演示文稿拉克氏囊腫

演示文稿拉克氏囊腫本文檔共20頁；當前第1頁；編輯于星期一\17點13分（優(yōu)選）拉克氏囊腫本文檔共20頁；當前第2頁；編輯于星期一\17點13分組織學來源：拉克氏(Rathke)囊腫是發(fā)生于鞍區(qū)Rathke囊袋殘余組織的一種先天性非腫瘤性疾病，囊壁由單層或假復層上皮構成。臨床表現(xiàn)：大多數(shù)囊腫很小，并不引起癥狀。少數(shù)囊腫逐漸擴大，壓迫鞍內(nèi)或鞍上結(jié)構，引起臨床癥狀，此時成為癥狀性Rathke囊腫。本文檔共20頁；當前第3頁；編輯于星期一\17點13分Rathke囊腫可見于任何年齡段，年齡多在20-50歲之間，男女比例各種文獻報道不一。主要臨床表現(xiàn)為頭痛，垂體功能障礙及視功能障礙。頭痛大部分表現(xiàn)為慢性頭痛，垂體功能障礙。在男性患者表現(xiàn)為垂體功能低下，疲勞，性欲減退，婦女表現(xiàn)為月經(jīng)不規(guī)則，溢乳及疲勞和精神狀態(tài)改變。視功能障礙包括視力，視野改變，視野改變多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲，其原因為囊腫直接壓迫視神經(jīng)所致。本文檔共20頁；當前第4頁；編輯于星期一\17點13分影像學特點其影像學特點在CT和MR上表現(xiàn)出多樣性。在CT上典型的囊腫表現(xiàn)為鞍內(nèi)鞍上低密度灶，囊液成分不同也可表現(xiàn)等或高密度。在MR上囊腫的信號多種多樣。一般認為典型的Rathke囊腫常表現(xiàn)兩種。（1）為T1低信號，T2高信號，囊液成分類似腦脊液。（2）T1高信號,T2變化不一。與囊液的蛋白含量等多種成分有關。本文檔共20頁；當前第5頁；編輯于星期一\17點13分鑒別診斷由于Rathke囊腫影像學表現(xiàn)的多樣性，術前必須結(jié)合臨床表現(xiàn)，生化，影像學結(jié)果作出診斷。需與囊性垂體瘤，顱咽管瘤，表皮樣囊腫及鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫等鑒別。本文檔共20頁；當前第6頁；編輯于星期一\17點13分Rathke囊腫只有在伴炎癥反應及鱗狀上皮化生等情況才可見輕度薄壁強化，Rathke囊腫病人中可見正常的垂體組織?；緹o鈣化，即使出現(xiàn)也僅為囊壁的曲線樣鈣化。這些特點可以與囊性垂體瘤及顱咽管瘤鑒別。表皮樣囊腫多呈甸行生長，位于鞍上，沿臨近蛛網(wǎng)膜下腔塑行發(fā)展，多無增強。鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫的MR信號示囊液與腦脊液的信號基本一致壁薄無強化。本文檔共20頁；當前第7頁；編輯于星期一\17點13分治療癥狀性Rathke囊腫應手術治療，而經(jīng)蝶人路是首選方法。手術原則是清除囊腫內(nèi)容物，切除囊壁，緩解囊腫對垂體組織、鞍隔、視神經(jīng)、視交叉的壓迫，盡量減少對垂體組織的損傷。而囊腫完全位于鞍上，向鞍旁擴展明顯瘤體巨大的囊腫仍應選擇經(jīng)顱手術。Rathke囊腫為先天性良性病變，術后不需要放、化療。但有復發(fā)可能。慢性炎癥，囊壁鱗狀上皮化生及MR顯示增強是術后復發(fā)的預示指標。而對于無癥狀性Rathke囊腫目前多數(shù)學者認為建議定期MR和內(nèi)分泌動態(tài)觀察3-6個月，如腫物增大或出現(xiàn)癥狀者再考慮手術。本文檔共20頁；當前第8頁；編輯于星期一\17點13分35歲女性患者，頭暈不適、視物模糊3月余。平掃圖像本文檔共20頁；當前第9頁；編輯于星期一\17點13分35歲女性患者，頭暈不適、視物模糊3月余。增強圖像本文檔共20頁；當前第10頁；編輯于星期一\17點13分Rathke囊腫：橫軸位呈腎形。本文檔共20頁；當前第11頁；編輯于星期一\17點13分病史：男，51歲，頭痛一年。MR平掃、增強圖像。病理：Rathke囊腫。本文檔共20頁；當前第12頁；編輯于星期一\17點13分男，15歲，右側(cè)顳部陣發(fā)性刺痛3周伴嘔吐一次，以往無不適。者上海中山醫(yī)院術后病理：Rathke囊腫本文檔共20頁；當前第13頁；編輯于星期一\17點13分病例女，63歲，左眼視物遮擋感2月入院。自述2月前無明顯誘因下出現(xiàn)左眼視物遮擋感，外下方為甚，伴視力下降，無眼痛、畏光、流淚，無視物變形。曾在外院擴血管、營養(yǎng)神經(jīng)治療，自感癥狀稍緩解，但未完全改善，來我院求治。本文檔共20頁；當前第14頁；編輯于星期一\17點13分眼科檢查：左眼顳下側(cè)弧形視野缺損，右眼生理盲點擴大；右眼視力0.4，矯正視力1.0；左眼視力0.1，不能矯正。實驗室檢查：促垂體泌乳素、4PM皮質(zhì)醇、12MN皮質(zhì)醇、高敏促甲狀腺激素升高。本文檔共20頁；當前第15頁；編輯于星期一\17點13分MR表現(xiàn):鞍區(qū)內(nèi)見一類圓形囊樣占位病灶，邊界清，大小約16*15*20mm，其內(nèi)呈稍長T1長T2，信號較腦脊液信號稍高，鞍隔稍上抬，視交叉結(jié)構被推壓，增強掃描鞍區(qū)病灶囊壁強化，厚度均勻，垂體形態(tài)未見異常。MR診斷：鞍區(qū)內(nèi)囊性占位病變，考慮Rathke‘s囊腫，推壓視交叉。本文檔共20頁；當前第16頁；編輯于星期一\17點13分CT診斷：鞍區(qū)囊性占位，考慮Rathke囊腫。本文檔共20頁；當前第17頁；編輯于星期一\17點13分左眼視物遮擋感2月入院。眼科檢查：左眼顳下側(cè)弧形視野缺損，右眼生理盲點擴大；右眼視力0.4，矯正視力1.0；左眼視力0.1，不能矯正。實驗室檢查：促垂體泌乳素、4PM皮質(zhì)醇、12MN皮質(zhì)醇、高敏促甲狀腺激素升高。本文檔共20頁；當前第18頁；編輯于星期一\17點13分手術名稱：左側(cè)翼點入路顯微鏡下顱咽管瘤切除術手術過程：

……，左側(cè)視神經(jīng)、視交叉被腫瘤壓迫明顯……，穿刺腫瘤見黃綠色囊液流出，伴膽固醇結(jié)晶，瘤壁與周圍組織漸松解，部分腫瘤呈實質(zhì)性，伴鈣化。術后診斷：顱咽管瘤。

本文檔共20頁；當前第19頁；編輯于星期一\17點13分顱咽管瘤起源于顱咽管殘存的鱗狀上皮細胞，占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的3%-7%，占鞍上腫瘤的50%，好發(fā)于20歲以下的人群，30-60歲為第二發(fā)病高峰。鞍