主動脈夾層業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)

病例討論廊坊市第四人民醫(yī)院急診科劉中懷liuzhonghuai761225126本文檔共77頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期一\12點42分病情簡介患者：寇X82歲老年女性主訴：突發(fā)暈厥一小時余。本文檔共77頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期一\12點42分體格檢查查體：T

36.5℃HR

51/minR

23/minBP100/60mmHg意識不清，查體不能合作。雙側(cè)瞳孔正大等圓，對光反射靈敏。頸輕度抵抗。雙肺呼吸音粗，可聞及少許濕羅音，心音可，心律尚規(guī)整，各瓣膜區(qū)未聞及明顯雜音。腹軟，腹膨隆，無壓痛，無反跳痛。左側(cè)巴氏征（+）本文檔共77頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期一\12點42分關(guān)于病人的思考昏迷原因待查大面積腦梗塞？休克原因待查心源性休克？急性大面積心梗？低血糖昏迷？?本文檔共77頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期一\12點42分初步處理吸氧心電監(jiān)測SPO280%血氧低保和狀態(tài)動脈血氣分析BP69/45mmhg5%GS250ml+多巴胺200mg靜點本文檔共77頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期一\12點42分床旁快速檢測床旁血糖14.9mmol/l------低血糖昏迷和高血糖昏迷可以除外本文檔共77頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期一\12點42分心電圖本文檔共77頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期一\12點42分進一步檢查頭顱腦干CT血常規(guī)凝血三項腎功能心肌酶血漿D二聚體離子1本文檔共77頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期一\12點42分化驗檢查血常規(guī)凝血三項血漿D二聚體5.24.5μg/ml，正常值為0-1μg/ml項目WBC（×109/L）RBC（×1012/L）HGB（g/L）PLT（×109/L）2012.5.49.403.35110174項目凝血酶原時間活動度國際標(biāo)準(zhǔn)比率結(jié)果14.0s91.47%1.08參考值11.5~13.8s80~110%本文檔共77頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期一\12點42分化驗檢查腎功能心肌酶離子1B2微球蛋白胱抑素Cα-羥丁酸脫氫酶谷草轉(zhuǎn)氨酶血糖尿素氮肌酐尿酸3.53mg/l1.80mg/l96.9u/l30.9u/l14.32mmol/l9.40mmol/l116.20umol/l250.3umol/l1~30.54~1.1574~1200~403.90~6.102.05~7.2044~127178~488肌酸激酶肌酸激酶同工酶乳酸脫氫酶鉀鈉氯鈣59.80IU/L13.30U/L197.90U/L3.57mmol/l136.9mmol/l101.3mmol/l2.26mmol/l24~1950~25110~2553.5~5.5135~14598~1062.15~2.55本文檔共77頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期一\12點42分頭顱腦干CT本文檔共77頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期一\12點42分本文檔共77頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期一\12點42分本文檔共77頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期一\12點42分本文檔共77頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期一\12點42分頭顱腦干CT報告雙基底節(jié)區(qū)、外囊、左放射冠區(qū)腔隙性腦梗塞腦萎縮本文檔共77頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期一\12點42分初步診斷昏迷原因待查：缺血性腦血管病大面積腦梗塞？糖尿??？應(yīng)激性高血糖？本文檔共77頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期一\12點42分神經(jīng)內(nèi)科會診考慮缺血性腦血管??？TIA？大面積腦梗塞？建議完善相關(guān)化驗檢查后可收住院治療。本文檔共77頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期一\12點42分化驗檢查血氣分析pHPCO2PO2HCO3-BE7.3250mmHg24mmHg22.5mmol/L-4.5mmol/L本文檔共77頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期一\12點42分病情變化患者意識轉(zhuǎn)輕，訴前胸部疼痛明顯，且出現(xiàn)明顯嘔吐。當(dāng)即給予抑制胃酸分泌的質(zhì)子泵抑制劑0.9%N.S100ml+奧美拉唑40mg靜點。血氣分析:PO224mmhgPCO250mmhg主動脈夾層？主動脈CT肺動脈栓塞？高血壓本文檔共77頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期一\12點42分主動脈CT本文檔共77頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期一\12點42分本文檔共77頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期一\12點42分本文檔共77頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期一\12點42分本文檔共77頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期一\12點42分本文檔共77頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期一\12點42分本文檔共77頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期一\12點42分本文檔共77頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期一\12點42分主動脈CT報告升主動脈夾層主動脈瘤心包積液（血）腹主動脈鈣化本文檔共77頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期一\12點42分診斷主動脈夾層主動脈瘤高血壓病3級（很高危）糖尿??？本文檔共77頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期一\12點42分轉(zhuǎn)歸心內(nèi)科會診建議轉(zhuǎn)上級醫(yī)院進一步治療，家屬考慮到患者高齡，一般狀況差，不能耐受長途轉(zhuǎn)運和手術(shù)拒絕轉(zhuǎn)院治療。心內(nèi)科收住院，次日凌晨放棄治療回家。本文檔共77頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期一\12點42分我的處理吸氧心電監(jiān)測營養(yǎng)神經(jīng)藥物升壓藥5%GS+多巴胺200mg靜點心電圖床旁血糖頭顱腦干CT血常規(guī)凝血三項腎功能心肌酶血漿D二聚體離子1血氣分析主動脈CT明確診斷主動脈夾層心內(nèi)科會診家屬拒絕轉(zhuǎn)院收入心內(nèi)科保守治療。本文檔共77頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期一\12點42分我的處理正確嗎?存在哪些不足？我們怎么樣才可以做的更好？本文檔共77頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期一\12點42分誰可相依？關(guān)鍵是做好自己!本文檔共77頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期一\12點42分主動脈夾層本文檔共77頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期一\12點42分概述主動脈夾層

(AorticDissecctionAD)系主動脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過裂口進入主動脈壁內(nèi)，導(dǎo)致血管壁分層

發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為

0.5～1萬/10萬人口,在美國每年至少發(fā)病

2000例ＡＤ最常發(fā)生在

50～70歲的男性,男女性別比約3∶1，40歲以下的比較罕見，此時應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。

40歲以下的ＡＤ患者

50%發(fā)生于妊娠婦女

本文檔共77頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期一\12點42分主動脈夾層病因?qū)W發(fā)病機制分型臨床表現(xiàn)12345治療本文檔共77頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期一\12點42分病因?qū)W發(fā)生動脈夾層最重要的兩個發(fā)病因素是：主動脈中層疾病與高血壓1.高血壓約70%-80%主動脈夾層由于高血壓所致。夾層報告的尸檢病理提示有高血壓的病理改變?nèi)缱笮氖颐黠@增厚或有主動脈硬化者占90%。高血壓可使主動脈壁長期處于應(yīng)激狀態(tài)，彈力纖維常發(fā)生囊性變性或壞死。導(dǎo)致夾層形成，在各型夾層中，以Ⅲ型夾層合并高血壓者最常見88%，而以Ⅱ型伴有高血壓最少見本文檔共77頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期一\12點42分病因?qū)W2結(jié)締組織病典型的馬凡氏綜合征：由于結(jié)締組織病使主動脈壁變薄，易于受損，可較早觸發(fā)主動脈夾層，約占主動脈夾層發(fā)病率的1/4。3動脈粥樣硬化約1/4主動脈夾層患者經(jīng)照影，手術(shù)或病理證實有主動脈粥樣硬化，發(fā)病年齡多在60歲以上。在老化過程中，主動脈夾層也常發(fā)生變化，但程度較輕，血流可經(jīng)由內(nèi)膜動脈硬化破口進入主動脈夾層。本文檔共77頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期一\12點42分病因?qū)W馬凡氏綜合癥（Marfan'sSyndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織。骨骼畸形最常見，全身管狀骨細(xì)長、手指和腳趾細(xì)長呈蜘蛛腳樣。心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂、主動脈瓣關(guān)閉不全。眼可有晶體半脫位、視網(wǎng)膜剝離等。心血管方面表現(xiàn)為大動脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動脈或腹總主動脈擴張，形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤。主動脈擴張到一定程度以后，將造成主動脈大破裂死亡。發(fā)病率約0.04‰～0.1‰。本文檔共77頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期一\12點42分病因?qū)W4妊娠

40歲以下女性動脈夾層患者，約半數(shù)見于妊娠，常見在妊娠7-9個月發(fā)病，分析原因主要為主動脈中層壞死有關(guān)5外傷嚴(yán)重外傷可引起主動脈夾層局部撕裂，約14%主動脈夾層發(fā)病與體力勞動有關(guān)，如身體突然屈伸，回旋，心導(dǎo)管或行體循環(huán)插管等本文檔共77頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期一\12點42分發(fā)病機制主動脈夾層形成的機制①內(nèi)膜撕裂后高壓血流進入中層；②中層滋養(yǎng)動脈破裂產(chǎn)生血腫后壓力高導(dǎo)致內(nèi)膜撕裂③內(nèi)膜撕裂口好發(fā)生在主動脈應(yīng)力最強部位，主動脈近心端或降主動脈起始端（左鎖骨下動脈開口處下方2-5cm處）引起內(nèi)膜撕裂，撕裂的長軸常與主動脈長軸相垂直本文檔共77頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期一\12點42分

111111本文檔共77頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期一\12點42分ThoracicaortaAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinartery

111111本文檔共77頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期一\12點42分Debakey

分型Debakey將AD分為三型：I型：AD起源于升主動脈并累及腹主動脈；II型：AD局限于升主動脈Ⅲ型：AD起源于胸降主動脈，向下未累及腹主動脈者為Ⅲ

a，累及腹主動脈者稱Ⅲ

b本文檔共77頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期一\12點42分本文檔共77頁；當(dāng)前第44頁；編輯于星期一\12點42分分型DebakeyⅠ型：內(nèi)膜裂口多為于主動脈瓣上5cm，夾層病變順逆兩端擴展，向近端擴展引起主動脈瓣關(guān)閉不全及冠脈阻塞，向遠(yuǎn)端擴展到升主動脈弓，胸降主動脈，腹主動脈，甚至達(dá)髂動脈部位1995年de.bakey等官居解剖，病理及主動脈造影，主要內(nèi)膜撕裂口的部位降主動脈夾層分為三型：本文檔共77頁；當(dāng)前第45頁；編輯于星期一\12點42分分型DebakeyⅡ型：內(nèi)膜破裂口與Ⅰ型相同，夾層血腫僅限于升主動脈。此型多見于馬凡氏綜合征。本文檔共77頁；當(dāng)前第46頁；編輯于星期一\12點42分分型DebakeyⅢ型：內(nèi)膜裂口多位于主動脈峽部，即做鎖骨下動脈開口下2-5cm內(nèi)，夾層向兩側(cè)擴展。向下擴展到腹主動脈及髂動脈；向上波及主動脈弓，未累及心臟部位，故此型不產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全或心包填塞等嚴(yán)重并發(fā)癥，預(yù)后相對較好。Ⅲa夾層僅限于隔上降主動脈者Ⅲb擴展進限于隔下腹主動脈者本文檔共77頁；當(dāng)前第47頁；編輯于星期一\12點42分Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不論起源，所有累及升主動脈的夾層為Ａ型Ｂ型未累及升主動脈的夾層為Ｂ型

本文檔共77頁；當(dāng)前第48頁；編輯于星期一\12點42分臨床表現(xiàn)取決于主動脈夾層的部位、范圍、程度、主動脈分支受累的情況，有無主動脈瓣關(guān)閉不全以及向外破潰等并發(fā)癥。按發(fā)病時間分為：急性期：48小時之內(nèi)亞急性期：48小時至6周內(nèi)慢性期：超過6周本文檔共77頁；當(dāng)前第49頁；編輯于星期一\12點42分疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛，持續(xù)不緩解，與急性心肌梗塞時胸痛呈進行性加重不同，AD的疼痛往往有遷移的特征，提示夾層進展的途徑。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位

胸痛

可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ本文檔共77頁；當(dāng)前第50頁；編輯于星期一\12點42分主動脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動脈反流是Ａ型AD常見并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴大或瓣葉受累，或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動脈瓣關(guān)閉不全本文檔共77頁；當(dāng)前第51頁；編輯于星期一\12點42分急性心肌梗塞冠狀動脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進行溶栓治療會引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%

，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD

本文檔共77頁；當(dāng)前第52頁；編輯于星期一\12點42分心包填塞

積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起，也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎本文檔共77頁；當(dāng)前第53頁；編輯于星期一\12點42分休克

多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴張、肺結(jié)核和腫瘤等本文檔共77頁；當(dāng)前第54頁；編輯于星期一\12點42分神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機制無名動脈或左頸總動脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動脈瘤的夾層阻斷了主動脈進入腦脊髓的直接分支開口

,或夾層動脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動脈重要分支

,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。本文檔共77頁；當(dāng)前第55頁；編輯于星期一\12點42分嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭

常見于Ⅲ型ＡＤ

,是由于主動脈夾層動脈瘤病變累及腎動脈或血腫壓迫腎動脈引起腎動脈狹窄，造成急性腎衰竭

臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭本文檔共77頁；當(dāng)前第56頁；編輯于星期一\12點42分其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等

本文檔共77頁；當(dāng)前第57頁；編輯于星期一\12點42分影像學(xué)診斷

常規(guī)的實驗室檢查對ＡＤ的診斷幫助不大，胸部平片僅有輔助診斷價值

目前可用于此的診斷方法包括主動脈造影術(shù)計算機體層攝影

(CT)磁共振

(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG)血管內(nèi)超聲。本文檔共77頁；當(dāng)前第58頁；編輯于星期一\12點42分主動脈造影突出優(yōu)點是確診ＡＤ首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法，早期報道其敏感性和特異性為

88%和95%缺點屬于有創(chuàng)性檢查，有潛在危險性，且準(zhǔn)備及操作費時，已少用于急診本文檔共77頁；當(dāng)前第59頁；編輯于星期一\12點42分CT、MRICT:其診斷AD敏感性為83%～94%，特異性為87%～100%MRI:其敏感性和特異性均為

98%，目前被認(rèn)為是診斷主動脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn)本文檔共77頁；當(dāng)前第60頁；編輯于星期一\12點42分本文檔共77頁；當(dāng)前第61頁；編輯于星期一\12點42分經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為

59%～85%,特異性為77%

食管超聲心動圖

(TEE)目前認(rèn)為,TEE是一項能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡便的診斷方法

,且能為心血管外科提供有價值的信息,對評估AD是一項易行且成功率高的診斷技術(shù)其診斷AD的敏感性達(dá)到98%～99%,特異性達(dá)77%～97%本文檔共77頁；當(dāng)前第62頁；編輯于星期一\12點42分血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項新技術(shù)

,可以確定病變主動脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。本文檔共77頁；當(dāng)前第63頁；編輯于星期一\12點42分

幾種影像檢查對AD診斷作用的評估本文檔共77頁；當(dāng)前第64頁；編輯于星期一\12點42分幾種影像檢查對AD實用性的評估本文檔共77頁；當(dāng)前第65頁；編輯于星期一\12點42分診斷要點

①高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛

,鎮(zhèn)痛劑不能緩解

②疼痛伴休克樣證候

,而血壓反而升高或正?；蛏越档?/p>

③短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全和

(或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征

,可伴有心力衰竭

④突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等

⑤胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則

⑥本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)本文檔共77頁；當(dāng)前第66頁；編輯于星期一\12點42分治療

藥物治療手術(shù)血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療本文檔共77頁；當(dāng)前第67頁；編輯于星期一\12點42分藥物治療ＡＤ的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑ＡＤ或確診ＡＤ后能立即進行的治療

對于無并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確

,不亞于外科治療.長期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預(yù)后的重要措施。ＡＤ的藥物治療有二個主要目標(biāo)一是降低血壓至患者能耐受的最低水平，使主動脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮，降低ｄｐ/ｄｔ，使搏動性張力下降。本文檔共77頁；當(dāng)前第68頁；編輯于星期一\12點42分藥物治療等容收縮期指標(biāo)dp/dtmax：等容收縮期左心室內(nèi)壓力上升的最大速率；等容舒張期指標(biāo)-dp/dtmax：等容舒張期左心室壓力下降的最大速率。是評價心肌松弛性的可靠性指標(biāo)之一。

本文檔共77頁；當(dāng)前第69頁；編輯于星期一\12點42分藥物治療較理想的藥物為Β受體阻滯劑或其他同時具有負(fù)性肌力藥物抗高血壓作用的藥物

鈣通道阻滯劑

利尿劑控制血壓

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對癥、支持治療本文檔共77頁；當(dāng)前第70頁；編輯于星期一\12點42分藥物治療

藥物治療指征:①無并發(fā)癥的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性夾層④病情已不可能實施手術(shù)本文檔共77頁；當(dāng)前第71頁；編輯于星期一\12點42分手術(shù)手術(shù)治療指征近端夾層分離首選手