部、下肢，含氧量較低（SO230%），代表胎兒靜脈血。左、右心及大血管之間有直接通道（卵園孔、動脈導管）氧與二氧化碳、養(yǎng)料與廢物的交換靠胎盤與母體之間以彌散方式進行。本文檔共169頁；當前第14頁；編輯于星期日\14點36分出生后血循環(huán)改變

運行途經、心腔與大血管的壓力、含氧量、營養(yǎng)與氣體的交換場所均有改變：結扎臍帶：特點既有體循環(huán)又有肺循環(huán)，左心向身體供血，右心向肺循環(huán)供血。直接通道關閉，臍血管于生后6～8周閉鎖，形成韌帶。氣體在肺部交換；養(yǎng)料由胃腸吸收；廢物由大腸、腎臟、皮膚排泄。結扎臍帶→體循環(huán)阻力↑卵園孔、動脈導管關閉呼吸建立→肺循環(huán)阻力↓本文檔共169頁；當前第15頁；編輯于星期日\14點36分出生后血循環(huán)改變卵圓孔左心房壓力超過右心房時，功能上關閉5～7月時解剖上關閉動脈導管80%足月兒生后24小時內功能性關閉80%于3個月內解剖上關閉95%于1年內解剖上關閉靜脈導管6～8周內閉鎖形成韌帶臍靜脈和靜脈導管變?yōu)楦螆@韌帶，臍動脈變?yōu)榘螂醉g帶。本文檔共169頁；當前第16頁；編輯于星期日\14點36分2歲以后

逐漸轉為斜位，心尖搏動降至第5肋間隙小兒心臟位置與形態(tài)2歲以下

心臟呈橫位，心尖搏動在胸骨左側第4肋間隙左鎖骨中線外0.5～1厘米

嬰幼兒心臟的形狀為球形、圓錐形或橢圓形；6歲后跟成人心臟的形狀相接近，為長橢圓形本文檔共169頁；當前第17頁；編輯于星期日\14點36分各年齡小兒心界（左界）<2歲：左乳線外1-2cm2-5歲：左乳線外1cm5-12歲：左乳線上或內0.5-1cm>12歲：左乳線內0.5-1cm本文檔共169頁；當前第18頁；編輯于星期日\14點36分小兒心率

年齡心率（每分鐘）新生兒120～1401歲以下110～1302～3歲100～1204～7歲80～1008～14歲70～90本文檔共169頁；當前第19頁；編輯于星期日\14點36分小兒血壓收縮壓（mmHg）：年齡×2+80

舒張壓約為收縮壓×2/3。高于此標準20mmHg以上考慮為高血壓；低于此標準20mmHg以上考慮為低血壓。

本文檔共169頁；當前第20頁；編輯于星期日\14點36分先天性心臟病概述本文檔共169頁；當前第21頁；編輯于星期日\14點36分先天性心臟病概述先天性心臟病是指胚胎時期心臟和血管發(fā)育異常所致的先天畸形，是兒童時期最常見的心臟病。其發(fā)病率約為6～8‰（生后一年內），多數復合畸形于生后數周或數月內死亡。先天性心臟病種類達數十種之多，較常見的有室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉及法洛四聯癥，約占所有先心病的70％左右。本文檔共169頁；當前第22頁；編輯于星期日\14點36分先天性心臟病概述病因及預防診斷方法治療分類本文檔共169頁；當前第23頁；編輯于星期日\14點36分病因影響心臟胚胎發(fā)育的因素甚多，大致可分為內在和外在因素兩類，以后者為多見。本文檔共169頁；當前第24頁；編輯于星期日\14點36分內在因素：高齡產婦、遺傳、染色體異常或多基因突變。病因本文檔共169頁；當前第25頁；編輯于星期日\14點36分外在因素宮內感染孕母缺乏葉酸接觸放射線服用藥物代謝性疾病宮內缺氧病因本文檔共169頁；當前第26頁；編輯于星期日\14點36分預防加強孕婦的保健、妊娠早期適量補充葉酸積極預防風疹，流感等病毒性疾病避免與發(fā)病有關的因素接觸預防本文檔共169頁；當前第27頁；編輯于星期日\14點36分右向左分流型（青紫型）如法洛四聯癥和大動脈轉位等先天性心臟病分類左向右分流型（潛伏青紫型）如室間隔缺損、動脈導管未閉和房間隔缺損等無分流型

（無青紫型）如肺動脈狹窄和主動脈狹窄等本文檔共169頁；當前第28頁；編輯于星期日\14點36分先天性心臟病分類本文檔共169頁；當前第29頁；編輯于星期日\14點36分診斷方法1病史詢問2體格檢查

特殊檢查3本文檔共169頁；當前第30頁；編輯于星期日\14點36分病史詢問母妊娠史常見癥狀發(fā)病年齡孕初3個月有無病毒感染、接觸放射線、服用藥物

3歲以內先心病多見喂養(yǎng)困難、氣促、咳嗽、易嘔吐和大量出汗、聲嘶、發(fā)育遲緩、反復肺炎、心功能不全、蹲踞、昏厥等，其它如心悸、咯血、乏力、胸痛、青紫等。本文檔共169頁；當前第31頁；編輯于星期日\14點36分體檢檢查全身檢查心臟檢查周圍血管征生長發(fā)育合并畸形紫紺杵狀指（趾）蹲踞體位血壓異常脈搏異常腹部體征望診觸診叩診聽診水沖脈股動脈槍擊音毛細血管搏動本文檔共169頁；當前第32頁；編輯于星期日\14點36分體格發(fā)育本文檔共169頁；當前第33頁；編輯于星期日\14點36分杵狀指（趾）本文檔共169頁；當前第34頁；編輯于星期日\14點36分杵狀指（趾）本文檔共169頁；當前第35頁；編輯于星期日\14點36分青紫本文檔共169頁；當前第36頁；編輯于星期日\14點36分蹲踞體位本文檔共169頁；當前第37頁；編輯于星期日\14點36分周圍血管征本文檔共169頁；當前第38頁；編輯于星期日\14點36分心臟四診本文檔共169頁；當前第39頁；編輯于星期日\14點36分聽診部位本文檔共169頁；當前第40頁；編輯于星期日\14點36分聽診小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內容：心率心律心音雜音：位置、分級、時相、性質及有無傳導本文檔共169頁；當前第41頁；編輯于星期日\14點36分雜音的分類收縮期雜音S1之后開始，S2之前結束分為全收縮期雜音、早期、中期和晚期收縮期雜音舒張期雜音S2之后開始，S1之前結束分為早、中、晚三期雜音全期雜音本文檔共169頁；當前第42頁；編輯于星期日\14點36分特殊檢查心血管造影普通X線檢查心電圖超聲心動圖心導管檢查

本文檔共169頁；當前第43頁；編輯于星期日\14點36分普通X線檢查診斷價值如下心臟位置、形態(tài)、大小心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動有無內臟異位癥本文檔共169頁；當前第44頁；編輯于星期日\14點36分普通X線檢查本文檔共169頁；當前第45頁；編輯于星期日\14點36分正位胸片的心臟投影本文檔共169頁；當前第46頁；編輯于星期日\14點36分普通X線檢查本文檔共169頁；當前第47頁；編輯于星期日\14點36分1、右側無名靜脈；2、左側無名靜脈；3、上腔靜脈；4、奇靜脈；5、右側肺動脈；6、右肺上下葉靜脈；7、右心房；8、三尖瓣；9、下腔靜脈；10、主動脈弓；11、左側肺動脈總干；12、肺動脈；13、左肺上葉靜脈；14、左心耳；15、二尖瓣；16、右心室心臟大血管后前位(正位)普通X線檢查本文檔共169頁；當前第48頁；編輯于星期日\14點36分普通X線檢查1、氣管前壁；2、左側無名靜脈；3、上腔靜脈前壁；4、奇靜脈；5、上腔靜脈；6、右側肺動脈總干；7、降主動脈；8、左心房；9、右心房；10、下腔靜脈；11、左側無名靜脈；12、主動脈弓；13左側肺動脈總干；14、肺動脈；15、左主支氣管；16、升主動脈；17、三尖瓣；18、二尖瓣；19、右心室；20、左心室心臟大血管右前斜位本文檔共169頁；當前第49頁；編輯于星期日\14點36分1、上腔靜脈；2、右側肺動脈總干；3、升主動脈；4、肺動脈；5、右心房；6、三尖瓣；7、右心室；8、左側鎖骨下動脈；9、主動脈三角；10、主動脈弓；11、氣管后壁；12、左側肺動脈總干；13、左側主支氣管；14、左心房；15、降主動脈；16、二尖瓣；17、左心室；18、下腔靜脈；19、主動脈窗普通X線檢查心臟大血管左前斜位本文檔共169頁；當前第50頁；編輯于星期日\14點36分10、右心室；11、左心房；12、二尖瓣；13、左心室；14、左側鎖骨下動脈；15、左側頸總動脈；16、無名動脈；17、氣管普通X線檢查1、上腔靜脈；2、肺動脈；3、左側肺動脈；4、右側肺動脈；5、升主動脈；6、主動脈弓；7、降主動脈；8、下腔靜脈；9、三尖瓣；心臟大血管左側位本文檔共169頁；當前第51頁；編輯于星期日\14點36分普通X線檢查右心房增大各種位置X線表現A、后前位：右心緣膨凸B、左前斜位：心前緣上段延長、圓隆C、右前斜位：右心房向后下方凸出本文檔共169頁；當前第52頁；編輯于星期日\14點36分普通X線檢查右心室增大各種位置X線表現A、后前位：肺動脈段隆凸B、右前斜位：肺動脈圓錐凸出C、左前斜位：心前緣下段弧延長、圓隆D、左側位：肺動脈段膨隆、心前間隙狹小、膈面段延長本文檔共169頁；當前第53頁；編輯于星期日\14點36分普通X線檢查左心房增大各種位置X線表現A、正位：右心緣見“雙心房”影凸出，左心耳部隆凸，氣管分叉抬高B、右前斜位：食管前緣有弧形壓跡且后移C、左前斜位：左主支氣管抬高D、左側位：食管前緣壓跡加深本文檔共169頁；當前第54頁；編輯于星期日\14點36分普通X線檢查左心室增大時正位和左前斜位X線表現A、正位：心左緣向左下延長B、左前斜位：心后下緣向后膨隆本文檔共169頁；當前第55頁；編輯于星期日\14點36分普通X線檢查本文檔共169頁；當前第56頁；編輯于星期日\14點36分心電圖主要診斷價值如下心律失常心臟傳導情況心房心室肥大心肌缺血心臟位置小兒心電圖特點心率與年齡成反比各波振幅尤其是心前導聯振幅較高嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大本文檔共169頁；當前第57頁；編輯于星期日\14點36分超聲心動圖簡便、安全、準確、重復性好、無創(chuàng)M型超聲心動圖心腔的內徑各房室壁厚度心功能二維超聲心動圖心臟解剖結構瓣膜實時運動和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動圖血流流速、方向、有無紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差本文檔共169頁；當前第58頁；編輯于星期日\14點36分M型超聲心動圖本文檔共169頁；當前第59頁；編輯于星期日\14點36分二維和彩色多普勒超聲心動圖本文檔共169頁；當前第60頁；編輯于星期日\14點36分二維和彩色多普勒超聲心動圖本文檔共169頁；當前第61頁；編輯于星期日\14點36分二維和彩色多普勒超聲心動圖本文檔共169頁；當前第62頁；編輯于星期日\14點36分二維和彩色多普勒超聲心動圖本文檔共169頁；當前第63頁；編輯于星期日\14點36分二維和彩色多普勒超聲心動圖本文檔共169頁；當前第64頁；編輯于星期日\14點36分二維和彩色多普勒超聲心動圖本文檔共169頁；當前第65頁；編輯于星期日\14點36分心導管檢查測定心腔及大血管壓力測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評價肺血管床狀態(tài)心內膜活檢及電生理測定20%12~14%30/1212~14%12~14%4~80~5100/1030/5100/60本文檔共169頁；當前第66頁；編輯于星期日\14點36分本文檔共169頁；當前第67頁；編輯于星期日\14點36分心血管造影診斷價值如下觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點觀察血管位置和形態(tài)是復雜性先天性心臟病的主要檢查手段本文檔共169頁；當前第68頁；編輯于星期日\14點36分心血管造影本文檔共169頁；當前第69頁；編輯于星期日\14點36分其它檢查放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）相對較少用本文檔共169頁；當前第70頁；編輯于星期日\14點36分先天性心臟病的治療內科治療治療心衰，良好護理外科治療開胸心臟修補手術介入治療利用堵閉器材導管關閉繼發(fā)孔ASD和PDA本文檔共169頁；當前第71頁；編輯于星期日\14點36分幾種常見的先天性心臟病本文檔共169頁；當前第72頁；編輯于星期日\14點36分室間隔缺損本文檔共169頁；當前第73頁；編輯于星期日\14點36分室間隔缺損室間隔缺損（ventricularseptaldefectVSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病,約25%單獨存在，其余合并其它畸形本文檔共169頁；當前第74頁；編輯于星期日\14點36分室間隔缺損病理解剖病理生理臨床表現心電圖X線資料超聲表現心導管治療本文檔共169頁；當前第75頁；編輯于星期日\14點36分VSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部肌部型干下部型①②③④約20%

~30%本文檔共169頁；當前第76頁；編輯于星期日\14點36分膜周部60～70％肌部20～30％干下部5～10％本文檔共169頁；當前第77頁；編輯于星期日\14點36分VSD分類（2）小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.0>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger按缺損大小分類：本文檔共169頁；當前第78頁；編輯于星期日\14點36分1異常分流途經及其后果2決定分流量大小的因素艾森曼格綜合癥3VSD病理生理

本文檔共169頁；當前第79頁；編輯于星期日\14點36分VSD病理生理

異常分流途經及其后果本文檔共169頁；當前第80頁；編輯于星期日\14點36分異常分流途經及后果VSD病理生理

本文檔共169頁；當前第81頁；編輯于星期日\14點36分決定分流量大小因素：室間隔缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力VSD病理生理

本文檔共169頁；當前第82頁；編輯于星期日\14點36分為什么VSD左心房會增大？LVRVLARA本文檔共169頁；當前第83頁；編輯于星期日\14點36分VSD病理生理

Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流先心病后期機制不可逆的肺動脈高壓產生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現雙向分流或右向左分流臨床表現：持續(xù)性青紫為手術禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導致右心衰本文檔共169頁；當前第84頁；編輯于星期日\14點36分Eisenmenger本文檔共169頁；當前第85頁；編輯于星期日\14點36分VSD臨床表現臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血表現：易感冒、反復肺部感染體循環(huán)缺血表現：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促肺動脈高壓表現：持續(xù)青紫、肺動脈第二音亢進潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現青紫聲音嘶?。翰l(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心內膜炎(infectiveendocarditis)自然閉合:20%~50%本文檔共169頁；當前第86頁；編輯于星期日\14點36分VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進VSD臨床表現本文檔共169頁；當前第87頁；編輯于星期日\14點36分VSD心電圖表現左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大本文檔共169頁；當前第88頁；編輯于星期日\14點36分VSD心電圖表現本文檔共169頁；當前第89頁；編輯于星期日\14點36分VSD心電圖表現本文檔共169頁；當前第90頁；編輯于星期日\14點36分VSD心電圖表現本文檔共169頁；當前第91頁；編輯于星期日\14點36分VSDX線表現左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小本文檔共169頁；當前第92頁；編輯于星期日\14點36分VSDX線表現伴肺動脈高壓時胸片示全心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗本文檔共169頁；當前第93頁；編輯于星期日\14點36分VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流本文檔共169頁；當前第94頁；編輯于星期日\14點36分VSD心導管及造影檢查右心導管血氧資料壓力資料異常途經右心室上、中部血氧含量明顯增高，其平均血氧飽和度比右心房高5％，顯示心室水平存在左向右分流可監(jiān)測肺動脈和肺毛細血管楔入壓（PW）并計算出肺動脈總阻力和肺小動脈阻力右心導管一般不能由右心室到左心室，但干下型VSD導管可由右心室到左心室及升主動脈本文檔共169頁；當前第95頁；編輯于星期日\14點36分左心導管及選擇性心血管造影可根據造影劑通過室間隔的位置及射流來測定出VSD的部位及直徑左心室造影軸位投照可確定室缺的部位、大小和數目，表現為室間隔連續(xù)性中斷，左心室內造影劑經缺損部位進入右心室和肺動脈內，可顯示左、右心室增大本文檔共169頁；當前第96頁；編輯于星期日\14點36分VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內科治療：防治心衰外科直視手術修補心導管介入治療補片直接縫合本文檔共169頁；當前第97頁；編輯于星期日\14點36分房間隔缺損本文檔共169頁；當前第98頁；編輯于星期日\14點36分房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）占先天性心臟病總數的5~10%發(fā)病率為1/1500個活產嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2本文檔共169頁；當前第99頁；編輯于星期日\14點36分房間隔缺損病理解剖病理生理臨床表現心電圖X線資料超聲表現心導管治療本文檔共169頁；當前第100頁；編輯于星期日\14點36分房間隔的胚胎發(fā)生本文檔共169頁；當前第101頁；編輯于星期日\14點36分ASD分類原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%本文檔共169頁；當前第102頁；編輯于星期日\14點36分ASD分類ASD-prim.ASD-secu.本文檔共169頁；當前第103頁；編輯于星期日\14點36分室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余原發(fā)隔缺損下腔靜脈主動脈肺動脈干右心耳冠狀竇繼發(fā)孔型房間隔缺損本文檔共169頁；當前第104頁；編輯于星期日\14點36分中央型：占76％，位于卵園窩處上腔型：占3.5％，位于上腔靜脈入口處下腔型：占12％，位于下腔靜脈入口處混合型：占8.5％，兩個部位以上并存，為巨大缺損本文檔共169頁；當前第105頁；編輯于星期日\14點36分決定分流量大小的因素ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應性ASD病理生理異常分流途經及其后果繼發(fā)孔房間隔缺損肺血增多，肺動脈彈性尚好，不易形成肺動脈高壓；原發(fā)孔房間隔缺損則早期肺高壓，易發(fā)展成艾森曼格綜合征（見室間隔缺損節(jié)）。本文檔共169頁；當前第106頁；編輯于星期日\14點36分ASD病理生理異常分流途經及其后果本文檔共169頁；當前第107頁；編輯于星期日\14點36分ASD病理生理異常分流途經及后果本文檔共169頁；當前第108頁；編輯于星期日\14點36分LVRVLARA為什么ASD左心房沒有增大本文檔共169頁；當前第109頁；編輯于星期日\14點36分ASD臨床表現臨床癥狀：輕者可無癥狀右心室超負荷肺循環(huán)充血表現：體循環(huán)缺血表現：潛伏紫紺：聲音嘶啞：并發(fā)癥：肺炎、心衰等，感染性心內膜炎少見自然閉合：部分一歲內自然關閉，一歲后機會極小基本同室缺本文檔共169頁；當前第110頁；編輯于星期日\14點36分ASD臨床表現心臟體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大聽診：肺動脈高壓體征本文檔共169頁；當前第111頁；編輯于星期日\14點36分ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音P2固定分裂S1增大胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致ASD1ASD2本文檔共169頁；當前第112頁；編輯于星期日\14點36分ASD心電圖表現右室肥大（RVH)電軸右偏不完全右束支傳導阻滯（上圖示不完全右束支傳導阻滯）本文檔共169頁；當前第113頁；編輯于星期日\14點36分ASD心電圖表現原發(fā)孔缺損時，電軸左偏本文檔共169頁；當前第114頁；編輯于星期日\14點36分ASDX線表現肺紋理增多右心影增大肺動脈段突出主動脈段正常或縮小本文檔共169頁；當前第115頁；編輯于星期日\14點36分ASD伴肺動脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動脈段凸出.ASDX線表現本文檔共169頁；當前第116頁；編輯于星期日\14點36分ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負荷表現Doppler見心房水平分流本文檔共169頁；當前第117頁；編輯于星期日\14點36分心導管及造影血氧資料壓力資料異常途經需行右心導管術，一般不需作造影右心房的血氧飽和度比上、下腔靜脈高5～10％，提示心房水平存在左向右分流右心房、右心室和肺動脈壓力多屬正?；蜉p度升高

導管很容易自右心房進入左心房及肺靜脈，且導管在房間隔移動度較大本文檔共169頁；當前第118頁；編輯于星期日\14點36分ASD預后及治療缺損直徑<3mm多在3個月內自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術治療外科手術介入性心導管術：Amplazer、cardiaseal等裝置關閉缺損本文檔共169頁；當前第119頁；編輯于星期日\14點36分動脈導管未閉本文檔共169頁；當前第120頁；編輯于星期日\14點36分動脈導管未閉動脈導管未閉（patentductusarteriosusPDA）指動脈導管異常持續(xù)開放導致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;男女之比1：2～3，原因不明本文檔共169頁；當前第121頁；編輯于星期日\14點36分動脈導管未閉病理解剖病理生理臨床表現心電圖X線資料超聲表現心導管治療本文檔共169頁；當前第122頁；編輯于星期日\14點36分PDA病理分型管型漏斗型窗型本文檔共169頁；當前第123頁；編輯于星期日\14點36分決定分流量大小的因素導管的粗細和長度主肺動脈壓力階差PDA病理生理異常分流途經及其后果差異性青紫（differentialcyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常本文檔共169頁；當前第124頁；編輯于星期日\14點36分PDA血液循環(huán)途徑異常分流途經及其后果本文檔共169頁；當前第125頁；編輯于星期日\14點36分PDA病理生理異常分流途經及后果本文檔共169頁；當前第126頁；編輯于星期日\14點36分LVRVLARA為什么PDA左心房會增大？本文檔共169頁；當前第127頁；編輯于星期日\14點36分PDA臨床表現臨床癥狀輕者無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血癥狀、潛在青紫并發(fā)癥：肺炎、感染性心內膜炎（包括導管內膜炎）及充血性心力衰竭體征：心前區(qū)隆起，心界向左下擴大（左房、左室擴大）雜音：①特征性雜音：胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期②高流量雜音：二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動肺動脈高壓征PDA2本文檔共169頁；當前第128頁；編輯于星期日\14點36分PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大本文檔共169頁；當前第129頁；編輯于星期日\14點36分PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩霰疚臋n共169頁；當前第130頁；編輯于星期日\14點36分PDA胸片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。本文檔共169頁；當前第131頁；編輯于星期日\14點36分PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流本文檔共169頁；當前第132頁；編輯于星期日\14點36分心導管及造影血氧資料壓力資料異常途經需行左、右心導管及逆行主動脈造影。肺動脈的血氧飽和度高于右心室5％時提示肺動脈水平存在左向右分流。根據導管的粗細及分流量的大小不同，肺動脈和右心室壓力可正常、輕度增高或顯著增高。心導管可由未閉的動脈導管由肺動脈到降主動脈。

右心導管資料本文檔共169頁；當前第133頁；編輯于星期日\14點36分本文檔共169頁；當前第134頁；編輯于星期日\14點36分本文檔共169頁；當前第135頁；編輯于星期日\14點36分PDA治療內科治療防治心衰對于早產兒，用消炎痛可促使90%PDA關閉外科手術介入治療本文檔共169頁；當前第136頁；編輯于星期日\14點36分介入治療前后血管造影對比本文檔共169頁；當前第137頁；編輯于星期日\14點36分法洛四聯癥本文檔共169頁；當前第138頁；編輯于星期日\14點36分法洛四聯癥法洛四聯癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，占１歲后紫紺型先心病75％包括四種畸形本文檔共169頁；當前第139頁；編輯于星期日\14點36分病理解剖------四聯畸形以肺動脈狹窄最為重要VSDOAOPS肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚

RVH本文檔共169頁；當前第140頁；編輯于星期日\14點36分肺動脈狹窄（PS）漏斗部狹窄（50％）漏斗部瓣膜部聯合狹窄（30％）瓣膜部狹窄（10～20％）大型膜部室間隔缺損（VSD）主動脈騎跨（OAO）右心室肥厚（RVH）四聯畸形以肺動脈狹窄最為重要還可伴有其他的復雜畸形如：右位主動脈弓（25％）；合并房缺稱法五（20％）；無主動脈騎跨者稱不典型法四；左上腔靜脈殘留、動脈導管未閉、冠狀動脈異常、三尖瓣異常、肺動脈及分支異常病理解剖------四聯畸形本文檔共169頁；當前第141頁；編輯于星期日\14點36分TOF病理生理異常分流途經及后果血氧合不足主動脈右心室（壓力增加）左心室肺循環(huán)血減少體循環(huán)混合血紫紺VSDOAOR↓LPS本文檔共169頁；當前第142頁；編輯于星期日\14點36分TOF病理生理本文檔共169頁；當前第143頁；編輯于星期日\14點36分決定分流量大小的因素取決于肺動脈狹窄的程度，輕者保持左向右分流稱“無青紫型法四”，類似室缺的病理生理，此與肺動脈狹窄＋室間隔缺損之“非典型法四”不同。TOF病理生理本文檔共169頁；當前第144頁；編輯于星期日\14點36分中心性青紫（突出表現）生后2月左右出現，3～4月明顯，隨年齡增長加劇，以口唇、鼻、耳垂、眼、甲床等皮膚粘膜處易見，活動耐力下降。蹲踞姿勢（特殊表現）80％見于年長兒，嬰兒可表現為曲腿側臥姿勢。缺氧發(fā)作（危險表現）又稱陣發(fā)性呼吸困難或發(fā)作性缺氧性昏厥。誘因：吃奶、哭鬧、活動、貧血、感染及酸中毒等。表現：突然氣急、青紫加重不等程度意識障礙、抽搐、昏厥、偏癱或死亡，年長兒常訴頭痛、頭昏。原有心臟雜音減輕或消失TOF臨床表現本文檔共169頁；當前第145頁；編輯于星期日\14點36分體循環(huán)混合血的其他表現生長發(fā)育落后，杵狀指（趾），紅細胞與血紅蛋白代償性增生致血液粘稠度升高引發(fā)腦并發(fā)癥（腦血栓、腦膿瘍）鼻衄與咯血側枝循環(huán)血管破裂（如支氣管粘膜下血管破裂）及凝血因子障礙。TOF臨床表現本文檔共169頁；當前第146頁；編輯于星期日\14點36分體征心前區(qū)一般無隆起，心界無明顯增大雜音：胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ～Ⅲ級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫，狹窄嚴重時雜音反而不明顯P2減弱TOF臨床表現本文檔共169頁；當前第147頁；編輯于星期日\14點36分TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴重者可呈現心肌勞損右房肥大本文檔共169頁；當前第148頁；編輯于星期日\14點36分TOFX線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網狀紋理（側支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影本文檔共169頁；當前第149頁；編輯于星期日\14點36分TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流本文檔共169頁；當前第150頁；編輯于星期日\14點36分TOF心導管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制定手術方案和估測預后提供必要信息本文檔共169頁；當前第151頁；編輯于星期日\14點36分TOF心導管檢查和心血管造影本文檔共169頁；當前第152頁；編輯于星期日\14點36分本文檔共169頁；當前第153頁；編輯于星期日\14點36分本文檔共169頁；當前第154頁；編輯于星期日\14點36分本文檔共169頁；當前第155頁；編輯于星期日\14點36分缺氧發(fā)作處理胸膝位吸氧鎮(zhèn)靜解除漏斗部痙攣：新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜